Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу). Патологические изменения в сосудах и патогенез

Изредка человеческий организм поражают странные недуги, причины появления которых до конца не выявлены. Незначительный процент девушек и молодых женщин находится в группе риска - они могут столкнуться с таким недугом, как неспецифический аортоартериит.

Речь идёт о системном воспалительном заболевании, носящем ревматический характер. Второе название патологии - синдром Такаясу.

Недуг поражает аорту и её ответвления. Оболочки сосудов утолщаются, начинается разрушение среднего гладкомышечного слоя и постепенное его замещение соединительной тканью. Просветы сосудов заполняются гранулемами. Итог - формирование аневризмы. Почему возникает это заболевание, как его диагностировать и лечить?

Классификация синдрома Такаясу

Прежде чем разбираться с симптоматикой неспецифического аортоартериита, давайте рассмотрим его классификацию. Существует четыре типа заболевания Такаясу.

При первом типе оказываются поражёнными артериальные ветви и дуги, при втором - брюшной и грудной отделы. Третий тип затрагивает артериальную дугу, расположенную между брюшной и грудной областью, а четвёртый подвергает опасности лёгочную артерию.

Собственную классификацию в 1990 году предложил исследователь А. Спиридонов. По его мнению, существует пять типов артериита. Первый (синдром Такаясу) поражает артериальные дуги, второй (сидром Денерея) - среднюю аорту, третий () - подвздошные артерии и терминальный брюшной отдел. Четвёртый тип считается комбинированным, а пятый - лёгочным.

Существуют также последовательные стадии ишемии аорты:

1. Общевоспалительный процесс;
2. Поражение ветвей аортальной дуги;
3. Стенозирование (локализуется в нисходящем грудном отделе);
4. Развитие вазоренальной гипертензии;
5. Абдоминальная хроническая ишемия;
6. Бифуркация подвздошных артерий и аорты;
7. Поражение коронарных артерий;
8. Острая недостаточность клапана аорты;
9. Локализация патологии в лёгочной артерии;

Причины возникновения патологии

Учёные продолжают спорить о причинах возникновения патологии. Долгое время считалось, что болезнь Такаясу развивается благодаря проникновению в организм бациллы Коха. Это наблюдение подтверждалось высоким процентом заболеваемости аортоартериитом у тех, кто до этого лечился от туберкулёза. Некоторые доктора предполагали связь артериита с ревматизмом и риккетсиозами.

Сейчас доминирует мнение, согласно которому болезнь Такаясу относится к аутоиммунным заболеваниям . Причина - своеобразная реакция организма на внешние и внутренние раздражители, включая профессиональные и бытовые аллергены, неблагоприятную экологическую обстановку.

Чаще всего неспецифический аортоартериит наблюдается в страх Южной Америки и Азии. Наиболее подвержены этому недугу пуэрториканцы.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Выявить симптомы болезни в домашних условиях (да и в клинике) крайне сложно. К характерным признакам относятся нарушения пульса (отсутствие либо асимметрия), разница АД на двух руках, посторонние аортальные шумы, и .

Пациенты жалуются на боли в руках и слабость, они с трудом переносят физические нагрузки. Болевой синдром может наблюдаться в левом плече, шее или грудной клетке.

Иногда артериит Такаясу поражает зрительный нерв. В этом случае фиксируется двоение в глазах, односторонняя слепота, окклюзия сетчатки. Поражение сосудов может привести к миокардиту, дисфункции коронарного кровообращения.

Локализация патологии в брюшном отделе чревата тромбозом почечной артерии и болью в ногах. Воспаление лёгочной артерии приводит к болям в груди и одышке. При суставном синдроме наблюдается мигрирующий артрит либо артралгия.

Сужение сосудистых просветов провоцирует развитие . Этот недуг практически не корректируется известными медикаментозными средствами. Течение синдрома Такаясу подразделяется на хроническую и острую стадии. Хроническая стадия охватывает промежуток в 6-8 лет и характеризуется устойчивым набором симптомов, позволяющих точно диагностировать проблему.

А вот признаки острой фазы:

• снижение веса;
• температурные нарушения;
• усиленное потоотделение (преимущественно в ночное время);
• высокая утомляемость;
• ревматические боли (поражают крупные суставы);
• перикардит, плеврит и кожные узелки.

Существует также набор симптомов, который должен вас насторожить в самом начале развития патологии. Головные боли и хроническая мышечная усталость - тревожные звоночки. Также стоит обратить внимание на нарушения памяти и суставные боли. Обнаружив один из перечисленных симптомов, немедленно обращайтесь к врачу.

Современные методы диагностики

Диагностика патологии затруднена её редкостью и наличием сопутствующих "маскирующих" недугов. При поражении головного мозга и лёгких выявить синдром становится ещё тяжелее. Врач назначает комплексное обследование, которое может растянуться на несколько недель.

Окончательный диагноз ставится лишь при наличии следующих признаков:

• слабость/исчезновение пульса на руках;
• разница АД на руках свыше 10 миллиметров ртутного столба;
• перемежающаяся хромота;
• шумы, прослушивающиеся в аорте;
• возраст пациента (до 40 лет);
• недостаточность аортального клапана;
• артериальная окклюзия;
• длительный рост СОЭ;
• хроническое повышение АД.

Как видите, требуется длительное наблюдение за состоянием пациента. Играют роль инструментальные и биохимические исследования, а также сбор анамнеза. На ранней стадии наблюдения ставится предварительный диагноз.

После этого назначается ряд дополнительных исследований:

• Общий/биохимический анализ крови . Врачей интересуют качественные отклонения в составе вашей крови.
• Ангиография . В поражённые сосуды вводится контрастное вещество, позволяющее выявить окклюзии и сужения артерий рентгенографическим методом.
• УЗИ сосудов . Скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов оценивается посредством сканирования.
• Рентгенологическое обследование . Врачи изучают грудную клетку в поисках патологий лёгочной артерии и аортального ствола.
• Электроэнцефалография и . Оцениваются сосудистые нарушения, затрагивающие область головного мозга.
• Эхокардиография . Изучается функционирование сердечной мышцы.

Лечение недуга

Существует несколько факторов, влияющих на лечение неспецифического аортоартериита. Это тяжесть ишемических нарушений, состояние внутренних органов и стадия недуга.

Среди задач консервативной терапии выделим лечение ишемических осложнений, нормализацию гемодинамики и активизацию иммунного процесса, коррекцию сердечной недостаточности и . Врачи стараются снять воспаление и нормализовать давление.

Ключевым препаратом в медикаментозной терапии синдрома Такаясу является "Преднизолон". Это средство успешно сражается с острыми клиническими проявлениями недуга.

Доза назначается индивидуально, поэтому не стоит заниматься самолечением.

После достижения устойчивой ремиссии вы можете повторно проконсультироваться с врачом и отменить приём "Преднизолона".

Если препарат оказывается малоэффективным (такое случается) к процессу подключается "Метотрексат" - противоопухолевое вещество, направленное на подавление синтеза ДНК. Также практикуются методики экстракорпоральной гемокоррекции, известные под термином "гравитационная хирургия крови".

Эта сложная процедура показана при системных нарушениях в организме. Когда же ишемия затрагивает головной мозг, доктора вынуждены пойти на хирургическое вмешательство - шунтирование аортального участка.

Что нужно помнить о болезни Такаясу

Если у вас обнаружена болезнь Такаясу, стоит задуматься над профилактическими мерами. В частности, для снижения риска сосудистого атеросклероза рекомендуется употреблять разжижающие кровь препараты (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой).

Главная проблема лечения - предотвращение артериальной гипертензии . Сужение кровотока также ничего хорошего не предвещает - возникшая ишемия неизбежно приведёт к дисфункции поражённого органа.

Обнаружив у себя неспецифический аортоартериит, приготовьтесь к длительной терапии и строгому выполнению врачебных предписаний. Существует риск прогрессирования сердечно-сосудистых осложнений - многие из них заканчиваются инфарктом.

Полностью излечить недуг вы не сможете, но состояние ремиссии признаётся существенным прогрессом. Проходите регулярные обследования, чтобы выявить проблему на ранней стадии. Берегите себя!

(неспецифический аортоартериит) – идиопатическое воспалительное поражение аорты, ее отделов и крупных артериальных ветвей. Этиология болезни Такаясу неясна, предположительно имеет место аутоиммунный характер развития. Клиническое течение неспецифического аортоартериита зависит от уровня поражения аорты (дуги, грудного или брюшного отдела аорты) или легочной артерии с ее ветвями. Характерными признаками являются асимметрия или отсутствие пульса на плечевых артериях, разница в АД на разных конечностях, шумы аорты, ангиографические изменения – сужение или окклюзия аорты и ее ветвей. Лечение болезни Такаясу проводится кортикостероидами, нередки цереброваскулярные осложнения.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности , нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда . У 50% пациентов с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается миокардит , артериальная гипертензия , хроническая недостаточность кровообращения.

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. При поражении артерий почек обнаруживается протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии . При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии , мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

Диагностика болезни Такаясу

Разнообразие клинической картины при болезни Такаясу приводит пациента на консультацию ревматолога , невролога , сосудистого хирурга . Диагноз неспецифического аортоартериита считается очевидным при наличии 3-х или более из приведенных ниже критериев: дебют заболевания в молодом возрасте (до 40 лет); развитие синдрома «перемежающейся хромоты»; ослабление периферической пульсации; разница > 10 мм рт. ст. при измерении АД на разных плечевых артериях; патологические шумы в проекции брюшной аорты и подключичных артерий; характерные ангиографические изменения.

Клинический анализ крови при неспецифическом аортоартериите выявляет умеренную анемию, рост СОЭ, лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови определяют снижение уровня γ-глобулинов, альбуминов, гаптоглобина, серомукоида, холестерина, липопротеинов. В ходе иммунологических исследований устанавливается наличие HLA–антигенов, увеличение уровня иммуноглобулинов.

При УЗДГ сосудов, селективной ангиографии, аортографии выявляется частичная или полная окклюзия сосудистых ветвей аорты различной протяженности и локализации. Данные реоэнцефалографии при болезни Такаясу свидетельствуют об уменьшении кровоснабжения головного мозга; при ЭЭГ головного мозга определяется снижение функциональной мозговой активности. При проведении биопсии сосудов в ранней стадии неспецифического аортоартериита в полученном материале обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

Лечение болезни Такаясу

В активном периоде неспецифического аортоартериита проводится подавление воспаления, иммуносупрессия и коррекция гемодинамических нарушений. Пациентам с болезнью Такаясу назначают метотрексат, преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид, антигипертензивные препараты. Для профилактики тромбообразования показан прием антиагрегантов (ацетилсалициловой к-ты, дипиридамола) и антикоагулянтов непрямого действия.

Болезнь Такаясу известна под названиями «неспецифический аортоартериит», «синдром дуги аорты». Входит в группу . Поражает стенки аорты и крупных артерий, за счет воспалительного процесса приводит к их сужению и ишемии органов.

Если до 1955 года было зафиксировано и описано всего 100 случаев, то к нынешнему времени распространенность составляет от 1,2 до 6,3 на млн населения. Чаще наблюдается в странах Азии, Южной Америки, в Европе - редко. В пересчете на 100 тыс. этнического населения заболеваемость неспецифическим аортоартериитом:

• в Японии - 0,4 случая,
• в США - 0,26,
• в Кувейте - 0,22,
• в Швеции - 0,12.

Больше подвержены женщины (по разным данным, случаев среди женского населения выявлено в 15 или 8 раз больше, чем среди мужского). Наиболее опасный возрастной период – с 10 до 30 лет (для женщин – до 40).

Обычно болезнь Такаясу имеет спорадический характер (в виде несвязанных между собой случаев), но в последние годы выявлен семейный тип распространения. Поэтому предполагается возможность аутосомно- рецессивного наследования. Большинство людей заболевают зимой и весной.

В МКБ-10 патология отнесена к классу болезней соединительной ткани и группе васкулопатий с некротизирующими свойствами, кодируется М31.4. Не следует путать с I 77.6 - артериитом неуточненного генеза, из данной группы синдром Такаясу исключен.

История открытия

Первый случай неясного аортоартериита был описан и доложен японским врачом-офтальмологом Микито Такаясу на ежегодном собрании общества специалистов в 1908 году. Он отметил типичное кольцевидное изменение сосудов на сетчатке глаз, а его коллеги сообщили о сочетании глазных изменений с отсутствующим пульсом на лучевой артерии.

Дальнейшее изучение феномена показало частный характер общих сосудистых нарушений: на сетчатке проявляются последствия сужения сосудов шеи, направляющихся в головной мозг.

Патологические изменения в сосудах и патогенез

При болезни Такаясу обнаруживают нарушение в стенке дуги аорты и крупных сосудов, отходящих от нее. Морфологические изменения проходят несколько стадий:

• В начальном периоде воспалительный процесс заключается в образовании гранулем (скоплений клеток) из моноцитов, лимфоцитов, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток. Они располагаются во внутренней и средней оболочках артерий калибром 1,5 см и более и в собственных сосудах, питающих стенку.
• Далее гранулемы преобразуются в фиброзные и разрушают мышечные волокна.
• В ответ на некроз скапливаются мукополисахариды и коллаген, происходит утолщение внутреннего и срединного слоев, разрастание гладкомышечных клеток.
• В конечной стадии все слои стенки замещаются фиброзной тканью, возможно повышенное пристеночное тромбообразование, поскольку сократимость падает.

Гистологи именуют воспалительный процесс панартериитом. За счет него сужается просвет, падает кровоток во внутренних органах.

Стрелками показаны участки сужения и аневризм, наиболее характерные для болезни Такаясу

Типичными изменениями считаются множественные сегментарные стенозы. Они чередуются с неизмененными тканями сосудов. Склерозированные участки расширяются, образуют мелкие аневризмы, неровности. Наиболее часто патология локализуется в начальных отделах:

• аортальной дуги,
• внутренних сонных артерий,
• позвоночных и подключичных артериях.

Редко находят типичные изменения в:

• легочных сосудах,
• почечных,
• подвздошных артериях (вариант синдрома Такаясу-Деренея).

Полагают, что основа патогенеза неспецифического аортоартериита заключается в аутоиммунных процессах. Но насколько важна их роль, пока неясно.

Зоны воспаления, приводящие к нарушению снабжения мозга

Причины

Достоверных данных о причинах болезни Такаясу пока не имеется. Начало связывают с действием инфекционных агентов, аллергенов. Ученые склонны уделять повышенное внимание вирусам герпеса, гепатита В и С, хламидиям.

В ответ на заражение возникает чрезмерная агрессивная иммунная реакция, которая начинает образовывать комплексы антител и уничтожать мышечные клетки сосудов.

Классификация

В зависимости от распространенности, неспецифический аортоартериит делится на варианты:

• ограниченное поражение зоны дуги аорты, левосторонних общей сонной и подключичной артерий (8% случаев);
• изменения в грудном или брюшном отделах и их ветвях (11%);
• сочетанная патология всех аортальных частей (дуги, грудного и брюшного участков - 65%);
• вовлечение в процесс легочной артерии и ее разветвлений, возможно дополнительное сочетание с предыдущими вариантами.

Не характерны изменения артерий внутренних органов.

Точно определить вид поражения можно в стадии выраженных изменений, когда имеются ясные морфологические подтверждения диагноза.

Клиническая картина

Симптомы болезни Такаясу делятся клиницистами на группы и синдромы в зависимости от зоны поражения. Они проявляются на разных стадиях заболевания, интенсивность может быть выражена более или менее. Часто пациент не предъявляет типичных жалоб, но вспоминает о них при целевом опросе.

Проявления интоксикации общего характера встречаются у ½ больных, ничем не отличаются от любого инфекционного заболевания, но указывают на активность процесса:

• общая слабость;
• повышенная утомляемость;
• рост температуры (имеется у 40% больных);
• потеря аппетита и похудание;
• боли в мышцах и суставах носят непостоянный характер, возникают преимущественно в руках.

Некоторые авторы относят приведенные симптомы к первой стадии заболевания. А далее развиваются более тяжелые и специфические поражения второй (хронической) стадии. Между ними проходит в среднем 8 лет, но возможно несколько недель и месяцев.

Сердечные боли в молодом возрасте требуют срочной диагностики

Симптомы, указывающие на ишемию (недостаточное поступление крови по артериям) в бассейне крупных артериальных сосудов:

• признаки недостаточности мозгового кровообращения от до инфаркта мозга, зависят от степени поражения сонных артерий, являются преобладающими среди других органных изменений - снижается память, беспокоят головные боли;
• боли в руках, носящие характер «перемежающей хромоты», как при нижних конечностей, и возникающие во время работы;
• онемение и чувство мурашек в руках, ощущение болезненности при дотрагивании;
• зябкость и постоянное похолодание кистей;
• отсутствие пульсации на лучевых артериях;
• трофические изменения - незаживающие язвы на пальцах со стороны «больной» подключичной артерии;
• шаткость походки при поражении позвоночной артерии.

Проявления носят асимметричный характер, обнаруживаются резкие различия справа и слева.

Изменения глаз связаны со значительным сужением центральной артерии сетчатки. У пациентов возникают:

• падение зрения,
• двоение,
• сужение полей видимости,
• внезапная слепота на один глаз,
• ранняя катаракта из-за развития ретинопатии.

Синдром проявления недостаточного кровоснабжения области лица и шеи включает:

• расстройства питания кожи, описаны случаи гангрены на кончике носа, ушах;
• прободение перегородки между носовыми ходами;
• атрофические изменения лицевых мышц.

Трофические изменения на кончиках пальцев являются следствием недостатка кровоснабжения

Клинические признаки развития вспомогательного кровообращения (коллатерального):

• расширение артерий в области шеи, плечевого пояса, в межреберьях, на спине;
• определение пульсации в необычном месте.

Симптоматика поражения зоны каротидного синуса:

• приступы головокружения;
• внезапные обморочные состояния (липотимии) на фоне сниженного артериального давления, длящиеся до 30 секунд;
• снижение зрения.

Совместно с отсутствием пульсации лучевой артерии последние признаки составляют типичную триаду.

Изменения в сердечно-сосудистой системе:

• боли в сердце по типу приступов стенокардии имеет каждый четвертый больной;
• у лиц молодого возраста без выраженных признаков атеросклероза появляется инфаркт, миокардиодистрофия, выявляется .

Это вызвано поражением устьев коронарных сосудов в месте их отхождения от аорты:

• на нижних конечностях обнаруживается значительно повышенное давление в артериях, превосходящее показатель на руках (в норме - наоборот);
• при подключении к патологическому процессу брюшной аорты возникают симптомы , почек, стойкая вазоренальная гипертония, гломерулонефрит;
• синдром Рейно и локальные аневризмы проявляются на поздних стадиях заболевания;
• у половины больных с кардиальной симптоматикой неспецифического аортоартериита выявляют миокардиты, артериальную гипертензию, формируется хроническая сердечная недостаточность.

Если вовлекается легочная артерия, то имеются боли в грудной клетке, выраженная одышка, гипертензия в малом круге кровообращения.

Диагностика

В постановке диагноза с учетом многообразной клинической картины участвуют ревматолог, невролог, сосудистый хирург.

Разработаны критерии для более вероятной оценки симптомов. Их специфичность около 98%. Для диагностики неспецифического аортоартериита необходимо наличие трех и более проявлений из возможных:

• начало заболевания должно приходиться на молодой возраст;
• в руках имеются признаки синдрома в виде «перемежающейся хромоты»;
• периферическая пульсация ослаблена или отсутствует;
• измеряя артериальное давление на обеих руках, определяется разница более чем на 10 мм рт. ст.;
• при аускультации области брюшной аорты, подключичной артерии выслушиваются характерные шумы;
• на ангиограмме подтверждаются анатомические изменения в сосудах.

Боли в руках могут сопровождаться судорогами

В анализе крови:

• умеренная анемия;
• лейкоцитоз;
• ускорение СОЭ;
• снижен уровень γ-глобулинов;
• одновременно возможно понижение концентрации холестерина, липопротеинов, альбуминов, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологические исследования не обязательно показывают рост комплексов антител.

На рентгенограмме суставов изменений не обнаруживают.

Методом реоэнцефалографии определяется снижение кровоснабжения мозга, а с помощью электроэнцефалограммы можно установить падение функциональной активности клеток коры.

В области глазного дна окулист обнаруживает ретинопатию и поражение зрительного нерва

Ангиография, аортография позволяют выявить стенозирование артерий, часто обнаруживаются сочетания с атеросклерозом.

Ультразвуковая диагностика, допплерография устанавливают нарушение кровотока, изменение стенок артерий, степень стеноза, его локализацию и сегментный характер.

При биопсии на ранних стадиях обнаруживается типичный характер воспаления с гранулематозными разрастаниями, привлечением иммунных клеток (лимфоцитов, гигантских многоядерных, макрофагов). В поздней стадии выявление склерозированного сосуда не имеет диагностического значения.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику?

Схожесть симптоматики вызывает необходимость проводить дифференциальный диагноз с:

• аневризмой аорты;
• врожденными пороками с вовлечением аортального ствола;
• стенозом устья и перешейка аорты;
• артериитом сифилитического происхождения;
• первичным антифосфолипидным синдромом.

Как сказывается заболевание на беременности?

Насколько опасна беременность для больной матери или плода, предположить невозможно. Если диагноз установлен до беременности, то придется принимать лечение в достаточном объеме. Поэтому лучше заранее подготовить женщину и планировать зачатие и роды в период ремиссии.

Наиболее вероятным осложнением является почечная гипертензия с последующими проблемами для маточно-плацентарного кровотока, переходом в хронический гломерулонефрит.

Методы лечения неспецифического аортоартериита

Лечение болезни Такаясу строится с учетом активности иммунного процесса и возможностей компенсации нарушенного кровообращения.

Для подавления аутоаллергического воспаления используют:

• цитостатики (Имуран, Метотрексат, Цитоксин);
• высокие дозы кортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон).

В случаях устойчивости комбинируют эти средства.

Для предупреждения угрозы тромбообразования назначают антикоагулянты и антиагреганты (Варфарин, Аспирин, Тромбо Асс).

При выявлении гипертензии используют препараты, понижающие артериальное давление, мочегонные.

Для удаления иммунных комплексов из крови применяют способы экстракорпоральной гемокоррекции с помощью процедур:

• криофереза,
• плазмафереза,
• каскадной фильтрации плазмы;
• лимфоцитофереза.

При выраженной недостаточности внутренних органов, к которой приводит ишемия, возникает необходимость оперативного лечения. Операции на сосудах проводятся в случаях стеноза:

• почечных артерий с проявлением гипертензии;
• венечных артерий при выраженном ишемическом синдроме;
• артерий рук или ног с синдром хромоты;
• трех и более мозговых артерий;
• при недостаточности аортальных клапанов;
• аневризме в грудном или брюшном отделах аорты с ростом диаметра образования до 5 см и более.

Применяется пластика сосудов, удаление суженного участка, шунтирование, установка протезов, замена аортального клапана.

Осложнения и прогноз

При болезни Такаясу осложнения возникают в достаточно молодом возрасте. Наиболее ожидаемыми и тяжелыми являются:

• инфаркт миокарда;
• инфаркт спинного мозга;
• ишемический инсульт;
• расслоение аневризмы аорты;
• слепота.

Течение заболевания многолетнее. При полноценном лечении достигается пятилетняя выживаемость 80% пациентов. Установлено, что симптоматическая почечная гипертензия развивается у 33–83% пациентов. Она ухудшает клиническое течение и прогноз, снижает на 15% 10-летнюю выживаемость.

Амилоидоз почек осложняет патологию довольно редко, для него характерен нефротический синдром с нарушением выделения и обратного всасывания белка и других полезных веществ и высокой концентрацией остаточного азота. В лечении необходимо применение гемодиализа. Средняя продолжительность жизни при этом осложнении составляет до пяти лет.

Поскольку причины неясны, то и профилактических первичных мер нет. К вторичным рекомендациям можно отнести требование врача проводить санацию всех хронических очагов инфекции, ограничение контактов при вспышке гриппа и ОРВИ, прием иммунокорректоров.

Болезнь Такаясу относится к редкой патологии, но о ней нужно помнить лечащим врачам. Особенно это касается пациентов молодого возраста, предъявляющих множество разнопрофильных жалоб. Своевременное обследование поможет поставить диагноз. Пренебрежительное отношение к своему здоровью у молодежи перерастает к более сознательному возрасту в неисправимые формы патологии.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее основных крупных ветвей.

Отдельные случаи болезни Такаясу (БТ) были описаны в 1856, 1872 и 1908 гг. В 1908 г. японский офтальмолог М. Такаясу отметил изменение центральной артерии сетчатки и отсутствие пульса на лучевой артерии у женщины 21 года. БТ в литературе известна под рядом других названий: болезнь отсутствия пульса, синдром аортита, брахиоцефальный артериит.

Болезнь Такаясу встречается повсеместно, но наибольшее количество сообщений представлено японскими авторами. Так, два крупных сообщения о большой группе больных на Дальнем Востоке были сделаны в 1967 г. (Nacao К. et al.) и в 1978 г. (Ishikawa К.). В Америке заболеваемость составляет 2,6 случая на 1 млн населения.

Болезнь встречается преимущественно у молодых женщин (80—90% случаев), средний возраст составляет от 10 до 30 лет.

Этиология заболевания остается неизвестной. Сочетание БТ с другими болезнями соединительной ткани (болезнью Стилла, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом), повышение уровня глобулинов сыворотки, обнаружение антиаортальных антител позволяют предполагать аутоиммунный характер поражения. Большое значение придается изучению генетических факторов, в том числе увеличению частоты встречаемости HLA-Bw52 в Азии и HLA-DR4 в Северной Америке при БТ.

Патоморфология

Типичная локализация патологического процесса — аорта и ее главные стволы, включая коронарные и почечные артерии, а также легочные артерии эластического типа. Гистологическая картина свидетельствует о преимущественном поражении медии и адвентиции. Воспалительный инфильтрат представлен в основном лимфоцитами и плазматическими клетками с различным количеством гигантских клеток. Процесс завершается склерозированием, дегенерацией медии и фиброзом адвентиции.

Примерно у 20% больных БТ формируется аневризма, которая может локализоваться в любом отделе сосуда, включая аорту. Поражение сосудов носит сегментарный характер, что приводит к развитию ишемии ниже места поражения. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть.

Клиническая картина

В дебюте заболевания превалируют общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудание, астения.

Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита. Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.
Позднее развиваются признаки сосудистой недостаточности, проявляющейся в виде ишемического синдрома.

Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (примерно в 80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей отмечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном обследовании определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках, типична асимметрия поражения.

В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.

При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.

Поражение сердца встречается у 50—75% больных БТ. Кардиальные симптомы проявляются инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.

Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью БТ является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. В остальных случаях АГ вызвана сужением аорты, снижением эластичности ее стенок. В большинстве случаев АГ носит стойкий и злокачественный характер.

Поражение ЖКТ (10—25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин после приема пищи, продолжается около 2 ч и, как правило, стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.

Поражение легких наблюдается у 10—30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем.

Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двухсторонними.

Поражение бифуркации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающейся хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижении АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

В течении БТ можно выделить три варианта (К. Ishikava и соавт., 1981), При первом варианте наблюдаются минимальные поражения кровеносных сосудов без осложнений. Прогноз болезни благоприятный. У больных со вторым вариантом обычно наблюдается одно осложнение в виде АГ, ретинопатии или аортоартериальных аневризм. Наиболее тяжело протекает третий вариант, так как при нем развиваются множественные осложнения. Причинами смерти при БТ являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, инфаркт миокарда.

Диагностика

Специфических лабораторных тестов для диагностики БТ не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия, тромбоцитоз.

Для дифференциального диагноза большое значение имеет ангиография, которая должна выполняться у всех пациентов с подозрением на БТ.

Классификационные критерии БТ приведены в табл. 8.7.

Таблица 8.7. Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание. При наличии трех и более критериев из шести диагноз можно считать достоверным. Чувствительность трех и более критериев составляет 90,5%, специфичность — 97,8%.

Примерная формулировка диагноза. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II степени.

Прогноз. 5-летняя выживаемость регистрируется примерно у 85% больных БТ.

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением и поражением стенки аорты и ее ветвей. Согласно статистическим данным представленное заболевание возникает в 2-4 случаев на 1 млн. населения.

Недуг может начать свое развитие еще на этапе формирования плода, но в большинстве случаев диагностируется у молодых людей.

Патогенез и этиология

Этиология неспецифического аортоартериита не изучена до сих пор. До недавнего времени считалось, что причина, провоцирующая подобные воспаления и поражения, заключается в наличии в организме бациллы Коха – микобактерии туберкулеза.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Подобные утверждения возникли в связи с наличием туберкулеза у лиц, у которых также диагностировали неспецифический аортоартериит.

Затем высказывались предположения о влиянии реккитсиозов и ревматизма. Но сегодня установлено, что при неспецифическом аортоартериите распространение процесса начинается в силу изменений реакции организма на внешние факторы и раздражители. Поэтому это заболевание признано аутоиммунным заболеванием.

Морфологические изменения во время развития представленного заболевания начинаются с возникновением иммунных реакций замедленного типа. Суть изменений заключается в освобождении фактора, провоцирующего миграцию макрофагов, что вызвано контактом сенсибилизированных лимфоцитов и тканевых антигенов.

Процесс сопровождается скоплением моноцитарных клеток на стенках в просвете артерий. Клетки начинают выделять лизосомальные ферменты, разрушающие артериальную стенку. В результате происходит процесс утолщения средней оболочки аорты и ее ветвей. Начинается разрушение эластичного каркаса.

В самом начале заболевания диагностируется отек и кровоточивость стенок. В дальнейшем начинаются отмирание и деформация стенок сосудов. Поражение сосудов – это тяжелая форма развития недуга, вследствие чего может проявиться хуже, нежели клиническая симптоматика неспецифического аортоартериита.

При диагностировании недуга зачастую возникает поражение нескольких отделов аорты и ее ветвей. Зачастую поражается именно дуга аорты и ветвей, проксимальный отдел и поперечные брюшины. Реже наблюдаются повреждения коронарных и легочной артерии.

Классификация

Существует наиболее распространенная классификация, которая используется в медицине. Ее создатель А.В. Покровский, который предложил подразделение видов аортоартериита в зависимости от стадий заболеваний, локализации и степени ишемии органа в 1990 году.

Так, классификация неспецифического аортоартериита представлена следующим образом:

В зависимости от развития ишемии различают несколько стадий для каждого органа.

Симптомы

Клинические проявления рассматриваемого заболевания носят весьма разносторонний характер. Здесь выявляются как асимптоматические формы, так и более серьезные поражения.

На первоначальной стадии зачастую диагностируется воспалительный процесс, что проявляется ревматизмом, артритом или утренней скованностью. Велика вероятность появления кожных язв, лихорадки, плеврита.

К симптоматике заболевания также относят анемию и увеличенные показатели СОЭ, что указывает на развитие воспалительного процесса. В 60% случаев у больных диагностируются полиартрит, красная волчанка, ревматизм и прочие заболевания. Реже у больных выявляют туберкулез, врожденный порок сердца, .

Специалисты утверждают, что развитие неспецифического аортоартериита происходит постепенно и зачастую длительное время бессимптомно. В связи с чем на начальном этапе часто возникают ошибки при диагностировании заболевания. Также специалисты обескураживают: от начала заболевания до его диагностирования может пройти 31 год.

100% вероятный результат выдается при развитии в аорте окколюзионно-стенотических поражений, когда заболевание проявляется отсутствием пульсации в пальцах рук, систолическим шумом над сонными артериями и прочей симптоматикой.

В случае отсутствия диагноза после длительного обследования заболевание переходит позднюю стадию, что сопровождается уже ишемией органов и тканей вследствие прогрессирующих стенозирующих поражений артерий. Но даже при ишемии больные редко жалуются на боли. В основном это связано с постепенным развитием артериальной обструкции.

Клиническая картина заболевания составлена из 10 синдромов, которые были описаны академиком А.В. Покровским:

Характерное воспаление	На фоне общего разрушения стенок аорты и ее ветвей.
В 74% случаях наблюдается поражение ветвей дуги аорты	Приводит к нарушениям кровообращения, вследствие чего наблюдаются головокружения, головные боли, ишемия головного мозга и рук. Нарушенное кровообращение приводит к ухудшению зрения, а в верхних конечностях отмечается частичное атрофирование тканей и мышц.
В 18% случаев возникает стенозирование нисходящей артерии	Диагностируется после выявления разных показателей артериального давления в верхних и нижних конечностях. Происходят ишемия органов таза и нагрузка на миокард.
У 55% больных отмечается стенозирование брюшной аорты и вазоренальной гипертензии	Зачастую у молодых людей наблюдается злокачественная артериальная гипертензия, которая практически не поддается медикаментозному лечению. Здесь также выделяют ишемию мозговых центров и недостаточность клапанов аорты.
Хроническая абдоминальная ишемия	Проявляется болями в животе, дисфункцией кишечника, что способствует прогрессированию резкого сброса веса.
У 18% больных диагностируется стенозирование бифуркации брюшной аорты	Такое поражение чаще проявляется у мужчин и влечет за собой развитие синдрома Лериша.
В 10% случаев специалисты выявляют поражение коронарных артерий	Хотя больных гораздо больше.
Довольно распространена недостаточность аортального клапана	Возникает вследствие воспаления или увеличения восходящей аорты при неспецифическом аортоартериите.
У четверти больных наблюдается поражение легочной артерии	Это влечет возникновение нарастающей одышки, признаков нагрузки правой части сердца, а также развитием систолического шума над легочной артерией.
Редко диагностируют развитие аневризмы аорты	Пульсирующие образования в животе, боли, иррадирующие в спину.

Зачастую неспецифический аортоартериит сопровождается язвенным колитом или болезнью Крона. Как правило, диагностирование описанного недуга возникает в случае проявления и подтверждения двух или трех синдромов.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит диагностируется пальпацией, измерением артериального давления. Удрученно звучит, но большую часть больных составляют молодые девушки возрастом младше 30 лет – это и является основным доводом для вынесения вердикта специалистов о развитии неспецифического аортоартериита вследствие выявления нескольких синдромов.

Также диагностика заключается в изучении результатов ультразвуковой флуометрии, дуплексного сканирования, спектрального анализа, аортографии. Специалисты руководствуются анализом периферической крови, биохимического исследования, иммунограммы.

При выявлении атеросклероза и эндартериита проводится дифференциальная диагностика.

Лечение неспецифического аортоартериита

Все лечение представленного недуга проходит в соответствии с диагностированием осложнений, определения стадии заболевания, состояния внутренних органов.

К основным методам консервативного лечения относят:

• необходимо восстановить активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику;
• использовать различные методы для устранения ишемических осложнений;
• направить все действия на восстановление артериального давления с сердечной недостаточностью.

Если у больного выявлена острая фаза заболевания в виде лихорадки, миалгии, увеличения СОЭ, применяются комплексные меры с использованием иммунодепрессантов.

В случае ишемии головного мозга, внутренних органов, стеноза венечных артерий и прочих поражений применяется хирургическое вмешательство.

Прогнозы

У молодых людей часто отмечается молниеносное течение заболевания. Но в большей степени неспецифический аортоартериит – заболевание вялотекущее.

Если своевременно выявить причину жалоб больного и его плохого состояния, лечение не займет много времени и будет весьма благополучным.

Но в связи с развитием представленного заболевания нередко случаются и смертельные исходы. Все они обусловлены осложнениями в виде артериальной гипертензии, инсультом, почечной или .