Причины неспецифического аортоартериита, или синдрома Такаясу – чем может быть опасна патология дуги аорты? Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Неспецифический аортоартериит или болезнь Такаясу представляет собой воспалительный процесс в стенке аорты, завершается ее склерозированием и деформацией.

В самом названии заболевания неспецифический аортоартериит уже заложены уровни поражения – в патологический процесс могут вовлекаться артерии любого калибра. При этом обязательно присутствует воспаление стенки аорты. Наиболее подвержены данной патологии женщины молодого и среднего возраста (чаще всего заболевание развивается в возрасте до 50 лет).

Причины, механизм возникновения, классификация

Причины развития неспецифического аортоартериита до конца не изучены. Предрасполагающим фактором являются дефекты генов группы HLA. Однако пусковой механизм заболевания до сих пор изучается. Некоторые ученые связывают возникновение болезни Такаясу с наличием в организме туберкулезной палочки и перенесенной микоплазменной инфекции. Однако эти данные еще требуют подтверждения.

Вне зависимости от причины, в организме излишне активизируется иммунная система. Она начинает синтезировать антитела (иммуноглобулины) к собственным клеткам организма (а именно к клеткам артериальных сосудов). При этом выделяют три фазы развития патологии:

1. Активное воспаление — соответствует «атаке» клетками иммунной системы артерий. При этом развивается интенсивная воспалительная реакция и развивается гранулематозный тип воспаления.
2. Рубцовые изменения – регенерация пораженных стенок рыхлой соединительной тканью. Она не настолько эластична и поэтому сужение и расширение сосудов ограничивается. Однако в рыхлой соединительной ткани есть и эластичные волокна, которые способствуют сокращению сосуда.
3. Стадия фиброза — характеризуется наложениями плотной соединительной ткани, в которой есть множество коллагеновых волокон, однако нет необходимых эластичных волокон. Поэтому пораженный участок становится ригидным и его сокращения присутствуют в минимальной степени.

Выделяют всего четыре типа неспецифического аортоартериита. К ним относятся:

В зависимости от отдела и уровня поражения будет развиваться клиническая картина артериита Такаясу.

Клинические проявления

Выделяют несколько стадий течения заболевания:

Болезнь Такаясу встречается довольно редко – всего 0,12-0,6 случаев на 100000 населения. Другие заболевания сосудов возникают намного чаще. Именно поэтому даже в разгар заболевания можно пропустить клинические симптомы, подумав о другом заболевании.

Этому способствует и хроническое течение болезни – медленно формирующийся стеноз обеспечивает развитие коллатерального кровоснабжения. Коллатерали доставляют кровь к органам и тканям, однако, в меньшем объеме, чем через магистральные сосуды.

Чаще всего, болезнь Такаясу регистрируют в заключительной фазе – из-за фиброза сосудов появляется стойкая артериальная гипертензия, которая не поддается медикаментозному лечению. И даже при правильной постановке диагноза на данном этапе, медикаментозное лечение не способно выраженно улучшить качество жизни человека.

Отзыв нашей читательницы - Алины Мезенцевой

Недавно я прочитала статью, в которой рассказывается о натуральном креме «Пчелиный Спас Каштан» для лечения варикоза и чистки сосудов от тромбов. При помощи данного крема можно НАВСЕГДА вылечить ВАРИКОЗ, устранить боль, улучшить кровообращение, повысить тонус вен, быстро восстановить стенки сосудов, очистить и восстановить варикозные вены в домашних условиях.

Я не привыкла доверять всякой информации, но решила проверить и заказала одну упаковку. Изменения я заметила уже через неделю: ушла боль, ноги перестали "гудеть" и отекать, а через 2 недели стали уменьшаться венозные шишки. Попробуйте и вы, а если кому интересно, то ниже ссылка на статью.

Методы диагностики артериита Такаясу

Общий анализ крови может показать неспецифические признаки воспаления – умеренное повышение количества лейкоцитов (до 15х10 9), скорости оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови можно увидеть появление (или увеличение) количества С-реактивного белка, появление серомукоида, гаптоглобина. Снижаются уровни альбуминов и глобулинов крови, холестерин.

Диагностика неспецифического аортоартериита неразрывно связана с использованием лучевых методов исследований. К наиболее значимым из них относятся:

1. Ангиография простая (с использованием обычного рентгена).
2. Компьютерная томография с введением контрастного вещества.
3. Мультиспиральная компьютерная ангиография (использование аппарата МРТ).

Ангиография чрезвычайно важна не только для постановки диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Данное исследование позволяют врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Также может использоваться УЗД, а именно допплерография. Она позволяет оценить скорость кровотока и сужение просвета артерий. Также данное исследование позволяет оценить стенку сосуда.

Не всегда представляется возможным провести полную диагностику. Однако она и не всегда требуется. Существуют определенные критерии, которые позволяют установить диагноз артериита Такаясу:

Для лечения ВАРИКОЗА и чистки сосудов от ТРОМБОВ, Елена Малышева рекомендует новый метод на основании крема Cream of Varicose Veins . В его состав входит 8 полезных лекарственных растений, которые обладают крайне высокой эффективностью в лечении ВАРИКОЗА. При этом используются только натуральные компоненты, никакой химии и гормонов!

Для того, чтобы поставить диагноз болезни Такаясу, необходимо наличие не менее трех симптомов.

Лечение и прогноз

Лечение аортоартериита бывает двух видов: медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Главным препаратом медикаментозной терапии является Преднизолон. Это глюкокортикостероид, который позволяет добиться стойкой ремиссии. Если же данное средство не дает ощутимого клинического эффекта, добавляются цитостатики – Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид. Дозировка препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от течения патологического процесса и состояния организма пациента.

Если заболевание диагностировано на первых двух стадиях, еще есть возможность снизить активность воспалительного процесса. Для этого ежемесячно проводят курс пульс-терапии – одно-двухразовый прием глюкокортикостероидов в высокой дозе.

Хирургическое лечение желательно проводить в течение первых пяти лет от начала заболевания. При этом заменяется измененная часть аорты и ее основные стволы. После пяти лет заболевания в организме возникают стойки изменения из-за ишемии жизненно важных органов, и человек может просто не перенести оперативное вмешательство.

Наиболее частыми причинами смерти при болезни Такаясу являются ишемические инсульты и инфаркты миокарда. На третьем месте – разрывы аневризмы аорты. При поражении коронарной артерии смертность в течение года составляет более 50% (по данным 2010 года –56%).

Однако при своевременной диагностике и лечении заболевания, пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90% (для сравнения после перенесенного инфаркта миокарда пятилетняя выживаемость составляет не более 50%).

Однако существуют и группы риска, прогноз жизни у которых неблагоприятный. Это пациенты с:

• ретинопатией;
• резистентной артериальной гипертензией;
• недостаточностью аортального клапана;
• аневризмами аорты.

Если у пациента есть более двух данных факторов, пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Важно помнить, что при своевременном обращении к специалисту и постановке правильного диагноза, медикаментозное лечение способно существенно улучшить качество жизни пациента.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Вы когда-нибудь пытались избавиться от ВАРИКОЗА? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

• ощущение тяжести в ногах, покалывания...
• отечность ног, усиливающиеся к вечеру, распухшие вены...

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, артериит молодых женщин) является системным аутоиммунным заболеванием, сопровождающимся стенозированием аорты и магистральных артерий, что приводит к ишемии соответствующего органа или конечности.

Этиология и патогенез. Причина болезни Такаясу не установлена, однако отмечается связь с различными инфекционными заболеваниями (риккетсиозы, ревматизм). Играют также роль профессиональные вредности (интоксикация пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями). В настоящее время большинство исследователей считают основой развития неспецифического аортоартериита (НА) является аутоиммунная агрессия. В сыворотке крови пациентов с НА обнаруживаются антитела по отношению к стенке аорты, эндотелию и кардиолипину. В некоторых популяциях отмечена связь заболевания с носительством определенных антигенов системы HLA: DR2 и МВ1 (наибольшая частота в Японии), DR4 и МВЗ (в Северной Америке).

Течение НА имеет фазу острого и хронического воспаления. Первоначальные изменения начинаются в адвентиции, а затем возникающая воспалительная реакция в мышечном слое приводит к деструктивному процессу. В средней оболочке образуются очаги некроза, окруженные клеточными инфильтратами, состоящими из Т-лимфоцитов, плазмоцитов, макрофагов и гигантских многоядерных клеток. Инфильтрация в дальнейшем распространяется на все оболочки сосудистой стенки (панартериит), отмечается гипертрофия интимы, а в последующем - склеротический процесс и возникновение тромбозов. Часто возникает кальциноз пораженного участка аорты. Стенка сосуда утолщается и становиться ригидной, вокруг него, как правило, отмечается выраженный перипроцесс. Вышеуказанные изменения в конечном итоге ведут к сегментарному стенозу или необратимой окклюзии пораженного участка артерии. В то же время разрушение эластического и мышечного каркаса крупных артерий могут приводить к возникновению аневризм. Этому способствует также необратимое поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки. Сосуды имеют характерный вид: их стенки утолщены, ригидны, представлены белесоватой тканью. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий варианты НА.

Чаще всего при НА поражаются дуга аорты и ее ветви (70-74%), затем проксимальный сегмент БА с висцеральными и почечными артериями (42%); значительно реже - нисходящая грудная аорта (18%) и дистальная часть БА (18%). Как правило, магистральные артерии, отходящие от аорты, вовлекаются в патологический процесс лишь в области их устий и (или) проксимальных сегментов. По существу никогда не страдают внутриорганные артерии и дистальные отделы артерий конечностей. В зависимости от уровня сосудистого поражения А.В.Покровский с соавт. (2004) выделяет 10 клинических синдромов при НА:

Синдром общевоспалительной реакции;

Синдром поражения ветвей дуги аорты;

Синдром стенозирования нисходящей аорты или псевдокоартационный синдром;

Синдром вазоренальной гипертензии;

Синдром поражения бифуркации аорты;

Синдром абдоминальной ишемии;

Коронарный синдром;

Синдром аортальной недостаточности;

Синдром поражения легочной артерии;

Синдром аневризмы аорты.

Клиническая картина. НА чаще встречается у женщин (85%) в возрасте до 30лет, особенно у азиатов. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1. Клиническая картина, как уже сказано выше состоит из фаз: острого воспаления и выраженного поражения артериальной системы. Стадия острого воспаления (общевоспалительная реакция, SIRS) обычно длится 1-2 месяца и отмечается более чем в 70% наблюдений. В этот период пациента беспокоит слабость, боли суставах, потливость, периодические подъемы температуры тела, кашель, сердцебиение. Характерно ускоренное СОЭ, лейкоцитоз. На данном этапе нередко диагностируется полиартрит, перикардит, миокардит, плеврит и т.д. Считается, что от общевоспалительной реакции организма до манифестации симптомов поражения различных артериальных сегментов может проходить 5-10лет. Характерно медленное, но прогрессирующее течение; беременность и длительная инсоляция приводят к обострению НА, способствуя распространению аутоимунного процесса на новые сосудистые бассейны.

При самом частом варианте НА - поражении дуги аорты и ее ветвей у пациентов наблюдаются головные боли, головокружение, тошнота, нарушения зрения (иногда стойкие и тяжелые), вплоть до полной потери зрения; может появиться очаговая неврологическая симптоматика. Часто происходит симметричное поражение магистральных артерий, например, двух подключичных и/или двух сонных. Весьма характерны синкопальные состояния, которые обусловлены как ишемией мозга вследствие окклюзии устий брахицефальных артерий, так и вазодепрессорными рефлексами в результате поражения синокаротидной зоны. У большинства лиц с НА отмечается отсутствие или ослабление пульса на одной из рук (чаще всего слева), иногда отсутствует пульсация сонной, поверхностной височной артерии. Наблюдается асимметрия АД на руках; при отсутствии пульса на руке АД на ней может не определяться. Выслушивается систолический шум над сонными, подключичными артериями, БА. При поражении подключичной артерии может наблюдаться «перемежающаяся хромота» верхних конечностей и (или) синдром Рейно. При поражении нисходящей аорты в грудном отделе нередко происходит ее стенозирование - обычно ниже левой подключичной артерии и вплоть до уровня диафрагмы. Возникает коарктационный синдром - артериальная гипертензия в верхней половине туловища. На руках АД повышено, на ногах - понижено. Поражение коронарные артерии при НА проявляется стенокардией, иногда возникает крупноочаговый инфаркт миокарда (в 2/3 случаев пациенты не предъявляют типичных жалоб на боли в области сердца); почечных сосудов - вазоренальная артериальная гипертензия со злокачественным течением, мезентериальных сосудов - приступы брюшной жабы, синдромы кишечной диспепсии и мальабсорбция.

Клиническая картина синдрома поражения бифуркации БА включает признаки ХАН нижних конечностей (различные степени по классификации R.Fontaine - А.В.Покровского) и органов малого таза. Пациентов беспокоит зябкость и боли в ногах, а также общая слабость. Отмечается типичная «высокая» ПХ (боли в мышцах верхней трети бедра и в ягодичных мышцах). У мужчин возникает васкулогенная импотенция. При сужении аорты или магистральной артерии более чем на 60% над ними выслушивается систолический шум; такой же феномен - при аневризме сосуда.

Инструментальная и лабораторная диагностика. Критерии высокой активности НА: повышение СОЭ, анемия, появление СРБ, повышение содержание серомукоида, церулоплазмина, сиаловых кислот, а также иммуноглоблинов. Окончательный диагноз устанавливается при помощи УЗДАС и различных методик ангиографии (РКАГ, КТА, МРА). В магистральных артериях при НА отмечаются изменения комплекса интима-медиа, имеющие сонографическую и рентгенологическую картину, сходную с таковой при ОА: в просвете визуализируются структуры, напоминающие АТБ. В отличие от ОА сужение артерий при НА более равномерное, с гладкими контурами. Наложения на интиме имеют более однородную структуру вне зависимости от степени сужения, тогда как при "чистом" атеросклерозе структура бляшек преимущественно гетерогенная. Значительно изменяется структура сосудистой стенки: при НА все слои ее приобретают практически одинаковую эхогенность и с трудом дифференцируются. Помимо сегментарного утолщения сосудистой стенки при НА довольно часто выявляются увеличенные лимфатические узлы, уплотнение и фиброз паравазальной клетчатки.

Таблица 3.

Дифференциальная диагностика облитерирующего атеросклероза, неспецифического аортроартериита и облитерирующего тромбобангиита.

Критерии	Облитерирующий атеросклероз	Неспецифический аортоартериит	Облитерирующий тромбангиит
Возраст начала проявлений болезни
	Мужской (90%)	Преобладают женщины, соотношение с мужчинами до 8:1	Мужской (95%)
Проецирующие факторы	Нарушение холестерино-липидного обмена	Аутоиммунная реакция, риккетсиозные заболевания	Холод, травм, курение
Течение заболевания	Медленное	Прогрессирующее	Прогрессирующие
Наиболее частая локализация	Брюшная аорта и ее ветви, коронарные артерии	Подключичные, сонные артерии; у мужчин преобладает поражение брюшной аорты и ее ветвей, образование аневризм	Артерии голени, подколенная артерия
Наиболее часто встречающиеся симптомы	Перемежающая хромота, стенокардия (при поражении коронарных артерий)	Симптомы ишемии верхних конечностей, головного мозга, ГБ в молодом возрасте	Парестезии, боли
Отсутствие пульсации артерий	Бедренной артерии	Плечевой артерии	Артерии стоп и голени
Наиболее характерная локализация систолического шума	Над бедренной артерией	Над подключичными, сонными артериями, в эпигастрии	Не выслушивается
Ангиографические признаки поражения	Краевые дефекты наполнения брюшной аорты и ее ветвей, кальциноз стенки. Окклюзии подвздошных, бедренных артерий. Коллатерали развиты в начальных стадиях	Продолженное диффузное сужение аорты с плавным переходом к неизмененному участку. Много коллатералей и они большого диаметра (развита дуга Риолана)	Облитерация артерий голени; равномерное сужение магистральных артерий. Коллатерали не развиты

NB ! Критерии диагноза неспецифического аортоартериита (The American College of Rheumatology - Aren, 1990): *

Начало заболевания в возрасте до 40 лет;

Синдром ПХ (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях);

Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях;

Разница АД > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях;

Систолический шум на подключичных артериях или БА;

Изменения при РКАГ: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с ОА, фибромускулярной дисплазией (фокальные, сегментарные).

*наличие любых 3-х и более критериев подтверждает диагноз НА!

Дифференциальный диагноз, прежде всего, необходимо проводить с ОТ, атеросклеротическим поражением аорты и ее ветвей. Обязательным критерием НА является возраст до 40лет. Наиболее характерно наличие клинико-инструментальных признаков поражения II и III сегментов подключичной артерий, левой общей сонной артерии, торакоабдоминального отдела аорты и ряда других параметров (табл. 3).

Лечение. В острой стадии НА оперативные вмешательства нецелесообразны, проводится противовоспалительная терапия, АКТ (НФГ или НМГ), обязательно назначают дезагреганты и ангиопротекторы. Наиболее эффективно использование глюкокортикостероидов в режиме больших доз (преднизолон в начальной дозе 30-40мг/сутки в течение 30-40дней с постепенным снижением дозировки), а также цитостатиков (циклофосфан, метотрексат). Обязательно проведение сеансов гемосорбции и плазмофереза. Если процесс неактивен, можно ограничиться применением НПВС в обычных терапевтических дозах (например, индометацин 75-100мг/сутки в течение 4-5месяцев в амбулаторных условиях).

В хронической стадии НА при наличии окклюзии и критических стенозов магистральных артерий показано оперативное лечение. Как правило, выполняют реконструктивные пособия: резекции пораженного сосуда с протезированием, шунтирование или эндартерэктомии и пр. Сосудистые реконструкции возможны при любой локализации поражения (грудная или брюшная аорта, брахицефальный ствол, почечные и бедренные артерии и пр.). Предпочтение отдается эндоваскулярным технологиям.

Прогноз. Для НА характерно медленно прогрессирующее течение. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70% случаев добиться улучшения состояния пациентов и стабилизации процесса. Своевременное оперативное вмешательство а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни пациентов с НА от начала их наблюдения может достигать 25-30лет.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы аортоартериита и основные признаки аортоартериита у человека

Распространённость

Заболеваемость варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1000 000 населения в год. Преобладающий пол женский (15:1). Возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет), заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе и Северной Америке.

Признаки аортоартериита неспецифического

Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют отложение ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромбо-тических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают иммунные депозиты. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, фиброзирование, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также дегенерация и разрыв эластической мембраны. Исход процесса — склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Классификация неспецифического аортоартериита

Общепринятой классификации нет.

Выделяют следующие клинико-морфологические варианты:

I тип — поражение дуги аорты и её ветвей (8%),

II тип — поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%),

III тип — поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%),

IV тип — поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%).

Формулировка диагноза неспецифического аортоартериита

При формулировке диагноза нужно указывать тип течения, клинико-мор-фологический вариант поражения аорты и её ветвей, локализацию ишемического синдрома.

При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления.

При подостром течении наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (несколько месяцев) развитие симптомов поражения сосудов.

При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий.

Пример формулировки диагноза неспецифического аортоартериита

Неспецифический аортоартериит с поражением сонных, позвоночных артерий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана; стеноз левой почечной артерии, реноваскулярная гипертензия.

Симптомы аортоартериита неспецифического

В дебюте заболевания часто в течение длительного времени преобладает лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают похудание, слабость, сонливость.

Поражение органа зрения

Офтальмологические расстройства отмечают у 60% больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко — отслойку сетчатки.

Синдром дуги аорты

Термин «синдром дуги аорты» объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

— Отсутствие пульса на лучевых артериях.

— Эпизоды ишемии мозга или инсульт.

— Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Венечные артерии поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.

Наиболее часто встречают синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей, сопряжённый со слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

Физикальные данные: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Поражение почек при неспецифическом аортоартериите

Поражение почек — следствие стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек.

Поражение лёгких при неспецифическом аортоартериите

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже — изолированно.

Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите

Частое проявление — артралгии, более редкое — полиартрит, напоминающий ревматоидный.

Поражение нервной системы при неспецифическом аортоартериите

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий. Изредка у больных наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерны нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

Лабораторные данные при неспецифическом аортоартериите

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: без изменений.

При биохимическом анализе крови обнаруживают показатели острой фазы воспаления, коррелирующие со степенью активности процесса. Ревматоидный фактор, антинуклеарные AT, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

Инструментальные методы исследования неспецифического аортоартериита

Аортография и селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстенотического расширения, мешотчатые аневризмы, неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют ультразвуковое сканирование сосудов.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Возраст моложе 40 лет.

«Перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.

Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.

Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой.

Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 критериев и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.

Дифференциальная диагностика неспецифического аортоартериита

Врождённые аномалии

Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.

Реноваскулярная артериальная гипертензия

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, атеросклероз чаще развивается у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.

Лёгочная гипертензия

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных — неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Описание

Аортоартериит неспецифический – это заболевание из раздела медицины «ревматология». Характеризуется данное заболевание хроническим воспалением, протекающем в организме и повреждающем крупные его сосуды, то есть, аорты и артерии, ответвленные от них.

Аортоартериит неспецифический относится к разряду редко встречающихся заболеваний на земле, примерно один случай на миллион, но, подвергаются ему чаще молодые женщины, чем мужчины.

Причина развития артоартериита неспецифического на данный момент находятся в стадии поиска и изучения. Но, несмотря на это, все же, медики-ученые отдают предпочтения разным иммунным реакциям организма человека и генетической предрасположенности к данному заболеванию.

Так же выявлено в изучении этой болезни то, что при ней обычно поражаются только отдельные сегменты крупных сосудов, которые легко чередуются со здоровыми.

Симптомы

Проявления и симптомы аортоартериита неспецифического, крайне разнообразны. Виды поражения сосудов при этом можно разделить на четыре раздела. Определение поражения в раздел будет зависеть от того, где локализуется болевое ощущение.

Первый и второй тип поражения при данном заболевании – поражение аорты брюшного и грудного отделов. Третий тип – поражение легочной артерии. И четвертый тип поражения – смешанный, при котором затронута воспалением не только дуга аорты, но и части ее образующие.

К общей симптоматике данного заболевания относят: артериальную гипертонию, ишемическую болезнь сердца, приступы болевого синдрома в области живота (при поражении брюшной аорты), боли, которые возникают в области грудной клетки, одышку и кашель с кровяными выделениями.

При начале развития болезни может повышаться температура тела, появятся мышечные и суставные боли. Так же больной может жаловаться на головокружение, боль в голове, снижение зрения, и даже частые обмороки. У некоторых больных замечается резкое снижение массы тела.

При осмотре врач может обнаружить сниженную пульсацию лучевой артерии, что тоже является одним из важных проявлений аортоартериита неспецифического.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит возможно диагностировать исключительно после проведения целого ряда лабораторных и инструментальных методов исследования человека.

Чтобы определить нарушения кровотока в сосудах проводится допплерография, то есть исследование ультразвуком, которое помогает определить не только скорость кровотока, но и его направление.

Обязательно при диагностировании данного заболевания получить результаты ангиографии (рентген с помощью контрастного вещества). При этом всегда четко видны контуры сосудов, следовательно можно определить патологические изменения.

Так же для определения типа поражения сосудов применяется эскреторная урография, электрокардиограмма, ультразвуковые исследования разных органов, где локализуется болевой синдром.

Профилактика

Профилактических методов данного заболевания не существует, поскольку не определены точные причины его возникновения и развития в организме человека.

Лечение

Лечение аортоартериита неспецифического проводится с помощью консервативной терапии. При этом назначаются гормоны коры надпочечников, в начале лечения – в больших дозах, в последующих стадиях – дозировки уменьшаются.

Так же, в зависимости от типа поражения и локализации боли назначают: сосудорасширяющие препараты, снижающие свертываемость крови, приводящие к норме процесс обмена веществ в пораженных стенках сосудов.

При поражении болезнью сосудов почек, конечностей или головного мозга иногда требуется хирургическое вмешательство.

Неспецифический аортоартериит

Основные пункты:

Признаки

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки. артралгий, похудания. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.

Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в 2 / 3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии. Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота.

Системный вариант неспецифического аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе почечных.

Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия. инсульт. инфаркт миокарда. сердечная недостаточность. которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.

Описание

Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Неспецифический аортоартериит следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.

Патогенез неспецифического аортоартериита изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных неспецифическим аортоартериитом сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.

Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.

Диагностика

Диагноз устанавливают, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают неспецифический аортоартериит на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, выявления асимметрии АД; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ) и иммунологических сдвигов, в частности изменений в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.

Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях проводят с ревматизмом и инфекционным эндокардитом. Облитерирующий атеросклероз и височный артериит с поражением крупных артериальных стволов, встречаются, в отличие от неспецифического аортоартериита, чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при неспецифическом аортоартериите, а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.

Лечение

В связи с представлением об иммунном генезе болезни в каждом случае несмецифического аортоартериита должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, когда диагноз верифицирован ангиографически или во время оперативного вмешательства. Если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в дальнейшем рекомендуют проводить курсами по 30—40 дней при средней суточной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. Для проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий врач должен осуществлять контроль терапии по изменениям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка. При слабой выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в сутки), который рекомендуют применять длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.

Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин под контролем времени свертывания крови, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием. Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70 % случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения жизненно важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различные оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и др. Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.

Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости оперативное вмешательство, а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни больных от начала их наблюдения может достигать 20—25 лет.

Медицинская энциклопедия РАМН

Неспецифический аортоартериит – это воспалительная аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит реакция гиперчувствительности, бывающая замедленной либо смешанной. Болезнь поражает стенки аорты и её основных ветвей.

Другое название неспецифического аортоартериита – синдром Такаясу, по фамилии доктора, впервые описавшего клиническую картину заболевания.

Встречается неспецифический аортоартериит редко, всего пара случаев на 1млн человек. Среди всех сосудистых патологий на долю неспецифического аортоартериита приходится 1-5%. Но частота заболеваемости в последние годы растет. Страдают преимущественно люди молодого возраста, как правило, 15-25 лет. Неспецифический аортоартериит чаще всего поражает женщин.

Этиология и патогенез

Причины неспецифического аортоартериита до сих пор неизвестны. В течение длительного времени считалось, что причиной возникновения синдрома Такаясу является туберкулезна палочка Коха. Подтверждение тому была высокая частота встречаемости данной патологии среди больных туберкулезом. Позже развитие неспецифического аортоартериита связывали с риккетсиозами и ревматизмами.

Современная медицина признала артериит Такаясу аутоиммунной болезнью, возникающей в результате изменения реакции организма на различные внутренние и внешние раздражители. Среди внешних раздражителей ключевую роль занимают неблагоприятная экологическая ситуация, профессиональные и бытовые аллергены.

Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности замедленного действия (ГЗТ). В основе этой реакции лежат сенсибилизированные лимфоциты, которые контактируя с тканевым антигеном, приводят к остановке миграции макрофагов. В результате это ведет к скапливанию моноцитарных клеток в стенке и просвете артерий. В дальнейшем происходит префращение данных клеток в макрофаги. Те выделяют так называемые лизосомальные ферменты, повреждающие стенку артерий. Впоследствии происходит утолщение средней (медиальной) и наружной (адвентициальной) оболочек аорты в тех местах, где отходят от нее ветви. В результате происходит заращение мелких кровеносных сосудов и разрушение эластичного каркаса.

На ранних стадиях болезни отмечаются выраженный отек и небольшая кровоточивость стенки. Позднее происходит склерозирование, деформация стенки сосудов, в некоторых случаях вплоть до аневризмы. Несмотря на тяжелые поражения сосудов, тяжесть клинических проявлений не так выражена.

Чаще всего воспаление возникает в дуге аорты и её ветвях, в районе брюшной аорты и артериях почек. Реже воспаление затрагивает легочные и брыжеечные артерии, проксимальные отделы коронарных артерий. При распространении воспалительного процесса патологические изменения происходят в более мелких артериях.

Классификация

Неспецифический аортоартериит – классификация

Существует несколько вариантов классификации заболевания. Исследователем А.А.Спиридоновым была предложена классификация по локализации поражения, в которой он выделил 5 видов:

1. Поражение артериальных дуг
2. Поражение средней аорты
3. Поражение терминального брюшного отдела аорты и подвздошных артерий
4. Поражение смешанного типа
5. Поражение самой легочной артерии и ее ветвей

Согласно распространенной классификации неспецифического аортоартериит, которая была предложена А.В.Покровским, болезнь подразделяется в зависимости от:

1. Стадий болезни

• Воспалительный процесс острого типа
• Воспаление подострого типа, возможны рецидивы
• Воспаление хронического вида

1. Морфологических изменений

• Поражения стенозирующего вида
• Поражения деформирующего вида
• Поражения аневризматического вида

1. Локализации:

• Поражаются ветви дуги аорты
• Поражаются грудной и брюшной отдел аорты
• Смешанное поражение

Клиническая картина болезни содержит в себе следующие десять синдромов:

1. Воспалительные процессы
2. Поражения ветвей дуги аорты
3. Стеноз, возникающий в нисходящей грудной аорте
4. Поражения, возникающие в проксимальном отделе брюшной аорты, а также развитие реноваскулярной гипертензии
5. Висцеральный ишемический синдром
6. Стеноз раздвоения аорты и подвздошных артерий
7. Поражения артерий коронарного типа
8. Аортальная недостаточность
9. Поражения легочной артерии
10. Возникновение аневризма аорты

Симптомы

Клиническая картина при неспецифическом аортоартериите очень многообразна. Первичными симптомами являются лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела, бессонница, c в суставах. В общем анализе крови – анемия и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Затем данная стадия может перейти в хроническое течение, которое характеризуется воспалением в аорте и её ветвях. У некоторых людей с синдромом Такаясу можно отметить только поздние изменения сосудов, при том что общие симптомы отсутствуют.

Неспецифический аортоартериит характеризуется поражением артерий различных органов и систем, поэтому симптомы зависят от локализации поражения.

Синдром дуги аорты

При данном синдроме наиболее распространенными симптомами являются отсутствие пульсации на лучевых артериях, артериальная гипертензия, эпизоды инсульта мозга. При физикальном обследовании обнаруживают градиент систолического давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум, который возникает над сонными артериями и в эпигастральной области.

Симптомы поражения зрительного анализатора

Расстройства в зрительной системе наблюдаются у большей части больных неспецифическим аортоартериитом. Проявляются данные расстройства путем сужения поля зрения, диплопией, уменьшением остроты зрения, быстрой утомляемостью глаз. При исследовании внутриглазного дна обнаруживают аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияние.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы

Наиболее распространенными симптомами поражения сердечной мышцы являются ишемический синдром, инфаркт миокарда, Аортальная недостаточность или аневризма аорты. Частенько можно встретить синдром «перемежающейся хромоты» рук: усталость, слабость, болевые ощущения в плечах, усиливающиеся при физической активности. Еще одним частым проявлением синдрома Такаясу является феномен Рейно.

Симптомы поражения мочевыделительной системы

Вследствие стеноза артерии почек возникает поражения этих органов, проявляющееся в развитии клубочкового нефрита, эмболии почечной артерии, иногда – амилоидного нефроза.

Симптомы поражения ЦНС

Расстройства ЦНС возникают вследствие поражения общей сонной артерии, артерий позвоночника. Проявляются в кратковременных потерях памяти, уменьшение работоспособности и внимания, которые возрастают с увеличением степени ишемии мозга.

Симптомы поражения легочной системы

Гипертония появляется при 4 типе неспецифического аортоартериита, обычно в комбинации с вышеперечисленными симптомами.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Постановку диагноза затрудняет редкость, обширная клиника данной патологии и множество «маскирующих» заболеваний.

При диагностике учитывают:

• Возраст моложе 40 лет
• Отсутствие пульса на руках
• Разница АД на верхних конечностях выше 10мм рт.ст.
• Синдром «перемежающаяся хромота»
• Недостаточность аортального клапана
• Увеличение СОЭ
• Артериальная гипертензия

Кроме того, пациенту назначают ряд дополнительных обследований:

1. общий и биохимический анализ крови. Наблюдают значительные изменения состава крови.
2. УЗИ сосудов. Оценивают скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов.
3. Ангиография. Выявляют окклюзии и сужения артерий
4. ЭКГ. Изучают работу сердечной мышцы.
5. ЭЭГ. Изучают изменения сосудов головного мозга.
6. Рентгенологическое исследование. Выявляют патологические изменения в легких.

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания.

На ранних стадиях в период острого воспаления проводят консервативное лечение. Основными направлениями подобной терапии являются – воздействие на иммунную систему и нарушенную гемодинамику, лечение ишемического синдрома, сердечной недостаточности.

Комплекс медикаментозного лечения неспецифического аортоартериита включает в себя антиагреганты (курантил, ацетилсалициловая кислота и другие), антикоагулянты (неодикумарин, гепарин и другие), противовоспалительные и сосудорасширяющие средства.

Основным препаратом в лекарственной терапии синдрома Такаясу является Преднизолон – глюкокортикоид, обладающий иммунодепрессивным, противовоспалительным, противоаллергическим действием. Схема лечения назначается индивидуально и только врачом.

При малоэффективности Преднизолона назначается противоопухолевый препарат Метотрексат, который направлен на ингибирование синтеза ДНК.

В случаи неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Показания к операции:

• Аневризмы
• Ишемический синдром 3-4 степени
• Стойкая гипертония

Существует ряд противопоказаний к хирургическому вмешательству при неспецифическом аортоартериите:

• Стадия воспаления острого типа
• Острый инфаркт миокарда (сроком до трех месяцев)
• Инсульт (сроком до трех месяцев)
• Почечная недостаточность
• Сепсис
• Пожилой возраст пациента
• Сахарный диабет с тяжелыми осложнениями
• Облитерация сосудистого русла

Неспецифический аортоартериит (НАД, болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, болезнь или синдром Такаясу, синдром дуги аорты, артериит дуги аорты, панартериит и др.) – это системное сосудистое заболевание аллергически-воспалительного генеза, которое приводит чаще всего к стенозированию аорты и магистральных артерий, ишемии пораженного органа (рис. 14.26).

Первое описание аортоартериита опубликовал в 1908 г. японский офтальмолог Takayasu. В 1922 г. F. Harbitz изложил клинику и морфологию неспецифического аортоартериита. В 1944 г. F. Martorell, J. Fabre описали заболевание под названием "синдром дуги аорты", а К. Shimizu в 1948 г. назвал его "болезнь отсутствия пульса".

Вначале это заболевание встречалось лишь в Японии, Индии и Корее. В 60-х годах начали появляться сообщения об этом заболевании из многих стран мира.

По данным С. Rest repo (1969), частота аортита, по сводному исследованию патологоанатомического материала грудной и брюшной аорты, была такой: в США – 11 %, в Пуэрто-Рико – 0,65 %, в Мексике – 2,27 %, в Норвегии – 0,27 %. В среднем по 14 странам аортоартериит наблюдался у 0,61 % населения. По данным S. 6. Kinare (1975), неспецифичес-

Рис. 14.26.

кий аортоартериит является причиной 5 % всех сосудистых заболеваний.

Неспецифический аортоартериит поражает преимущественно женщин молодого возраста.

А. В. Покровский располагает 225 наблюдениями за больными с неспецифическим аор- тоартериитом, что является наибольшим материалом в мире для одной клиники.

Этиология заболевания остается неизвестной. Допускалась связь с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом. Однако работы по морфологии заболевания опровергли эти предположения и доказали, что неспецифический аортоартериит является нозологически самостоятельной единицей. Некоторые авторы относили неспецифичный аортит к группе коллагенозов, хотя строгие морфологические критерии не разрешают классифицировать его таким образом.

Существует мнение об аутоимунном генезе заболевания. Ueda et ai. и соавт. (1967) выявили антиаортальные антитела в плазме у 74% больных с неспецифическим аортитом. При других заболеваниях эти антитела встречались намного реже.

По мнению С. П. Абуговой и соавт. (1975), воспалительная реакция в стенке аорты реализуется как гуморальным, так и клеточным звеном иммунитета.

йПатоморфология

На современном этапе патологическая анатомия неспецифического аортоартериита изучена довольно хорошо. Как и любой воспалительный процесс, неспецифический аортоартериит имеет фазу острого воспаления и хроническую фазу.

Морфологически различают острую, подострую и склеротическую стадии заболевания. А. В. Покровский выделил 3 анатомических варианта поражения аорты: стенозирующий, аневризматический и деформирующий, когда стенка аорты поражена и устья отходящих артерий сужены, хотя просвет аорты не изменился. Аневризматический вариант встречается редко.

Неспецифический аортоартериит имеет излюбленные локализации. На первом месте стоит поражение ветвей дуги аорты, затем – проксимального сегмента брюшной аорты с висцеральными и почечными артериями. Нисходящая грудная аорта и дистальная часть брюшной аорты не часто вовлекаются в процесс.

Важно подчеркнуть, что поражение чаще носит сегментарный характер; границы поражения аорты могут быть четкими. Поражение артерий, отходящих от аорты, как правило, ограничивается их устьями и проксимальными сегментами. Принципиально важной особенностью неспецифического аортоартериита является то, что при нем не поражаются внутри- органные сосуды, наиболее дистальные отделы артерий конечностей.

Обычно поражаются все слои сосудистой стенки сосудов, хотя главным образом – средний. Часто он резко атрофичен и сдавлен широкой фиброзной интимой и муфтой утолщенной адвеитиции, спаянной с окружающими тканями. В ней наблюдаются признаки продуктивного воспаления, клеточные скопления; гладкие мышцы подвергаются деструкции. Отмечаются многочисленные очаги, лишенные эластических волокон; оставшиеся волокна значительно деформированы.

При неспецифическом аортоартериите процесс начинается в поверхностных слоях сосудов (адвентиции), где развивается склероз, а воспалительная реакция с клеточным компонентом распространяется на средний слой. В хронической стадии подвергаются облитерации и плотному фиброзу vasa vasorum.

Таким образом, острая фаза характеризуется воспалительной инфильтрацией адвентиции, разрушением мышечных и эластических структур медиального слоя и поздней реактивной гипертрофией интимы. В дальнейшем развивается склероз с гиалинозом и даже кальцинозом аорты.

Клиническая картина

Естественный ход заболевания состоит из двух стадий: стадии острого воспаления, которая проявляется разнообразными неспецифическими воспалительными реакциями, и стадии выраженного поражения артериальной системы с развитием тех или иных нарушений гемодинамики. В острой стадии больные жалуются на усталость, субфебрилитет, боли в суставах, тахикардию. Иногда диагностируются полиартрит, полиартралгия, пневмонии, плеврит, миокардит или перикардит. Эта стадия неспецифичного аортоартериита не проявляется характерной клинической картиной, и до появления отдельных сосудистых синдромов поставить правильный диагноз не удается. При тщательном опросе больных приблизительно у половины из них находят подобные симптомы заболевания в анамнезе.

По материалам Национального комитета Японии, у подавляющего большинства больных острая стадия заболевания приходится на возраст от 6 до 20 лет и длится от 3 до 7 недель. Тем не менее, полной стабилизации процесса после этого не наступает. От острой стадии до выявления симптомов поражения отдельных артериальных сегментов обычно проходит несколько лет. (по данным А. В. Покровского – от 5 до 10 лет.

По утверждению японских авторов, при естественном ходе заболевания приблизительно треть больных умирают, не дожив до 30-35 лет. S. Morocka (1972) наблюдал за 64 больными на протяжении 15 лет. Через 10 лет умерло 62 %, а до 15 лет – еще 20 %, т.е. летальность составляла 82 %. Из оставшихся живых больных 22 % перенесли геморрагический инсульт, у 22 % – развилась гипертоническая ретинопатия с отслоением сетчатки, у 14 % – гипертоническая кардиопатия с сердечной недостаточностью.

Основными причинами смерти больных являются церебральные осложнения в виде геморрагических и ишемических инсультов, сердечная недостаточность вследствие гипертонической кардиопатии или из-за развития аортальной недостаточности, инфаркт миокарда вследствие коронарита, почечная недостаточность. Выделены следующие клинические синдромы, характерные для этого заболевания: синдром общевоспалительных реакций; синдром поражения ветвей дуги аорты; синдром стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктационный синдром; синдром вазоренальной гипертензии; синдром абдоминальной ишемии; синдром поражения бифуркации аорты; коронарный синдром; синдром аортальной недостаточности; синдром поражения легочной артерии; синдром развития аневризмы аорты.

У каждого больного отмечается та или иная комбинация синдромов или клиника ограничивается одним синдромом.

Общевоспалительные реакции развиваются в остром периоде заболевания и состоят из трех групп симптомов: общих, сердечных и легочных. Чаще всего это немотивированное повышение температуры, общая слабость, потливость, воспалительные изменения крови. Реже наблюдаются кашель, кровохарканье и боли в грудной клетке. В целом общевоспалительные реакции, по данным Национального комитета Японии, наблюдаются у 2/3 больных.

Диагностика НАА предусматривает использование алгоритма, описанного в разделе "Облитерирующий атеросклероз".

Дифференциальная диагностика часто необходима из-за многоликости аортоартериита и сосудистых заболеваний со сходной клинической картиной. Атеросклерозу присуще системное поражение артериальной системы преимущественно у людей в возрасте старше 40 лет. При аортоартериите чаще наблюдаются множественные поражения, что не характерно для атеросклероза; значительно чаще у молодых больных наблюдается гипертензия.

Облитерирующий эндартериит, для которого характерно вовлечение в процесс артерий среднего и мелкого калибра, в основном нижних конечностей, как правило, поражает лиц молодого возраста. Аорта поражается казуистически редко. Практически эндартериит никогда не поражает висцеральные ветви и ветви дуги аорты. Почечные и очень редко сонные артерии могут стенозироваться вследствие фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не изменяется аорта. Все это заставляет составлять программы детального обследования больных, обязательным компонентом которого являются рентгеноконтрастные методы. Такой подход обеспечивает точность диагностики, достаточную для решения вопроса о необходимости и целесообразности оперативного лечения.

Лечение

Консервативное лечение больных аортоартериитом – сложная задача, так как этиология заболевания неизвестна. Существует программа лечения гипотензивными и антикоагулянтными препаратами с назначением, при проявлениях сердечной недостаточности, дигиталиса, диуретиков и диеты с ограничением соли.

По данным японских авторов, при лечении кортикостероидами улучшение отмечалось у 72% больных. Следует учитывать, что при консервативном лечении невозможно восстановить нормальную проходимость сосудов, не удается полностью нормализовать гемодинамику. Медикаментозная терапия разрешает улучшить общее состояние больного и снять воспалительные явления.

В условиях стационара можно провести курс лечения гепарином по 25 000 ЕД в день. Целесообразно курсовое лечение препаратами ацетилсалициловой кислоты.

Показания и противопоказания к операции можно квалифицированно определить только в специализированном сосудистом отделении, где оперируют подобных больных.

В связи с множественностью поражений при аортоартериите в первую очередь необходимо устранить ведущий синдром.

Трудоспособность больных с НАА ограничена; чаще всего они находятся на инвалидности и периодически нуждаются в паллиативной лекарственной терапии.