Лечение красной волчанки домашних условиях. Волчанка - что это за болезнь, лечение

Лекарственная волчанка встречается примерно в 10 раз реже, чем cистемная красная волчанка (СКВ) . В последнее время список препаратов, способных вызвать волчаночный синдром, значительно расширился. К ним относятся в первую очередь антигипертензивные (гидралазин, метилдопа); антиаритмические (новокаинамид); противосудорожные (дифенин, гидантоин) и другие средства: изониазид, аминазин, метилтиоурацил, оксодолин (хлорталидон), диуретин, D-пеницилламин, сульфаниламиды, пенициллин, тетрациклин, оральные контрацептивы.

Мы наблюдали тяжелый нефротический синдром с развитием полисистемной СКВ, потребовавшей многолетнего лечения кортикостероидами, после введения больному билитраста. Поэтому следует тщательно собирать анамнез перед назначением лечения.

Механизм развития лекарственной волчанки может быть обусловлен изменением иммунного статуса или аллергической реакцией. Положительный антинуклеарный фактор выявляют при лекарственной волчанке, вызванной препаратами первых трех групп, перечисленных выше. Частота обнаружения антинуклеарного фактора при лекарственной волчанке выше, чем при истинной СКВ. Гидралазин и новокаинамид особенно способны индуцировать появление в крови антинуклеарных, антилимфоцитарных, антиэритроцитарных антител. Сами по себе эти антитела безвредны и исчезают при прекращении приема препарата.

Иногда они персистируют в крови несколько месяцев, не вызывая никаких клинических симптомов. При развитии. аутоиммунного процесса у небольшого процента больных, имеющих генетическую предрасположенность, развивается волчаночный синдром . В клинической картине преобладают полисерозит, легочная симптоматика. Наблюдаются кожный синдром, лимфаденопатия, гепатомегалия, полиартрит. В крови - гипергаммаглобулинемия, лейкопения, антинуклеарный фактор, LE-клетки; тест на антитела к нативной ДНК обычно отрицательный, уровень комплемента нормальный.

Могут выявляться антитела к односпиральной ДНК, антитела к ядерному гистону. Отсутствие комплементфиксирующих антител отчасти объясняет редкость вовлечения в процесс почек. Хотя поражение почек и ЦНС наблюдается редко, однако может развиться при длительном и настойчивом применении перечисленных выше препаратов. Иногда все нарушения исчезают вскоре после отмены препарата, вызвавшего болезнь, но в ряде случаев приходится назначать кортикостероиды, порой достаточно длительно. Описаны на фоне применения гидралазина тяжелые случаи волчанки с тампонадой сердца вследствие перикардита, потребовавшего лечения в течение многих лет.

Лечение

Несмотря на то что cистемная красная волчанка интенсивно изучается в течение последних 30 лет, лечение больных остается сложной задачей. Терапевтические средства в основном направлены на подавление отдельных проявлений болезни, поскольку этиологический фактор по-прежнему неизвестен. Разработка методов лечения затруднена в связи с вариабельностью течения болезни, склонностью некоторых ее форм к длительным, спонтанным ремиссиям, наличием форм злокачественного, быстропрогрессирующего, иногда молниеносного течения.

В начале заболевания иногда трудно предсказать его исход, и только большой клинический опыт, наблюдение значительного числа больных позволяют определить некоторые прогностические признаки, выбрать правильный метод лечения, чтобы не только помочь больному, но и не нанести ему вреда так называемой агрессивной терапией, К сожалению, все применяемые при СКВ препараты оказывают то или иное побочное действие, причем чем сильнее препарат, тем больше опасность такого действия. Этим еще более подчеркивается важность определения активности болезни, тяжести состояния больного, поражения жизненно важных органов и систем.

Основными препаратами для лечения больных СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4-аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил). В последнее время получили признание методы так называемого механического очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция. В нашей стране чаще применяют гемосорбцию - фильтрацию крови через активированный уголь. В качестве дополнительного средства используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) .

При лечении больных cистемной красной волчанкой необходимы индивидуальный подход в выборе терапии (поскольку вариантов болезни так много, что можно говорить о своеобразном течении СКВ у каждого больного и индивидуальном ответе на лечение) и налаживание контакта с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни, определяя после подавления острой фазы в стационаре комплекс реабилитационных мероприятий, а затем комплекс мер профилактики обострении и прогрессирования болезни.

Необходимо обучить (воспитать) больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендованных правил лечения и поведения, научить распознавать как можно раньше признаки побочных действий лекарств или обострения болезни. При хорошем контакте с больным, полном доверии и взаимопонимании решаются многие вопросы психогигиены, нередко возникающие у больных СКВ, как и у всех длительно болеющих.

Кортикостероиды

Многолетние наблюдения показали, что кортикостероиды остаются препаратами первого ряда при остром и подостром течении cистемной красной волчанки с тяжелыми висцеральными проявлениями. Однако большое число осложнений при использовании кортикостероидов требует строгого обоснования их применения, которое включает не только достоверность диагноза, но и точное определение характера висцеральной патологии. Абсолютным показанием к назначению кортикостероидов служит поражение ЦНС и почек.

При тяжелой органной патологии ежедневная доза кортикостероидов должна быть не менее 1 мг/кг массы тела с очень постепенным переходом к поддерживающей дозе. Анализ наших данных, полученных при лечении более чем 600 больных СКВ с достоверно установленным диагнозом, наблюдавшихся в Институте ревматологии РАМН от 3 до 20 лет, показал, что 35% больных получали ежедневную дозу преднизолона не менее 1 мг/кг. Если доза была меньше указанной, проводилась сочетанная терапия с цитостатическими иммунодепрессантами.

Большинство больных получали кортикостероиды в поддерживающих дозах непрерывно более 10 лет. Больные с люпус-нефритом или волчанкой ЦНС получали ежедневно по 50-80 мг преднизолона (или эквивалентно другого кортикостероидного препарата) в течение 1-2 мес с постепенным снижением на протяжении года этой дозы до поддерживающей (10-7,5 мг), которую большинство больных принимали в течение 5-20 лет.

Наши наблюдения показали, что у ряда больных с кожносуставным синдромом без тяжелых висцеральных проявлений к хинолиновым препаратам и НПВП приходилось добавлять кортикостероиды в дозе 0,5 мг/(кг сут) и проводить длительное поддерживающее лечение (5-10 мг в день) из-за упорного распространения кожного процесса, частых обострении артрита, экссудативного полисерозита, миокардита, которые наступали при попытке отменить даже такую поддерживающую дозу, как 5 мг препарата в день.

Хотя оценка эффективности кортикостероидов при СКВ никогда не проводилась в контролируемых испытаниях в сравнении с плацебо, тем не менее всеми ревматологами признается их высокая эффективность при тяжелой органной патологии. Так, L. Wagner и J. Fries в 1978 г. опубликовали данные 200 ревматологов и нефрологов США, наблюдавших 1900 больных cистемной красной волчанкой. При активном нефрите у 90% больных ежедневная доза кортикостероидов была не менее 1 мг/кг. При поражении ЦНС все больные получали кортикостероиды в дозе не менее 1 мг/кг в день.

Авторы подчеркивают необходимость длительного лечения тяжелобольных СКВ, постепенного снижения дозы, что согласуется и с данными нашего многолетнего наблюдения. Так, общепринятой является тактика перехода от 60 мг преднизолона в день к ежедневной дозе 35 мг в течение 3 мес, а к 15 мг - лишь еще через 6 мес. По существу на протяжении многих лет дозу препарата (как первоначальную, так и поддерживающую) подбирали эмпирически.

Установлены, конечно, определенные положения о дозах в соответствии со степенью активности болезни и определенной висцеральной патологией. У большинства больных отмечается улучшение при применении адекватной терапии. Совершенно очевидно, что в некоторых случаях улучшение отмечается лишь при ежедневной дозе преднизолона 120 мг в течение нескольких недель, в других случаях - более 200 мг в день.

В последние годы появились сообщения об эффективном внутривенном применении сверхвысоких доз метилпреднизолона (1000 мг/сут) в течение короткого периода (3-5 дней). Такие ударные дозы метилпреднизолона (пульс-терапия) вначале применяли только при реанимации и отторжении почечного трансплантата. В 1975 г. нам пришлось применить внутривенно ударные дозы преднизолона (1500-800 мг в день) в течение 14 дней у больной СКВ хронического течения в связи с обострением болезни, развившимся после кесарева сечения. Обострение сопровождалось надпочечниковой недостаточностью и падением АД, которое удалось стабилизировать только с помощью пульс-терапии с последующим пероральным применением препарата по 40 мг в день в течение 1 мес.

О пульс-терапии у больных с люпус-нефритом одними из первых сообщили Е. Cathcart и соавт. в 1976 г., применившие внутривенно по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней у 7 больных и отметившие улучшение функции почек, снижение уровня сывороточного креатинина, уменьшение протеинурии.

В последующем появились сообщения ряда авторов, касающиеся в основном применения пульс-терапии при люпус-нефрите. По мнению всех авторов, сверхвысокие дозы метилпреднизолона при внутривенном кратковременном введении быстро улучшают функцию почки при люпус-нефрите в случаях с недавно развившейся почечной недостаточностью. Пульс-терапию стали применять и у других больных cистемной красной волчанкой без поражения почек, но в период кризовых состояний, когда вся предшествующая терапия была неэффективной.

К настоящему времени в Институте ревматологии РАМН имеется опыт внутривенного применения 6-метилпреднизолона у 120 больных СКВ, из них большинство с активным люпус-нефритом. Ближайшие хорошие результаты были у 87% больных. Анализ отдаленных результатов через 18-60 мес показал, что в дальнейшем сохраняется ремиссия у 70% больных, из них у 28% отмечено полное исчезновение признаков нефрита.

Механизм действия ударных доз метилпреднизолона при внутривенном введении еще полностью не раскрыт, но имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии уже в первые сутки. Короткий курс внутривенного введения метилпреднизолона вызывает значительное и длительное снижение уровня IgG в сыворотке крови из-за усиления катаболизма и уменьшения его синтеза.

Полагают, что ударные дозы метилпреднизолона приостанавливают образование иммунных комплексов и вызывают изменение их массы путем вмешательства в синтез антител к ДНК, что в свою очередь ведет к перераспределению отложения иммунных комплексов и выходу их из субэндотелиальных слоев базальной мембраны. Не исключено и блокирование повреждающего действия лимфотоксинов.

С учетом способности пульс-терапии быстро приостановить аутоиммунный процесс на определенный срок следует пересмотреть положение о применении этого метода лишь в период, когда уже не помогает другая терапия. В настоящее время выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность), у которых этот вид терапии должен быть использован в начале заболевания, поскольку при раннем подавлении активности болезни, возможно, в дальнейшем и не понадобится длительная терапия большими дозами кортикостероидов, чреватая тяжелыми осложнениями.

Большое число осложнений кортикостероидной терапии при длительном применении, особенно таких, как спондилопатия и аваскулярные некрозы, вынудило искать дополнительные методы лечения, пути уменьшения доз и курса лечения кортикостероидами.

Цитостатические иммунодепрессанты

Чаще всего при СКВ применяют азатиоприн, циклофосфан (циклофосфамид) и хлорбутин (хлорамбуцил, лейкеран). В отличие от кортикостероидов для оценки эффективности этих препаратов проведено довольно много контролируемых испытаний, однако единого мнения об их эффективности нет. Противоречия в оценке эффективности этих препаратов объясняются отчасти разнородностью групп больных, включенных в испытание. К тому же потенциальная опасность тяжелых осложнений требует осторожности при их использовании.

Тем не менее многолетнее наблюдение позволило разработать определенные показания к применению этих препаратов. Показаниями к включению их в комплексное лечение больных cистемной красной волчанкой являются: 1) активный волчаночный нефрит; 2) высокая общая активность болезни и резистентность к кортикостероидам или появление побочных реакций этих препаратов уже на первых этапах лечения (особенно явлений гиперкортицизма у подростков, развивающихся уже при небольших дозах преднизолона); 3) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут.

Существуют различные схемы комбинированного лечения: азатиоприн и циклофосфамид внутрь в среднем в дозе 2-2,5 мг/ (кг сут), хлорбутин по 0,2-0,4 мг/(кг сут) в сочетании с низкими (25 мг) и средними (40 мг) дозами преднизолона. В последние годы стали применять одновременно несколько цитостатиков: азатиоприн + циклофосфамид (1 мг/кг в день внутрь) в сочетании с низкими дозами преднизолона; комбинация азатиоприна внутрь с внутривенным введением циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес). При таком комбинированном лечении отмечено замедление прогрессирования люпус-нефрита.

В последние годы предложены методы только внутривенного введения циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела 1 раз в месяц в первые полгода, затем по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес в течение 1,5 лет) на фоне низких доз преднизолона.

Сравнение эффективности азатиоприна и циклофосфамида в контролируемых испытаниях двойным слепым методом показало, что циклофосфамид более эффективен в снижении протеинурии, уменьшении изменений мочевого осадка, синтеза антител к ДНК. В нашем сравнительном изучении (двойной слепой метод) трех препаратов - азатиоприна, циклофосфамида и хлорамбуцила - было отмечено, что хлорамбуцил близок по действию на «почечные» показатели циклофосфамиду. Выявлено также отчетливое действие хлорамбуцила на суставной синдром, в то время как азатиоприн оказался наиболее эффективным при диффузном поражении кожи.

Эффективность цитостатиков при СКВ подтверждается фактом подавления выраженной иммунологической активности. J. Hayslett и соавт. (1979) отметили значительное уменьшение воспалительных явлений в биоптате почки у 7 больных с тяжелым диффузным пролиферативным нефритом. При сочетанием лечении кортикостероидами и азатиоприном С. К. Соловьев и соавт. (1981) обнаружили изменение состава депозитов в дермоэпидермальном соединении при динамическом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи: под влиянием цитостатиков у больных активным люпус-нефритом исчезло свечение IgG.

Введение в комплекс лечения цитостатиков позволяет подавить активность болезни при меньших дозах кортикостероидов у больных с высокой активностью СКВ. Увеличилась и выживаемость больных люпус-нефритом. По данным И. Е. Тареевой и Т. Н. Янушкевич (1985), 10-летняя выживаемость наблюдается у 76% больных при комбинированном лечении и у 58% больных, леченных одним преднизолоном.

При индивидуальном подборе доз, регулярном наблюдении можно значительно снизить число побочных реакций и осложнений. Такие грозные осложнения, как злокачественные опухоли типа ретикулосарком, лимфом, лейкозы, геморрагический цистит и карцинома мочевого пузыря, чрезвычайно редки. Из 200 больных, получивших цитостатики в Институте ревматологии РАМН и наблюдавшихся от 5 до 15 лет, у одного больного отмечено развитие ретикулосаркомы желудка, что не превышает частоту появления опухолей у больных с аутоиммунными заболеваниями, не леченных цитостатиками.

Постоянный комитет Европейской антиревматической лиги, изучивший результаты применения цитостатических иммунодепрессантов у 1375 больных с различными аутоиммунными заболеваниями, не зарегистрировал пока большей частоты появления у них злокачественных новообразований по сравнению с группой, в которой не применялись эти препараты. Агранулоцитоз нами наблюдался у двух больных. Он купировался увеличением дозы кортикостероидов. Присоединение вторичной инфекции, в том числе вирусной (herpeszoster ), встречалось не чаще, чем в группе леченных только преднизолоном.

Тем не менее с учетом возможности осложнений цитостатической терапии необходимы строгое обоснование применения этих сильнодействующих препаратов, тщательное наблюдение за больными, обследование их каждую неделю с момента назначения лечения. Оценка отдаленных результатов показывает, что при соблюдении методики лечения число осложнений невелико, не отмечается и вредного воздействия терапии на последующее поколение. По нашим данным, 15 детей, родившихся у больных cистемной красной волчанкой, леченных цитостатиками, здоровые (срок наблюдения за ними более 12 лет).

Плазмаферез, гемосорбция

В связи с отсутствием совершенных методов лечения больных СКВ продолжаются поиски новых средств, позволяющих оказать помощь больным, у которых общепринятые методики не дают благоприятного результата.

Применение плазмафереза и гемосорбции основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител и др. Полагают, что механическое очищение помогает на некоторое время разгрузить систему мононуклеаров, стимулируя таким образом эндогенный фагоцитоз новых комплексов, что в итоге уменьшает степень органных повреждений.

Не исключено, что при гемосорбции происходит не просто связывание сывороточных иммуноглобулинов, но и изменение их состава, что ведет к уменьшению массы иммунных комплексов и облегчает процесс их удаления из кровяного русла. Возможно, при прохождении крови через сорбент иммунные комплексы меняют свой заряд, что объясняет выраженное улучшение, наблюдаемое у больных с поражениями почек даже при неизменном уровне иммунных комплексов в крови. Известно, что лишь положительно заряженные иммунные комплексы способны осаждаться на базальной мембране клубочков почки.

Обобщение опыта использования плазмафереза и гемосорбции показывает целесообразность включения этих методов в комплексное лечение больных СКВ с торпидным течением болезни и резистентностью к предшествующей терапии. Под влиянием процедур (3-8 на курс лечения) отмечается значительное улучшение общего самочувствия больных (нередко не коррелирующее со снижением уровня циркулирующих иммунных комплексов и антител к ДНК), уменьшение признаков активности болезни, в том числе нефрита с сохранением функции почек, исчезновение выраженных кожных изменений и отчетливое ускорение заживления трофических язв конечностей. Как плазмаферез, так и гемосорбции проводят на фоне приема кортикостероидов и цитостатиков.

Хотя еще и нет достаточных данных, полученных в контрольных исследованиях и при определении выживаемости больных, леченных с использованием плазмафереза или гемосорбции, применение этих методов открывает новые возможности снижения высокой активности болезни и предупреждения ее прогрессирования в результате воздействия на иммунопатологический процесс.

Из других методов так называемой агрессивной терапии, применяемых при тяжелых формах cистемной красной волчанки, следует упомянуть о локальном рентгеновском облучении над и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, что не достижимо при использовании других методов лечения. Этот метод находится в стадии разработки.

Иммуномодулирующие препараты - левамизол, френтизол - не получили широкого применения при СКВ, хотя имеются отдельные сообщения об эффекте, получаемом при включении этих препаратов в терапию кортикостероидами и цитостатиками при рефракторных к обычным методам лечения формах болезни или при присоединении вторичной инфекции. Большинство авторов сообщают о большом числе серьезных осложнений почти у 50% больных, леченных левамизолом. При более чем 20-летнем наблюдении больных СКВ мы использовали левамизол в единичных случаях и всегда отмечали серьезные осложнения. В контролируемом испытании левамизола при cистемной красной волчанке не выявлено его эффективности. Видимо, целесообразно присоединение левамизола при выраженной бактериальной инфекции.

Аминохинолиновые производные и нестероидные противовоспалительные средства служат основными препаратами в лечении больных СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз кортикостероидов и цитостатиков для поддержания ремиссии. Наше многолетнее наблюдение показало, что риск развития офтальмологических осложнений значительно преувеличен. Это подчеркнуто и J. Famaey (1982), отмечающего, что осложнения развиваются лишь при дозе, значительно превышающей оптимальную суточную. В то же время длительное применение этих препаратов в комплексном лечении больных СКВ весьма эффективно.

Из аминохинолиновых препаратов обычно используют делагил (0,25-0,5 г/сут) и плаквенил (0,2-0,4 г/сут). Из нестероидных противовоспалительных препаратов чаще применяют индометацин в качестве дополнительного препарата при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях, а также вольтарен, ортофен.

Лечение больных СКВ с поражением ЦНС

Причиной снижения летальности при острых тяжелых поражениях ЦНС и почек явилось применение кортикостероидов в больших дозах. В настоящее время многие исследователи полагают, что острая психоневрологическая симптоматика (поперечный миелит, острый психоз, выраженная очаговая неврологическая симптоматика, statusepilepticus) является показанием к назначению кортикостероидов в дозах 60-100 мг/сут. При вялотекущих церебральных расстройствах высокие дозы кортикостероидов (более 60 мг/сут) вряд ли целесообразны. Многие авторы единодушно отмечают, что кортикостероиды лежат в основе лечения больных с психоневрологической симптоматикой.

В случаях, когда нейропсихические расстройства возникают на фоне приема кортикостероидов и трудно установить, вызваны ли они преднизолоном или активной cистемной красной волчанки, повышение дозы преднизолона более безопасно, чем ее снижение. Если при повышении дозы нарастает психоневрологическая симптоматика, доза всегда может быть уменьшена. Из цитостатиков наиболее эффективен циклофосфамид, особенно внутривенное его введение в виде пульс-терапии. Нередко при остром психозе наряду с преднизолоном приходится применять нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты для купирования психоза.

При назначении противосудорожных средств важно помнить, что антиконвульсанты ускоряют метаболизм кортикостероидов, что может потребовать увеличения дозы последних. При хорее не доказана эффективность преднизолона, известны случаи спонтанного ее купирования. В последнее время для лечения хореи стали применять антикоагулянты. В наиболее тяжелых ситуациях, связанных с поражением ЦНС, проводят пульс-терапию и плазмаферез.

Эффективна также массивная внутривенная терапия метилпреднизолоном (по 500 мт ежедневно в течение 4 дней) при цереброваскулите с начальными признаками комы. Однако известно о трех случаях появления признаков поражения нервной системы после пульс-терапии у больных с ранее интактной ЦНС. Причиной такого осложнения могут быть резкое водно-электролитное нарушение в ЦНС, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, выведения иммунных комплексов через ретикулоэндотелиальную систему.

С улучшением прогноза СКВ в целом на фоне адекватного лечения снизилась и летальность при поражении ЦНС. Тем не менее разработка адекватных лечебных и реабилитационных мероприятий при поражении ЦНС нуждается в продолжении исследований в этой области.

Кортикостероиды и цитостатики в различных схемах и комбинациях остаются и сейчас основой лечения волчаночного нефрита.

Многолетний опыт двух центров (Институт ревматологии РАМН, ММА им. И. М. Сеченова) позволил разработать тактику лечения больных волчаночным нефритом в зависимости от активности и клинической формы нефрита.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, когда наблюдаются бурный нефротический синдром, высокая гипертензия и почечная недостаточность уже на ранней стадии болезни, могут избирательно использоваться следующие схемы:

1) пульс-терапия метилпреднизолоном + циклофосфаном ежемесячно 3-6 раз, в промежутках - преднизолон 40 мг в день со снижением дозы к 6-му месяцу до 30-20 мг/сут и в следующие 6 мес - до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда пожизненно. Поддерживающая терапия обязательна при использовании любой из схем лечения, проводимого в стационаре, и обычно включает, помимо кортикостероидов и цитостатиков, аминохинолиновые препараты (1-2 таблетки в день плаквенила или делагила), гипотензивные, мочегонные средства, ангиопротекторы, дезагреганты, которые следует принимать в течение 6-12 мес (при необходимости курсы повторяют);

2) преднизолон 50-60 мг/сут + циклофосфамид 100- 150 мг/сут в течение 2 мес в сочетании с гепарином по 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение 3-4 нед и курантилом 600-700 мг в день. Затем суточные дозы преднизолона снижают до 40-30 мг, циклофосфамида до 100-50 мг и проводят лечение еще 2-3 мес, после чего назначают поддерживающую терапию в дозах, указанных выше (см. пункт 1).

Обе схемы лечения следует проводить на фоне плазмафереза или гемосорбции (назначаемых один раз в 2-3 нед, всего 6-8 процедур), гипотензивных и диуретических средств. При упорных отеках, можно прибегнуть к ультрафильтрации плазмы, в случае нарастания почечной недостаточности целесообразны 1-2 курса гемодиализа.

При нефротическом синдроме можно выбрать одну из следующих трех схем:

1) преднизолон 50-60 мг в день 6-8 нед с последующим снижением дозы до 30 мг в течение 6 мес и до 15 мг в течение следующих 6 мес;

2) преднизолон 40-50 мг + циклофосфамид или азатиоприн по 100-150 мг в день 8-12 нед, в последующем темп уменьшения дозы преднизолона тот же, а цитостатики продолжают назначать по 50-100 мг/сут б-12 мес;

3) комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом либо интермиттирующая схема: пульс-терапия метилпреднизолоном - гемосорбция или плазмаферез - пульс-терапия циклофосфамидом с последующим лечением преднизолоном внутрь по 40 мг в день 4-6 нед и далее переход на поддерживающую дозу в течение б-12 мес.

Сохраняет свое значение симптоматическая терапия.

При активном нефрите с выраженным мочевым синдромом (протеинурия 2 г/сут, эритроцитурия 20- 30 в поле зрения, но АД и функция почек существенно не изменены) схемы лечения могут быть следующие:

1) преднизолон 50-60 мг 4-6 нед + аминохинолиновые препараты + симптоматические средства;

2) преднизолон 50 мг + циклофосфамид 100 мг в день в течение 8-10 нед, затем темп снижения доз этих препаратов и поддерживающую терапию проводят как указано выше;

3) возможна пульс-терапия метилпреднизолоном, комбинированная с циклофосфамидом (3-дневный курс по 1000 мг метилпреднизолона каждый день и 1000 мг циклофосфамида - один день), в последующем - преднизолон по 40 мг б-8 нед, затем в течение б мес снижение дозы до 20 мг/сут. Далее в течение многих месяцев поддерживающая терапия по описанным выше принципам.

В целом активная терапия больных люпус-нефритом должна проводиться не менее 2-3 мес. После стихания обострения длительно назначают поддерживающую терапию малыми дозами преднизолона (не менее 2 лет после обострения), цитостатиками (не менее 6 мес), аминохинолиновыми препаратами, иногда метиндолом, курантилом, гипотёнзивными, седативными средствами. Все больные с волчаночным нефритом должны проходить регулярные осмотры не реже 1 раза в 3 мес с оценкой клинической и иммунологической активности, определением почечной функции, протеинурии, мочевого осадка.

При лечении больных терминальным волчаночным нефритом, нефросклерозом применяют гемодиализ и трансплантацию почек, которые позволяют значительно увеличить продолжительность жизни. Трансплантация почек проводится больным СКВ с развернутой картиной уремии. Активность cистемной красной волчанки к этому времени обычно полностью стихает, поэтому опасения перед обострением СКВ с развитием волчаночного нефрита в трансплантате следует считать не совсем обоснованными.

Перспективы лечения больных СКВ , несомненно, за биологическими методами воздействия. В этом отношении большие возможности представляют применение антиидиотипических моноклональных антител. Пока только в эксперименте показано, что повторное применение полученных с помощью гибридомной техники сингенных моноклональных IgG-антител к ДНК отдалило развитие спонтанного гломерулонефрита у гибридов новозеландских мышей путем подавления синтеза особоповреждающих IgG-антител к ДНК, несущих на себе катионный заряд и являющихся нефритогенными.

В настоящее время вновь поставлен вопрос о диетическом режиме при cистемной красной волчанке, так как имеются данные о влиянии определенных пищевых веществ на механизм развития воспаления, например на концентрацию предшественников медиаторов воспаления в клеточных мембранах, усиление или снижение ответа лимфоцитов, концентрацию эндорфинов и другие интимные метаболические механизмы. В эксперименте получены данные об увеличении продолжительности жизни гибридов новозеландских мышей даже при снижении общего количества пищи в рационе и тем более при увеличении до 25% содержания в пище эйкозопентановой кислоты - представителя ненасыщенных жирных кислот.

Пониженное содержание в пище линолевой кислоты ведет к снижению синтеза простагландинов и лейкотриенов, оказывающих провоспалительное действие. В свою очередь при увеличении содержания в пище ненасыщенных кислот уменьшается интенсивность процессов воспаления и фиброзообразования. Зная влияние диеты с определенным содержанием жирных кислот на различные проявления болезни в эксперименте, можно подойти к изучению действия диетических режимов и на развитие патологического при аутоиммунных заболеваниях у людей.

Терапевтические программы при основных клинических вариантах системной красной волчанки проводится на фоне кортикостероидов и цитостатиков, назначаемых внутрь, симптоматических средств, включающих гипотензивные препараты, ангиопротекторы, дезагреганты и др. Таким образом, хотя проблему лечения СКВ нельзя считать полностью решенной, современные методы терапии дают возможность достигнуть значительного улучшения у большинства больных, сохранить их трудоспособность и вернуть к нормальному образу жизни.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Красная волчанка – малоизученное заболевание, которое протекает в хронической форме и характеризуется изменением различных органов. Патология относится к группе ревматических недугов, то есть поражает соединительную ткань. Поскольку эти клетки представлены практически во всех системах, то и клинические проявления проблемы сильно различаются. При этом принято выделять несколько форм волчанки в зависимости от локализации и степени изменений.

Заболевание носит аутоиммунный характер. Происходит сбой защитных систем организма и сенсибилизация к различным факторам внешней среды и инфекционным агентам. Красная волчанка связана с образованием антител против собственных тканей. Доказано, что она передается по наследству. При этом болеют чаще всего женщины, поскольку возникновение недуга провоцирует высокий уровень эстрогенов. Диагностируют волчанку, как правило, у людей в возрасте 20–30 лет, но можно выявить ее и у ребенка. Лечение зависит от формы заболевания, но окончательно избавиться от проблемы не удается, поскольку точно не установлен ее патогенез. Терапия направлена на стабилизацию состояния и уменьшение клинических проявлений.

Механизм развития волчанки на сегодняшний день до конца не изучен. Науке известны лишь факторы, которые способствуют появлению симптомов:

1. Генетическая составляющая – основная причина формирования заболевания. Выявлены мутации, которые обеспечивают изменение защитных свойств организма, что и приводит к повышению риска выявления недуга.
2. Наследственная предрасположенность. Наличие в анамнезе у пациента родственника с подтвержденным диагнозом увеличивает шансы возникновения волчанки.
3. Воздействие солнечного света играет провоцирующую роль, поскольку заболеванию свойственны кожные поражения. Ультрафиолет сам по себе способен вызывать генетические мутации, а при их наличии он способствует клиническому обострению.
4. Принадлежность к женскому полу – предрасполагающий фактор, так как среди пациентов с волчанкой на одного мужчину приходится 10 девушек. Ученые связывают эту закономерность с повышенным уровнем эстрогена, который предрасполагает к изменениям соединительной ткани.

Способы передачи болезни

Долгое время волчанка считалось заразной. Ее лечением занимались дерматологи, поскольку во многих случаях она имеет яркие кожные проявления. Однако на сегодняшний день доказано, что передача от больного человека к здоровому невозможна, поскольку недуг не имеет специфического возбудителя. Он наследуется по доминантному типу неравномерно и обладает генетической природой. Поэтому пациенты не представляют угрозы для окружающих.

Классификация и характерные признаки

Выделяют несколько форм заболевания:

Диагностика всех видов заболевания длительная и сложная, что связано с плохой изученностью недуга.

Эффективные методы терапии

Лечение красной волчанки не подразумевает полного избавления от проблемы. Оно направлено на поддержание функций внутренних органов, а также на снижение интенсивности клинических проявлений. Используют как традиционные препараты, так и народные рецепты. Применяются и альтернативные методы, такие как терапия лазером.

Медикаментозные средства

Лечение такой болезни, как красная волчанка, требует комплексного подхода. Поскольку проблема имеет аутоиммунное происхождение, то и борьба с ней направлена на нормализацию защитных свойств организма. При кожных дефектах применяются кремы и мази, способствующие заживлению и восстановлению соединительной ткани сосудов.

1. Глюкокортикоиды, такие как «Метипред» и «Солу-Медрол», используются при генерализованных формах недуга. Это сильнодействующие средства, которые борются с воспалительными процессами, возникающими при волчанке. Они результативны, но прием связан с развитием побочных эффектов. В тяжелых случаях лекарства вводятся посредством уколов, а в дальнейшем пациенту назначают поддерживающую терапию в таблетках.
2. Цитостатические препараты, например, «Азатиоприн» и «Циклофосфан», также направлены на борьбу с аутоиммунными процессами. Применяются как в монорежиме, так и в комбинации с глюкокортикоидами.
3. Используются и местные средства – мази на основе стероидов, такие как «Ультралан» и «Фторокорт». Такое лечение результативно при дискоидной форме волчанки, когда диагностируются только кожные проявления.
4. Гомеопатия применяется для облегчения состояния пациента. Популярен препарат «Силицея» на основе кремниевой кислоты.

Лечение кортикостероидами сопряжено с большими рисками развития осложнений. Это связано с их длительным использованием и высокими дозами. На сегодняшний день существует терапия с применением средств на основе моноклональных антител, которая позволяет добиться хороших результатов без серьезных последствий для организма. Одним из препаратов является медикамент под названием «Ритуксимаб». Это лекарство активно применяется при лечении онкологических заболеваний и может быть использовано при борьбе с системной красной волчанкой.

Использование стероидов ограничено у возрастных пациентов, а также у людей, страдающих от поражения почек и эндокринных органов. Хотя смертность и снижается на фоне приема иммуносупрессивных доз глюкокортикоидов, многие пациенты гибнут от осложнений, вызываемых этим лечением. При использовании моноклональных антител в качестве препаратов первой линии достигается высокая терапевтическая эффективность. Отрицательные реакции возникают при непереносимости медикамента. Поскольку «Ритуксимаб» применяется не столь длительно, он имеет меньше побочных действий, чем прием стероидов. Это делает моноклональные тела перспективным средством для борьбы с красной волчанкой.

Народные способы лечения

Фитотерапия прекрасно дополняет традиционные схемы.

1. Сбор на основе корней кровохлебки, пиона и лопуха, травы татарника и чистотела, а также цветков календулы помогает бороться с системным заболеванием. Все ингредиенты берутся в равной пропорции. 4 столовые ложки смеси заливают литром воды и кипятят полчаса. Готовое лекарство выпивается в течение дня, употреблять его нужно перед едой.
2. Для обработки кожных поражений используют средство на основе оливкового масла. К стакану продукта добавляют по столовой ложке свежей фиалки и череды и на 5 минут ставят на слабый огонь, после чего настаивают сутки. Лекарство процеживают и наносят на высыпания три раза в день.
3. Отвар из корня солодки помогает при волчанке. Потребуется залить столовую ложку измельченного сухого ингредиента 500 мл воды и кипятить 15 минут. Лекарство процеживают и принимают на протяжении дня в перерывах между приемами пищи.

Возможные осложнения и прогноз

Патология опасна непредсказуемым течением. Если выявляются только кожные поражения, то прогноз для пациента благоприятный. Однако когда диагностирована системная форма заболевания, то состояние ухудшается при воздействии факторов внешней среды. Волчанка дает осложнения на желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и другие органы. Это связано с накоплением иммунных комплексов в сосудах и поражением их соединительной ткани. Точный прогноз определяет врач на основании проведенного обследования, в большинстве случае он осторожный.

Настройки просмотра комментариев

Плоский список - свёрнутый Плоский список - развёрнутый Древовидный - свёрнутый Древовидный - развёрнутый

По дате - сначала новые По дате - сначала старые

Выберите нужный метод показа комментариев и нажмите "Сохранить установки".

СКВ

Болею с 2013 года. Но у меня нет таких симптомов как бабочка,боли в суставах. Изначпльно было силнецшее повреждение всех органов. Сейчас я состою на исследоапниях. Лечилась селсептом,оренсией и метипред.Все органы в норме,даже сердце,а у менч сильнейшая ишемия была. Анализы тоже только белок 2,4. Сейчас меня сняли с исследований. Боюсь что состочние ухудшится. Подскажите чем лечится чтоб прийти к состочнию ремтссии. Может кто то нетрадиционной медиуиной лечился

Добрый всем вечер. Хотела с

Добрый всем вечер. Хотела с кем то посоветоваться. Мне СКВ поставили в2013 но протекала она ни так как тут в основном описывают. У меня бвло осложгение всех внутренних органов. Сейчас мне 30. Состояла на лечение мистемой оренсия,селсепт и метипред. Все анализы в норме кроме белка. Белок 2,4. Внутреннме ирганы пришли а норму. Врпчи удиалены. Но сегодня меня снчли с лечение. Очень боюмь, что будет ухудшение состряния. К меня нет ни бабочки,ни болей в суставах. Кто что скажет. Может вы куда то обращались. Ведь кто то лечитсч и нетрадиционной медициной

Влияет ли системная красная волчанка на способность женщины к за

Влияет ли системная красная волчанка на способность женщины к зачатию?

Обычно системная красная волчанка (или СКВ) не влияет на способность женщины к зачатию. Однако, если Вы имеете активную волчанку или принимаете кортикостероидные препараты, у Вас могут быть нерегулярные менструальные циклы, что затрудняет планирование беременности.

• Большинство женщин, страдающих волчанкой успешно беременеют. Женщины, которые забеременели в период ремиссии, имеют более высокий шанс на успешную беременность.
• Волчанка увеличивает риск осложнений во время беременности. Этот риск больше распространен среди женщин, у которых к моменту начала срока уже наблюдались проблемы с почками или антифосфолипидные, анти-Ro, анти-La антитела.
• Женщинам рекомендуется подождать, пока заболевание не будет контролируемо по крайней мере 6 месяцев, и только после этого планировать беременность.
• Многие женщины, страдающие волчанкой должны регулярно принимать лекарства и выполнять мониторинг плода для снижения риска возможных осложнений.

Если в прошлом у Вас был выкидыш, то беременность должна контролироваться более тщательно.

Почему системная красная волчанка у мужчин встречается редко?

Почему системная красная волчанка у мужчин встречается редко?

Действительно, мужчины страдают СКВ достаточно редко – удельный вес больных мужского пола составляет 4–20%. В среднем среди больных СКВ соотношение женщин к мужчинам приближается к 6:1, а в постпубертатном периоде достигает 10:1. Одной из основных причин, определяющих подобные гендерные различия, считается влияние половых гормонов. Андрогены обладают определенной иммуносупрессорной активностью, тогда как эстрогены, напротив, стимулируют иммунные реакции. Хорошо известно, что у женщин по сравнению с мужчинами повышена частота различных аутоиммунных заболеваний, в том числе и СКВ. На патогенетическое участие половых гормонов при СКВ указывают и такие факты, как связь обострений с беременностью и родами, неблагоприятное влияние оральных контрацептивов, снижение активности СКВ после овариоэктомии и более мягкое течение болезни в постменопаузе, высокая ассоциация СКВ и синдрома Клайнфельтера (дополнительная Х-хромосома) у мужчин. У больных СКВ обоих полов обнаружены сниженные сывороточные уровни тестостерона и дигидротестостерона, повышенные уровни пролактина, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов и нарушение метаболизма эстрогенов. Вышеперечисленные факты указывают на тесную связь патогенеза СКВ с дисбалансом половых гормонов.

Какие Симптомы системной красной волчанки?

Какие Симптомы системной красной волчанки?

Симптомы системной красной волчанки:
- Боли в суставах и их отечность (припухание) – артрит
- Лихорадка, выраженная слабость и быстрая утомляемость
- Высыпание на коже в виде бабочки в области шишек и крыльев носа
- Анемия (низкое содержание гемоглобина и эритроцитов в крови)
- Почечные расстройства
- Боли в груди при глухом дыхании
- Повышенная чувствительность к естественному или искусственному освещению
- Выпадение волос

системная красная волчанка, каковы ее проявления? и изменяется л

системная красная волчанка, каковы ее проявления? и изменяется ли анализ крови?

Причина системной красной волчанки неизвестна. Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
Хроническая вирусная инфекция (РНК-содержащие и медленные ретровирусы) . Доказательством является обнаружение в крови больных системной красной волчанкой множества антител к этим вирусам и обнаружение с помощью электронной микроскопии включений вируса в эндотелии, лимфоцитах, в биоптатах почек и кожи.
Генетический фактор. Установлено увеличение частоты системной красной волчанки в семьях больных этим заболеванием. При системной красной волчанке чаще, чем в популяции, встречаются HLA A1, B8, DR2, DR3. Предполагается, что риск заболевания системной красной волчанки обусловлен четырьмя независимыми сегрегирующими генами.
По патогенезу. системная красная волчанка относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорноЙ функции лимфоцитов отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК) , которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система. , общий анализ крови изменяется. В ОАК должен быть СоЭ и СРБ повышен и лимфоциты

Каждый шестой пациент с волчанкой госпитализируется повторно в т

Каждый шестой пациент с волчанкой госпитализируется повторно в течение месяц

Системная красная волчанка (СКВ) - аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. Симптомы могут сильно различаться в зависимости от того, какая часть тела поражена заболеванием, однако большинство пациентов жалуется на боль в суставах и другие признаки артрита. Среди других симптомов можно выделить повышенную утомляемость, лихорадку, выпадение волос, светобоязнь и кожные высыпания. Согласно статистике, до четверти всех пациентов с СКВ требуют стационарного лечение в течение года. Это составляет более 140000 ежегодных госпитализаций только в США. Помимо этого, заболевание прочно занимает место в десятке самых распространенных состояний при повторной госпитализации.

Доктор Жинус Яждани (Jinoos Yazdany, MD) из отделения ревматологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско и коллеги решили разобраться в статистике повторных госпитализаций при СКВ. Они проанализировали больничные выписки из 810 госпиталей США, расположенных в пяти разных штатах. Были найдены 31903 истории болезни пациентов, проходивших лечение от СКВ и впоследствии госпитализированных повторно. Исследователи вычислили, что 9244 случаев лечения в стационаре привели к повторной госпитализации в течение 30 дней после выписки. Это составляет 16,5%, или приблизительно один случай из шести.

Учет сопутствующих факторов позволил приблизительно оценить риски повторной госпитализации. Так, возраст показал отрицательную связь с вероятностью быстрого возвращения в больницу. Чернокожие и латиноамериканские пациенты более вероятно госпитализировались повторно, если сравнить их с белыми. Вероятность уменьшалась при наличии частной страховки. Для каждой разновидности заболевания риски оказались разными. Наконец, ученые утверждают, что имеет место географическая зависимость, а также значительная разница в зависимости от лечебного учреждения.

Для того, чтобы понять, какие конкретно меры могут привести к снижению риска повторной госпитализации, нужны дополнительные исследования. Точно так же, можно предположить, что существуют разные группы риска в зависимости от категорий пациентов и их заболеваний. Авторы заключают, что наличие значительных вариаций может указывать на пространство для улучшения качества медицинской помощи, а количество повторных госпитализаций в течение коротких промежутков времени можно использовать как критерий оценки работы учреждений.

Лечение системной красной волчанки: а можно ли ее вылечить?

Лечение системной красной волчанки: а можно ли ее вылечить?

Системная красная волчанка (СКВ) – тяжелое заболевание, способное, поразив жизненно важные органы, убить человека за несколько суток. Можно ли вылечить это заболевание? Об этом корреспондент NEWS.am Medicine побеседовал с С.К.Соловьевым, профессором Федерального государственного бюджетного учреждения «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А.Насоновой», Москва.

Теоретически вылечить СКВ возможно, но на практике о случаях полного излечения врачи, кажется, не знают, сказал профессор. Однако бывают случаи длительной ремиссии, когда у пациента в течение длительного времени не наблюдается никаких проявлений этого заболевания – ни лабораторных, ни клинических. При этом пациент может в течение многих лет не получать лечения и жить вполне нормальной, полноценной жизнью.

Как отметил профессор, в силах врача – сделать так, чтобы пациенты, у которых правильно и своевременно поставлен диагноз, в результате правильной терапии пришли в состояние ремиссии и жили максимально долго и максимально полноценно. При правильном лечении 93 больных из 100 живут еще 20 лет с момента начала болезни. Они смогут чувствовать себя абсолютно комфортно, работать, рожать детей – даже нескольких детей!

Лечение волчанки достаточно сложное, отметил профессор. Основа терапии – глюкокортикоидные гормоны. С ними, однако, нужно быть осторожными.

«Когда эти гормоны внедрили в лечение больных СКВ, это была настоящая революция – больные стали выживать. Однако после многих лет использования этих препаратов оказалось, что у пациентов начинали развиваться тяжелые побочные эффекты – переломы костей, различные катаракты, диабет, язва желудка и так далее», - сказал профессор Соловьев.

Поэтому сейчас специалисты пытаются оптимизировать лечение этими гормонами, подбирая правильные препараты и меньшие дозы – это поможет достичь хороших результатов, при этом минимизировав побочные эффекты.

Помимо глюкокортикоидов есть также совершенно новые генно-инженерные препараты, которые гораздо более безопасны и оказывают целевое воздействие на патогенетические звенья развития заболевания, объяснил профессор Соловьев. Опыт применения этих препаратов пока небольшой, однако, они показали себя весьма эффективными и перспективными. Один из таких препаратов очень широко применяется в мире, и в Армении он, оказывается, тоже используется.

Есть также 2 совершенно новых и перспективных генно-инженерных препарата, отметил профессор, – они безопасны и эффективны, однако пока что их не получается широко применять, так как стоимость лечения этими препаратами чрезвычайно высока – от $2000-3000 до $30 000 в год в зависимости от препарата.

Как поражается костно-суставную систему при системной красной во

Как поражается костно-суставную систему при системной красной волчанке?

Артрит встречается почти так же часто, как и поражение кожи. Поражаются в основном мелкие суставы, реже крупные, может развиться деформация мелких суставов. Наблюдаются миалгии, миозиты, иногда атрофия мышц кисти. Утренняя скованность и нарушения функции суставов выражены в период обострения. Поражается и связочный аппарат - наблюдаются тендиниты, тендовагиниты. При рентгенологическом исследовании обнаруживается остеопороз суставов кистей и лучезапястных суставов, при хроническом течении - мелкие узуры костей, сужение суставной щели.

Хроническая дискоидная красная волчанка - кожное заболевание, характеризующееся появлением эритематозных высыпаний (часто круглой или овальной формы) с инфильтрацией, шелушением, фолликулярным гиперкератозом, телеангиэктазиями, рубцовой атрофией. Они персистируют в течение длительного времени или излечиваются, оставляя после себя рубцы или пигментацию. Антитела к ДНК обычно не выявляются. У некоторых лиц с этим заболеванием развиваются системные проявления, но это бывает нечасто. В то же время у больных системной красной волчанкой примерно в четверти случаев наблюдаются поражения кожи, типичные для дискоидной красной волчанки.

Как поражаются при системной красной волчанке серозные оболочки

Как поражаются при системной красной волчанке серозные оболочки и легкие?

Поражение серозных оболочек наблюдается почти у 90% больных. Наиболее часто выявляют поражения плевры, перикарда, реже - брюшины. Полисерозит может быть сухим или выпотным. Клинически наблюдаются боли, шум трения плевры, перикарда, над областью селезенки или печени - шум трения брюшины. Ретроспективная рентгенологическая диагностика основана на обнаружении плевроперикардиальных спаек, утолщения плевры. Полная облитерация полостей встречается редко.

Поражение легких - люпус-пневмонит, развивается обычно в период обострения болезни на фоне поражения других органов и систем. В основе люпус-пневмонита лежит интерстициальный фиброзирующий процесс, приводящий к развитию дыхательной недостаточности. Клиническая картина характеризуется выраженной одышкой, сухим кашлем, болями в грудной клетке при дыхании, затруднением и невозможностью глубокого вдоха. Аускультативно находят ослабление дыхания, незвучные влажные хрипы. Рентгенологически выявляется диффузное усиление легочного рисунка, высокое стояние диафрагмы, что обусловлено плевродиафрагмальными сращениями и уменьшением подвижности легких.

Как поражается почки при системной красной волчанке?

Как поражается почки при системной красной волчанке?

Клиническая картина поражения почек при системной красной волчанке разнообразна - от минимальных проявлений в виде незначительной протеинурии, мало влияюшей на состояние и прогноз, до тяжелого быстро прогрессирующего нефрита с отеками, анасаркой, массивными потерями белка и артериальной гипертонией с быстрым развитием почечной недостаточности. Выделяют быстропрогрессируюший волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом и нефрит с минимальным мочевым синдромом, или субклиническая протеинурия. Особенности волчаночного нефротического синдрома: резко выраженная протеинурия встречается не часто, однако она нередко сочетается с гипертонией и гематурией; диспротеинемия и гиперлипидемия могут быть умеренными. Среди клинико-лабораторных критериев активности нефрита выделяют протеинурию (1 г за 24 ч и более), эритроцитурию (10 000 в 1 мл мочи), цилиндры гиалиновые и зернистые (250 и более в 1 мл мочи), повышение уровня креатинина и снижение клубочковой фильтрации. Биопсия почки проводится при постоянно высокой активности нефрита, так как в этом случае ее результаты могут повлиять на тактику лечения (применение цитостатиков).

Каковы течение и прогноз при системной красной волчанке?

Каковы течение и прогноз при системной красной волчанке?

Течение системной красной волчанки может быть острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется быстрым развитием полисиндромности, вовлечением в процесс почек с развитием люпус-нефрита, центральной нервной системы. Со временем развиваются тяжелые общедистрофические поражения или чаще преимущественное поражение внутренних органов с их декомпенсацией. Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет. Наиболее часто наблюдается подострое течение. Болезнь начинается с общих симптомов, артралгий, артритов, поражения кожи. Полисиндромность с поражением внутренних органов развивается постепенно в течение двух-трех лет, в процесс вовлекаются почки и центральная нервная система. При хроническом течении довольно долго заболевание проявляется поражением отдельных органов и систем: полиартритом, полисерозитом, поражением кожи, синдромом Рейно, тромбоцитопенией и др. Полисиндромность развивается на 5-10-м году заболевания с вовлечением почек, легких.

Прогноз определяется особенностями прогрессирования, течения болезни, а также степенью поражения внутренних органов, в особенности почек, сердца, центральной нервной системы, легких. Прогноз остается весьма неблагоприятным при остром и подостром течении болезни. При этом смерть развивается при остро нарастающей недостаточности сердца, почек, легких или от сосудистых осложнений на почве васкулитов. При хроническом течении прогноз более благоприятный, возможно развитие длительной ремиссии.

Какая клиническая картина при системной красной волчанке?

Какая клиническая картина при системной красной волчанке?

Клиническая картина характеризуется полисиндромностью, тенденцией к прогрессированию, нередко - смертельным исходом в связи с тяжелым поражением и недостаточностью того или иного органа. Клинические синдромы можно условно разделить на две группы:
синдромы общего характера, встречающиеся при системной красной волчанке и других диффузных заболеваниях соединительной ткани;
синдромы, более характерные для системной красной волчанки.
К первой группе относятся лихорадка, похудание, лимфаденопатия, васкулиты, полисерозит, энцефалопатия, кардит, гипергаммаглобулинемия.
Во вторую группу входят полиморфные кожные высыпания, в том числе образование характерной эритематозной бабочки на лице; артрит с поражением мелких суставов, напоминающий ревматоидный (однако выраженные деформации наблюдаются не часто); нефрит с формированием нефротического синдрома и артериальной гипертензии; полисерозит с преимущественным поражением плевры и перикарда; волчаночные клетки в крови; антитела к нативной ДНК.

Основную роль в патогенезе играют иммунокомплексные процессы, в частности, циркуляция и отложение иммунных комплексов вызывает характерное для системной красной волчанки воспаление. Комплексы антиген - антитело обнаруживаются в клубочках почки, сосудах, базальной мембране кожи, в хориоидальном сплетении мозга и других тканях. Уровень комплемента при системной красной волчанке снижен, причем имеется взаимосвязь между гипокомплементемией, уровнем циркулирующих иммунных комплексов и активностью болезни.

Каковы представления об этиологических факторах, системной красн

Каковы представления об этиологических факторах, системной красной волчанки?

В качестве этиологического фактора упоминают хроническую вирусную инфекцию (РНК-содержащие вирусы, латентные или медленные ретровирусы), однако доказательства наличия вирусной инфекции при системной красной волчанке имеют косвенный характер. Считается, что хронизация вирусной инфекции может быть связана с определенными генетическими особенностями организма. Об этом свидетельствуют семейная агрегация, конкордантность по болезни у монозиготных близнецов, связь с иммуногенетическими маркерами (антигенами системы HLA). Семейная распространенность системной красной волчанки во много раз больше популяционной, а конкордантность у монозиготных близнецов составляет 50%. Хотя этиология системной красной волчанки остается пока не совсем ясной, вероятно, при этом заболевании имеет место сочетание хронической вирусной инфекции с мультифакторной предрасположенностью, связанной с полом, возрастом и генетически обусловленным нарушением иммунного ответа.

Почему системная красная волчанка так называется?

Почему системная красная волчанка так называется?

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье , напоминает места волчьих укусов.

Итак, волчанкой (полное название заболевания – системная красная волчанка) называют поражение соединительной ткани и сосудов микроциркулярного русла. Очень часто вследствие этого на лице появляется плотная красноватая сыпь на переносице и щеках. Во времена Средневековья эта сыпь напомнила какому-то доктору укусы волка, и с тех времен заболевание окрестили волчанкой.

3395

Красная волчанка - болезнь соединительной ткани, возникающая на фоне нарушений в работе иммунной системы и характеризующаяся выработкой в организме заболевшего человека антител к собственным клеткам. Описанные сбои провоцируют развитие обширного воспалительного процесса, поражающего кожу, сердце, суставы, легкие, сосуды, мозг и другие органы и системы человеческого тела. У больных, которым был поставлен диагноз красная волчанка, симптомы и лечение могут сильно различаться. Они во многом зависят от того, в какой форме протекает патологический процесс.
Однако, в большинстве случаев болезнь требует комплексной терапии в амбулаторных условиях с использованием фармацевтических препаратов и народных средств.

Причины красной волчанки

Достоверные причины красной волчанки не установлены до сих пор. Существует лишь теория, согласно которой болезнь развивается только при наличии двух факторов: наследственной предрасположенности и неблагоприятных внешних воздействий . К числу последних относят гормональные сбои, бактериальные и вирусные инфекции, длительное пребывание в стрессовых ситуациях, избыточное облучение ультрафиолетом, проведение вакцинаций. Важно помнить, что болезнь не является заразной и не передается от больного человека здоровому.

Формы и симптомы патологии

В современной ревматологической и дерматологической практике выделяют несколько форм красной волчанки. Самыми распространенными из них считаются:

• системная - распространяющаяся сразу на несколько внутренних органов и систем;
• дискоидная - поражающая преимущественно кожные покровы;
• лекарственная - развивающаяся на фоне приема медикаментов;
• неонатальная - поражающая новорожденных.

При красной волчанке симптомы и принципы лечения могут изменяться в зависимости от типа патологического процесса и причины его возникновения.

Однако, общими для всех форм этого заболевания признаками являются:

• характерная сыпь в форме «бабочки», появляющаяся на щеках и переносице;
• проявление на ушах, скулах, груди, плечах, кистях красной эритематозной сыпи;
• опухание, болезненность суставов;
• боли в мышцах;
• лихорадка без видимой причины;
• боли в груди, проявляющиеся при глубоком вдохе;
• гиперчувствительность к солнечному свету;
• отекание ног;
• хроническая усталость;
• анемия;
• патологическое выпадение волос;
• головные боли, головокружения;
• появление отеков вокруг глаз;
• увеличение лимфоузлов;
• изменение цвета кожи на пальцах рук или ног на белесый или багровый при низкой температуре воздуха или в стрессовых ситуациях.

Клиническая картина при красной волчанке постоянно меняется. Новый признак заболевания может проявиться без видимой на то причины даже спустя 10-20 лет после первичной постановки диагноза .

Традиционные методы лечения

Индивидуальную схему терапии для человека, страдающего красной волчанкой, составляет лечащий врач. Чаще всего лечение болезни сводится к назначению больному следующих групп медикаментов:

• противомалярийных средств - при поражении кожи, воспалении суставов;
• нестероидных противовоспалительных препаратов - при лихорадке, воспалении внешних оболочек легких или сердца, поражении мышц, суставов;
• глюкокортикоидных средств - при наличии необходимости в угнетении деятельности иммунной системы, при активном распространении воспалительных процессов;
• цитостатиков - при поражении нервной системы, тканей почек (при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов);
• симптоматических препаратов - при повышенной свертываемости крови, мигренях, резких перепадах кровяного давления, выраженном болевом синдроме, отекании тканей, повышенной раздражительности, депрессивных состояниях, психозах;
• биологически активных генноинженерных средств, корректирующих работу иммунной системы - при отсутствии ожидаемого эффекта от применения вышеперечисленных препаратов.

При дискоидной красной волчанке лечение медикаментами дополняют установлением запрета на посещение соляриев и на многочасовое пребывание под лучами солнца. Больным рекомендуют в ясные дни выходить на улицу в закрытой одежде, обрабатывать открытые участки тела кремами с высокими показателями УФ-защиты.

Народные средства при лечении красной волчанки

Красная волчанка - это неизлечимое заболевание, носящее хронический характер. Лечение народными средствами позволяет лишь ослабить неприятную симптоматику этой патологии и незначительно улучшить качество жизни больного человека.