Специфика амилоидно-липоидного почечного поражения. Липоидный нефроз лечение и симптомы

Липоидный нефроз - редкое заболевание. Это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз считался самостоятельным заболеванием, но в дальнейшем выяснилось, что его причиной почти всегда является какая-либо общая болезнь (туберкулез, остеомиелит, сифилис, малярия, дифтерия, дизентерия, хронический энтероколит, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.). В тех случаях, когда причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз.

Предполагают, что его причинами становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.

Симптомы и протекание липоидного нефроза

Липоидный нефроз развивается постепенно. Никаких болей и неприятных ощущений пораженные им люди обычно не испытывают. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного липоидным нефрозом увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.

Верный симптом липоидного нефроза - повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20—50% и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это, в свою очередь, ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается.

Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.

Обычно больные с липоидным нефрозом обращаются к врачу в связи с появлением сильных отеков по всему телу, одновременно с этим жалуясь на слабость, снижение работоспособности, потерю аппетита, сильную жажду, зябкость. Обильные отеки появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.

Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.

Артериальное давление при липоидном нефрозе нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи (до 400—300 мл в сутки) и значительное увеличение ее относительной плотности.

Липоидному нефрозу свойственны диспротеинемия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1—0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.

Постоянными симптомами заболевания являются резкая липидемия и холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

На поздних стадиях заболевания происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме - образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.

Заболевание может длиться 15—20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.

Диагностика липоидного нефроза

Диагноз липоидного нефроза основывается на наличии в моче больного белка, количество которого превышает нормальные значения, уменьшении общего белка в крови и повышении содержания в ней холестерина, а также жалобах на длительные не спадающие отеки в отсутствие гематурии, артериальной гипертонии и азотемии.

Врачи должны провести дифференциальную диагностику с амилоидозом почек, нефротической формой хронического диффузного гломерулонефрита, диабетическим гломерулосклерозом и некоторыми васкулитами. Для выявления амилоидоза почек имеет значение отсутствие хронической, гнойной, сифилитической, туберкулезной или другой инфекции в организме.

Лечение и профилактика липоидного нефроза

Больному с липоидным нефрозом назначаются белковая диета (из расчета 2—2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков) и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5—2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.

Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режим и диуретические средства : лазикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты . Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии : витамины и ферменты.

Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции. Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.

Самостоятельная форма поражения почек только у детей с минимальными (подоцитарными) гломерулярными изменениями - это липоидный нефроз. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у ребенка, о том, как проводится лечение липоидного нефроза у детей, и какие меры профилактики вы можете проводить, чтобы оградить малыша от заболевания.

Причины липоидного нефроза у детей

Липоидный нефроз – заболевание почек у детей раннего возраста (преимущественно 2 - 4 лет). Чаще его симптомы появляются у мальчиков, при котором морфологически имеются только минимальные изменения. Эксперты ВОЗ определяют липоидный нефроз как минимальные изменения "болезнь малых отростков подоцитов", которые подвергаются диспластическим изменениям, мембрана и мезангий реагируют вторично.

При электронной микроскопии выявляются лишь минимальные изменения в клубочках почки с повреждением или исчезновением малых отростков (педикул) подоцитов, смещением их и распластыванием по базальной мембране капилляров клубочков.

Иммуногистохимическое исследование биоптатов почек при липоидном нефрозе (ЛН) дает отрицательный результат и помогает дифференцировать липоидный нефроз и другие типы гломерулонефрита. Важнейшим доказательством является по данным иммунофлюоресценции отсутствие при липоидном нефрозе отложений, содержащих IgG, IgM, комплемента и соответствующего антигена.

Этиология неизвестна.

Патогенез липоидного нефроза у детей

В патогенезе заболевания играет роль дисфункция в системе Т-клеточного иммунитета, повышение активности субпопуляции Т-супрессоров и гиперпродукция цитокинов. В сыворотке крови у больных обнаруживается повышенная активность ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-8, ИЛ-10. Интерлейкин-8 играет важную роль в патогенезе нарушения селективности гломерулярного фильтра. Происходит утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрационного барьера, вследствие чего повышается проницаемость капилляров для белка, особенно отрицательно заряженных альбуминов.

Когда у ребенка липоидный нефроз, у него развиваются не только основные симптомы заболевания, а также протеинурия (в основном альбуминурия). Повышенная фильтрация гломерулярными капиллярами белка приводит к функциональному перенапряжению канальцевого аппарата. В связи с повышением реабсорбции отфильтрованного белка возникает резорбтивная тубулярная недостаточность.

Развивающаяся гипоальбуминемия приводит к снижению онкотического давления плазмы крови и создает возможность для нее транссудации из сосудистого русла в интерстициальное пространство. Это, в свою очередь, ведет к снижению объема циркулирующей крови (ОЦК). Снижение ОЦК приводит к снижению перфузионного давления в почках, что активирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему (РААС). Активация РААС стимулирует реабсорбцию натрия в дистальных канальцах. Сниженный ОЦК стимулирует высвобождение и антидиуретического гормона (АДГ), который усиливает реабсорбцию воды в собирательных трубочках почки. Кроме того, нарушению транспортных процессов в собирательных трубочках канальцев почек и образованию отеков способствует и атриальный натрийуретический пептид.

Реабсорбируемые натрий и вода поступают в интерстициальное пространство, что усиливает отеки при липоидном нефрозе.

Дополнительным патогенетическим фактором в развитии отеков при липоидном нефрозе является функциональная недостаточность лимфатической системы почек, то есть нарушенный лимфоотток.

Этиология липоидного нефроза у детей

Выраженные отеки при липоидном нефрозе появляются тогда, когда уровень сывороточного альбумина становится ниже 25 г/л. Развивающаяся гипопротеинемия стимулирует синтез белка в печени, в том числе липопротеинов. Однако катаболизм липидов снижен вследствие понижения в плазме крови уровня липопротеинлипазы, основной ферментной системы, влияющей на удаление липидов. В результате развивается гиперлипидемия и дислипидемия: повышение содержания в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов.

Потеря белка почками ведет к нарушению иммунных реакций – потере IgG, IgA с мочой, снижению синтеза иммуноглобулинов и развитию вторичного иммунодефицита. Дети, у которых диагностирован липоидный нефроз, подвержены вирусным и бактериальным инфекциям. Этому способствует и потеря витаминов, микроэлементов. Массивная протеинурия отражается на транспорте тиреоидных гормонов.

Развитию болезни и рецидивов почти всегда предшествуют ОРВИ или бактериальные инфекции. С возрастом, когда происходит созревание тимуса, наклонность к рецидивам отчетливо снижается.

Симптомы липоидного нефроза у детей

Заболевание развивается постепенно (исподволь) и вначале незаметно для родителей ребенка и окружающих его лиц. В начальный период могут быть выражены слабость, утомляемость, снижение аппетита. Появляется пастозность на лице и ногах, однако об этом родители вспоминают ретроспективно.

Симптом липоидного нефроза у ребенка - отеки

Отеки нарастают и становятся заметными – это и служит поводом обращения к врачу. Отеки распространяются на область поясницы, половых органов, нередко развивается асцит и гидроторакс. При липоидном нефрозе отеки рыхлые, легко перемещаются, ассиметричны. Кожа бледная, появляются симптомы гипополивитаминозов А, С, В 1 , В 2 . На коже могут образовываться трещины, отмечается сухость кожных покровов. При больших отеках появляются одышка, тахикардия, выслушивается функциональный систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление нормальное. На высоте образования отеков появляется олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,026-1,028).

Основные признаки липоидного нефроза у детей

При исследовании мочи выраженная протеинурия, содержание белка 3 - 3,5 г/сут до 16 г/сут и более. Цилиндрурия. Эритроциты – единичные. В начале заболевания может быть лейкоцитурия, связанная с основным процессом в почках, она является показателем активности процесса. Клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину выше нормы или нормальная. Уровень альбумина в крови ниже 30 - 25 г/л, иногда содержание альбумина составляет у больного 15 - 10 г/л. Степень снижения альбумина в крови определяет тяжесть течения заболевания и выраженность отечного синдрома. В крови увеличено содержание всех основных липидных фракций. Они могут достигать очень высоких цифр: холестерин выше 6,5 ммоль/л и до 8,5 - 16 ммоль/л, фосфолипиды 6,2 - 10,5 ммоль/л. Белок сыворотки крови ниже 40 - 50 г/л. Характерна повышенная СОЭ 60 - 80 мм/час.

Течение липоидного нефроза

Течение волнообразное, характерны спонтанные ремиссии и рецидивы заболевания. Обострение могут вызывать ОРВИ, бактериальные инфекции, у детей с аллергическими реакциями может играть роль соответствующий аллерген.

Ремиссию диагностируют при достижении уровня альбумина крови 35 г/л, при отсутствии протеинурии. Рецидив диагностируют при появлении значительной протеинурии в течение 3 дней.

Лечение липоидного нефроза у детей

Когда у ребенка липоидный нефроз, ему показан постельный режим в активной фазе, при выраженных отеках на 7 - 14 дней. В дальнейшем в режиме не предусматривается ограничений, наоборот, рекомендуется активный двигательный режим с целью улучшения процессов обмена, крово- и лимфообращения. Больному необходимо обеспечить доступ свежего воздуха, гигиенические процедуры, ЛФК.

Диета при лечении липоидного нефроза у детей

Чтобы вылечить липоидный нефроз у ребенка диета должна быть полноценной с учетом возраста. При наличии аллергии – гипоаллергенная. Количество белка с учетом возрастной нормы, при выраженной протеинурии – добавление количества белка, теряемого за сутки с мочой. Жиры преимущественно растительные.

При выраженной гиперхолестеринемии снизить потребление мяса, предпочтение отдать рыбе и птице. Бессолевая диета – 3 - 4 недели с последующим постепенным введением натрия хлорида до 2 - 3 г. Гипохлоридная диета (до 4-5 г) рекомендуется больному на многие годы.

Жидкость не ограничивается, так как функция почек не нарушена, тем более, что ограничение жидкости на фоне гиповолемии и лечения глюкокортикостероидами (ГКС) ухудшает реологические свойства крови и может способствовать возникновению тромбозов. В период схождения отеков и приема максимальных доз ГКС необходимо назначение продуктов, содержащих калий – печеный картофель, изюм, курага, чернослив, бананы, тыква, кабачки.

В период ремиссии ребенок не нуждается в ограничении диеты и физической активности.

Медикаментозная терапия липоидного нефроза у детей

Лечение дебюта в основном сводится к назначению глюкокортикостероидов (ГКС), терапия которыми является патогенетической. На фоне ГКС вначале назначают антибиотики. Используются полусинтетические пенициллины, амоксиклав, а при наличии у больного в анамнезе аллергических реакций на пенициллин – цефалоспорины III и IV поколения.

Лечение преднизолоном липоидного нефроза

Преднизолон назначается для лечения из расчета 2 мг/кг/сут в 3 или 4 приема ежедневно до 3 - 4 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на белок. Обычно это происходит на 3 - 4-й неделях от начала лечения. Затем для лечения назначается 2 мг/кг через день в течение 4 - 6 нед., далее 1,5 мг/кг через день- 2 нед, 1 мг/кг через день – 4 нед., 0,5 мг/кг через день – 2 нед. с последующей отменой преднизолона. Курс лечения 3 мес. Прогнозирование результатов лечения ГКС может быть проведено по оценке развития диуретического ответа через 4 - 7 дней от начала лечения.

При быстром развитии стероидного диуреза можно полагать, что лечение будет успешным. При отсутствии стероидного ответа на диурез или при позднем его развитии (на 3 - 4 нед.) лечение в большинстве случаев неэффективно. Следует искать причину отсутствия эффекта, возможна дисплазия почек. Проводится обследование на возможность скрытых очагов инфекции и санация очагов инфекции.

Лечение циклофосфаном липоидного нефроза

При стероидорезистентности – отсутствие эффекта от лечения ГКС в течение 4 - 8 нед. – назначается циклофосфан 1,5 - 2,5 мг/кг/сут в течение 6-16 нед. в сочетании с преднизолоном 0,5 - 1 мг/кг/сут, в дальнейшем курс поддерживающей терапии в половинной дозе цитостатика еще в течение 3 - 6 мес. непрерывно.

При участии в рецидивировании атопии у детей с отягощенным аллергическим анамнезом рекомендуют использовать в лечении интал, задитен.

При ОРВИ используют реаферон, интерферон, анаферон детский.

Диспансерное наблюдение осуществляют педиатр и врач-нефролог, они при необходимости корригируют лечение. Необходимы консультации ЛОР-врача и стоматолога 2 раза в год.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы липоидного нефроза у детей, а также о том, как проводится лечение липоидного нефроза у ребенка. Здоровья вашим детям!

Почечные нефрозы встречаются во врачебной практике довольно часто. Это дистрофические изменения в тканях органа, связанные с перерождением почечных канальцев. Нефрозы могут характеризоваться острым либо хроническим течением. В последнем случае нефроз протекает преимущественно в липоидно-амилоидной форме.

Амилоидно-липоидный нефроз

Липоидно-амилоидным нефрозом называют дистрофию почечных тканей, обусловленную отложениями липидов и патологического белкового соединения (амилоида) в канальцевых структурах. Существует амилоидный нефроз и липоидное почечное поражение, но чаще всего они встречаются в комбинации именно амилоидно-липоидного нефроза.

Причины

Формируется липоидно-амилоидная форма нефроза в результате ряда патологических факторов:

• Расстройств обмена липидов, вследствие которых происходит повышение холестеринового уровня в крови;
• При длительнотекущих хронических патологиях вроде ревматоидного артрита, туберкулеза либо сифилиса;
• При наличии гнойных очагов хронических инфекций типа остеомиелита, легочного абсцесса или бронхоэктатической болезни.

Патогенез

Липоидный нефроз формируется постепенно. У пациента наблюдается увеличение почек с расширением коркового слоя. Врачи такой орган часто именуют белой большой почкой. Концентрация белка в моче повышается, что незамедлительно ведет к ее падению в крови. В результате образуются обширные отечности, но в силу отсутствия поражения сосудистой почечной системы давление остается в норме.

Обычно пациентов заставляют обратиться к специалисту жалобы на наличие отеков и слабости, частое отсутствие аппетита и зябкость, постоянное ощущение жажды. Отеки тоже возникают не сразу. Поначалу пациенты отмечают побледнение лица и его незначительную отечность, сопровождающуюся снижением мимических функций.

Липоидный нефроз или белая большая почка

Постепенно происходит нарастание отечности, которая распространяется на всю подкожную клетчатку. У пациента начинает деформироваться лицо и тело, хотя максимально выраженная отечность присутствует на лице, которое приобретает одутловатость. Сужаются глаза, набухают веки, после побуждения пациентам бывает сложно открыть глаза.

Излишки жидкости накапливаются во всех внутриорганических структурах, в плевре, перикарде, брюшной полости. Подобная отечность может держаться на протяжении нескольких лет.

При надавливании на кожу остается характерное быстро проходящее углубление. Из-за отеков кожный покров приобретает гладкий блеск, а в некоторых местах она и вовсе лопается, выделяя молочную субстанцию. Подобные прорывы опасны присоединением рожистых воспалений.

При запущенной форме патологии происходит значительное снижение объемов выделяемой мочи с характерным возрастанием ее плотности. Постепенно происходит разрушение и соединительнотканное замещение почечных канальцев, что приводит к атрофии клубочков. В результате уменьшается объем почек, т. е. формируется нефротически сморщенный орган. Патология может длиться до 20 лет, чередуясь предотечными и отечными фазами, когда пациент становится нетрудоспособным.

Симптомы

Липоидно-амилоидный нефроз отличается поликлиническим характером течения и сопровождается:

1. Обширной гиперотечностью, но чаще она носит незначительный характер;
2. Наличием эпителиальных, восковидных и гиалиновых цилиндров;
3. Амилоидно-липоидными поражениями прочих внутриорганических структур вроде селезенки или печени;
4. Дефицитом белка в крови;
5. Отсутствие артериальной гипертонии и нормальными показателями концентрационных почечных функций.

В моче могут обнаружиться эпителиальные почечные клетки, лейкоциты, слепки почечных канальцев, гиалиновые и видоизмененные эпителиальные клетки.

Развивается нефротический синдром, проявляющийся протеинурией и массовой задержкой жидкости. Пациента беспокоит выраженная слабость, поясничная тяжесть, сухость в полости рта и головные боли, диарея и метеоризм. Нередко пациенты жалуются на одышку и скованность, вызванную отеками.

Электронно-микроскопический признак патологии — набухание и последующий распад митохондрий, разрушение мембран. Морфологические признаки липоидного нефроза поначалу практически не прявляются.

Микропрепарат при липоидном нефрозе

Диагностика

Амилоидно-липоидный почечный нефроз на ранних этапах удается выявить далеко не всегда, особенно у детей, потому как его течение отличается слабой выраженностью клинической симптоматики. У пациентов довольно часто отсутствуют традиционные симптомы почечных поражений вроде болей и дискомфорта в области поясницы.

Лечение

Основной целью терапии при амилоидно-липоидном нефрозе выступает устранение основополагающего патологического процесса, который вызвал нефротические поражения, например, сифилиса, липиднообменных нарушений, туберкулеза и пр. Если присутствуют гиперотечности, то показан обязательный постельный режим.

Пациенты в тяжелом состоянии подлежат тщательному сестринскому уходу, включающему контроль за кожными поверхностями, во избежание пролежней и инфекционных осложнений, потому как гиперотечность способствует их возникновению. При слишком обширных отеках показана диуретическая терапия, нередко дополняющаяся приемом гормональных препаратов с целью восстановления обменных процессов. Подобные назначения необходимы по причине нарушений щитовидной деятельности.

Лечение при амилоидно-липоидном нефрозе основывается на комплексном подходе.

Помимо патогенетической и этиотропной терапии назначается строгое соблюдение диетического рациона, который основывается на таких принципах:

• Рацион должен быть обогащен витаминизированной и белковосодержащей пищей;
• Питьевой режим необходимо ограничить;
• Пищу лучше употреблять несоленой, потому как поврежденные почечные структуры не способны выводить солевые излишки из организма, в результате жидкость еще больше задерживается и вызывает возникновение обширных отеков;
• Рацион также требует исключения холестериновых продуктов вроде животных жиров и яиц.

Поскольку при амилоидно-липоидном нефрозе наблюдается потеря белка с мочой, то его необходимо восполнять с пищей, употребляя бобовые, творог, рыбу и мясо.

Немаловажная терапевтическая роль отводится и физиотерапевтическому лечению, которое предполагает назначение потогонных процедур. Если отеки не поддаются никакому воздействию, то в подкожные клетчаточные ткани устанавливаются специальные дренажные иглы, через которые выводится отечная жидкость. Иглы могут устанавливаться на несколько дней, что говорит о тяжелой форме отеков. Важно в эти дни соблюдать максимальную гигиену, антисептические и асептические нормы, чтобы исключить побочные инфекционные поражения.

Положительно сказываются на лечении водяные и суховоздушные горячие ванны, способствующие повышенному потоотделению. Некоторым пациентам по возможности назначается климатотерапия, предполагающая пребывание в регионах с теплым и сухим климатом.

Прогнозы

Если патология прогрессирует длительное время, то велика вероятность развития сморщивания почки и ее недостаточности. Если на фоне заболевания присоединяется вторичная инфекция, то риск летального исхода для пациента максимально возрастает.
На видео причины, симптомы, диагностика и лечение липоидного нефроза:

Характеризующаяся поражением почек преимущественно дистрофического характера. Раньше липоидный нефроз рассматривали как самостоятельный вид патологии почек. В дальнейшем выяснилось, что эта группа поражений почек неоднородна. Большую ее часть составляют случаи нефротического синдрома, представляющего собой одно из проявлений какого-либо общего заболевания (туберкулез, дизентерия, полиартрит, лимфогранулематоз, свинцовая и ртутная и т. д.). Случаи, когда причина возникновения дистрофических изменений в почках остается неясной, обозначаются как липоидный нефроз.

Симптомы:

Почки увеличены (масса одной почки достигает 250 г), капсула легко снимается, поверхность гладкая, бледно-серого цвета (большая белая почка). Корковый слой значительно расширен, желтовато-серого цвета.

При гистологическом исследовании обнаруживают изменения, главным образом в клетках проксимального отдела почечных канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток обнаруживают отложения ли-пидов. Клубочки дистрофически изменены, особенно подоциты и эндотелиальные клетки, с которыми связана проницаемость клубочковой мембраны.

В поздних стадиях болезни наблюдается разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани и последующей атрофией, гиалинизацией клубочков. В результате этого почки уменьшаются в объеме и образуется нефротически сморщенная почка.

Липоидный нефроз развивается постепенно. К ранним жалобам больных относятся: слабость, понижение работоспособности, потеря аппетита, жажда, зябкость.

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением отёков. Предотечный период чаще длительный, характеризуется выраженной протеинурией. Затем постепенно появляются отечность и бледность лица, снижение мимики. нарастают и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), деформируя лицо и туловище, но особенно они выражены на лице.

Лицо больного одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом. Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях - брюшной, плевральной, реже в перикарде. Отеки держатся длительное время (месяцами и даже годами). Они очень мягкие, подвижные, при надавливании пальцем остается быстро исчезающая глубокая ямка. Количество отечной жидкости в ряде случаев достигает 20 л и более.

Кожа над местами отеков становится блестящей от натяжения, может лопаться с истечением жидкости. В дальнейшем возможно инфицирование (рожистое воспаление и др.). Появление отеков связано с гипопротеинемией и понижением коллоидно-осмотического давления. Отечная жидкость бедна белками и богата солями, в частности хлоридами. Жидкость имеет молочный оттенок, количество липопротеинов в ней повышено.

Артериальное давление нормальное или пониженное. Отмечается приглушение сердечных тонов, . Ангиоспастические симптомы и признаки отсутствуют. Иногда слегка увеличена печень. На высоте заболевания при выраженных отеках наблюдается олигурия (количество мочи уменьшается до 400-300 мл в сутки), значительное увеличение относительной плотности мочи (до 1,040-1,060).

Моча бурого цвета и содержит большое количество белка (до 10-20% и выше). Иногда суточная потеря белка достигает 10-15 г. В основе лежит повышенная проницаемость клубочков, уменьшение ре-абсорбции белка в канальцах и усиленная фильтрация белка, связанная с изменением его свойств. Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Среди белков в моче преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов.

В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров и клеток почечного эпителия. В осадке мочи эритроцитов нет или встречаются единичные. Лейкоцитов нередко много, но они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефритах, так как хорошо окрашиваются сафронином по Штенгаймеру - Мальбину.

Уменьшено количество выделяемых с мочой хлоридов (до 1 г), которое в норме составляет 10-15 г в сутки. Это объясняется их задержкой с жидкостью, а также усиленной продукцией альдостерона, увеличивающего реабсорбцию ионов натрия в канальцах. Нефрозу свойственны выраженная диспротеинемия и пшопротеинемия (до 3-5 г%). Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови (за счет выраженной альбуминурии), что приводит к изменению альбумин-глобулинового коэффициента до 1-0,5 и ниже (в норме 1,5-2).

Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен. Диспротеинемия и приводят к понижению осмотического давления белков, при этом жидкость не удерживается в крови и поступает в ткани.

Постоянным симптомом заболевания является резкая липидемия, холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг (1360 ммоль/л) и выше. Возрастает количество лецитина и жирных кислот. Эти изменения, очевидно, имеют вторичное происхождение и связаны с нарушением белкового обмена и гипопротеинемией. Кроме того, наблюдаются гипохромная , увеличение СОЭ. Кровоочистительная функция почек не нарушена, не наблюдается. Лишь в поздних стадиях, при сморщенной почке, в организме задерживаются азотистые шлаки и развивается . Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными. Клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция обычно усилены. Отмечается повышенная гидрофильность тканей, что подтверждается волдырной пробой Мак-Клюра - Олдрича, при которой рассасывание внутрикожно введенного изотонического раствора натрия хлорида (в количестве 0,2 мл) происходит ускоренно - за 10-20 мин (30-40 мин в норме). Заболевание длительное, до 15-20 лет и более. Наблюдается чередование длительной предотечной стадии со стадией отечной, при которой больные теряют трудоспособность. Отеки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Пациенты в отечной стадии из-за выраженной гипогаммаглобулинемии и отечности тканей очень чувствительны к инфекционным агентам. У них нередко наблюдаются повторные , рожистые воспаления кожи и т. д., от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали.

Причины возникновения:

Считается, что причиной липоидного нефроза и нефротического синдрома являются резкие расстройства обмена, в основном жирового и белкового, в результате чего нарушается трофика и проницаемость стенки капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, инфильтрируют стенку канальцев, вызывая грубые дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время большое значение в развитии данной патологии почек отводится аутоиммунному механизму.

Лечение:

Для лечения назначают:

В настоящее время эти осложнения поддаются лечению антибиотиками и сульфаниламидными препаратами. Кроме того, отмечено частое возникновение у больных сосудистых тромбозов. При сочетании липоидного нефроза с амилоидозом почек может развиться с исходом в уремию.

Это довольно редкое заболевание. Липоидный нефроз - это одна из форм нефротического синдрома, при котором происходит поражение почек преимущественно дистрофического характера. Как лечить и как выявить недуг, читайте далее в статье.

Симптомы развития липоидного нефроза

Заболевание развивается постепенно. Никаких болей и неприятных ощущений пораженные им люди обычно не испытывают. Жалобы бывают лишь на значительные отеки, которые стесняют и беспокоят. У больного увеличиваются почки, масса одной достигает 250 г. Капсула легко снимается, поверхность обычно гладкая, бледно-серого цвета. Корковый слой значительно расширен и имеет желтовато-серый цвет. Такую почку врачи называют большой белой почкой.

Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением сильных отеков по всему телу, одновременно с этим жалуясь на такие симптомы:

слабость,

снижение работоспособности,

потерю аппетита,

сильную жажду,

зябкость.

Обильные отеки на фоне липоидного нефроза появляются не сразу. Сначала количество белка в моче начинает превышать нормальные значения. Потом бледнеет лицо, возникают слабая отечность и снижение мимики. Постепенно отеки нарастают, охватывая всю подкожную клетчатку. Начинается деформация лица и туловища. Но особенно сильно отеки видны на лице: оно становится одутловатым, веки набухают, глаза сужаются и по утрам открываются с трудом.

Жидкость, накапливаясь во внутренних органах, в брюшной и плевральной полостях, иногда в перикарде, поддерживает отеки месяцами и даже годами. Они становятся очень мягкими, подвижными, а при надавливании пальцем на этом месте остается быстро исчезающая глубокая ямка. Кожа в местах отеков натягивается, делается блестящей и может лопаться с выделением жидкости молочного цвета. В отечной жидкости мало белков и много солей, в частности хлоридов, а количество липопротеинов повышено. Объем отечной жидкости в некоторых случаях достигает 20 л и более. Прорывы кожи очень опасны, так как возможно инфицирование, приводящее к рожистому воспалению и другим заболеваниям.

Диагностика липоидного нефроза

Важным симптомом болезни является повышенное содержание белка в моче. Его количество может доходить до 20–50% и более, что приводит к сильному уменьшению содержания белка в крови. Это, в свою очередь, ведет к образованию больших отеков. Но так как сосудистая система почек не поражена, артериальное давление остается нормальным, эритроциты в моче отсутствуют, и концентрационная способность почек не нарушается.

Кроме белка в моче содержатся лейкоциты, клетки почечного эпителия и различные цилиндры: эпителиальные, зернистые, гиалиновые, а иногда и восковидные. Последние появляются в моче при тяжелых хронических почечных заболеваниях.

Артериальное давление нормальное или пониженное. Возможны приглушение сердечных тонов и брадикардия, но ангиоспастические симптомы болезни и признаки сердечной недостаточности отсутствуют. Иногда слегка увеличивается печень. На поздних сроках заболевания при выраженных отеках наблюдаются уменьшение выделяемой мочи (до 400–300 мл в сутки) и значительное увеличение ее относительной плотности.

Липоидному нефрозу свойственны диспротеинемия и гипопротеинемия. Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови, что приводит к уменьшению альбумин-глобулинового коэффициента до 1–0,5 и ниже. Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2– и бета-глобулинов. Уровень гамма-глобулинов снижен.

Постоянными симптомами болезни являются резкая липидемия и холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг и более, возрастает количество лецитина и жирных кислот. Одновременно с этим наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ.

На поздних стадиях болезни происходит разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани, последующей атрофией и гиалинизацией клубочков. В результате почки уменьшаются в объеме – образуется нефротически сморщенная почка. Аналогичные симптомы и такое же течение болезни замечены при хроническом нефрите нефротического типа.

Заболевание может длиться 15–20 лет и более. В это время происходит чередование длительной предотечной стадии с отечной, во время которой больные теряют трудоспособность.

Как лечить традиционными методами липоидный нефроз?

Больному назначаются белковая диета (из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков) и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5–2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.

Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режим и диуретические средства: Лазикс, Гипотиазид, Новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение Полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Лечить недуг во все периоды болезни необходимо средствами заместительной терапии. : витамины и ферменты.

Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции. Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение болезни в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.

Каковы причины липоидного нефроза

Раньше нефроз этого типа считался самостоятельным заболеванием, но в дальнейшем выяснилось, что его причиной почти всегда является какая-либо общая болезнь:

туберкулез,

остеомиелит,

дифтерия,

дизентерия,

хронический энтероколит,

полиартрит,

лимфогранулематоз,

свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.

В тех случаях, когда причину возникновения дистрофических изменений в почках выявить не удается, болезнь обозначают как липоидный нефроз.

Предполагают, что причинами болезни становятся резкие расстройства обмена веществ в организме, главным образом жирового и белкового. В результате нарушаются процессы клеточного питания и проницаемость стенок капилляров почечных клубочков. Белковые частицы и липоиды, в большом количестве содержащиеся в первичной моче больных, проникают через стенку канальцев, вызывая сильные дистрофические изменения в эпителиальных клетках. Кроме того, в последнее время выявлено большое влияние на развитие данной патологии почек аутоиммунного механизма.