Симптомы и лечение пигментной крапивницы у взрослых и что такое системный мастоцитоз? Фото. Причины и лечение мастоцитоза у детей

Пигментная крапивница - одна из самых встречаемых форм мастоцитоза (90% случаев), которая сопровождается нарушением пигментации кожного покрова. В тканях под влиянием определенных факторов накапливается избыток тучных клеток. В процессе своего разрушения они высвобождают биологически активные вещества - медиаторы воспалительного процесса (гистамин, серотонин и другие).

Более 70% заболевших - дети младшего возраста. Но пигментной крапивнице могут подвергаться люди любого возраста. Первые упоминания об этом редком заболевании появились еще в конце 19 века. А в 1953 г появился термин «мастоцитоз». Код заболевания по МКБ-10 - Q82.2 (мастоцитоз).

Причины возникновения

До конца еще не изучены непосредственные причины мастоцитоза. Есть несколько теорий, к которым склоняются специалисты:

• генетический фактор;
• воспаления вследствие инфекций или воздействия токсических раздражителей.

В большинстве своем пигментная крапивница возникает на фоне неопределенных причин. Поэтому общего мнения по поводу предрасполагающих факторов для возникновения заболевания, не существует. Она может быть следствием иммунных или неиммунных реакций в организме.

Запускает развитие пигментной крапивницы избыточное накопление в тканях мастоцитов. А при определенных обстоятельствах их оболочка разрушается, и в ткани попадают активные вещества, которые способствуют увеличению проницаемости сосудистых стенок, расширению капилляров, отечности. Таким образом, они приводят к развитию видимых кожных и других симптомов мастоцитоза.

Диета и правила питания

Большое значение при пигментной крапивнице имеет соблюдение . Употребление некоторых продуктов может усиливать обострение заболевания.

Перейдите по адресу и узнайте о симптомах и лечении аллергического риносинусита у детей и взрослых.

В питании нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• не употреблять алкогольные напитки;
• не есть жареного и острого;
• минимизировать употребление насыщенных жиров и увеличить в рационе Омега жирные кислоты (орехи, растительные масла, авокадо);
• пить не менее 1,5 л воды в день;
• больше есть фруктов и свежих овощей;
• употреблять достаточно пищи с клетчаткой (каши, хлеб из цельного зерна);
• уменьшить количество соли и сахара в рационе.

Образ жизни при пигментной крапивнице

Людям, которые страдают заболеванием, очень важно исключить провоцирующие факторы, не допускать дальнейшего прогрессирования болезни. Особенно это касается взрослых. У них есть большой риск преобразования пигментной крапивницы в системный мастоцитоз.

Пигментная крапивница - заболевание, причины которого до конца не выяснены, что значительно осложняет лечение. Прогрессирование болезни может привести к серьезным последствиям, которые невозможно исправить. Поэтому любые изменения на коже должны стать причиной обращения к специалисту. После тщательного обследования и постановки точного диагноза врач сможет назначить индивидуальную схему лечения, остановить прогрессирование мастоцитоза. Самолечение недопустимо.

Подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как лечить заболевание узнайте из следующего ролика:

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления , они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей , хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания . Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз . При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен , выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать , в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

1. Гиперемия (покраснение кожи).
2. Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
3. Сильная диарея.
4. Тахикардия (учащенное сердцебиение).
5. Тошнота или рвота.
6. Обморочное состояние или обморок.
7. Головокружение и головная боль

Справка ! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней , а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

• анафилаксия;
• затрудненное дыхание;
• низкое кровяное давление;
• судороги в матке, кровотечение;
• скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз .

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены . В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание ! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов ) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

1. Физические раздражители (тепло, трение).
2. Чрезмерные физические нагрузки.
3. Бактериальные токсины (а также яды).
4. Отравление организма.
5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
6. Алкоголь.
7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагностика

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения . Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

• биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
• анализ на гистамин в моче;
• общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
• биопсия костного мозга;
• сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака :

• меланома;
• базально-клеточный рак;
• старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно .

Скорая помощь может понадобиться в случае:

1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
2. Появился отек горла или языка.
3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой , носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

• аспирин (в малых дозах не опасен);
• кодеин.

Важно ! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Медикаментозное

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

1. H1-антигистаминные препараты , используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также H2-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и H1 и H2-блокаторы.

   В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

   Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.

2. Стабилизаторы тучных клеток , такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.

   Курс лечения такими препаратами обычно около недели.

3. Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью .
4. Фотохимиотерапия . Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.

   Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.

5. Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
6. В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат ).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена : АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание !Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен . Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей .

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил :

1. Исключите алкоголь полностью.
2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
7. Сократите потребление сахара и соли.
8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно ! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

Особенности клинической картины:

1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
• оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

• Дезлоратадин (5 мг в день);
• Левоцетиризин (5 мг в день);
• Лоратадин (10 мг в день);
• Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
• Цетиризин (10 мг в день);
• Эбастин (10-20 мг в день);
• Рупатадин (10 мг в день);
• Клемастин;
• Хлоропирамин;
• Дифенгидрамин;
• Гидроксизин;
• Ципрогептадин;
• Хифенадин Сехифенадин;
• Хифенадин.

Схема лечения:

1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

   Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

• настой крапивы;
• сок сельдерея;
• ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
• настой мяты;
• свекольный настой;
• настойка из валерианы;
• настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Впервые медики заинтересовались хронической крапивницей, которая оставляла после себя пятна бурого цвета, в 1869 году. Причину искали довольно долго. Хотя характерные проявления были определены еще в 1887 году, термин «мастоцитоз» начал использоваться только с 1953 года. Узнать подробнее о том, что такое пигментная крапивница и как ее лечить, вы сможете, прочитав статью.

Больные обращаются к врачу с жалобами на распространенные высыпания розовато-синюшной окраски. Впоследствии остаются пятна буро-коричневого цвета.

Классическая пигментная крапивница протекает по смешанному типу. Элементы располагаются на конечностях, шее, туловище. Типичные пятна сопровождаются небольшими папулами (в этом ее отличие от других форм, при которых формируется волдырь). Они безболезненны и склонны к увеличению после трения (симптом Унны). При этом скопившиеся мастоциты от физического воздействия повреждаются, выбрасывая медиатор воспаления брадикинин.

Причины

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это только кожные проявления системного аутоиммунного заболевания.

Причины появления мастоцитоза до конца не выяснены. Заболевание довольно редкое и встречается от 0,12 до 1 случая на 1000 человек. Диагноз выставляется чаще детям, чем взрослым. Нередко проявления возникают в периоде новорожденности, но со временем болезнь у детей регрессирует. Критическим считается двухгодовалый возраст. В это время мастоцитоз часто манифестирует, но к половой зрелости обычно проходит.

У взрослых течение заболевания более тяжелое, со склонностью к прогрессированию. Симптомы исчезают редко и не в полной мере.

В последнее время появились данные о том, что причиной мастоцитоза могут быть геномные изменения, сходные с онкологическими состояниями.

Клинические проявления

Клинические проявления обусловлены скоплением тучных клеток (мастоциты, лаброциты) в различных органах. Распределены они более-менее равномерно, но в зависимости от расположения скоплений выделяют следующие формы заболевания:

1. Кожный мастоцитоз.
2. Вялотекущий системный мастоцитоз (СМ).
3. СМ, ассоциированный с другими заболеваниями крови.
4. Агрессивный СМ.
5. Лейкемический СМ.
6. Саркома тучных клеток.
7. Внекожная мастоцитома.

Наследственность практически не влияет на возникновение и прогрессирование заболевания.

Как выглядит типичная пигментная крапивница у детей и взрослых, видно на фото.

Клинические проявления разнообразны. Кожные высыпания, как было оговорено ранее – только верхушка айсберга. Больных будут беспокоить:

Возникновение таких состояний пациенты обычно связывают с напряжением иммунитета (употребление алкоголя либо наркотиков, физическая нагрузка).

Стоит учесть, что следствием укуса насекомого у таких больных может стать смертельно опасное состояние – анафилаксия (резкое падение давления, остановка дыхания и сердечной деятельности).

Характерны выраженные аллергические реакции со стороны иммунной системы организма на различные триггеры. Это используется как диагностический симптом, так как уровень иммуноглобулина Е не повышен.

Поскольку в лаброцитах содержится и гепарин, то нередки нарушения свертываемости (носовые, желудочно-кишечные кровотечения, петехиальная сыпь на коже). Часто это и есть причина пятен при пигментной крапивнице.

Лечение

Подход к терапии должен быть комплексным. Он включает сочетание профилактических мероприятий с действиями, направленными на устранение симптомов.

Элиминация

Это ограничительные мероприятия, цель которых – избегание контакта с факторами, вызывающими дегрануляцию тучных клеток и обострение пигментной крапивницы. К таковым относятся, прежде всего, лекарства:

1. Нестероидные противовоспалительные препараты («Аспирин», «Ацетилсалициловая кислота»).
2. Симпатомиметики («Эфедрин»).
3. Опиаты («Кодеин», «Морфин»).
4. Полимиксина В сульфат.
5. Препараты йода.
6. Болеутоляющие и анестетики («Кеторолак», «Тиопентал», «Лидокаин»).

Опасны также следующие вещества:

• этанол;
• яды змей, насекомых, медуз;
• контрастные вещества для рентгенологических исследований.

Представляют угрозу также факторы окружающей среды: резкие колебания температуры, купание в горячей воде, механическое раздражение кожи. Контакт со всеми перечисленными потенциальными провокаторами следует прекратить. Описанные принципы элиминации актуальны и для ребёнка, и для взрослого пациента.

Диета

Коррекция рациона необходима для снижения количества аллергенов, поступающих в организм больного вместе с пищевыми продуктами. Особенно важно соблюдать рекомендации в период острой реакции. Следует убрать из меню:

• яркие фрукты и овощи (в том числе экзотические – цитрусы, бананы, кокосы);
• орехи, арахис;
• колбасы, консервы;
• острые приправы;
• грибы;
• яркие ягоды (клубника, земляника, черная смородина);
• чипсы, сухарики;
• ароматизированные сорта чая;
• кофе, шоколад;
• пиво;
• газированные напитки.

Следует учитывать, что у некоторых больных могут развиваться нетипичные реакции чувствительности – например, на кисломолочные продукты (кефир, йогурт). Поэтому важен, в первую очередь, индивидуальный подход.

Из-за чувствительности к этанолу пациентам с пигментной крапивницей противопоказан любой алкоголь.

Не следует употреблять спиртные напитки даже в небольшом количестве.

ПУВА-терапия

Этот метод представляет собой лечение заболеваний кожи с помощью специальных веществ (псораленов) и ультрафиолетовых лучей, которые направляют после приема препарата на затронутые патологическим процессом участки тела. Ожидаемый положительный результат – уменьшение зуда и исчезновение высыпаний, что приводит к стабилизации состояния пациента. Обычно курс состоит не менее чем из нескольких процедур.

У ПУВА-терапии есть побочные эффекты:

1. Ожог кожи.
2. Появление пигментации – потемнения облученных участков.
3. Катаракта.
4. Жалобы на шелушение и сухость кожных покровов.

Из-за приема препарата из группы псораленов может беспокоить тошнота, рвота, тяжесть в животе. Использование ПУВА-терапии повышает риск рака кожи, поэтому без необходимости ее не назначают, а частоту процедур строго ограничивают.

Медикаментозное лечение

Проводится с помощью таких групп препаратов как:

• антигистаминные («Цетрин», «Лорано», «Телфаст»);
• стабилизаторы мембран тучных клеток («Кетотифен», «Задитен»);
• глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон»);
• цитостатики («Циклоспорин А»);
• иммуностимуляторы («Интерферон альфа»).

Базовыми препаратами являются антигистаминные средства. Исследования показали, что пигментная крапивница у взрослых лучше поддается лечению, если использовать лекарства второго и третьего поколения – «Цетиризин», «Дезлоратадин», «Фексофенадин». Это позволяет рассчитывать на стойкий положительный эффект терапии и, кроме того, дает возможность избежать седативного (провоцирующего сонливость и снижение концентрации внимания) действия. Также хорошие результаты показывают стабилизаторы мембран тучных клеток.

Глюкокортикостероиды, цитостатики и иммуностимуляторы используются в тяжелых случаях, когда улучшения состояния только применением антигистаминных лекарств добиться не удается. Эти препараты обладают мощным действием, но их прием сопряжен с высоким риском побочных эффектов и требует постоянного наблюдения врача.

Лечение ребенка проводится согласно тем же принципам, что и терапия у взрослых пациентов. Вид и дозировка лекарственных средств определяется возрастом больного и тяжестью течения пигментной крапивницы.

Меры профилактики

Развитие заболевания предотвратить не удается. Но зная, что такое пигментная крапивница, можно принимать определенные меры, чтобы не спровоцировать прогрессирование патологического процесса:

1. Во избежание анафилаксии нужно иметь при себе 1-2 шприца с типовым раствором адреналина и памятку, на которой указано их применение (вдруг вам потребуется помощь постороннего человека).
2. Необходимо соблюдать гипоаллергенную диету.
3. Следует осторожно относиться к лекарственным средствам, индуцирующим аллергию (антибиотики, нестероидные противовоспалительные, растворы для внутривенного вливания, некоторые местные анестетики без адреналина).
4. Нужно обращать внимание на косметику. Метилпарабен, входящий в состав многих декоративных и уходовых продуктов, очень хорошо способствует дегрануляции (выбросу содержимого гранул) тучных клеток. Его также можно встретить в моющих средствах.

Пигментная крапивница, или мастоцитоз, - это заболевание, при котором в различных тканях тела, в том числе и в коже, происходит накопление и деление тучных клеток. Такая патология встречается редко. С проблемой сталкиваются представители обоих полов. Симптомы могут наблюдаться в любом возрасте, но в большей степени болезни подвержены дети. Главное ее проявление - пигментные пятна, которые доставляют своим обладателям дискомфорт. Больные испытывают неуверенность из-за внешнего вида, ощущают зуд в проблемных областях, которые могут занимать значительные участки тела.

Причины

Почему появляется кожный тип мастоцитоза? В настоящее время в медицинской науке нет единой теории, объясняющей возникновение патологии. Одни ученые считают главной причиной генетическую предрасположенность. Другие настаивают на инфекционной природе, отмечая, что начало болезни связано с интоксикацией организма или наличием воспаления.

В большинстве клинических случаев этиология пигментной крапивницы так и не устанавливается . Развитию болезни способствуют определенные ситуации:

• прием лекарственных препаратов, в том числе без назначения и контроля врача;
• стрессы, психологический дискомфорт;
• употребление в пищу экзотических или вредных продуктов - жирных, копченых, жареных, с большим количеством консервантов и калорий;
• алкоголь в больших объемах;
• проживание в местности с неблагоприятной экологией;
• переезд в новую климатическую зону.

Симптомы патологии

Мастоцитоз у взрослых и детей имеет некоторые особенности в проявлении. Общими для всех возрастных групп больных являются симптомы:

• внезапное развитие патологии;
• рост количества тучных клеток и гистиоцитов;
• высыпания на кожных покровах.

На фото ниже можно увидеть, как выглядит сыпь при обострении болезни.

Признаки у детей

Начало пигментной крапивницы у детей связано с сильным зудом. Ребенок жалуется, что у него чешется определенное место на теле. Затем в проблемной области постепенно возникают пятна, окрашенные в красно-розовый цвет. Спустя некоторое время они подвергаются изменениям, приобретают вид пузырей, заполненных кровянистой или прозрачной жидкостью.

Если образовавшийся волдырь испытывает трение, изменение температуры (горячая ванна, нахождение на солнце), его внешний вид меняется, усиливается покраснение и зуд. Пузыри могут лопнуть, из них появляется жидкость - экссудат.

Иногда после такого процесса на поверхности кожи не остается следов, но в большинстве случаев происходит формирование заметных пигментных пятен, которые приобретают коричневый либо бурый цвет. Встречаются ситуации, когда при мастоцитозе у детей образуются узелки красного цвета.

Детская кожа в месте появления пигментации меняет свою структуру. Она становится более толстой, грубой, приобретает желтоватый оттенок. Если пузырьки при мастоцитозе поражают места, подверженные натиранию одеждой при движениях, травмируются ткани, формируются трещины, язвы. Они подвергаются воспалительным процессам, затрудняют жизнь ребенку, делая очень болезненными обычные движения.
В большинстве клинических случаев высыпания появляются на туловище, распространяются на конечности. У некоторых маленьких пациентов происходит покрытие пузырьками всего тела.
Детский мастоцитоз склонен развиваться по доброкачественному типу. При этом высыпания не исчезают, через несколько месяцев способны преобразовываться в форму папул. Процесс сопровождается значительной отечностью пораженных тканей.

Признаки у взрослых

Проявления болезни у взрослых имеют некоторые особенности. Первым симптомом является возникновение на коже пятен округлой формы (часто - не более 5 мм в диаметре), которые имеют вид сыпи или папул . Окраска таких высыпаний очень яркая, к ней применяют термин «гиперемированная». Пораженный участок имеет выраженные границы.

Размеры высыпаний при мастоцитозе у взрослых обычно не являются значительными. Особенность - гладкая структура, при которой пузырьки не поднимаются над поверхностью покровов.

Сыпные элементы бывают светло-серыми, светло-розовыми или буроватыми. При дальнейшем развитии процесса пятна могут изменять структуру, становясь более выраженными по форме и цвету. С туловища бляшки могут мигрировать на руки, ноги, лицо, шею, поражать внутренние органы.

Терапия

Перед началом лечения пигментной крапивницы пациентам любого возраста требуется пройти несколько видов диагностических исследований. Врач проводит визуальный осмотр пораженных участков кожи, обращает внимание на особенности и состояние высыпаний - место расположения, их площадь, количество очагов, плотность и структуру пузырьков, наличие пигментных пятен. Больному назначают:

• клинические анализы мочи и крови;
• по показаниям - ультразвуковое изучение внутренних органов;
• томографию костных тканей.

Главная задача при лечении пигментной крапивницы - уменьшение и полное устранение симптомов. Для достижения цели используют медикаменты, применяют рецепты народной медицины, корректируют питание.

Лекарственные средства

Лечение мастоцитоза требует комплексного подхода. Симптоматическая терапия предполагает одновременное применение препаратов нескольких фармакологических групп:

• антигистаминные средства (Фексадин, Фексофаст, Левоцетиризин-Тева);
• лекарства, препятствующие выработке серотонина (Прозак, Флуоксетин);
• антибрадикининовые препараты (Пармидин, Троксевазин);
• глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон).

Результатом лекарственной терапии становятся:

• уменьшение зуда и отечности в проблемных местах;
• сокращение количества мастоцитов (вплоть до их полного пропадания).

Медицина предлагает новые способы борьбы с заболеванием - назначение ингибитора тирозинкиназы, совместное применение интерферона альфа и системных стероидов для лечения системного мастоцитоза .

Правильное питание

Чтобы эффективно лечиться, пациент должен пересмотреть свой рацион:

• полное исключение из меню любых морепродуктов;
• запрет на введение в пищу пряностей и острых добавок;
• отказ от алкогольных напитков;
• нельзя пробовать незнакомую пищу, особенно экзотические фрукты, овощи, ягоды;
• осторожно относиться к питанию в общественных местах, отдавать предпочтение домашней еде, приготовленной с учетом рекомендаций врача.

Народная медицина

Народные средства помогут устранить неприятные симптомы (сильный кожный зуд, выраженную пигментацию и раздражение), способствуют нормализации психоэмоционального состояния больного.

Применение любого народного средства нужно согласовать с дерматологом.