Лечение и первые признаки гиперспленизма при циррозе печени. Симптомы и диагностика

Теория развития тромбоцитопении вследствие портальной гипертен-зии, депонирования и секвестрации тромбоцитов в селезенке оставалась доминирующей на протяжении десятилетий.

В 1925 г. Е. Hangis и F. Mann впервые описали роль селезенки как анастомоза, соединяющего артериальный и портальный сосудистые бассейны. По мнению М.Д. Пациоры (1974) в процессе перестройки висцерального кровообращения при прогрессировании портальной гипертензии проходит значительное увеличение артериального селезеночного кровотока. Т. Норкулов (1983) установил, что увеличение числа артерио-венозных шунтов в селезенке наблюдается при повышении внутриселезеночного давления свыше 300 мм. водн. ст. По мнению автора, большое количество артерио-портальных шунтов в селезенке способствует нарушению регуля-торной функции органа в отношении портального давления и усугубляет портальную гипертензию. На основании полученных данных было высказано предположение, что изменение кровообращения в селезенке, застой и полнокровие органа создают условия для депонирования и секвестрации клеток крови и развития цитопенического синдрома . Поскольку предположение о ведущей роли нарушения селезеночной гемодинамики являлось доминирующим, для обозначения цитопении получил распространение термин гиперспленизм.
Роль хирургических методов в коррекции цитопенического синдрома

Основываясь на предположении о роли селезенки в патогенезе портальной гипертензии и гиперспленизма, в группу оперативных вмешательств при циррозе печени была внесена спленэктомия [Пациора М.Д., 1974]. Считалось, что результатом спленэктомии является снижение портального давления на 70- 160 мм. волн. ст. и устранение синдрома гиперспленизма.

По мере накопления опыта спленэктомии при циррозе печени стали очевидны серьезные недостатки вмешательства. Операция сопровождалась высокой частотой послеоперационных осложнений, таких как тром-боцитопения, аспленические кровотечения, рецедивы кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, гнойно-воспалительные процессы. Летальность после спленэктомии составила 8-12%, а в поздние сроки заболевания - до 25% и выше.

В настоящее время показания к спленэктомии как изолированной операции при портальной гипертензии, а также и в сочетании с другими видами вмешательств (оментопексия, перевязка вен желудка) резко ограничены.

Идея деартериализации селезенки появилась в связи со стремлением воспроизвести эффекты спленэктомии, избежав ее осложнений. В 1973 г. F. Maddison впервые выполнил эмболизацию селезеночной артерии пациенту с выраженной анемией и тромбоцитопенией на фоне рецидивного кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Через 5 месяцев при контрольном обследовании у данного больного отмечалась нормализация показателей крови, рецидива кровотечения из варикозных вен пищевода не отмечено. Положительный эффект редукции кровотока селезенки проявлялся в повышении общего печеночного кровотока, умеренном снижении портального давления. Считалось, что эффективность эмболизации селезеночной артерии заключается в подавлении повышенной извращенной функциональной активности селезенки.

Существуют три варианта эмболизации селезеночной артерии: стволовая (проксимальная и дистальная), паренхиматозная и сочетанная. Наиболее часто используется первый вариант эмболизации, когда эмбо-лизирующие устройства устанавливают преимущественно в проксимальных отделах селезеночной артерии. Проксимальная эмболизация селезеночной артерии является наименее опасным вмешательством, однако затрудняет возможность выполнения реэмболизации. Дистальная установка эмболизирующих агентов может вызвать тяжелую ишемию селезенки с формированием обширного инфаркта в ближайшем постэмболизацион-ном периоде. Применение этой методики не исключает развития панкрео-некроза хвоста поджелудочной железы, поэтому она не получила широкого распространения в клинической практике. Еще более опасной в связи с неизбежным развитием инфаркта селезенки является паренхиматозная эмболизация. В случае многоярусной методики редукции селезеночного кровотока спирали различного диаметра размещают на различных уровнях селезеночной артерии и в ее ветвях.

Р.Ш. Аджиев (2000) изучал результаты эндоваскулярных вмешательств: эмболизации печеночной, селезеночной и сочетанной эмболизации печеночной и селезеночной артерий. Эмболизация печеночной артерии сопровождалась тенденцией к усугублению цитопенического синдрома. После эмболизации селезеночной артерии было установлено увеличение уровня тромбоцитов и эритроцитов.

Динамику показателей периферической крови после одномоментной эмболизации печеночной и селезеночной артерий автор изучал в группах сформировавшегося и дистрофического цирроза печени. Автор установил снижение уровня эритроцитов в группе больных с асцитом и среди пациентов с дистрофической стадией цирроза печени. У больных на стадии сформировавшегося цирроза печени выявлено увеличение числа лейкоцитов в постэмболизационном периоде. Однако эти изменения могут рассматриваться в качестве системной воспалительной реакции. Косвенно об этом свидетельствует увеличение относительной лимфопении. Сочетанная эмболизация печеночной и селезеночной артерий приводила к значимому увеличению уровня тромбоцитов в обеих группах.

Во второй части исследования автор изучал влияние одномоментной эмболизации печеночной и селезеночной артерий на динамику гиперспленизма при разделении больных на 3 группы в зависимости от исходного содержания тромбоцитов в крови: выше 100 х 106 / мл (I группа), 60-100 х 106/мл (II группа), ниже 60 х 106 / мл (III группа). Ниболее существенное повышение уровня тромбоцитов автор обнаружил у больных второй группы.

Важно подчеркнуть, что в работе представлены лишь непосрествен-ные результаты эндоваскулярных вмешательтв. Длительность наблюдения составила менее 1 месяца. Нельзя исключить, что ранние эффекты эмболизации артерий чревного ствола могут быть обусловлены системной реакцией на ишемию органов.

В.М. Прозоров (2000) при изучении результатов 44 сочетанных эмболизации печеночной и селезеночной артерий не выявил какой-либо значимой динамики параметров клинического анализа крови ни в общем массиве, ни при разделении на функциональные группы по Child.

Анализ отдаленных результатов эндоваскулярных вмешательств представлен в работе Ш.М. Ибронова (2001). Автор установил увеличение содержания тромбоцитов в периферической крови как в группе больных после спленэктомии, так и после эмболизации селезеночной артерии. В работе указывается, что при исходном уровне тромбоцитов ниже 60 х 106/мл эффект от эмболизации минимален.

Эмболизации селезеночной артерии сопровождается рядом осложнений, частота и выраженность которых зависит от методики вмешательства. Наиболее опасна периферическая эмболизация, после которой практически всегда развивается болевой синдром, лихорадка, формируется инфаркт селезенки. К другим осложнениям можно отнести парез кишечника, реактивный выпот в плевральной полости и абсцедирование селезенки Летальность может достигать 7-11%, что по сравнению с летальностью при спленэктомии ниже (20-25%).

Рядом авторов сообщено об уменьшении цитопении после операций портоситемного шунтирования выполненных в связи с пищеводно-желудочным кровотечением. Однако, трудно отличить спонтанное увеличение уровня тромбоцитов после эпизода кровотечения от истинной коррекции гипер-спленизма методом портальной декомпрессии .

Анализ результатов профилактического портосистемного шунтирования больным без кровотечения в анамнензе не выявил достоверных различий уровня тромбоцитов до и после операции .

При внепеченочной портальной гипертензии уровень тромбоцитов обычно снижен в меньшей степени, чем при циррозе. Это косвенно свидетельствует о двойном механизме развития тромбоцитопении - секвестрации тромбоцитов селезенкой и снижении функции печени. Еще в 50-е годы было показано, что при активном течении цирроза печени, синдром ги-перспленизма встречается чаще, чем при компенсированной стадии цирроза (Madden J.L., 1953).

Восстановление функционального резерва печени - важнейшее условие восстановления уровня тромбоцитов. Ярким подтверждением данного положения является нормализация уровня тромбоцитов после трансплантации печени. Успешная гетеротопическая трансплантация печени устраняет оба патогенетических фактора тромбоцитопении - портальную гипертензию и снижение функционального резерва печени.

Различная степень цитопении встречается при циррозе печени и портальной гипертензии. Цитопения может включать снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и их комбинации. Депонирование и секвестрация элементов крови увеличенной селезенкой (гиперспленизм) может играть определенную роль в развитии цитопении, однако данный патогенетический механизм не является ведущим.

Механизм развития анемии и лейкопении носит многофакторный характер. Решающее значение имеет миелосупрессивный эффект хронической вирусной инфекции, а роль гиперспленизма представляется сомнительной.

Тромбоцитопения - наиболее частое изменение, обнаруживаемое при портальной гипертензии. Роль депонирования и секвестрации тромбоцитов селезенкой в патогенезе тромбоцитопении представляется незначительной. Тромбоцитопения часто сопровождает заболевания печени до развития цирроза и портальной гипертензии и может быть связана с миелос-упрессивным эффектом хронической вирусной инфекции. При циррозе печени снижение продукции тромбопоэтина является ведущим патогенетическим механизмом развития тромбоцитопении.

Таким образом, абсолютный или относительный дефицит факторов роста и снижение костномозгового кроветворения играет ведущую роль в развитии цитопенического синдрома при циррозе печени. В большинстве случаев цитопения не увеличивает степень риска развития осложнений и не требует целенаправленной коррекции. Вопрос о лечении может возникнуть при планировании хирургического лечения.

Среди медикаментозных методов эффективна терапия рекомбенант-ными гемопоэтическими факторами роста. Среди хирургических методов лишь трансплантация печени может достоверно корригировать цитопени-ческий синдром. Роль спленэтомии, перевязки и эмболизации селезенки в корреции цитопении представляется сомнительной.

Чаще всего гиперспленизм развивается у больных циррозом печени, возникшим на фоне хронического вирусного гепатита (С или В+D) или злоупотребления алкоголем. Реже причинами являются нарушения метаболизма, токсическое поражение печени, аутоиммунные заболевания. Рассмотрим особенности и причины гиперспленизма, механизм развития синдрома, а также методы терапии патологии.

Повреждение клеток печени - гепатоцитов - при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

1. Цитолиз - разрушение клеток печени.
2. Холестаз - снижение выделения желчи.
3. Портальная гипертензия - повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
4. Гиперспленизм - повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
7. Асцит - скопление жидкости в брюшной полости.
8. Повышенная утомляемость, сонливость.
9. Желтуха.

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

• быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
• участившиеся инфекционные заболевания;
• болевые ощущения в области левого подреберья;
• побледнение кожных покровов;
• упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

• алкогольная зависимость;
• гепатиты вирусной этиологии;
• цирротические процессы в органе;
• нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

• снижение мышечной массы;
• беспричинная потеря веса;
• проступание сосудов на коже;
• налитый живот;
• боль в груди;
• одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм - это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

1. Первичный гиперспленизм — проявляется как заболевание самой селезенки.
2. Вторичный гиперспленизм — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки - спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге - увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения - сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания - цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

1. Натрия дезоксирибонуклеат.
2. Молграмостим.
3. Филграстим.
4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

• язвенно-некротическая ангина;
• гнойные отиты и синуситы;
• легочные патологии;
• сепсис.

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз - только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

• перенесенный вирусный гепатит;
• ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
• подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и . Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.

При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.

Какие функции выполняет селезенка?

Основная задача селезенки - борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.

Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа - основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая - синтезирует лимфоциты.

В пограничной зоне между слоями происходит распознавание и удаление чужеродных микроорганизмов

Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:

• выработка качественных лимфоцитов, их созревание и дифференцировка;
• синтез антител к чужеродным агентам, попадающим в кровоток;
• разрушение постаревших клеток крови, их утилизация.

Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.

Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).

Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:

• туберкулез;
• саркоидоз;
• малярия;
• цирроз печени;
• тромбоз воротной и селезеночной вены;
• ретикулез;
• амилоидоз;
• лимфогранулематоз и другие.

Как выявляют спленомегалию и гиперспленизм?

Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.

Более точные данные получают с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии

Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.

Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.

При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.

Патологии, сопровождающиеся увеличением селезенки

Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни - гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.

В центре сфероцитов нет просветления

Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.

У пациентов появляются:

• тошнота и рвота;
• боли вверху живота;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• повышается температура;
• кожа становится сначала бледной, затем желтушной.

У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.

Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.

При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе - ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче - уробилина, в кале - стеркобилина.

Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.

Большая талассемия

Другие названия заболевания - анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов - нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.

При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.

Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.

У ребенка с талассемией обнаруживают на фоне желтой окраски кожи большую голову, выраженные челюсти, запавший корень носа

Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:

• повышение температуры;
• анемия гемолитического происхождения;
• неврологические нарушения из-за кровоизлияний в мозг;
• развитие почечной недостаточности после кровоизлияний в паренхиму почек и разрастания фиброзной ткани.

Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.

При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.

Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.

Проявляется следующими симптомами:

• кровоизлияниями на коже груди, конечностей, живота и в подслизистом слое (во рту, на глазных яблоках);
• у женщин маточными кровотечениями;
• носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, из ткани десен, из мелких царапин, травм;
• кровью в моче;
• признаками кровоизлияния в мозг (парезы, параличи).

Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.

Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг - использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.

Тромбоцитопенические изменения на коже имеют разный вид

После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.

Синдром Фелти

Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).

Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.

У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.

Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.

Другое название - болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.

По частоте локализации:

• на 1 месте - шейные лимфоузлы;
• на втором - подмышечные;
• на третьем - паховые.

В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.

В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.

В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.

Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.

Болезнь начинается с локального увеличения шейных лимфоузлов, они мягкие на ощупь, безболезненные и подвижные

В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:

• мучительный кожный зуд;
• волнообразное повышение температуры;
• уплотнение и спаивание лимфоузлов;
• симптомы интоксикации;
• истощение.

При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.

В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.

Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.

Болезнь Гоше

Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.

Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.

Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.

Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.

Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.

Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.

Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень - умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.

В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.

Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.

Как проявляется гиперспленизм при циррозе печени?

Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.

Как следствие - развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:

• чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье и половине живота, острые боли могут указывать на развитие инфаркта, тромбоз селезеночных сосудов;
• ощущение переполнения желудка после еды даже малого объема пищи вызывается давлением увеличенной селезенки;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные у женщин, бледность кожи (анемия);
• частые острые инфекционные заболевания за счет угнетения иммунитета.

В ответ отекает и увеличивается селезенка, формируются шунты (дополнительные связи) для сброса крови в другие системы

Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:

• желтушности кожи и слизистых;
• общей слабости и потери силы в мышцах;
• снижения веса;
• отсутствия аппетита;
• сосудистых «звездочек» на коже;
• асцита;
• энцефалопатии, выраженной в измененном поведении, бессоннице, депрессии, нарушенном сознании.

Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.

Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.

Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.

Синдром гиперспленизма

Синдром гиперспленизма характеризуется повышением функции селезёнки, нередко развивающемся при патологии печени. Как известно, в селезёнке происходит физиологическое разрушение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Соответственно при синдроме гиперспленизма развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Следует обратить внимание на то, что увеличение функциональной активности селезёнки далеко не всегда сопровождается увеличением её размеров. Поэтому не следует путать выражения "синдром спленомегалии", то есть увеличение размеров селезёнки, и "синдром гиперспленизма", то есть увеличение функциональной активности селезёнки.

Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности

Синдром гепатоцеллюлярной недостаточности, или синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при тяжёлых поражениях печени с нарушением функции гепатоцитов. При этом состоянии глубоко нарушаются все функции печени, а прежде всего, дезинтоксикационная.

Клинически этот синдром фигурирует в трёх вариантах: 1) симптоматика малой печёночно-клеточной недостаточности на фоне хронического заболевания печени; 2) нарастание печёночно-клеточной недостаточности, приводящее к развитию прекомы; 3) печёночная кома.

При начальных проявлениях синдрома у больных развиваются начальные проявления печёночной энцефалопатии. По мере нарастания интоксикации нарастает стадийность энцефалопатии, появляется заторможенность или повышенная возбудимость больного. В этом случае говорят о развитии прекомы. При нарастающей интоксикации, прежде всего аммиаком, развивается печёночная кома. Различают несколько видов печёночных ком. Во-первых, это эндогенная, или истинная печёночная кома. Она развивается вслед-твие массивного некроза гепатоцитов, жировой атрофии печени. Во-вторых, это экзогенная, или эпизодическая печёночная кома, или псевдокома. Из названия этого варианта комы уже ясно, что в такое состояние больной может входить неоднократно.

Различают два варианта экзогенных ком, или эпизодических ком: а) шунтовая кома и б) электролитная кома. Шунтовая кома приводит к развитию аммиачной энцефалопатии обычно у больных с портальным циррозом печени. Развивается она чаще всего при повышенном сбросе кро-ви из портальной системы в бассейны верхней и нижней полых вен. Типичными факторами, провоцирующими развитие комы, являются повышенная физическая нагрузка, обширные ожоги, массивные травмы. При воздействии этих провоцирующих моментов у больного развивается интенсивный распад белков с высвобождением аммиака, что и приводит к развитию комы.

Электролитная кома, или гипокалиемическая кома развивается у больных на фоне больших потерь жидкости, например, при выпускании большого количества жидкости, у больных с асцитом, при массивных потерях крови, при даче больших доз мочегонных препаратов, интенсивном потоотделении, неукротимой рвоте. Во всех этих ситуациях происходит потеря больным большого количества жидкости, следовательно, возрастает концентрация токсинов в крови. Одновременно больной теряет большое количество электролитов, особенно ионов калия. Суммация двух неблагоприятных факторов - рост концентрации токсинов в крови и нарушение электролитного гомеостаза (баланса) и приводит к развитию комы. Клиника печёночной комы. Больной находится без сознания. Функции дыхания и кровообращения сохраняются. У больного выраженное угнетение всех рефлексов (гипорефлексия). Кожные покровы влажные, изо рта сильный сладковатый печёночный запах (запах жареной печени). При глубокой коме возникает дыхание Чейно-Стокса, иногда - дыхание Грокко, редко - дыхание Биота. Большое шумное дыхание Куссмауля при печёночной коме не развивается. Дыхание Куссмауля типично для больных с почечной недостаточностью, находящихся в уремической коме.

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ мед.
Спленомегалия (мегалоспления) - увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины

Венозный застой - цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии
Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др.
Повышенная деструкция эритроцитов - при врождённом сфероцитозе или талассемии
Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях - хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак
Другие - саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше
Органические изменения - травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы
Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой - при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина

Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма
При физикальном обследовании -увеличение селезёнки
Периферический анализ крови
Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией
Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение

Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы
Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес)
Спленэктомия.

МКБ

D73.1 Гиперспленизм

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ" в других словарях:

Гиперспленизм (Hypersplenism) - уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см. Спленомегалия). Источник … Медицинские термины

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ - (hypersplenism) уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см.… … Толковый словарь по медицине

Спленомегалия - (от греч. splen селезёнка и mégas, родительный падеж megálos большой) (медицинская), увеличение селезёнки (См. Селезёнка). Отмечается главным образом при её заболеваниях (опухоли, кисты, абсцессы), общих инфекциях (сепсис, малярия,… … Большая советская энциклопедия

Мед. Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки. Причины Острые и хронические диффузные поражения печени (90% случаев) Врождённые и приобретённые дефекты сосудов системы воротной вены Хронические инфекции и… … Справочник по болезням

Порта́льная гипертензи́я - (позднелат. portae воротная вена; синоним портальная гипертония) повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. варикозное расширение вен пищевода, желудка и… … Медицинская энциклопедия - мед. Портальная гипертёнзия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5 6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво кавальных). Отток… … Справочник по болезням