Как выглядят дети с атрезией желчевыводящих путей. Атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей – это врожденный дефект, характеризующийся отсутствием билиарных путей или их частичной непроходимостью. Один из вариантов заболевания – гипоплазия – недоразвитие желчевыводящих протоков.

Оперативное вмешательство (операция Касаи) – единственный способ лечения атрезии желчевыводящих путей, однако несмотря на успешность операции, риск смерти составляет более 50%. Патология приводит к желудочно-кишечному кровотечению, печеночной недостаточности, циррозу, бактериальному или вирусному заражению. В результате этих осложнений дети умирают в первые два года жизни.

Распространенность аномалии: у новорожденных атрезия встречается в 1 из 20 тысяч родов. Это – более 8% среди всех внутриутробных дефектов развития внутренних органов. У 20% детей атрезия желчных протоков комбинируется с другими внутриутробными дефектами: пороками сердца, кишечника, отсутствием селезенки или полиспленией (когда много селезенок).

Атрезия частично сформированных желчевыводящих путей у новорожденных формируется из-за таких причин:

1. Внутриутробные инфекции: краснуха, герпес или цитомегаловирус.
2. Неонатальный гепатит (воспаление печени). Воспалительные заболевания приводят к разрушению клеток печени и повреждению тканей желчных путей. Из-за этого в желчном пузыре застаивается желчь и выводящие пути обрастают соединительной тканью. В просвете протока появляются рубцы. Они, увеличиваясь в размере, перекрывают путь.
3. Ишемия (недостаточное кровоснабжение) билиарных протоков. Часто ишемия тканей носит приобретенный характер и обнаруживается в первую неделю жизни в результате воспалительных заболеваний.

Первичная атрезия желчных путей, то есть полное отсутствие билиарного тракта у младенца, образуется из-за нарушения внутриутробного развития. Так, каждый орган в организме имеет свою закладку, на основе которой он растет и формируется. При истинной атрезии строение этой закладки нарушается или она не появляется вовсе.

Классификация

Существует несколько классификаций атрезии желчных протоков:

1. Анатомическое строение:
   1. гипоплазия – недоразвитие органа;
   2. атрезия – полное отсутствие желчевыводящих путей или частичная их закупорка;
   3. нарушение разветвления или слияние отдельных трактов.
   4. наличие кист в протоках;
   5. врожденный стеноз (перекрытие просвета тракта).
2. Расположение атрезии:
   1. внутри печени;
   2. вне печени;
   3. смешанная (вне печени и внутри нее).
3. По степени разрастания соединительной тканью:
   1. Первая степень: в процесс вовлекается менее половины протоков;
   2. Вторая степень: вовлеклось более 50% протоков без формирования патологических образований;
   3. Третья степень: вовлечено больше половины трактов с формированием узелков.

Симптомы

Клиническая картина билиарного заращения проявляется на фоне доношенности ребенка на 2-3 или 4 день после рождения. В это время появляются первые признаки желтухи: кожа и слизистые оболочки приобретают желтушный оттенок.

Важно: часто желтуху на фоне атрезии путают с физиологической желтухой новорожденных (нормальным преходящим состоянием, которое исчезает самостоятельно к 7-8 дню жизни). С предварительным диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха» маму с ребенком выписывают.

К этому времени присоединяется второй характерный симптом – ахоличный стул. Темный цвет калу придает именно желчь, которая не выходит из пузыря из-за непроходимости или отсутствия протоков, поэтому стул обесцвечивается. Параллельно нарастает желтуха, увеличивается печень и интенсивно окрашивается моча в цвет темного пива. Внешне увеличивается живот, а на его поверхности расширяются подкожные вены из-за повышения внутрибрюшного давления.

В течение первого месяца состояние ребенка может быть относительно стабильным: малыш сосет, питается и набирает массу тела. Однако в период внешнего благополучия развивается дефицит витамина К. Возникает геморрагический синдром: на теле появляются точечные кровоизлияния.

Ко второму месяцу жизни увеличивается селезенка. Нарастает давление в портальной системе печени: появляется асцит – в брюшной полости из-за повышения проницаемости сосудов накапливается жидкость. Общее состояние ребенка ухудшается: пропадает аппетит, нарушается сон, появляется рвота и беспокойство. На фоне дефицита витамина К появляется рвота с примесями крови.

Если к 5-6 месяцу заболевание не выявили и не применили хирургическое лечение, формируется билиарный цирроз печени. Начинает чесаться кожа, ребенок становится апатичным, безучастным, сонливым. Он быстро утомляется. Развивается печеночная недостаточность. Усиливается портальная гипертензия, расширяются сосуды пищевода, из-за чего возрастает риск пищеводного кровотечения.

Если к первому году жизни заболевание не поддалось лечению, ребенок в результате осложнений умирает. Редко дети с атрезией желчевыводящих путей доживают до 10 лет.

Диагностика

Патология имеет ключевые диагностические критерии:

1. Жалобы. С первых дней жизни малыша родители могут наблюдать пожелтение кожи и слизистых оболочек, ахоличный стул и темную мочу.
2. Динамика заболевания: желтушность кожи развивается на 3-4 день после рождения, которая постепенно нарастает, вплоть до зеленоватого оттенка кожи. Ахоличность кала при атрезии наблюдается в течение как минимум 10 первых дней жизни. Как правило, именно этот симптом указывает на наличие заболевания.
3. Объективный осмотр: врач пальпирует живот и обнаруживает увеличение печени и селезенки. Кожа желтовата, кал ахоличен.
4. Лабораторная диагностика. В общем анализе крови наблюдается увеличение количества лейкоцитов, повышение скорости сворачивания эритроцитов, анемия и низкий уровень тромбоцитов. Биохимическое исследование крови показывает повышение прямого билирубина и щелочной фосфатазы. Анализ кала фиксирует отсутствие желчных пигментов. Иммуноферментный анализ в 75% случаев указывает на наличие цитомалегаловирусной инфекции.
5. Инструментальные методы. На ультразвуковом исследовании не наблюдаются желчные протоки. Аналогично на магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Холецистохолангиография выявляет степень непроходимости билиарных трактов. Дополнительно для дифференциальной диагностики назначают нейросонографию, электрокардиограмму и эхокардиограмму.
6. Консультация смежных специалистов. Они нужны для детализации клинической картины и уточнения состояния ребенка. Назначается консультация детского хирурга, гепатолога, невролога и кардиолога.

Если показатели сомнительны, показана диагностическая лапароскопия – операция, цель которой состоит в том, чтобы осмотреть органы брюшной полости и выявить патологический очаг.

После того, как жизненные показатели здоровья ребенка подошли под эти критерии и после консультации детского хирурга, выставляется диагноз «атрезия желчевыводящих протоков» и малыша госпитализируют в стационар для лечения.

Лечение

Атрезия лечится только в условиях стационара. Показаний для домашнего лечения нет. Способ лечения – хирургическое вмешательство, также назначается поддерживающая медикаментозная терапия.

Хирургическое

При частичной непроходимости или заращении выполняется холедохоэнтероанастомоз. Цель операции – искусственно создать желчевыводящее соустье между общим печеночно-желчным протоком и тонкой кишкой. При истинной атрезии, когда протока нет вообще, создается канал между печенью и тонким кишечником, по которому проходит желчь. Оперативное лечение есть смысл проводит до двух месяцев жизни малыша, позже наступают необратимые изменения. Операция противопоказана при высоком риске кардиологического шока.

Консервативное

Принципы поддерживающей медикаментозной терапии:

1. Гемостатические препараты (Этамзилат натрия). Они останавливают кровотечение. Назначаются после операции как симптоматическая терапия кровоизлияний.
2. Антибиотики и противогрибковые средства (Цефуроксим, Амикацин, Флуконазол). Назначаются для профилактики бактериального осложнения и в качестве подготовки к операции, чтобы предотвратить инфицирование.
3. Обезболивание (Анальгин, Аспирин, Индометацин). Их принимают после операции, чтобы снять послеоперационный болевой синдром.
4. Инфузионная терапия (Физиологический раствор, Раствор альбумина 10%, Глюкоза 5%). Она восстанавливает объем циркулирующей крови, нормализирует водно-солевой и кислотно-щелочной баланс.
5. Питание (Витаминные комплексы, аминокислотные комплексы). Восстанавливает недостаток питательных веществ.
6. Желчегонные препараты (Урсодезоксихолиевая кислота). Стимулирует пассаж желчи в кишечник.

Также назначается симптоматическая терапия, например, противовирусные средства, если обнаружили вирус, или неврологические препараты, если в клинической картине наблюдаются неврологические нарушения.

Лечение считается эффективным в таких случаях:

• устранились признаки желтухи;
• послеоперационная рана натянулась, нет инфицирования и симптомов нагноения;
• лабораторные анализы нормализируются;
• желчь поступает в тонкий кишечник и кал приобретает желтый цвет.

Профилактика

Заболевание носит врожденных характер, поэтому специфической профилактики нет.

Прогноз

При патологии прогноз неблагоприятный: цирроз печени развивается быстро, достигая пика к 1-1,5 года жизни. Если к этому времени не вылечить болезнь, ребенок умирает к концу второго года жизни. При успешной операции жизнь продлевается на несколько лет, а трансплантация печени способна отстрочить смерть на 3-5 лет.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. В дальнейшем малыш наблюдается детским хирургом, гастроэнтерологом и гепатологом.

Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Причины

Негативные факторы, вызывающие подобные пороки развития доподлинно не изучены. Известно, что у большинства таких пациентов есть сформированные протоки для отвода желчи, но они не функционируют вследствие сужения просвета, либо прогрессирующего разрушения изнутри.

Среди причин внутриутробного инфицирования выделяют:

• Неонатальный гепатит.
• Заражение матери вирусом герпеса.
• Заболевания краснухой в период беременности.
• Инфицирование цитомегалиям.

Примерно в 20% случаев атрезия проявляется при врожденных патологиях развития других органов и систем. Это , физиологические аномалии кишечника, отсутствие или наличие более одного органа селезенки.

Полное отсутствие желчевыводящих каналов связано с неправильной закладкой желчевыводящей системы в первом триместре беременности.

Классификация

При разработке успешной тактике лечения анализируются несколько параметров. В дальнейшем они будут влиять не только на тип выбранного хирургического вмешательства, но и на прогноз выживаемости в целом.

По месту локализации атрезия бывает:

• Во внутрипеченочных структурах.
• Вне печеночных канальцев.
• Смешанного типа.

Патология может распространяться сегментарно, либо охватывать всю полость органа.

Кроме того, выделяют корригируемую патологию, при которой наблюдается нарушение проходимости центрального желчного или печеночного канала. Некорригированная аномалия характеризуется замещением всех протоков волокнистой тканью.

Симптомы

Появление желтушности у ребенка после рождения обычно относят к нормальному физиологическому явлению. Пожелтение кожи и глазных склер может продолжаться несколько недель, причем в это время маму с малышом могут выписать домой с диагнозом «затяжная желтуха новорожденных».

В первый месяц малыш может активно набирать вес и при отсутствии других пороков развития ничем не отличаться от сверстников. Впоследствии самочувствие ребенка ухудшается, появляются другие симптомы (обычно со второго месяца жизни).

Как проявляется патология:

• , происходит недостаточный добор веса.
• Кал обесцвечивается, а моча приобретает цвет темного пива.
• Ребенок постоянно капризничает из-за кожного зуда (последствия желтухи).
• Замедляется физическое развитие.
• Появляется сонливость, снижается мышечный тонус.
• На коже появляются липидные отложения в виде небольших бугорков желтого цвета.

Процесс характеризуется развитием рахита вследствие неусвояемости витаминов и питательных веществ.

Обычно к пятому-шестому месяцу жизни у ребенка развивается билиарный цирроз печени, нарушается подача нервных импульсов от головного мозга к внутренним органам. В брюшной полости скапливается лимфоидная жидкость (), появляются очаги кровоизлияния на коже, увеличивается давление в портальной вене.

Диагностика

Наряду с регулярными осмотрами у педиатра в первый год жизни, требуется дополнительное обследование, подтверждающее это заболевание.

Как устанавливается окончательный диагноз:

• Рассматриваются симптомы, наиболее характерным из которых является непрекращающаяся желтуха.
• Проводится органов брюшной полости, исключаются другие патологии.
• Лабораторные анализы крови, и кала показывают высокое содержание билирубина и отсутствие стеркобилина. В крови определяется гипопротеинемия (аномально низкий уровень белка) и гипоальбуминемия (снижение показателя альбумина).
• проводится с целью выявления размеров органов, структуру паренхимы, воротной вены, желчных протоков и пузыря.
• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография определяет тип атрезии и состояние внутрипеченочных и внепеченочных протоков.
• дает оценку изменений, произошедших в органе.

При необходимости проводится нейросонография, позволяющая исключить патологии центральной нервной системы. В ходе предоперационной подготовки проводится , при которой устанавливается возможные пороки развития сердечно-сосудистой системы.

Обязательной является предварительная консультация детского инфекциониста для исключения инфицирования вирусным гепатитом (имеет схожую симптоматику), а также хирурга для дальнейшего обследования перед операцией.

Лечение

Единственным возможным методом лечения такого заболевания является оперативное вмешательство. Его необходимо провести до достижения ребенком трехмесячного возраста, иначе велик риск развития необратимых процессов в организме и пороков внутренних органов, несовместимых с жизнью.

В зависимости от типа атрезии и ее локализации выбирается разный тип операции:

1. У-образная портоэнтеростомия (гепатикоеюностомия) по Касаи.
2. Наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли и межкишечным соустьем.
3. Формирование обходного печеночно-кишечного соустья.
4. Трансплантация печени.

В период до и после операции используется медикаментозная терапия для поддержания нормальной функции внутренних органов, снятия воспалительного процесса и лечения анемии. Также прописываются муколитические и неврологические препараты при сопутствующих патологиях.

Ребенку показано грудное вскармливание при строгой диете мамы, а также перевод на гипоаллергенные смеси (искусственное питание).

Прогноз

Даже при своевременно проведенной операции риск осложнений и летального исхода довольно велик.

Максимальные шансы на выживаемость дает операция, проведенная на первых двух месяцев жизни. В этом случае в последующие 10 лет выживает более 70% пациентов. оперативное вмешательство после трех месяцев снижает шансы до 27%, в дальнейшем они составляют не более 11%.

Атрезия желчевыводящих путей - опасная врожденная патология, симптоматика которой развивается сразу после рождения ребенка. Своевременное обследование и проведение операции помогает излечить пациента, а больше шансов у тех малышей, которым операция была проведена до достижения трехмесячного возраста.

Медикаментозная терапия не способна исправить патологию и используется по существующим показаниям для устранения осложнений и поддержки внутренних органов и ЦНС.

Атрезия желчных протоков встречается с частотой 1 случай на 10 000-20 000. И 10 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.

Причины атрезии желчных протоков

Внутриутробная или перинатальная вирусная инфекция. Гене­тические мутации. Сосудистые или метаболические нарушения в период эмбрионального развития билиарной системы. Иммуно­логически обусловленное воспаление.

Теория обструктивной холангиопатии новорожденных рас­сматривает билиарную атрезию, кисты общего желчного протока и врожденный гепатит как проявление единого патологического процесса, возможно, вирусной природы. В основе этого процесса лежит воспаление. Выделение желчи может быть остановлено на любом уровне.

Гистопатология

Желчные протоки содержат в себе воспалитель­ные и фиброзные клетки. Печеночная паренхима фиброзно изменена, с признаками холестаза. Внутрипеченочные желчные протоки сужены, деформированы. Возможно полное отсутствие наружных желчных протоков или их замещение фиброзными путями. Желчный пузырь сморщен. Внепеченочные желчные протоки имеют очень узкий просвет в воротах печени, которые соединяются с внутрипеченочными желчными протоками. Дистальные отделы наружных желчных протоков облитерированы, замещены фиброзной тканью. Гистопатологические изменения в печени имеют следующую ди­намику: холестазы - портальный и перипортальный фиброз - билиарный цирроз.

Классификация атрезии желчных протоков

Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных про­токов сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных прото­ков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.

Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.

Классификации по М. Kasai

Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.

Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Симптомы атрезии желчных протоков

• Желтуха служит основным симптомом атрезии желчных протоков. Она определяется с первых дней после рождения. Желтушность кожи, склер прогрессивно нарастает и приобретает шафрановый цвет.
• Обесцвеченный стул встречается у 40 % новорожденных.
• Интенсивно окрашенная моча, в которой определяются желч­ные пигменты.
• Увеличение печени и селезенки.
• Постепенно развиваются , нарушение питания, задерж­ка в развитии вследствие нарушения функции печени и всасыва­ния жиров и жирорастворимых витаминов

Диагностика атрезии желчных протоков

Лабораторно-диагностическим отличием патологической жел­тухи от физиологической служат повышение прямого билиру­бина более чем на 20 %, повышение уровня липопротеина-Х в сыворотке крове более чем 300 мг/л.

Повторные дуоденальные зондирования с аспирацией со­держимого и определением следов желчи позволяют дифферен­цировать полную непроходимость желчевыводящих протоков от неполной.

Печеночно-легочной синдром характеризуется диффузным формированием артериовенозных шунтов в легких, печеночно- легочной гипертензией. Клинически проявляется цианозом, одышкой, гипоксией, утолщением концевых фаланг пальцев.

Результаты лечения и прогноз при атрезии желчных протоков

Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес.

При оказании хирургической помощи в сроки до 60 суток жизни 10- летняя выживаемость при атрезии желчных протоков колеблется от 25 до 70 %.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Заболевание является врожденным пороком.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

• пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
• вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

• все отделы внепеченочных выводящих каналов;
• отдельные участки протоковой сетки;
• только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

• По месту расположения:
  • внепеченочных тканей;
  • внутри печени;
  • смешанного типа.
• По локализации мест сужения делится на:
  • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
  • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии - основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Симптомы

Часто заболевание не обнаруживают, а віписівают ребенка из роддома с “затяжной желтухой”.

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

• отсутствует аппетит;
• снижается масса тела;
• задерживается физическое развитие;
• появляется резкий упадок сил;
• развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета - липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

• развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
• повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
• органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
• появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
• нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика

Диагностика может включать хирургические и инструментальные методы.

• Осмотр педиатром или неонатологом. Диагноз ставится на основании симптомов усиливающейся врожденной желтухи.
• Анализ крови, мочи и кала. Показывает высокую концентрацию связанного билирубина в моче, не обнаружение стеркобилина в кале. По анализу крови диагностируется гипоальбуминемия, гипопротеинемия.
• Инструментальные методы исследования: УЗИ.
• Хирургические методы диагностики: контрастная холангиография и холециститография.

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

• гипотериоза;
• синдрома сгущения желчи;
• генетических нарушений обмена;
• лекарственных поражений печеночной ткани.

АТРЕЗИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Атрезия желчных путей (особенно внутрипеченочных) в большинстве случаев связана с перенесенным внутриутробно гепатитом, чаще вызванным одним из реовирусов. У некоторых детей возникновение этого порока развития обусловлено неблагоприятными факторами, действовавшими на 4-8-й нед внутриутробной жизни. Обычно у таких детей имеются и пороки развития других органов (чаще почек, сердца, позвоночника). У некоторых детей имеется ассоциация с полиспленией, трисомиями по 13 и 18 парам аутосом. Частота: 1 больной на 10 000 - 30 000 новорожденных.

Выделяют атрезии внепеченочных желчных путей (без или в сочетании с атрезией желчного пузыря), атрезии внутрипеченочных желчных протоков (без или в сочетании с атрезиями внепеченочных желчных путей), тотальные (рис. 42).

Клиника атрезий желчных путей характеризуется появлением желтухи либо с первых дней жизни, либо в течение 2-3 нед жизни. Стул ахоличный, хотя первые дни жизни может быть и окрашен. Стеркобилина в стуле нет. Моча окрашена интенсивно. Желтуха прогрессивно нарастает за счет прямого билирубина. Печень увеличивается и становится плотной. К 2 мес жизни существенно увеличивается и селезенка, появляется портальная гипертензия с асцитом, ухудшается общее состояние. В первый месяц жизни общее состояние может быть не нарушено, и ребенок даже может прибавлять массу тела, неплохо сосать. Уже через неделю после появления обесцвеченного стула может развиться витамин К-дефицитный геморрагический синдром, а после появления портальной гипертензии - кровавая рвота. К 5-6 мес жизни (без хирургической помощи) развиваются билиарный цирроз печени, периферическая нейропатия. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков часто сочетается с наличием у детей других аномалий строения: лица, сердца, позвоночника, сосудистого русла печени. Помимо желтухи и ахолии стула могут быть и ксантомы на коже, зуд, стеаторея, геморрагический синдром, нервно-мышечные расстройства (утрата сухожильных рефлексов, признаки нарушения черепно-мозговой иннервации, парезы нижних конечностей - следствие дефицита витамина Е).

При биохимических исследованиях обнаруживают в сыворотке крови низкий уровень факторов протромбинового комплекса, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, и высокие уровни прямого билирубина, активности щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, 5-нуклеотидазы.

Диагноз требует обязательных дополнительных исследований: ультразвуковое исследование печени, операционная холангиография и др., ибо неонатальный гепатит в типичном варианте протекает также с холестазом и обесцвеченным стулом. Дифференциальный диагноз проводят также с синдромом сгущения желчи, лекарственными поражениями печени (парентеральная гипералиментация, салицилаты, ацетомифен, рифампицин и др.), наследственными нарушениями обмена (желтухи Криглера-Найяра, Ротора, Дабина-Джонса, галактоземия, тирозиноз, дефицит альфа-I-антитрипсина), гипотиреозом.

При установленном диагнозе оперативное: либо холедохоеюностомия, либо протоэнтеростомия (операция Касаи - создание прямого анастомоза между декапсулированной вскрытой поверхностью печени в области ворот и кишечником), пересадка части печени. Без хирургического лечения дети погибают на 2-3-м году жизни. Чем раньше проведена операция, тем прогноз лучше. 25-50% рано оперированных детей переживают 5 и более лет, когда им делают пересадку печени. Исход зависит от наличия или отсутствия воспалительного и склеротического процесса в печени. До операции лечение поддерживающее. Глюкокортикоиды неэффективны, так же как и другие медикаменты. В то же время раз в неделю надо вводить витамин К парентерально, периодически проводить курсы витаминов Е, D.

Аномалии желчевыводящих путей - вероятно, наиболее частый анатомический дефект у человека. Несомненно, часть этих аномалий - вариант нормы. Аномалии желчного пузыря и желчных путей разделяют следующим образом [Писарев А. Г., Обольская Н. М., 1993]:

1. аномалии положения желчного пузыря;

2. гипоплазия желчного пузыря;

3. агенезия желчного пузыря;

4. добавочный желчный пузырь;

5. деформации желчного пузыря;

6. аномалии желчевыводящих протоков.

Из аномалий положения различают два вида: внутрипеченочный и подвижный желчный пузырь. Внутрипеченочно расположенный желчный пузырь часто имеет слабую подвижность, что может приводить к холециститам и холелитиазу с увеличением размеров печени, желтухой и гиперферментемией. Подвижный желчный пузырь при завороте дает картину острого живота. Агенезия желчного пузыря по данным вышеупомянутых авторов встречается у 1 на 1600, а добавочный желчный пузырь - у 1 на 4000 человек. Деформации желчного пузыря распространены очень широко, о чем сказано в начале главы. Это могут быть перегородки, стриктуры (перетяжки), загибы, S-образный желчный пузырь. Отметим, что А. Г. Писарев и Н. М. Обольская находили деформации желчного пузыря у 24,3% детей с острым гепатитом и 49,3% - с хроническим гепатитом. Важно отметить, что аномалии желчного пузыря при ультразвуковом исследовании сохраняются:

1. после дачи желчегонного завтрака и опорожнения желчного пузыря;

2. при изменении положения больного;

3. загибы должны быть под углом не менее 45° к главной оси пузыря;

4. исследование должно проводиться в нескольких проекциях. Аномалии желчевыводящих протоков могут быть разнообразными: кисты, дивертикулы, стенозы, атрезия.

Клиническая картина

Эти аномалии, как и пороки развития пузырного протока, врожденная киста общего желчного протока, по своей клинике чаще напоминают хронический холецистит. При наличии осложнений (¦водянка¦ добавочного желчного пузыря или заворот подвижного пузыря) клинические проявления похожи на острый холецистит или аппендицит. У больных с обширной кистой общего желчного протока может развиться желтуха, а справа у края печени прощупывается опухоль.

Диагностика

Врожденные аномалии желчевыводящих путей диагностируются при холецистографии, которую необходимо делать во всех случаях длительного течения холецистита, особенно плохо поддающегося терапии. Ценные данные для диагноза дает УЗИ.

Лечение. Терапия комплексная, направленная на улучшение оттока желчи, борьбу с очагами инфекции как в желчном пузыре, так и в других органах. Педиатр с детским хирургом решают вопрос о целесообразности и сроках оперативного лечения.