Миелодиспластический синдром симптомы. Лечатся все по-разному

18.10.2017

Миелодиспластический синдром включает ряд злокачественных опухолевых патологий, для которых характерна дисфункция нескольких разновидностей кровяных телец.
Костный мозг, несущий ответственность за синтезирование клеток крови при миелодиспластических синдромах, не может выполнять задачу в полной мере. В итоге организм не получает нужное количество кровеносных телец, развивается анемия. У человека развиваются такие патологии, как: недостаточность сердца и сосудов, появляется одышка, недомогание. Увеличивается риск инфекционных патологий.

МДС отличается распространенностью, общей клинической картиной заболеваний, прогнозу на выживаемость больного. Симптомы миелодиспластического синдрома встречаются у пяти людей из 100 000. В 4 из 5 случаев диагноз МДС устанавливался у лиц, старше 60 лет. Мужская половина населения имеет риск развития описанного синдрома.

Почему развивается?

Медицинским специалистам не удалось установить причину, из-за которой может развиться миелодиспластический синдром. Врачи установили, что усугубляет развитие группы заболеваний.

Популярным представителем миелодиспластического синдрома считается первичная форма, она встречается в 85% случаев. Среди факторов, которые провоцируют разновидность МДС, стоит выделить такие:

• • Радиационные частицы оказывают негативное влияние на организм и увеличивают риск миелодиспластического синдрома.
  • Любой контакт с токсичными веществами, сюда относятся органические растворители, пестициды и бензин.
  • Одним из провоцирующих факторов является курение.
  • Заболевания, которые передаются по наследству, увеличивают риск появления миелодиспластического синдрома. К патологиям относится малокровие Фанкони, синдром Дауна и другие.

• Использование в курсе лечения медикаментозных средств, которые ослабляют иммунную систему человека.
• Чем больше возраст, тем выше вероятность миелодиспластического синдрома.

Медицинские специалисты отмечают, что в 15% случаев заболевание имеет вторичный характер.

• Патология получает развитие из-за воздействия химиотерапии при лечении злокачественных опухолей.
• Риск возникновения миелодиспластического синдрома увеличивается под воздействием лекарственных препаратов. К таким относится: Циклофосфан, который останавливает деление не только пораженных тканей, но и оказывает влияние на здоровые клетки человека.
• Ингибиторы, которые катализируют деспирализацию ДНК и препятствуют развитию злокачественной опухоли. К таким препаратам относится: Топотекан.
• Препараты антрациклиновой группы, которые представляют собой лекарственные средства антибактериального и противоопухолевого назначения. Например, Доксорубицин.
• Растительные медикаментозные препараты, которые входят в группу подофиллотоксинов.
  Главное их назначение – борьба со злокачественными новообразованиями.

Вторичная форма синдрома развивается под воздействием радиотерапии.

Симптоматика

Главной чертой миелодиспластического синдрома медицинские специалисты считают отсутствие клинической картины. Признаки патологии являются следствием нехватки кровеносных телец определенных типов.

К клиническим проявлениям относят:

• Малокровие, которое характеризуется небольшой концентрацией гемоглобина в кровеносных сосудах, менее 110 грамм на литр. Медицинские специалисты отмечают уменьшенный объем эритроцитов.
• Еще признаком миелодиспластического синдрома является нейтропения, для которой характерна пониженная концентрация нейтрофилов. У пациентов отмечается уязвимость к инфекционным патологиям, патогенным и грибковым бактериям, которая объясняется ослабленной иммунной системой человека.
• Аналогичный признак отмечается медицинскими специалистами у тромбоцитопении. Маленькая концентрация тромбоцитов в кровеносных сосудах сопровождается проблемами с остановкой внутренних и наружных кровотечений.

Представителям мужской части населения переносить болезни, связанные с нехваткой кровеносных телец труднее, чем женской. Для анемии характерными клиническими признаками являются:

• Пациент чувствует себя уставшим, повышенная сонливость и слабость.
• У больных анемией отмечается бледность кожных покровов.
• У людей, страдающих от разновидности анемии, медицинские специалисты отмечали сниженную степень работоспособности.
• У больных ухудшается концентрация внимания.

При прогрессировании анемии развиваются симптомы:

• У больных нарушается сердечный ритм, пульс учащается.
• Появляются проблемы с дыхательным аппаратом, человеку становится труднее дышать.
• Человек больше спит.
• На последних стадиях больные жаловались на сильные головокружения, которые заканчивались обмороками.

Для пожилых больных характерны клинические проявления заболевания: нарушения в работе сердечной системы, одышка. Если человек страдает от варикозного расширения вен нижних конечностей, болезненные ощущения начинают беспокоить больного при ходьбе или беге раньше.

Сниженная концентрация тромбоцитов в кровеносных сосудах сопровождается признаками:

• На теле человека возникают кровоподтеки при ударе или надавливании на кожный покров.
• Учащаются случаи кровотечений из носа.
• Десны полости рта начинают кровоточить.
• У женщин менструация проходит с кровотечением.

Сниженная концентрация лейкоцитов в кровеносных сосудах сопровождается ослабленной иммунной системой человека. Возникают рецидивы кожных заболеваний, патологий бронхов и легких, инфекций мочеиспускательных каналов.

Методы диагностики

Миелодиспластический синдром был диагностирован, когда пациенты приходили к медицинским специалистам с жалобой на клинические признаки анемии. Диагностика МДС включается в себя ряд процедур:

1. Доктор изучает анамнез патологии. Медицинский специалист акцентирует внимание на семейные формы миелодиспластического синдрома и разновидностях злокачественных образований. Большую роль играет длительность промежутка имеющейся патологии, а также состояние кровеносных телец в начале болезни. Часто болезнь характеризуется одной из разновидностей цитопении, которая не поддается лечению при помощи витаминных комплексов и лекарственных средств с содержанием железа.
2. Чтобы исключить вариант наследственной природы миелодиспластического синдрома, медицинские специалисты проводят физикальное обследование организма. Это позволяет установить динамику патологий злокачественного характера. На основе физикального обследования удается представить картину общего состояния организма больного, помогают данные о выраженности анемического синдрома.
3. В обязательном порядке проводят лабораторные диагностические процедуры. Человек сдает анализ уретры и крови, осуществляется молекулярно генетическое исследование и обследование костного мозга.

Клинический анализ кровеносных телец позволяет определить следующее:

• Медицинские специалисты получают информацию об уровне гемоглобина в кровеносных сосудах больного.
• Врачи, на основе полученного анализа крови, подсчитывают лейкоцитарную формулу.
• Клинический анализ кровеносных телец позволяет установить количество тромбо-, лейко- и эритроцитов. Предоставляется информация об их размерах.
• Периферические кровеносные сосуды содержат молодые эритроциты. Клинический анализ крови предоставляет информацию и об их концентрации.

Медицинские специалисты назначают биохимический анализ кровеносных телец. При диагностировании миелодиспластического синдрома обращается внимание на показатели:

• Фиксируется уровень ЛДГ, АСТ и АЛТ, их концентрация повышена при анемии гемолитического характера.
• Определяется концентрация фосфатов щелочного типа, уровень которых повышается при патологиях костей и снижается при малокровии.
• Медицинские специалисты обращают внимание на концентрацию мочевины, уровень которой повышается при лейкозе и подобных патологиях.
• При анемии пернициозного характера наблюдается нехватка в организме витамина В12.

Диагностирование миелодиспластического синдрома проходит на основе пункции костного мозга, берущейся в районе заднего участка подвздошной кости.

Лечение

Курс терапии при МДС направлен на устранение симптоматики, восстановить систему кровообращения, предотвратить развитие патологии в острый характер лейкоза. Заниматься самолечением противопоказано.

Методика терапии зависит от факторов, квалифицированный медицинский специалист может составить курс лечения. Среди факторов — это возраст больного, патологии, факторы, определяющие развитие заболевания.

Методы лечения миелодиспластического синдрома включают методы терапии:

• Больному назначается прием лекарственных препаратов гемопоэтического действия. Их главное предназначение – усилить синтезирование кровеносных телец костным мозгом. В последнее время медицинские специалисты все чаще назначают эритропоэтины, которые стимулируют создание эритроцитов. В зависимости от того, какого типа кровеносных телец не хватает, назначают лекарственное средство, которое усиливает выработку этого элемента.
• Осуществляется лечение инфекционных патологий. Медицинскими специалистами проводится антибактериальный курс лечения.
• В особо тяжелых случаях осуществляют заместительную терапию. Частота процедур зависит от самочувствия пациента и особенностей организма. Терапия может проводиться не чаще, чем раз в 7 дней. Лечебная методика позволяет восстановить уровень гемоглобина в кровеносных сосудах, улучшить состояние больного. Заместительная терапия приводит к иммунодефициту, развитию инфекционных патологий, переизбытку железа.

Во время лечения медицинские специалисты контролируют концентрацию железа в организме больного. При повышенном уровне этого элемента, назначаются лекарственные препараты, которые позволяют избавиться от переизбытка железа. Например, Деферазирокс.

Профилактические мероприятия

Для предотвращения развития миелодиспластического синдрома, требуется поддерживать иммунную систему в норме.

1. Медицинские специалисты советуют соблюдать рацион питания. В него должны входить необходимые организму витамины и минералы.
2. Требуется отказаться от вредных привычек, которые оказывают негативное воздействие на иммунную систему человека. К таким относится курение, употребление наркотических препаратов, алкоголь.
3. Укрепить иммунную систему позволяют физические упражнения. Если тяжелые физические нагрузки противопоказаны, рекомендуется заниматься зарядкой после сна.
4. Чтобы иммунитет всегда был в норме, требуется лечить инфекционные патологии.Затяжной характер простудных заболеваний сказывается на состоянии иммунной системы человека.

Миелодиспластический синдром поддается лечению. Однако прогноз развития патологии зависит от того, когда заболевание диагностировано. При возникновении подозрений на заболевание кровеносной системы, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с медицинским специалистом и пройти необходимые диагностические процедуры.

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Синонимы - дисмиелопоэтический синдром, предлейкемия, малопроцентный лейкоз.

D46 - Миелодиеиластические синдромы.

Понятие «миелодиспластический синдром» объединяет гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся наличием морфологических признаков дизмиелопоэза в сочетании с цинженией обычно на фоне нормальной или повышенной, реже - сниженной клеточности костного мозга и высокой частотой трансформации в острый миелобластный лейкоз.
МДС - результат мутации стволовом гемопоэтической клетки.
При этом потомки мутировавшей стволовой клетки сохраняют способность к дифференцировке до зрелых клеток.
Однако последняя неэффективна, в результате чего зрелые клетки крови изменены морфологически, количество их уменьшено и функция ослаблена.

В основе классификации, разработанной Французско-американско-британской исследовательской группой (FAB, 1982 г.), лежат следующие признаки: количество бластов в костном мозге и периферической крови, количество атипичных (кольцевидных) сидеробластов в костном мозге и моноцитов в периферической крови.
Классификация ВОЗ МДС:
1. Рефрактерная анемия.
2. Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами.
3. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией.
4. Рефрактерная анемия с увеличенным количеством бластов (РАИБ, 5. Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5 хромосомы (5q).
6. Неклассифицируемый миелодиспластический синдром.

Выделяют МДС «de novo» и вторичный МДС (после предшествующей цитостатической терапии).

Эпидемиология
МДС - патологическое состояние, характерное для лиц старшей возрастной группы (80% старше 60 лет).

Этиология
Причины МДС остаются во многом неясными. В ряде случаев развитию МДС предшествует химиотерапия солидных опухолей.

Патогенез
Происходит мутация стволовой клетки крови. Потомки мутировавшей клетки преобладают над нормальными гемопоэтическими клетками, что позволяет им полностью колонизировать костный мозг, вытесняя нормальные гемопоэтические клетки.
Особенностью мутации стволовой клетки крови при МДС является частичное сохранение ее потомками способности к развитию до зрелых клеток крови.
Однако процесс созревания неэффективен, что приводит к уменьшению количества зрелых клеток в периферической крови.
Морфологические признаки дисплазии кроветворения при исследовании аспирата костного мозга (noR. Bart], В. Frisch и R. Baumgart, 1992). Эритроидная линия: эритроидная гиперплазия, мегалобластоидность, многоядерностъ, фрагментация ядер, межядерные мостики, вакуолизация цитоплазмы, PAS-позитивные нормобласты, кольцевые сидеробласты. Мегакариоцитарная линия: микромегакариоциты, большие мегакариоциты с одним или несколькими мелкими круглыми ядрами, мегакариобласты, митотические фигуры, пикноз, гигантские тромбоциты, гранулоцитарная линия: гранулоцитарная гиперплазия, увеличение бластных клеток, парамиелоидные клетки, палочки Ауэра, гипо- и гипергранулярность, пельгеровская аномалия, базофилия цитоплазмы зрелых клеток, эозинофилы с кольцевыми ядрами.
Моноцитарная линия: моноциты с множественными вытянутыми лопастями цитоплазмы, азурофильные гранулы в цитоплазме, гемофагоцитоз, железосодержащие макрофаги.

Гистологические признаки дисплазии кроветворения: Клеточность костного мозга; гиперклеточность (свыше 50% случаев), нормоклеточность (30-40% случаев), гипоклеточность (менее 20% случаев).

Гистотопография: атипичная локализация незрелых эритроцитарных предшественников, атипичная локализация мегакариоцитов, интраваскулярное расположение гемопоэтических клеток.
Стромальные изменения: экстравазация эритроцитов, разрывы синусоидов, расширение синусоидов со склерозом стенок, интерстициальный и парамегакариоцитарный фиброз, лимфоидные узелки, плазмацитоз, лимфоцитоз, увеличение тучных клеток, увеличение костного преобразования.

Клиническая картина
Синдром интоксикации: имеют место субфебрильная температура тела, усиленное потоотделение, слабость, понижение аппетита, похудание. Анемический синдром - постоянный и обязательный признак.
Характерны гиперхромия (высокий цветовой показатель) и макроцитоз. Снижение содержания НЬ может варьировать от умеренного до значительного.
У больных отмечаются бледность кожных покровов, слизистых, нарушения микроциркуляции.

Геморрагический синдром: выявляются экхимозно-петехиальная сыпь, кровотечения из слизистых оболочек.
Тромбоцитопения встречается у 15% больных с МДС.
У половины из них кровотечение или кровоизлияния становятся причиной смерти. Изменения периферической крови прямо зависят от степени нарушения созревания гемопоэтических клеток.
Снижение количества зрелых гранулоцитов (нейтропения) влечет за собой инфекционные осложнения.
У 10% больных развиваются стоматиты, гингивиты, пневмонии, инфекция мочевыводящих путей, абсцессы различной локализации, сепсис.
У 20% больных данной группы инфекционные осложнения становятся причиной смерти.
Проявления гиперпластического синдрома в виде спленомегалии, гепатомегалии, лимфоаденопатии и специфического поражения кожи (лейкемиды) имеют место в основном у больных с ХМ МЛ.
Спленомегалия встречается у 17% таких больных, гепатомегалия - у 13%, а лейкемиды - у 10%.

Диагностика
Отправной точкой диагностического поиска являются, как правило, жалобы, связанные со снижением содержания НЬ, подкрепляемые выявлением гиперхромной, макроцитарной анемии при исследовании периферической крови.
Выявление при первичном осмотре, наряду с анемическими жалобами, явлений геморрагического диатеза и (или) гиперпластического синдрома позволяет заподозрить поражение системы крови еще до получения результатов лабораторных исследований.

Наличие би- или панцитопении в периферической крови является абсолютным показанием для морфологического исследования костного мозга.
При исследовании аспирата костного мозга у больных с МДС в большинстве случаев определяется гиперплазия всех ростков кроветворения и обязательно выявляются признаки дисплазии клеток.
Максимальную информативность имеет гистологическое исследование костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии.
Гистологическое исследование позволяет обнаружить высоко специфичную для МДС морфологическую картину.

Цитогенетические поломки при МДС:
1) нормальный кариотип, делеция 5q хромосомы и Y-хромосомы, относительно благоприятный вариант, предположительный срок жизни более 2 лет;
2) трисомия 8 хромосомы, срок жизни 1-2 года;
3) делении 5,7 хромосомы и др., срок жизни менее 1 года.

Диагноз складывается из морфологически подтвержденного представления о наличии у больного МДС и окончательно формулируется (нозологическая форма) на основании количественных критериев миелограммы и гемограммы.

Лечение
В зависимости от возраста пациентов, наличия сопутствующих заболеваний и риска трансформации МДС в ОЛ применяются различные подходы к терапии.
Поддерживающая терапия с использованием инфузий эритроцитарной массы и тромбоцитарной массы - у пожилых пациентов с низким риском трансформации в ОЛ.
При многочисленных трансфузиях эритроцитарной массы в качестве профилактики развития гемосидероза показан дисферал.

Препараты, индуцирующие дифференцировку клеток: ретиноиды - весаноид (АТРА), холекальциферол, 5-азотиоприн, амифостин, децитабин.

Факторы роста - грануломоноцитарный фактор роста (лейкомакс), гранулоцитарный фактор роста (нейпоген, гранулоцит), эритропоэтин, препараты интерлейкина-3, ИЛ-6, ИЛ-11.

Иммунотерапия - антитимоцитарный глобулин в качестве монотерапии или с циклоспорином А эффективен при гипоклеточном МДС, возможно достижение полных ремиссий или снижение потребности в гемокомпонентной терапии при нормоклеточных и гиперклеточных вариантах.
Терапию ЦсА начинают в дозе 5-10 мг/кг в день.
Коррекцию дозы осуществляют в зависимости от концентрации препарата в сыворотке крови и проявлений токсичности (повышение уровня креатинина, печеночных ферментов и т. д.).
Средняя продолжительность лечения составляет 188 дней.
Моноклональные AT к CD 33 (миелотарг) эффективны при количестве бластов менее 10%.

Монохимиотерапия (малые дозы цитозара, большие дозы цитозара, гомогарингтонин (homoharringtonine), топотекан) может применяться у пациентов с РАИБ.

Полихимиотерапия (стандартная индукционная ПХТ как при ОМЛ, флюдарабин + цитарабин + идарубицин; циклофосфамид + цитозар + топотекан - для пациентов с РАИБ.

Аллогенная трансплантация костного мозга показана детям и молодым больным.

Несмотря на многообразие подходов к терапии МДС эффективность терапии достаточно низка, а достигнутые эффекты непродолжительны, терапия, как правило, не влияет на продолжительность жизни.

Единственный метод, позволяющий достичь выздоровления - аллогенная трансплантация костного мозга.

Прогноз у пациентов МДС различен в зависимости от варианта: при сидеробластной анемии продолжительность жизни может достигать 10 лет, 5q-синдpoм - 5-7 лет, при рефрактерной анемии - до 5 лет, РАИБ - 1-2 года.

Профилактика
Профилактики МДС не существует.

Определение

Миелодиспластический синдром (МДС) - гетерогенная группа заболеваний, в основе развития которых лежит повреждение полипотентной стволовой кроветворной клетки. Эти клональные нарушения характеризуются неэффективным гемопоэзом, сопровождающимся развитием рефрактерной анемии, лейкопении и/или тромбоцитопении, и диспластическими изменениями клеток основных ростков миелопоэза при нормо- и гиперклеточном костном мозге. МДС могут быть первичными или вторичными, обусловленными влиянием химиотерапевтических препаратов, облучения или действием ряда токсических факторов окружающей среды.

Причины

Наличие диспластических изменений в одной, двух или трех линиях миелоидных клеток сочетается с увеличением количества бластов. Но содержание последних, обычно не превышает 30% в костном мозге и 5% в периферической крови. Клон патологических клеток при различных формах МДС не является стабильным. В процессе развития заболевания может происходить его эволюция, нередко связанная с приобретением новых цитогенетических аномалий, сопровождающаяся прогрессирующими нарушениями костномозгового кроветворения, увеличением количества бластов и трансформацией в острый лейкоз, чаще миелоидного происхождения.

Риск развития острых лейкозов весьма высок у больных с некоторыми формами МДС. Поэтому данную группу заболеваний, которая оставалась недостаточно охарактеризованной еще 20-25 лет тому назад, нередко рассматривали как «предлейкоз». Для ее обозначения использовали и ряд других наименований: «дисмиелопластический синдром», «панмиелопатия с гиперклеточным костным мозгом», «рефрактерная анемия с повышенным количеством миелобластов», «тлеющий лейкоз», «олигобластный лейкоз» и т.д..

Первичный МДС встречается преимущественно у лиц старше 50 лет. Более редко (10% всех случаев МДС) заболевание диагностируется у молодых людей и в детском возрасте. Ежегодная заболеваемость МДС особенно высока у лиц в возрасте старше 60 лет (0,72-2 на 1000). Среди лиц старше 70 лет ежегодный уровень заболеваемости достигает 20 человек на 100 тыс. населения, что сопоставимо с показателями заболеваемости хроническим миелолейкозом и миеломной болезнью.

У детей до 14 лет заболеваемость различными формами МДС равна 0,38 на 100 тыс.. По данным тех же авторов, больные с МДС составляют до 9% от общего числа детей с различными формами опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной ткани.

Симптомы

Клинические проявления МДС неустойчивы, разнообразны, что зависит от преобладания тех или иных дефектов в гемопоэтических клетках и, соответственно, - форм МДС.

Большинство пациентов обращаются к своему врачу с типичными симптомами анемии: они чувствуют истощение, одышку и часто устают. У некоторых образуются белые кровяные клетки. Поэтому они более восприимчивы к инфекциям, что зачастую лечат введением антибиотиков.

Другие симптомы могут быть вызваны дефицитом тромбоцитов. В этом случае, у больных часто возникают синяки или кровотечения с незначительными травмами.

На основании описанных дисфункции органов лимфатической системы могут быть затронуты (увеличение лимфатических узлов и/или селезенки). Важным симптомом является боль в левой области туловища (селезенки).

При трепанобиопсии у 50 % больных обнаруживаются признаки фиброза костного мозга различной степени тяжести как локального, так и диффузного дисмегакариоцитопоэза.

Увеличенная продукция гемопоэтических клеток при МДС сочетается с их усиленной гибелью посредством апоптоза (программированной клеточной смерти). У большинства больных около 75 % гемопоэтических клеток 3 ростков кроветворения и клеток стромы подвержены апоптозу.

Для установления диагноза необходимо учитывать ряд признаков. Некоторые из них патогномоничны и высокоинформативны, например, наличие приобретенной пельгеровской аномалии лейкоцитов или микромегакариоцитоз. Другие же встречаются с высокой частотой у больных с различными формами МДС. Отдельные признаки (наличие афанулярных лейкоцитов) высокоспецифичны для МДС, но отмечаются не столь часто. А такие аномалии, как макроцитоз, моноцитоз, нейтропения, присущи не только МДС, но встречаются с различной частотой при ряде других заболеваний.

Классификация

ФАБ-классификация МДС. Первая попытка классификации МДС была выполнена группой исследователей из Франции, США и Великобритании в 1982 г.. В усовершенствованной ФАБ-классификации, опубликованной в 1985 г., были выделены пять основных форм первичных, развивающихся de novo МДС. Спустя 7 лет МДС был включен в качестве самостоятельной нозологической формы в Международную классификацию заболеваний и причин смерти (10-й пересмотр).

ФАБ-классификация МДС основывается на анализе ряда лабораторных показателей, цитоморфологических особенностей клеток крови и костного мозга и результатов цитохиміиеской окраски на железо по Перлсу.

Первоначально в соответствии с ФАБ-классификацией выделяли пять основных категорий МДС: рефрактерная анемия (РА) (30-40% всех больных); рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами (РАКС) (15-25%); рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) (15-25%); рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации (РАИБ-Т) (10-15%); хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) (15%). Ряд исследователей предлагает выделять еще две дополнительные категории МДС: хронический миеломоноцитарный лейкоз с трансформацией (ХММЛ-Т) и неклассифицированный МДС (МДС-Н), или рефрактерная анемия с мультипотентной дисплазией. По мнению Bennett, для усовершенствования ФАБ-классификации потребуется включение дополнительной информации (степень выраженности цитопении, наличие аномалий хромосом, уточненные данные о содержании бластов в костном мозге и т.д.).

Диагностика

Симптомы MДС не являются специфическими и поэтому, как правило, принадлежат многим заболеваниям. Точный диагноз может быть поставлен только с помощью дифференцированного изучения крови и костного мозга.

Цитохимические исследования при МДС . Реакция определения железа по Перлсу позволяет идентифицировать кольцевые сидеробласты и на основании их содержания (менее и более 15%) дифференцировать такие формы МДС, как РА и РАКС. Применение стандартного набора цитохимических реакций (МПО, окраска липидов СЧВ, определение активности α-НЭ и КНЭ, ХАЭ, КФ) позволяет выявить диспластические изменения в клетках различных ростков гемопоэза и уточнить природу бластных клеток периферической крови и костного мозга. Так, например, при МДС могут быть обнаружены зрелые нейтрофилы с отрицательными реакциями при выявлении активности МПО и ХАЭ, не окрашивающиеся СЧВ, и моноциты, в которых не определяется активность НЭ и КНЭ.

Иммунологические маркеры кроветворных клеток при МДС . В диагностике различных форм МДС роль иммунофенотипирования пока ограничивается идентификацией микромегакариоцитов и определением природы бластов с минимальными признаками дифференцировки. При наличии признаков дисмега-кариоцитопоэза микромегакариобласты в костном мозге можно отличить от сходных по цитоморфоло-гическим признакам лимфобластов типа L2, иммуно-бластов или бластных клеток при крупноклеточной анапластической лимфоме по экспрессии антигенов CD41 и CD61 - маркеров клеток мегакариоцитарного ряда, и по отрицательной реакции с мкАТ к диф-ференцировочным антигенам Т- и В-лимфоцитов, антигену CD30.

. При диагностике МДС цитологическое исследование мазков из пунктата и изучение гистологических срезов трепанобиоптатов костного мозга являются взаимодополняющими методами

При диагностике МДС цитологическое исследование мазков из пунктата и изучение гистологических срезов трепанобиоптатов костного мозга являются взаимодополняющими методами

Профилактика

Лечение больных МДС постоянно усовершенствуется. Терапевтические обследования сводятся в основном к коррекции отдельных симптомов (анемии, тромбоцитопении, лейкопении, иммунодефицита и т. д.). Назначаются витамины группы В, андрогены, кортикостероидные гормоны - при аутоиммунных процессах и выраженном геморрагическом синдроме; трансфузии эритроцитной массы, а-эритропоэтина - при анемии.

Рекомбинантный человеческий осэритропоэтин (ЭПО) существует в двух формах: α (эпрекс, эритростим) и β (рекормон). Он стимулирует образование эритроцитов из предшественников стволовых клеток. Вводится подкожно или внутривенно по 50 ЕД на 1 кг массы тела 3 раза в неделю. Целесообразно назначать пожилым больным, пациентам с рефрактерной анемией и таковой с кольцевыми сидеробластами ЭПО в комбинации с Г-КСФ.

При возникновении опасности развития гемосидероза в связи с частыми гемотрансфузиями рекомендуется дефероксамид (DFO) для выведения избытка железа; при дефиците железа назначают железосодержащие препараты.

В последнее время для лечения больных с МДС используют ретиноиды (13-цисретиноевую и all-трансретиноевую (АТРА) кислоты), производные витамина А (ретинола), стимулирующие дифференциацию миелоидных клеток. Действие этих препаратов усиливается в сочетании с Г-КСФ.

Применяют осинтерферон, Г-КСФ и ГМ-КСФ, интерлейкин 3 (ИЛ-3, гранулоцитарно-эритроидно-макрофаго-мегакариоцитар-ный колониестимулирующий фактор).

Воздействуя на кроветворение на уровне стволовой клетки, интерлейкин 3 стимулирует лейко-, эритро- и тромбоцитопоэз.

Для уничтожения опухолевого клона используются цитостатические препараты в режиме моно- и полихимиотерапии.

Среди средств монохимиотерапии широкое применение получил цитозар (цитозин-арабинозид, цитарабин, Ага-С), назначаемый в малых дозах - по 10 мг/м 2 каждые 12 ч. подкожно или путем продолжительной внутривенной инфузии по 20 мг/м 2 в сутки. Возможно сочетание с ГМ-КСФ. В этой комбинации цитозар вводится по 10 мг/м 2 2 раза в сутки в 1-14-й дни, а ГМ-КСФ - по 150 мкг. 2 раза в сутки подкожно с 8-го по 14-й день.

Старазид (цитарабина окфосфат) - первый дериват Аrа-С для применения внутрь по 100-200 мг. в сутки в течение недели, повторными курсами с перерывами 2-3 нед. Полученные результаты сопоставимы с результатами лечения малыми дозами Аrа -С.

Применяют также сочетания Ага-С и интерлейкина 3; орального идарубицина с ГМ-КСФ.

Имеются данные о положительных результатах применения ингибитора топоизомеразы - топотекана и его производного - камптотецина. Топотекан назначают в дозе 2 мг/м 2 в виде 24-часовой инфузии в течение 5 дней.

В качестве средств полихимиотерапии больным МДС рекомендуется ряд программ, используемых при острых миелолейкозах.

Схема FLAG: флударабин по 30 мг/м 2 и цитарабин по 2 г/м 2 на протяжении первых 5 дней; Г-КСФ по 300 мкг/м 2 в сутки с 1-го дня лечения и далее до восстановления числа нейтрофилов. Схема FLAG-IDA: соответствует схеме FLAG + идарубицин в дозе 10 мг/м 2 с 1-го по 3-й дни.

Назначают также схемы полихимиотерапии, включающие высокие дозы цитарабина с даунорубомицином, схемы ТАД, ДАТ и др. (представлены в главе "Лейкозы"). При трансформации МДС в острый лейкоз показаны программы химиотерапии с учетом вариантов заболевания.

Назначение больным МДС высокодозных программ полихимиотерапии может оказаться небезопасным для больных и в первую очередь для лиц старшего возраста, ухудшить их состояние, утяжелить течение болезни. Поэтому при данной патологии лечение следует проводить осторожно, учитывать формы МДС, общеклинические показатели и прогностические факторы.

Как видно из представленного материала, обилие средств, рекомендуемых для лечения больных МДС, указывает на сложность терапии этого заболевания. Дальнейшая разработка единой стратегии диагностики и лечения является одной из основных задач в проблеме МДС.

Онлайн консультация врача

Специализация: Онколог

ольга: 04.02.2018
Здравствуйте, Тарон Альбертович! Мой отец принимает иксбиру(абиратерон). Меня беспокоит то, что таблетка без вкуса и на пальцах остается белый след. Может быть кто-то из Ваших пациентов принимает и они тоже говорили об этом.Напишите, пожалуйста.Медпредставителя рекомендовали не Вы, мы живем в Донецкой обл

Рефрактерные анемии (франц. refractaire невосприимчивый) - гетерогенная группа приобретенных идиопатических клональных заболеваний костного мозга, характеризующихся рефракторной к лечению анемией в сочетании с различными цитопениями и другими количественными, а также качественными нарушениями кроветворения. Относятся к миелодиспластическим синдромам . Р. а. могут закончиться острым нелимфоидным ом. Встречаются одинаково часто у мужчин и женщин.

Гематологи Франции, США и Великобритании (так называемая ФАБ-группа) предложили различать 5 форм Р. а. в зависимости от числа бластных клеток (как в крови, так и в костном мозге), их морфологической и цитохимической характеристики, выраженности цитопении и частоты трансформации в гемобластозы: первая форма - рефракторная ; вторая форма - рефракторная с кольцевыми сидеробластами, или сидеробластная ; третья форма - рефракторная с избытком бластных клеток; четвертая форма - рефрактерная с моноцитозом, или хроническая миеломоноцитарная лейкемия; пятая форма - рефракторная с избытком бластных клеток в трансформации.

В большинстве случаев в течениеР. а. можно выделить две фазы - фазу хронической гемодепрессии и финальную (быструю) фазу, протекающую нередко с «большим бластозом» (количество бластных клеток в крови и (или) костном мозге 50% и более). Клинически фаза гемодепрессии характеризуется немотивированной лихорадкой, слабостью, недомоганием; часто у больных отмечаются инфекционные процессы (пневмония, афтозный стоматит и др.); возможно похудание, небольшое увеличение селезенки, лимфатических узлов. Длительность фазы гемодепрессии колеблется от нескольких недель до 20 лет и более с периодами благополучного течения (3-5 лет), чаще она составляет 6-12 мес. Финальная фаза представляет собой по морфологической и цитохимической характеристике бластную трансформацию, которая происходит главным образом по типу острого нелимфобластного а (миелобластного, миеломонобластного, эритролейкоза). Течение этой фазы обычно быстрое. Признаки гемодепрессии могут сохраняться, значительный наблюдается у некоторых больных. В ряде случаев наряду с внезапным появлением бластоза костного мозга и бластемии могут резко увеличиться печень, селезенка и лимфатические узлы.

При всех формах рефракторных анемий отмечаются нарушения эритро-, лейко- тромбоцитопоэза; возможны лимфоцитопения, моноцитоз, редко моноцитопения. Нарушения эритроцитопоэза, как правило, выражаются рефрактерной нормоцитарной, нормохромной анемией , отмечаются анизо- и пойкилоцитоз, появление нормобластов в крови, у некоторых больных - макроцитов, овалоцитов; часто выявляется ретикулоцитопения. У отдельных больных наблюдается усиленное разрушение эритроцитов, при этом возможен ретикулоцитоз. В костном мозге содержание элементов эритроцитопоэза может быть повышенным (напоминая эритролейкоз), но эритроцитопоэз неэффективный, т.к. выражена интрамедуллярная гибель эритроидных клеток. В некоторых случаях выявляется эритробластопения, при этом Р. а. протекает по типу парциальной красноклеточной аплазии. Большая часть эритроидных клеток имеет морфологические аномалии: эритроциты больших размеров, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы и другие признаки мегалобластного кроветворения, а также многоядерность, кариорексис, пикноз ядер, вакуолизацию и фрагментацию ядер и цитоплазмы, базофилию и базофильную пунктацию цитоплазмы, тельца Жолли, кольца Кебота. Выраженность и частота ядерных аномалий больше, чем цитоплазматических.

При всех Р. а. может нарушаться гемоглобинообразование, например повышается содержание фетального гемоглобина вследствие несбалансированного синтеза цепей глобина или возврата к фетальному эритроцитопоэзу. Может измениться активность эритроцитарных ферментов, увеличиться число ШИК-положительных эритроидных клеток. Возможна модификация поверхностных антигенов, например А и В, в связи с чем затруднено определение группы крови по системе АВО. Иногда выявляется положительный кислотный тест. У части больных анемия протекает по типу аутоиммунной гемолитической анемии, иногда с положительной прямой пробой Кумбса.

Нарушения лейкоцитопоэза чаще проявляются лейкоцитопенией, в основном гранулоцитопенией, в большинстве случаев со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до палочко-ядерных и единичных миелоцитов. Значительно реже наблюдается (в пределах 9-15× 10 9 /л ). Гранулоциты функционально и морфологически изменены, отмечаются аномалия лейкоцитов Пельгера, гипо- или гиперсегментация, гипо- или агрануляции цитоплазмы (имитируя моноциты), вакуолизация ядра и (или) цитоплазмы и др. Пул морфологически дефектных нейтрофилов резко повышен.

Иногда ведущим симптомом служит с геморрагиями, в связи с чем Р. а. принимают за идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако у большей части больных снижение количества тромбоцитов редко достигает 30× 10 9 /л , геморрагии выражены умеренно, аутоантитела к тромбоцитам не обнаруживаются, при этом значительна. Морфологически и функционально тромбоциты и их предшественники аномальны (много микроформ, агрегационная способность тромбоцитов нарушена и др.). Тромбоцитоз встречается очень редко.

У ряда больных отмечается лимфоцитопения; во многих лимфоидных клетках имеются морфологические аномалии ядер и (или) цитоплазмы.

Моноцитопения - более редкий феномен, чаще наблюдается моноцитоз.

Характерный признак Р. а. - появление в крови пула так называемых больших неокрашенных (пероксидазонегативных) клеток, превышающих по размерам лимфоциты здоровых людей. Полагают, что это циркулирующие эритробласты и (или) микромегакариоциты, которые при других цитопениях не обнаруживают.

В костном мозге периодически может увеличиваться (до 5-20%) число бластных клеток, среди которых выделяют два типа. К первому типу относят несколько вариантов бластных клеток - от практически не отличимых от миелобластов до различных по размеру недифференцируемых клеток, у которых цитоплазматические гранулы часто отсутствуют. Эти клетки обычно содержат эксцентрично расположенные ядрышки и неконденсированный хроматин; ядерно-цитоплазматическое соотношение у них также изменено: у малых бластных клеток оно более значительно (до 0,8), чем у больших. Второй тип представлен бластными клетками, содержащими небольшое количество первичных азурофильных гранул: они напоминают бластные клетки первого типа, при этом ядерно-цитоплазматические соотношение у них небольшое, ядрышки находятся в центре ядра. Они похожи на промиелоциты.

При Р. а. количество клеток гемопоэза уменьшено, их митотическая активность снижена. У части больных выявляются различные хромосомные аномалии в клетках крови. В диагностике Р. а. могут оказаться существенными результаты подсчета лейкоцитов в лейкоконцентрате. Метод прост, позволяет в ранние сроки определить бластемию (до 9%), довольно заметный сдвиг влево лейкоцитарной формулы, нередко наличие эритро- и нормобластов, высокое (до 30% и более) содержание морфологически дефектных гранулоцитов, увеличивающееся по мере прогрессирования болезни, в то время как в гемограмме столь четкие изменения еще отсутствуют.

В костном мозге обнаруживают морфологические признаки нарушенного кроветворения; приблизительно в 40% случаев выявляют небольшие скопления недифференцированных клеток, признаки очагового остеосклероза или миелофиброза, отек стромы, гемосидероз, нередко преобладание жировой ткани над кроветворной.

Каждая форма Р. а. имеет особенности. Так, первая форма Р. а., как правило, обнаруживается у больных старше 50 лет. Характеризуется ретикулоцитопенией, нарушением эритроцитопоэза, реже гранулоцитопоэза. Возможна периодическая бластемия (не более 1%), которая обычно выявляется при исследовании лейкоконцентрата, постоянно отмечается сдвиг влево лейкоцитарной формулы. Клеточный состав костного мозга нормальный или увеличен, при этом содержание бластных клеток в нем не превышает 5%. У многих больных увеличена печень, иногда селезенка. Частота трансформации в острый составляет не более 6-10%.

Вторая форма отличается от первой наличием в костном мозге кольцевых сидеробластов (более 15%). Третья форма Р. а. встречается наиболее часто; отмечается у лиц разного возраста. Морфологические аномалии обнаруживаются во всех кроветворных клетках, особенно выражены в гранулоцитах. Бластемия обычно постоянная (в пределах 1-5%). В костном мозге часто наблюдается , однако у ряда больных преобладает жировой костный мозг; содержание бластных клеток первого и второго типов от 5 до 20%. Выявляется нарушение созревания клеток на стадии промиелоцитов. Частота трансформации этой формы в острый составляет 30-70%.

Четвертая форма характеризуется моноцитозом (более 1× 10 9 /л ), бластемией (в пределах 5% ). Количество бластных клеток в костном мозге до 20%. Пятая форма наиболее часто трансформируется в острый миелобластный . Бластемия достигает 5% и более; в предшественниках гранулоцитов выявляются тельца Ауэра. В костном мозге количество бластных клеток достигает 30%.

У детей может отмечаться гипохромия эритроцитов, чаще встречается : обычно повышается содержание фетального гемоглобина. В 60% случаев увеличены печень и селезенка. У детей Р. а. обычно трансформируется в острый лимфобластный . Длительность фазы гемодепрессии составляет от 4 мес. до 4 1 / 2 лет, финальный - от 3 до 13 мес. Болеют преимущественно девочки.

Диагноз нередко затруднен, особенно в начале заболевания. При подозрении на Р. а. необходимо провести тщательное обследование больного в гематологическом стационаре для исключения других заболеваний, в клинической картине которых преобладают признаки нарушенного кроветворения. К ним относят злокачественные новообразования, хронический , туберкулез, диффузные заболевания соединительной ткани, апластическую анемию, остеомиелофиброз. Трудности могут возникнуть при дифференцировании третьей и пятой форм Р. а. с острым миелофиброзом (миелосклерозом), который характеризуется острым началом и быстрым летальным (в течение нескольких месяцев) исходом, панцитопенией, миелофиброзом (или миелосклерозом) костного мозга с редукцией жировой ткани и повышенным числом мононуклеарных бластных клеток, напоминающих мегакариоциты, отсутствием увеличения селезенки и лимфатических узлов, а также пойкилоцитоза.

Рефракторную анемию, протекающую с миелофиброзом костного мозга, следует дифференцировать и с идиопатическим миелофиброзом (при Р. а. миелофиброз носит очаговый характер, обычно не выявляется экстрамедуллярный гемопоэз).

Гипоплазию костного мозга у больных Р. а. необходимо отличать от апластической анемии, при которой отсутствуют сдвиг влево лейкоцитарной формулы,

увеличение размеров селезенки, повышение количества бластных клеток в крови и (или) костном мозге. Для злокачественных новообразований, диффузных заболеваний соединительной ткани, особенно системной красной волчанки, а также туберкулеза и хронического а, как правило, не характерны выраженные нарушения кроветворения. Пункционная биопсия печени (при наличии в ней бластной инфильтрации) опасна из-за возможного разрыва органа. Рекомендуются динамическое наблюдение за больным, повторные исследования лейкоконцентрата крови и гемограммы.

У детей Р. а. следует отличать от ювенильного а - гетерогенной группы заболеваний, при которых в кроветворных клетках выявляется филадельфийская хромосома.

Лечение симптоматическое; периодически его проводят в гематологическом стационаре. Для коррекции анемии применяют трансфузии эритроцитной массы. Назначают цитостатические средства (цитазар, циклофосфан, хлорбутин и др.) в малых дозах из-за исходной цитопении, быстрого ее усугубления и опасности развития тяжелых инфекционных осложнений. При первых двух формах Р. а. назначение цитостатиков нежелательно, т.к. больные (обычно пожилого возраста) эти препараты плохо переносят, у них быстрее возникают инфекционные осложнения. Результаты лечения у большинства больных неудовлетворительные. Причинами летальных исходов являются ная интоксикация, инфекционные осложнения, геморрагии при наличии глубокой тромбоцитопении и (или) гипоплазии костного мозга, сердечная или печеночная . Некоторые больные, особенно пожилого возраста, могут погибнуть в фазе хронической гемодепресии. Скорость течения Р. а. различна; в разные сроки от ее начала может развиться остры (см. Лейкозы ). На основании анализ показателей гемопоэза выделяют 3 группы: больные с высокой степенью риска развития острого а (бластные клетки в костном мозге менее 20%, содержание гемоглобина - менее 6 г/л или бластных клеток более 20%, содержание гемоглобина - менее 10 г/л ); больные со средней степенью риска (бластные клетки - менее 20%, содержание гемоглобина 6-10 г/л или бластных клеток более 20%, содержание гемоглобина 10-15 г/л ); больные с низкой степенью риска (бластные клетки менее 20%, содержание гемоглобина более 10 г/л или бластные клетки более 20%, содержание гемоглобина более 15 г/л ). Выживаемость для каждой группы составляет соответственно 9, 19 и 78 месяцев.

Библиогр.: Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, М., 1985; Яворский Л.И. и др. Лечение больных с миелодиспластическим синдромом малыми дозами цитозара, Гем. и трансфузиол., т. 33, № 1, с. 44, 1988.

Совокупность заболеваний, для которых отличительной чертой является уменьшение одного или нескольких видов клеток в периферической крови (цитопения) и нарушение процессов развития клеток-предшественниц в костном мозге, называется «Миелодиспластический синдром» (МДС). Рефрактерная анемия включена в группу этих заболеваний, и ее наличие может обернуться острым лейкозом.

Миелодиспластический синдром встречается у людей в возрастной категории от шестидесяти лет, но может быть и у тридцатилетних.

Причины мдс

До сих пор не установлено, что же является основным фактором в возникновении миелодиспластического синдрома. Однако, принято считать, что мдс бывает первичным и вторичным. Первичный тип возникает спонтанно, и составляет 80-90% всех случаев патологии, а вторичные встречаются реже, и, как правило, являются осложнениями химиотерапии или следствием наследственной предрасположенности.

Способствующими факторами, оказывающими влияниями на развитие болезни бывают:

• хроническое отравление бензином, пестицидами, органическими растворителями;
• пожилой и старческий возраст;
• действие ионизирующей радиации;
• генетически обусловленные болезни крови.

Что происходит во время мдс

Физиологические процессы работы костного мозга сопровождаются выработкой стволовых клеток, из которых развиваются необходимые компоненты крови. Дисплазия костного мозга приводит к нарушению нормального образования кровяных клеток — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. В результате этой патологии нарушается процесс созревания стволовых клеток, из-за чего в кровяное русло выходят незрелые клетки, которые не в состоянии справляться со своими функциями.

Типы миелодиспластического синдрома

Согласно классификации, принятой Всемирной организацией охраны здоровья, различают следующие подтипы мдс:

• рефрактерная анемия;
• рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами;
• рефрактерная анемия с избытком бластов;
• рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации;

Признаки рефрактерной анемии

К общим симптомам всех подвидов мдс относятся слабость, повышенная утомляемость, бледность кожи и слизистых оболочек, повышение температуры тела, склонность к кровотечениям и кровоизлияниям, а также увеличение печени и селезенки.

Анемия Как лечить анемию?

Анемия-Симптомы и Лечение

9 ВОЗМОЖНЫХ ПРИЗНАКОВ АНЕМИИ, НЕЗАМЕТНЫХ НА ПЕРВЫЙ ВЗГЛЯД

Железодефицитная анемия 1

Анемия.Симптомы.Причины.Лечение

Причины анемии - Доктор Комаровский

Железодефицитная анемия | Что делать | Как лечить | Симптомы | беременности | Болезнь | Доктор Фил

О самом главном: Анемия, ком в горле, сосудистые звездочки на лице

Анемия или малокровие можно вылечить народными средствами

Вегетарианство/Анемия/Медленная смерть

Анемия. Симптомы и виды анемии

Чем страшна анемия

Анемия, лечение

О самом главном: Анемия, часто болит живот, сухость во рту

Все о крови. Анемия. Гемоглобин. Ольга Бутакова АКАДЕМИЯ ЗДОРОВЬЯ

Питание при анемии

АНЕМИЯ. КАК ЛЕЧИТЬ. СИМПТОМЫ. АНАЛИЗЫ. ФГС. КАПЕЛЬНИЦА.ТАБЛЕТКИ. ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС #анемия

В 12 -ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Анемия. Как повысить гемоглобин натуральными средствами?

Торсунов О.Г. О причинах железодефицитной анемии

Для рефрактальной анемии характерно отсутствие лечебного эффекта при употреблении железосодержащих и витаминных препаратов. Анализ крови покажет небольшую дисплазию лишь одного класса кровяных клеток, а в пунктате костного мозга численность бластов будет менее 5 %.

При рефрактерной анемии с сидеробластами будут нарушения только в эритроцитарном ряду кроветворения, а также присутствие более 15% сидеробластов (аномальных эритроцитов с включением гранул железа). Этот вид анемии считается наиболее благоприятным.

Рефрактерная анемия с избытком бластов разделяется на две подгруппы, критерии которых определяются числом бластных клеток в костном мозге. У пациентов первой группы содержание бластов составляет 5-9%, во второй группе – 10-19%.

Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток в трансформации характеризуется показателями 5% этих клеток в периферической крови и 20-30% в пунктате костного мозга. Кроме этого, определяются палочки Ауэра в клетках-предшественниках гранулоцитов.

Диагностика мдс

Уточнение диагноза проводят при наличии признаков анемии, а также с помощью лабораторного исследования крови, пункции костного мозга с целью его гистологического и цитологического анализа, а также определение хромосомных патологий в периферической крови путем цитогенетического исследования.

Лечение миелодиспластического синдрома

Единственный способ решить проблему миелодиспластического синдрома – это пересадка костного мозга. Остальные методы направлены на контроль признаков, предотвращение осложнений и улучшение качества жизни пациентов. Выбор схемы интенсивности лечения проводится с учетом возраста больного, а также при сопоставлении риска и пользы. Терапия пациентов с мдс осуществляется онкологом и гематологом. Раннее начало лечения повышает шанс на успешную ремиссии миелодиспластического синдрома.

Низкоинтенсивная терапия нацелена на уменьшение признаков анемии, и включает переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов, введение эритропоэтинов. Также используются химиотерапевтические средства в минимальных дозах (Цитарабин, Децитарабин).

Лечение высокой интенсивности соответствует схемам химиотерапии при остром миелобластном лейкозе.

Миелодиспластический синдром: прогноз болезни

Прогностические данные при миелодиспластическом синдроме напрямую будут обуславливаться типом патологии, возрастом больного и его сопутствующими болезнями.