Сколько лечат гемолитическую анемию новорожденных. Что такое ГБН (гемолитическая болезнь новорожденных), причины и лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных (другое название эритробластоз) возникает на фоне несовместимости материнской крови с кровью плода по ряду факторов. Заболевание очень серьезное, поскольку развивается зачастую еще во внутриутробный период и может приобретать различные формы, но итог запущенного состояния один - гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорожденного).

Гемолиз эритроцитов - это разрушение мембраны красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Сам по себе это процесс нормален, поскольку по прошествии 120 суток заканчивает жизненный цикл эритроцита. Однако если при определенных обстоятельствах происходит патологическое разрушение, сбивается весь механизм работы кровеносной системы. Освобожденный гемоглобин в большом количестве при попадании в плазму является ядом, поскольку перегружает организм высоким содержанием билирубина, железа и т. п. Кроме того, он приводит к развитию анемии.

Если билирубина в токсичной форме высвобождается слишком много, страдают органы, принимающие участие в его преобразовании и выведении

Свободный билирубин из крови попадает в печень, где происходит его конъюгация, иными словами, обезвреживание. Но когда его много, печень просто не успевает перерабатывать большое количество. В результате нейротоксичная форма этого особого пигмента кочует от одного органа к другому, замедляя окислительные процессы и вызывая разрушительные изменения в тканях и органах на клеточном уровне вплоть до их уничтожения.

При концентрации выше 340 мкмоль/л билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер, изменяя мозговые структуры. Недоношенным детям достаточно концентрации 200 мкмоль/л. Так развивается билирубиновая энцефалопатия, отравляющая мозг и ведущая к последующей инвалидизации.

Также болезни присуще так называемое экстрамедулярное кроветворение - процессы, при которых кровь образуется не в тканях костного мозга, а в других органах: печени, селезенке, лимфоузлах. Из-за этого происходит увеличение вышеупомянутых органов, одновременно с нехваткой таких важных микроэлементов, как цинк, кобальт, железо и медь. Эритроцитарные продукты распада «оседают» в клетках поджелудочной железы, почек и других органов.

Причины развития гемолиза

Виной прогрессирования гемолитической болезни новорожденных, как правило, становится несовместимость крови мамы и малыша по резус-фактору или по причине ABO-конфликта. Но даже с такими сложившимися генетическими комбинациями (суть проблемы мы сейчас подробно рассмотрим) гемолиз эритроцитов происходит не более чем в 6 случаях из 100. Это означает, что есть смысл бороться за жизнь ребенка, и эффективные методы лечения существуют. Поговорим детальнее о распространенных несовместимостях по крови.

Конфликт по системе ABO

Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта, гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.

Резусный конфликт

Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.

Резус-конфликт проявляет себя, когда у женщины кровь Rh-отрицательная, а у ее будущего ребенка Rh-положительная. Откуда же такая вражда? В момент попадания резус-положительной крови плода в кровяное русло матери с отрицательным резусом, иммунная система женщины подает сигнал тревоги о вторжении «чужаков», поскольку ее организм не знаком с белком системы резус. Вырабатываются антитела, направленные на уничтожение «врага», которым оказывается… кровь собственного ребенка!

Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся:

• вторые и последующие роды (с каждым разом риск конфликта увеличивается);
• внематочная беременность;
• первая беременность закончилась выкидышем или абортом;
• переливание ранее Rh-положительной крови, причем срок давности не играет никакой роли.

Бывают ситуации, когда мать и ребенок становятся «кровными врагами»

Утешает то, что 85% людей белой расы имеют положительный резус.

Характер заболевания и симптоматика

Существует несколько форм течения гемолитической болезни новорожденных:

1. Анемическая . Наиболее благоприятная в отношении тяжести заболевания, поскольку оказывает минимальное повреждающее действие на плод. Анемия, как правило, диагностируется не сразу, а лишь на 15-20 день после рождения. Бледнеют кожные покровы, повышен уровень несвязанного билирубина, но в целом состояние ребенка удовлетворительное и хорошо поддается лечению.
2. Отечная . Самый тяжелый вариант течения болезни, встречающийся в 2% случаев. Развитие начинается еще в утробе матери и часто заканчивается гибелью ребенка. Если ему удается выжить, состояние очень тяжелое: анемия резко выражена, границы сердца, селезенки, печени и других органов увеличены, присутствует дефицит альбумина. Масса тела новорожденного в 2 раза превышает показатели нормы. Подкожно-жировая клетчатка отечна, ребенок нередко рождается с плевритом, перикардитом, асцитом.
3. Желтушная . Возникает на фоне билирубиновой интоксикации и характеризуется насыщенным желтушным оттенком кожи, который виден сразу при рождении или через 24 часа. По тому, как быстро проявилась желтушка, судят о тяжести заболевания. Рождение младенца чаще всего происходит от преждевременных родов. В случае формирования ядерной желтухи наблюдаются судороги, рвота, частые срыгивания, новорожденный вялый, плохо развит сосательный рефлекс. При билирубиновой энцефалопатии страдает ЦНС, что впоследствии отражается на психическом развитии малыша.

Диагностика

При постановке беременной женщины на учет в первую очередь определяется ее группа крови и резус-фактор. Будущие мамочки с отрицательным резусом находятся под особым, пристальным вниманием акушеров. Такое же обследование проходит будущий отец. У женщины подробно спрашивают о предыдущих беременностях, как они протекали, были ли выкидыши, прерывания беременности и т. п.

Беременной женщине обязательно нужно вовремя обследоваться и сдавать необходимые анализы

У Rh-отрицательных мамочек как минимум три раза за период беременности берут кровь на определение титра противорезусных антител. Если есть подозрение на иммуноконфликт, проводят амниоцентез (метод исследования околоплодных вод), благодаря которому получают данные об оптической плотности билирубина плода, и концентрации других элементов). Иногда прибегают к кордоцентезу.

Проводя УЗИ-обследование, особое внимание обращают на возможное утолщение плаценты, скорость ее роста, наличие многоводия, асцита, расширение границ печени и селезенки. Все это в совокупности может указывать на отечность плаценты и развитие гемолитической болезни. А проведение кардиотокографии позволяет оценить сердечную деятельность и выявить возможную гипоксию.

После рождения диагностика заболевания основывается на видимых проявлениях (желтушность покровов, анемические состояния) и на данных результатах анализов в динамике. Например, оценивают содержание билирубина и гемоглобина в пуповинной крови, наличие (или отсутствие) эритробластов.

Лечение

Основной целью при гемолитических проявлениях является антитоксическая терапия, то есть выведение из организма малыша токсических веществ, в частности, свободного билирубина.

Весьма эффективна фототерапия. Метод основан на наблюдениях, согласно которым под действием дневного света желтушность кожи (признак гипербилирубинемии) значительно уменьшается за счет распада и выведения неконъюгированного билирубина.

Для проведения процедуры используют люминесцентные лампы с синим, белым и сине-белым светом. Назначая сеансы фототерапии, учитывают не только билирубиновый уровень, но и массу тела, а также возраст новорожденного. Во время сеанса малыш находится либо в специальной кроватке с обогревом, либо в инкубаторе. Каждые 8-12 часов делается забор крови для лабораторного контроля билирубина.

После начала широкого применения фототерапии необходимость в заменном переливании крови уменьшилась на 40%, сократилось время выхаживания деток с желтушкой, да и осложнений стало на порядок меньше.

Лечение также включает нормализацию работы печени за счет введения витаминов группы B, E, C, кокарбоксилазы. Они улучшают процессы метаболизма. Желчегонные препараты помогают бороться со сгущением желчи, а очистительные клизмы и применение угля активированного замедляет абсорбцию билирубина в кишечнике. Проводится общая дезинтоксикационная инфузионная терапия.

Фототерапия - очень эффективный метод в борьбе с желтухой новорожденных

В тяжелых ситуациях (развитие анемии) лечение проводится оперативно, с помощью заменного переливания крови или ее составляющих, например, эритроцитарной массы. При этом учитывается Rh-принадлежность плода.

Можно ли кормить грудью?

Раньше кормление грудью детей при наличии резус-конфликта или гемолитической болезни было под запретом, позднее ребенка к груди разрешили прикладывать только через 2 недели после рождения. Считалось, что противорезусные антитела, содержащиеся в молоке, способны навредить младенцу. Теперь же доказано, что они, попадая в желудочный тракт, подвергаются разрушению под действием соляной кислоты и ферментов, поэтому попасть в кровоток, а, следовательно, и навредить, не могут.

Прогнозы

Сложно сказать, как гемолитические проявления повлияют в дальнейшем на ребенка, все зависит от тяжести развития болезни. В самых неблагоприятных случаях наблюдается последующая задержка в развитии, ДЦП в разных проявлениях. В ситуациях попроще страдает гепатобилиарная система вследствие высокой нагрузки на нее, малыш склонен к аллергиям, особым реакциям на вакцинацию, возможно развитие косоглазия, проблемы со слухом.

Профилактика

Профилактические мероприятия можно разделить на два этапа.

Когда женщина не сенсибилизирована

То есть, ее Rh-отрицательная кровь ранее не встречалась с Rh-положительными антигенами. Такая мамочка должна с трепетом относиться к своей первой беременности, так как у нее самые высокие шансы на благоприятный исход. Ей настоятельно не рекомендуется делать аборты и переливать кровь. В третьем триместре делается несколько раз анализ крови на выявление антител.

Когда женщина сенсибилизирована

В течение первых 24 часов после первых родов и появления на свет Rh-положительного малыша вводится иммуноглобулин, цель которого предотвратить формирование Rh-антител в крови матери. Подобная процедура делается также после:

• внематочной беременности;
• абортов;
• трансфузии Rh-положительной крови;
• специфической диагностики у плода: амниоцентеза, биопсии хориона, кордоцентеза.

Еще один вариант профилактики - специфическая гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: лоскут кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и тогда антитела «переключают» свое внимание на трансплантат, тем самым снижая вероятность гемолиза эритроцитов плода.

Как видим, гемолитическая болезнь несет за собой серьезные последствия. По этой причине женщине с Rh-отрицательной кровью крайне важно помнить о своем резус-статусе и ответственно подходить к вопросам материнства и вынашивания ребенка. Если акушер-гинеколог говорит, что нужно сдать дополнительные анализы, лучше это сделать, чтобы ситуация не вышла из-под контроля. Не менее важно своевременное лечение. Тогда риск развития гемолиза эритроцитов со всеми вытекающими отсюда последствиями будет сведен к минимуму.

Гемолитическая болезнь новорожденных является одной из наиболее часто встречаемых причин возникновения жизнеугрожающих желтух и анемий у новорожденных. Данный диагноз на территории Российской Федерации встречается у 0.83% новорожденных. Даже в наше время, когда это заболевание досконально изучено, летальность при возникновении ядерной желтухи на фоне ГБН, составляет 2.5%.

Чтобы предупредить развитие тяжелых осложнений, все беременные в обязательном порядке должны наблюдаться у врача. Повышенное внимание уделяется женщинам с Rh- кровью, 1-ой группой крови и ГБH в прошлых родах.

Для возникновения конфликта несовместимости, необходимо присутствие в материнской крови высоко специфичных антител, работающих против отсутствующих у нее эритроцитарных Д-антигенов (Rh-фактора). Несочетаемость по развивается у трети пациентов с ГБН и носит название Rh-эритробластоза.

Гемолитическая болезнь возникает также из-за несочетаемости материнской и плодной крови по АBO системе. Конфликтность по антителам к группам крови носит название АBO-эритробластоза и встречается у двух третей пациентов.

Справочно. Несочетаемость по другим эритроцитарно-антигеным системам Келла, Даффи, Кида и т.д. встречается редко и трудно поддается диагностике.

Как наследуется Д-антиген

Для того, чтобы возникла гемолитическая болезнь, материнская кровь должна быть резусно-отрицательной, а отцовская, иметь резус+.

Rh+ мужчина может иметь гомозиготный (ДД) или гетерозиготный (Дд) набор генов резус системы.

У гомозиготного мужчины, все дети будут иметь + резус (стопроцентная наследуемость Д-антигена).

У гетерозиготного мужчины – семьдесят пять процентов детей будут резус + и двадцать пять процентов -.

Гемолитическая болезнь новорожденных по резусной системе

По наличию Rh-фактора, всех пациентов разделяют на резус + и -.

Rh или Д-антиген является липопротеином со сложной структурой антигенов. Он располагается только на внутренней поверхности эритроцитарной мембраны. Присутствие Д-антигенов на эритроцитарных мембранах свидетельствует о том, что кровь пациента резус +. У резус отрицательных людей, Д-антигена нет.

Д-антиген могут содержать только эритроцитарные мембраны, в других клетках и тканях организма его быть не может. Также, у человека не существует собственных, естественных антител к резусу -антигену.

Процессы дифференцировки Д-антигена начинаются у плода на пятой неделе развития. Максимальная активность резус фактора наблюдается к пятому-шестому месяцу. Иммунизация резусно-отрицательной крови матери (образование анти-О-антител) происходит при попадании в Rh- кровь Rh+ эритроцитов.

Однако, для образования иммунного ответа необходимо несколько антигенных стимулов. То есть, изоиммунизация (образование анти-О-антител) при первой беременности возможна только в 2% случаев.

Как правило, после рождения от резуса – матери резус + ребенка, организм матери первично сенсибилизируется. Это происходит в результате процесса микро-трансфузии в отрицательную кровь матери, положительных эритроцитов ребенка.

Усиливают микро-трансфузию аборты, отслойка плаценты, гестозы беременности, воспалительные болезни, сопровождающиеся нарушением плацентарной проницаемости и т.д. Все эти факторы усиливают проникновение в материнскую кровь Rh+ эритроцитов и увеличивают образование направленных против них анти-О-антител.

Поражение плода развивается при проникновении в кровь плода достаточного количества анти-О-антител, вызывающих гемолиз (разрушение) .

Каждая следующая беременность, усиливает материнскую специфическую иммунную реакцию и усиливает риск появления гемолитической болезни новорожденного по Rh.

При 1-ой беременности резусный конфликт возможен, если женщина уже иммунизирована в результате переливания ей резус- или АВО-несовместимой крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных является результатом иммуноагрессивной реакции организма матери на собственный плод.

Как происходит гемолиз

После повреждения эритроцитов антителами, они распадаются в печени и селезенке.

Первичный гемолиз является внесосудистым. Вследствие этого процесса, гемоглобин из распавшихся эритроцитов не поступает в кровоток, а трансформируется тканевыми макрофагами в желчный пигмент – билирубин.

Важно! Внутрисосудистый гемолиз начинается при тяжелых ГБН и считается крайне неблагоприятным прогностическим показателем.

ГБН при резус конфликте. Причины

Риск развития несочетаемости по Rh возрастает с каждой следующей беременностью.

Возникновению ГБН способствует наличие у женщины:

• одного или нескольких абортов;
• самопроизвольных прерываний (выкидышей);
• беременности и родов Rh+ плодом;
• переливаний крови;
• отслойки плаценты, гестозов и тяжелых инфекционно-воспалительных патологий в анамнезе матери;
• инфицировании околоплодных вод;
• трансплантаций органов и тканей;
• ГБН во время предыдущих родов.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Для развития групповой несочетаемости, у матери должна быть группа 0 (1-я группа крови), а у малыша вторая (A) или третья (B) группа.

Наиболее часто несовместимость возникает у матерей с первой (0) и плодом с второй (A) группой. Антиген B и в-агглютинины третьей группы обладают значительно меньшей антигенной активностью, чем антиген A и а-агглютинины.

Риск развития АВО несовместимости возрастает при следующих беременностях. При первых родах конфликт может возникнуть, если у матери существует скрытая сенсибилизация, развившаяся до появления беременности.

Скрытая иммунизация может возникнуть в результате вакцинаций, тяжелых инфекционных заболеваний, переливаний крови и т.д.

Гемолитическая болезнь плода, развивающаяся по системе АBO, клинически проходит намного легче, чем резус- факторная несочетаемость. Это объясняется тем, что:

• во-первых, для развития достаточной материнской сенсибилизации требуются большие объемы плодной крови;
• во-вторых, в отличие от Д-антигена, A и B содержатся не только на эритроцитарных клетках, но также и в околоплодных водах, тканях плаценты и плода. Это приводит к нейтрализации большей части антител матери.

Справочно. Разрушение эритроцитов у недоношенных малышей развивается крайне редко, так как А- и В- антигены созревают позже резус-фактора.

Классификация типов гемолитической болезни плода

По причине развития выделяют:

• резус несовместимые ГБН;
• АВО несовместимые;
• развившиеся по другим резус системам.

Формы гемолитической болезни плода:

• мацерирование плода и внутриутробная гибель;
• ГБН с водянкой (отечная);
• желтушная;
• с эритроцитарным гемолизом (анемией без водянки и желтушного синдрома).

Наиболее тяжелой и неблагоприятной по прогнозам считается отечная форма. Анемическая форма обычно протекает достаточно легко.

В желтушном варианте гемолитической болезни плода различают: легкое, среднетяжелое и тяжелое течение болезни.

По возникновению осложнений ГБН может быть:

• неосложненной;
• осложненной (с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, кардиопатией, гипогликемическим синдромом, сгущением желчи, развитием ядерной желтухи и т.д.).

Механизм возникновения

Внутриутробное мацерирование плода с его внутриутробной гибелью наблюдается, если материнские антитела поражают малыша на протяжении всей беременности. Такая форма может отмечаться при тяжелом резус- конфликте.

Иногда внутриутробная гибель не происходит, и после рождения диагностируют отечную (крайне тяжелая и неблагоприятная форма с высоким риском летальности) или тяжелую желтушно-анемическую форму.

При попадании антител во время родов, может развиваться анемический или послеродовый желтушный тип гемолитической болезни новорожденных. Эти варианты характерны для несочетаемости по группе крови и легкого резусного конфликта.

В появлении основной симптоматики выделяют два основных звена:

• иммунное разрушение (гемолиз) эритроцитарных клеток (внесосудистый и внутрисосудистый);
• энзимная недостаточность печени, с развитием неконъюгированной гипербилирубинемии.

Количество неконъюгированного билирубина зависит от тяжести разрушения эритроцитарных клеток. При нетяжелом гемолизе, печень активно утилизирует образующийся билирубин и болезнь сопровождается анемией с минимальной желтухой.

При гемолитической болезни с тяжелым гемолизом, печень не способна справиться с нагрузкой и развивается гипербилирубинемия (ГБ). В первые пять дней болезни, ГБ развивается за счет повышения неконъюгированной фракции билирубина. В дальнейшем, из-за застоя и сгущения желчи, может повышаться и конъюгированная фракция.

Опасность ГБ заключается в том, что она поражает головной мозг (ГМ), печень, легкие и сердце малыша. Наиболее тяжелым последствием является ядерная желтуха, возникающая вследствие поражения ядер основания ГМ.

Внимание. Развитие ядерной желтухи при гемолитической болезни происходит после увеличения уровня билирубина в крови более 340-ка мкмоль/л для доношенных малышей и более 250-ти для недоношенных.

ГБН с ядерной желтухой чаще развивается у недоношенных, пациентов с асфиксией, тяжелой анемией, внутрижелудочковыми кровоизлияниями, нарушением баланса электролитов, внутриутробными инфекциями.

Гемолитическая желтуха у новорожденных с несколькими факторами риска, может осложниться ядерной желтухой уже при уровне ГБ -155 мкмоль на литр.

Диагностика

• факторов риска в акушерском анамнезе матери;
• Rh и группы крови малыша;
• ГБ в динамике и почасовый контроль увеличения количества (прирост) билирубина;
• результата пробы Кумбса;
• показателей ОАК (эритроциты и Hb для оценки тяжести анемии), уровня и .

Дополнительно проводится иммунологический мониторинг матери (титр резусных-антител), а также УЗИ обследование плода.

Критериями выставления диагноза гемолитическая болезнь у плода, служат:

• наличие у малыша при рождении тяжелых отеков и анемии, с уровнем Hb менее ста двадцати грамм на литр и значениями гематокрита менее сорока процентов;
• проба Кумбса – положительна, и возникновение желтухи в первые сутки после рождения;
• выраженное побледнение кожи в первые сутки и анемия.

Для быстрой оценки тяжести желтухи применяют шкалу Крамера:

Гемолитическая болезнь плода. Симптомы

Симптомы гемолитической болезни различаются в соответствии с формой развития. Интересна в плане понимания состояния новорожденного шкала Апгар. Часто вместе с данными веса и роста ребенка сообщают оценку по этой шкале.

Шкала была предложена американской врачом-анестезиологом Вирджинией Апгар в 1952 году. Шкала предлагает простую систему оценки состояния новорожденного в первые минуты жизни. Конечно же эта шкала предполагает оценку с точки зрения необходимости реанимационных процедур.

Однако родителям данные шкалы могут дать реальную оценку их ребенка.

Отечная гемолитическая болезнь

Отечную гемолитическую болезнь можно диагностировать уже по внешнему виду ребенка. Для таких пациентов характерна:

• резкая бледность кожи и слизистых, иногда может отмечаться желтушность;
• желтый окрас околоплодных вод и пуповины;
• дыхательная и СС недостаточность;
• анасарка, развитие асцита и гидроперикарда;
• низкая оценка по шкале Апгар.

Также развивается гепатолиенальный синдром.

Внимание! Отечная гемолитическая болезнь плода без адекватного медицинского вмешательства, включающего заменное переливание крови у новорожденных, приводит к тяжелой полиорганной дисфункции и летальному исходу.

Шкала Апгар

Трактовка шкалы Апгар

Значения от семи до десяти баллов считаются хорошим результатом. Такие дети не требуют специализированной медицинской помощи.

Значения от четырех до шести, свидетельствуют о среднетяжелом состоянии малыша. Такие пациенты нуждаются в реанимационных процедурах.

Показатели менее четырех, говорят о необходимости немедленного переведения ребенка в отделение неотложной терапии.

Желтушная гемолитическая болезнь

Является наиболее распространенной формой ГБН. Тяжесть клинических проявлений и прогноз зависят от активности разрушения эритроцитарных клеток.

Желтое окрашивание околоплодных вод, пуповины и кожи младенца при первичном осмотре отмечается в единичных случаях, при тяжелом течении. Гепатолиенальный синдром развивается уже через шесть-двенадцать часов после рождения.

Желтушность развивается рано, в первый день. При рождении может отмечаться умеренная бледность, в дальнейшем она может увеличиваться.

Анемическая ГБН

Гемолитическая болезнь новорожденных. Последствия

Наиболее грозным и тяжелым последствием является развитие билирубиновой энцефалопатии или ядерной желтухи (ЯЖ) – поражение нервной системы, из-за повреждения билирубином мозговых ядер.

Это осложнение развивается с третьих по седьмые (иногда по 10-е) сутки жизни.

В первую фазу ЯЖ (интоксикация) характерна вялость малыша, постоянные срыгивания, повторяющаяся рвота, вялое сосание или полный отказ от еды. Мышечный тонус снижается, отмечается бледность кожи, жевательный автоматизм (автоматические, повторяющиеся движения губами), постоянное зевание и блуждающий взгляд.

На этом этапе, при оказании своевременной медицинской помощи, поражение нервной системы является обратимым.

На второй стадии, появляется классическая симптоматика:

• «мозговой» крик (резкий, высокий и протяжный);
• исчезновение или крайнее угнетение рефлексов;
• появление глазодвигательных симптомов (развитие нистагма, «заходящего солнца);
• выбухающий большой родничок;
• поза легавой собаки.

Поза легавой собаки (ребенок лежит на боку с приведенными к животу ногами и запрокинутой головой).

Справочно. Необратимые неврологические нарушения полностью формируются к третьему-пятому месяцу жизни. Характерно развитие параличей, парезов, глазодвигательных нарушений, тяжелой задержки в развитии.

Лечение ГБН

Лечение гемолитической болезни новорожденных должно быть направлено на профилактирование нарастания ГБ, устранение анемии и коррекции метаболических нарушений.

Часто задаваемый вопрос – можно ли кормить грудью при ГБН, рассматривается индивидуально. В некоторых случаях, естественное вскармливание может быть неосуществимо из-за резкой вялости ребенка и слишком вялого сосания.

При легких формах противопоказаний к кормлению нет. При тяжелом течении, если ребенку требуется заменная трансфузия крови, кормление грудью начинают после стабилизации состояния малыша.

Справочно. Всю терапию ГБН разделяют на консервативную (иммуноглобулин в/в и фототерапия) и оперативную (заменное переливание крови).

Ранее введение иммуноглобулина позволяет снизить интенсивность разрушения эритроцитов.

Фототерапия способствует уменьшению ГБ, поэтому она проводится без перерыва, в высокодозном режиме.

Показаниями к выполнению заменного переливания при гемолитической болезни служат показатели билирубина:

• более 68-ми мкмоль на литр пуповинной крови;
• более ста семидесяти в 1-й день, 256-ть на второй день, от 340-400 на третий.

Дополнительными показаниями служат тяжелая анемия и быстрый прирост билирубинемии свыше шести-восьми мкмоль на литр в час и реакция Кумбса+.

Прогноз

Тяжесть неврологического поражения и его обратимость при ЯЖ, зависят от формы заболевания и своевременности оказания неотложной медицинской помощи.

Важно. Профилактика проводится при резусной несочетаемости. Для этого, в течение трех суток после первых родов, женщине вводится специфический антирезусный Д- иммуноглобулин.

Факторы естественной защиты организма от резус-конфликта

Справочно. Следует отметить, что ГБН развивается, примерно, в одном случае из 20-ти. Это связано с тем, что даже при наличии у матери Rh-, а плода Rh+, существует ряд факторов защиты, препятствующих образованию резус конфликта.

Первым защитным механизмом является плацента. При обычном, неосложненном течении беременности, через гемато-плацентарный барьер проникает не более 0.2 миллилитров крови плода, а для наступления материнской иммунизации требуется минимум 0.5 миллилитров.

Наличие групповой несочетаемости, в комбинации с резус-несовместимостью, может выступать в качестве фактора защиты. Дело в том, что часть проникших в материнский организм плодных эритроцитов будет блокироваться ее естественными групповыми антигенами.

Наличие у женщины иммунной супрессии в период беременности также может служить защитой от развития ГБН.

Справочно. У женщины, резус -, рожденной от гетерозиготной положительной матери, может снижаться чувствительность к Д-антигену, а около 30-ти% людей обладают врожденной невосприимчивостью к Д-антигену (то есть не способны давать на него иммунный ответ).

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): причины, проявления, как лечить

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) представляет собой весьма распространенное заболевание. Примерно у 0,6% родившихся детей регистрируют данную патологию. Несмотря на развитие различных методов лечения, летальность от этого заболевания достигает 2,5%. К сожалению, об этой патологии распространено большое количество научно необоснованных “мифов”. Для глубинного понимания процессов, происходящих при гемолитической болезни, необходимо знание нормальной и патологической физиологии, а также, безусловно, акушерства.

Что такое гемолитическая болезнь новорожденных?

ГБН является следствием конфликта между иммунной системой матери и ребенка. Заболевание развивается из-за несовместимости крови беременной женщины к антигенам на поверхности эритроцитов плода (в первую очередь, это ). Проще говоря, на них содержатся такие белки, которые распознаются организмом матери, как чужеродные. Именно поэтому в организме беременной женщины начинаются процессы активации ее иммунной системы. Что же происходит? Итак, в ответ на попадание незнакомого белка происходит биосинтез специфических молекул, способных связаться с антигеном и “обезвредить” его. Данные молекулы называются антителами, а соединение антитела и антигена называют иммунными комплексами.

Однако, для того, чтобы немного приблизиться к истинному пониманию определения ГБН, необходимо разобраться в системе крови человека. Давно известно, что в составе крови содержатся разные виды клеток. Наибольшая численность клеточного состава представлена эритроцитами. На современном уровне развития медицины известно не менее 100 различных систем антигенных белков, представленных на мембране эритроцита. Наиболее хорошо изучены следующие: , резус, Келл, Даффи. Но, к сожалению, весьма распространено ошибочное суждение, что гемолитическая болезнь плода развивается только по групповым или резусным антигенам.

Отсутствие накопленных знаний о мембранных эритроцитарных белках вовсе не означает, что именно к данному антигену у беременной женщины исключена несовместимость. В этом и заключается разоблачение первого и, пожалуй, самого основного мифа о причинах возникновения данного заболевания.

Факторы, вызывающие иммунный конфликт:

Видео: о понятиях группы крови, резус-фактора и резус-конфликта

Вероятность конфликта если мать резус-негативная, а отец резус-позитивный

Очень часто женщина, имеющая отрицательный резус беспокоится о своем будущем потомстве, даже еще не будучи беременной. Её пугает возможность развития резус-конфликта. Некоторые даже боятся вступить брак с резус-положительным мужчиной.

Но так ли это обосновано? И какова вероятность развития иммунологического конфликта в такой паре?

К счастью, признак о резус-принадлежности кодируется так называемыми аллельными генами. Что это значит? Дело в том, что информация расположена в одних и тех же участках парных хромосом может быть разная:

• Аллель одного гена содержит доминантный признак, который является ведущим и проявляется у организма (в нашем случае – резус-фактор положительный, обозначим его большой буквой R);
• Рецессивный признак, который не проявляется и подавляется доминантным признаком (в рассматриваемом случае – отсутствие резус-антигена, обозначим его маленькой буквой r).

Что нам дает эта информация?

Суть в том, что человек, который является резус-положительным, может содержать в своих хромосомах либо два доминантных признака (RR), либо одновременно доминантный и рецессивный (Rr).

При этом мать, которая резус-негативна, содержит только два рецессивных признака (rr). Как известно, при наследовании каждый из родителей может отдать своему ребенку только один признак.

Таблица 1. Вероятность наследования у плода резус-положительного признака, если отец является носителем доминантного и рецессивного признака (Rr)

Таблица 2. Вероятность наследования у плода резус-положительного признака, если отец является носителем только доминантных признаков (RR)

	Мать (r) (r)	Отец (R) (R)
Ребенок	(R)+(r) Резус-позитивный	(R)+(r) Резус-позитивный
Вероятность	100%	100%

Таким образом, в 50% случаев иммунного конфликта может и не быть вовсе, если отец является носителем рецессивного признака резус-фактора.

Итак, можно сделать простой и очевидный вывод: в корне неверно суждение о том, что иммунологическая несовместимость непременно должна быть у резус-отрицательной матери и резус-положительного отца. В этом заключается “разоблачение” второго мифа о причинах развития гемолитической болезни плода.

Кроме того, даже если у ребенка все-таки положительная резусная принадлежность, это вовсе не означает, что развитие ГБН неминуемо . Не стоит забывать и о защитных свойствах . При физиологически протекающей беременности плацента практически не пропускает антитела от матери к ребенку. Доказательством служит тот факт, что гемолитическая болезнь возникает только у плода каждой 20-й резус-отрицательной женщины.

Прогноз для женщин с сочетанием отрицательного резуса и первой группы крови

Узнав о принадлежности своей крови, женщины с подобным сочетанием группы и резуса впадают в панику. Но насколько обоснованы эти страхи?

На первый взгляд может показаться, что сочетание “двух зол” создаст высокий риск развития ГБН. Однако, обычная логика здесь не работает. Все наоборот: сочетание этих факторов, как ни странно, улучшает прогноз . И этому есть объяснение. В крови женщины с первой группой крови уже есть антитела, которые распознают чужеродный белок на эритроцитах другой группы. Так заложено природой, эти антитела называются агглютинины альфа и бета, они есть у всех представителей первой группы. И при попадании небольшого количества эритроцитов плода в кровоток матери, они разрушаются уже имеющимися агглютининами. Таким образом, антитела к системе резус-фактора просто не успевают образоваться, ведь их опережают агглютинины.

У женщин с первой группой и отрицательным резусом небольшой титр антител против системы резус, поэтому и гемолитическая болезнь развивается гораздо реже.

Какие женщины находятся в группе риска?

Не будем повторяться, что отрицательный резус или первая группа крови – это уже определенный риск. Однако, важно знать о существовании и других предрасполагающих факторов:

1. Переливание крови у резус-отрицательной женщины в течение жизни

Особенно это актуально для тех, у кого после переливания были различные аллергические реакции. Нередко в литературе можно встретить суждение о том, что риску подвержены именно те женщины, которым переливалась группа крови без учета резус-фактора. Но возможно ли это в наше время? Практически исключена такая вероятность, так как резус-принадлежность проверяется на нескольких этапах:

• Во время взятия крови у донора;
• На станции переливания;
• Лабораторией больницы, где проводится гемотрансфузия;
• Врачом-трансфузиологом, который проводит трехкратную пробу совместимости крови донора и реципиента (лица, которому подлежит переливание).

Возникает вопрос: откуда тогда у женщины возможна сенсибилизация (наличие повышенной чувствительности и антител) к резус-положительным эритроцитам?

Ответ был дан совсем недавно, когда ученые выяснили, что есть группа так называемых “опасных доноров”, в крови которых присутствуют эритроциты со слабо выраженным резус-положительным антигеном. Именно по этой причине их группа определяется лабораториями, как резус-отрицательная. Однако, при переливании подобной крови в организме реципиента могут начать вырабатываться специфические антитела в небольшом объеме, но даже их количества достаточно для того, чтобы иммунная система “запомнила” этот антиген. Поэтому у женщин с подобной ситуацией даже в случае первой беременности может возникнуть иммунный конфликт между организмом ее и ребенка.

2. Повторная беременность

Считается, что во время первой беременности риск развития иммунного конфликта минимальный. А вторая и последующие беременность уже протекают с формированием антител и иммунологической несовместимости. И это действительно так. Но многие забывают, что первой беременностью нужно считать факт развития плодного яйца в организме матери до любого срока.

Поэтому в группе риска находятся женщины, у которых были:

1. Самопроизвольные аборты;
2. Замершая беременность;
3. Медикаментозное, хирургическое прерывание беременности, вакуум-аспирация плодного яйца;
4. Внематочная беременность (трубная, яичниковая, брюшная).

Более того, в группе повышенного риска находятся и первобеременные со следующими патологиями:

• Отслойка хориона, плаценты во время данной беременности;
• Формирование позадиплацентарной гематомы;
• Кровотечения при низком предлежании плаценты;
• Женщины, у которых применялись инвазивные методы диагностики (прокалывание плодного пузыря с забором околоплодных вод, взятие крови из пуповины плода, биопсия участка хориона, исследование участка плаценты после 16 недель беременности).

Очевидно, что первая беременность не всегда означает отсутствие осложнений и развития иммунного конфликта. Этот факт развеивает миф о том, что потенциально опасны только вторая и последующие беременности.

В чем разница в гемолитической болезни плода и новорожденного?

Принципиальных различий в этих понятиях нет. Просто гемолитическая болезнь у плода происходит во внутриутробном периоде. ГБН означает протекание патологического процесса уже после рождения ребенка. Таким образом, разница заключается лишь в условиях пребывания малыша: внутриутробно или уже после родов.

Но существует еще одно отличие в механизме течения данной патологии: в период беременности в организм плода продолжают поступать антитела матери, которые приводят к ухудшению состояния плода, в то время как после родов этот процесс прекращается. Именно поэтому женщинам, родивших малыша с гемолитической болезнью, категорически запрещено кормить ребенка грудным молоком . Это нужно для того, чтобы исключить поступление антител в организм малыша и не усугубить течение болезни.

Как протекает заболевание?

Существует классификация, хорошо отражающая основные формы гемолитической болезни:

1. Анемическая – основным симптомом является уменьшение плода, что связано с разрушением эритроцитов () в организме малыша. У такого ребенка имеются все признаки :

2. Отечная форма. Преобладающий признак – это наличие отеков. Отличительной особенностью является отложение избыточного количества жидкости во всех тканях:

• В подкожной клетчатке;
• В грудной и брюшной полости;
• В околосердечной сумке;
• В плаценте (во время внутриутробного периода)
• Также возможны геморрагические высыпания на коже;
• Иногда присутствует нарушение функции свертывания крови;
• Ребенок бледный, вялый, слабый.

3. Желтушная форма характеризуется , который образуется в результате разрушения эритроцитов. При данном заболевании происходит токсическое поражение всех органов и тканей:

• Наиболее тяжелым вариантом является отложение билирубина в печени и головном мозге плода. Это состояние называют “ядерная желтуха”;
• Характерно желтоватое окрашивание кожи и склеры глаз, что является следствием гемолитической желтухи;
• Является наиболее частой формой (в 90% случаев);
• Возможно развитие сахарного диабета при поражении поджелудочной железы.

4. Сочетанная (самая тяжелая) – представляет собой сочетание всех предыдущих симптомов . Именно по этой причине у данного вида гемолитической болезни наибольший процент летальности.

Как определить степень тяжести заболевания?

Для того, чтобы правильно оценить состояние ребенка, а главное – назначить эффективное лечение, необходимо пользоваться достоверными критериями при оценке степени тяжести.

Методы диагностики

Уже в период беременности можно определить не только наличие данного заболевания, но и даже степень тяжести.

Наиболее распространенными являются методы:

1. Определение титра резусных или групповых антител. Считается, что титр 1:2 или 1:4 не опасен. Но такой подход не во всех ситуациях оправдан. Здесь заключается еще один миф о том, что “чем выше титр, тем хуже прогноз”.

Далеко не всегда титр антител отражает реальную тяжесть заболевания. Иначе говоря, этот показатель весьма относителен. Поэтому оценивать состояние плода необходимо, руководствуясь несколькими методами исследования.

2. УЗИ-диагностика является очень информативным методом. Наиболее характерны признаки:

• Увеличение плаценты;
• Наличие жидкости в тканях: клетчатке, грудной клетке, брюшной полости, отечность мягких тканей головы плода;
• Увеличение скорости кровотока в маточных артериях, в сосудах головного мозга;
• Наличие взвеси в околоплодных водах;
• Преждевременное старение плаценты.

3. Повышение плотности околоплодных вод.

4. При регистрации – признаки и нарушение сердечного ритма.

5. В редких случаях выполняют исследование пуповинной крови (определяют уровень гемоглобина и билирубина). Этот метод опасен преждевременным прерыванием беременности и гибелью плода.

6. После рождения ребенка существуют более простые методы диагностики:

• Взятие крови для определения: гемоглобина, билирубина, группы крови, резус-фактора.
• Осмотр ребенка (при тяжелой степени выражена желтуха и отеки).
• Определение антител в крови ребенка.

Лечение ГБН

Начать лечение данного заболевания можно уже во время беременности, чтобы не допустить ухудшение состояние плода:

1. Введение в организм матери энтеросорбентов, например “Полисорб”. Данный препараты способствует уменьшению титра антител.
2. Капельное введение растворов глюкозы и витамина Е. Эти вещества укрепляют клеточные мембраны эритроцитов.
3. Инъекции кровоостанавливающих препаратов: “Дицинон” (“Этамзилат”). Они нужны для повышения свертывающей способности крови.
4. В тяжелых случаях может потребоваться внутриутробное плоду. Однако, эта процедура очень опасна и чревата неблагоприятными последствиями: гибель плода, преждевременные роды и др.

Методы лечения ребенка после родов:

При тяжелой степени заболевания применяют следующие методы лечения:

1. Переливание крови. Важно помнить, что для гемотрансфузии используется только “свежая” кровь, дата заготовки которой не превышает трех суток. Эта процедура опасна, но она может спасти жизнь малышу.
2. Очищение крови с помощью аппаратов гемодиализа и плазмафереза. Данные методы способствуют выведению из крови токсических веществ (билирубина, антител, продуктов разрушения эритроцитов).

Профилактика развития иммунного конфликта при беременности

Женщинам, входящим в группу риска по развитию иммунологической несовместимости необходимо придерживаться следующих правил, их всего два:

• Стараться не делать аборты, для этого необходимо проконсультироваться с гинекологом для назначения надежных методов контрацепции.
• Даже если первая беременность прошла благополучно, без осложнений, то после родов, в течение 72 часов необходимо ввести антирезусный иммуноглобулин (“КамРОУ”, “ГиперРОУ” и др.). Завершение всех последующих беременностей должно сопровождаться введением этой сыворотки.

Гемолитическая болезнь новорожденного является тяжелым и весьма опасным заболеванием. Однако, не стоит безоговорочно верить всем “мифам” о данной патологии, даже несмотря на то, что некоторые из них уже прочно укоренились среди большинства людей. Грамотный подход и строгая научная обоснованность являются залогом благополучного течения беременности. Кроме того, необходимо уделять должное внимание вопросам профилактики, чтобы максимально избежать потенциально возможных проблем.

Оба показателя изменяются быстро с созреванием новорожденного, поэтому нижние пределы нормы также изменяются. Переменные, такие как гестационный возраст, места отбора проб (капилляры или вены), положение новорожденного относительно плаценты до пережатия пуповины (при нижнем положении кровь поступает в новорожденных; более высокое положение обусловливает отток крови из новорожденных) также влияют на результаты тестов.

Причины анемии у новорожденных детей

Причины анемии у новорожденных включают:

• физиологические процессы,
• потерю крови,
• снижение продукции эритроцитов,
• усиленное разрушение эритроцитов (гемолиз).

Физиологическая анемия . Нормальные физиологические процессы часто вызывают нормоцитарно-нормохромную анемию у доношенных и недоношенных новорожденных. Физиологическая анемия, как правило, не требует тщательной оценки или лечения.

У доношенных новорожденных увеличение оксигенации, которое происходит при нормальном дыхании, после рождения приводит к резкому росту тканевого уровня O 2 , приводящего к отрицательной обратной связи для производства эритропоэтина и эритропоэза. Это снижение эритропоэза, а также более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных (60-70 дней против 120 у взрослых) вызывают снижение концентрации гемоглобина в течение первых 2-3 мес жизни, обычно не ниже 9,4 г/дл. Уровень Нb остается стабильным в течение ближайших нескольких недель, а затем медленно поднимается до 4-6-го месяца в ответ на возобновление стимуляции эритропоэтина.

Тот же механизм приводит к анемии у недоношенных детей в первые 4-12 нед, но более низкая продукция эритропоэтина, более короткая продолжительность жизни эритроцитов (35-50 дней), быстрый рост и более частые кровопускания способствуют более быстрому и сильному снижению Нb. Младенцы <32 нед гестации страдают сильнее всего.

Потеря крови . Анемия может развиваться из-за дородового, перинатального (в родах) или послеродового кровотечения. У новорожденных абсолютный объем крови низкий (например, у недоношенных - 90-105 мл/кг, у доношенных -78-86 мл/кг), поэтому острая потеря всего лишь 15-20 мл крови может привести к анемии. Младенцев с хронической кровопотерей можно компенсировать физиологически и, как правило, они более клинически стабильны, чем младенцы с острой кровопотерей.

Пренатальные кровоизлияния могут быть вызваны:

• кровоизлиянием от плода к матери,
• трансфузей между близнецами (фето-фетальные),
• пороками развития пуповины,
• плацентарными нарушениями,
• диагностическими методиками.

Кровоизлияния от плода к матери происходят спонтанно или в результате материнской травмы, амниоцентеза, наружного поворота на головку или плацентарной опухоли. Они происходят приблизительно в 50% беременностей, хотя в большинстве случаев объем потерянной крови крайне мал (около 2 мл); массивные кровопотери, определяемые как >30 мл, происходят в 3/1000 беременностей.

Фето-фетальная трансфузия - неравное распределение крови между близнецами, которое затрагивает 13-33% монозиготных монохориальных беременностей близнецами. При передаче значительной части крови донор близнец может стать очень анемичным с развитием сердечной недостаточности, в то время как реципиент может стать полицитемичным с развитием синдрома повышенной вязкости.

Пороки развития пуповины включают веламентозные вставки в пуповину, предлежание сосудов или плацентарную вставку в брюшной полости; механизм кровотечения, которое часто бывает массивным и быстрым, обусловлен сдвигом или разрывом сосудов пуповины.

Два важных плацентарных дефекта, вызывающих кровоизлияния, - предлежание плаценты и преждевременная отслойка плаценты.

Диагностические процедуры, вызывающие кровоизлияния, включают амниоцентез, биопсию хориона и забор пуповинной крови.

Перинатальные кровоизлияния могут быть вызваны:

• стремительными родами (т.е. быстрыми, самопроизвольными родами в течение <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• акушерскими осложнениями (например, разрез плаценты во время кесарева сечения, родовая травма);
• коагулопатиями.

Кефалогематомы, образовавшиеся в результате применения, например, вакуума или наложения щипцов, как правило, относительно безвредны, но подапоневротическое кровотечение может распространиться на мягкие ткани, потеря большого объема крови приводит к анемии, гипотонии, шоку и смерти. Намного реже к внутренним кровотечениям могут привести разрыв печени, селезенки или надпочечников во время родов. Внутрижелудочковые кровоизлияния, наиболее распространенные среди недоношенных детей, а также субарахноидальное и субдуральное кровотечения также могут привести к значительному снижению гематокрита.

Геморрагическая болезнь новорожденных -кровотечение в течение нескольких дней после нормальных родов, вызванное переходным физиологическим дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Другие возможные причины: кровоизлияния в первые несколько дней жизни и другие коагулопатии (например, гемофилия), ДВС-синдром, вызванный сепсисом, сосудистые пороки развития или пренатальное применение матерью антагонистов витамина К (например, фенитоина, варфа-рина, изониазида).

Снижение образования эритроцитов . Дефекты продукции эритроцитов могут быть:

• врожденными,
• приобретенными.

Врожденные пороки встречаются крайне редко, но анемия Даймонда - Блэкфана и анемия Фанкони являются наиболее распространенными.

Анемия Даймонда - Блэкфана характеризуется отсутствием предшественников эритроцитов в костном мозге, макроцитарными эритроцитами, отсутствием ретикулоцитов в периферической крови, а также отсутствием вовлечения других линий клеток крови. Она часто является частью синдрома врожденных аномалий, включающих микроцефалию, расщелину неба, дефекты глаз, деформации большого пальца и крыловидную шею. До 25% заболевших детей страдают анемией при рождении, и низкий вес при рождении встречается примерно в 10% случаев. Считается, что эта анемия вызвана дефектной дифференцировкой стволовых клеток.

Анемия Фанкони является аутосомно-рецессивным заболеванием костных клеток -предшественников костного мозга, которое вызывает макроцитоз и ретикулоцитопению с прогрессирующим дефектом всех гемопоэтических клеточных линий. Ее обычно диагностируют после неонатального периода. Причиной является генетический дефект, который нарушает репарацию поврежденной ДНК или удаление токсичных свободных радикалов, которые повреждают клетки.

Другие врожденные анемии включают синдром Пирсона - редкое, мультисистемное заболевание, включающее митохондриальные дефекты, которые вызывают рефрактерную сидеробластную анемию, панцитопению, различные нарушения функций и недостаточность

печени, почек, поджелудочной железы; врожденные дизэритропоэтиновые анемии, при которых хроническая анемия (обычно макроцитарная) является результатом неэффективного или ненормального производства эритроцитов и гемолиза, вызванного аномалиями эритроцитов.

Приобретенные дефекты - те, что возникают после рождения. Наиболее распространенными причинами являются:

• инфекции,
• дефицит питательных веществ.

Инфекции (например, малярия, краснуха, сифилис, ВИЧ, цитомегаловирус, аденовирус, бактериальный сепсис) могут ухудшить продукцию эритроцитов в костном мозге. Врожденная инфекция парвовирусом В 19 может привести к отсутствию продукции эритроцитов.

Нутриционный дефицит железа, меди, фолатов (фолиевая кислота), а также витаминов Е и B 12 может привести к анемии в первые месяцы жизни, но обычно не при рождении. Железодефицитная анемия - наиболее распространенный дефицит питательных веществ. Заболеваемость ею выше в менее развитых странах, где она является результатом плохого питания и эксклюзивного и длительного грудного вскармливания. Дефицит железа часто встречается у новорожденных, матери которых сами испытывают нехватку железа, и среди недоношенных детей, которым не проводили переливания крови, питательные смеси для которых не дополняются железом; у недоношенных детей без пищевых добавок запасы железа истощаются к 10-14-й неделе.

Гемолиз . Гемолиз может быть вызван:

• иммунными расстройствами,
• дефектами мембраны эритроцитов,
• дефицитом ферментов,
• гемоглобинопатиями,
• инфекциями.

Все перечисленное также вызывает гипербилирубинемию, которая может стать причиной желтухи и билирубиновой энцефалопатии.

Иммуноопосредованный гемолиз может произойти, когда эритроциты плода с поверхностными антигенами (чаще всего Rh и АВО-антигенами крови, но также и систем Келл, Даффи и другими антигенами минорных групп), которые отличаются от материнских антигенов эритроцитов, попадают в материнский кровоток и стимулируют выработку антител IgG, направленных против эритроцитов плода. Наиболее распространенный тяжелый сценарий - это когда Rh (О-антиген)-отрицательная мать стала чувствительной к D-антигену во время предыдущей беременности резус-положительным плодом; вторая резус-положительная беременность может затем вызвать lgG-ответ, который может привести к фетальному и неонатальному гемолизу. Внутриматочный гемолиз может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать отеки или смерть; после родов могут быть значительные анемии и гипербилирубинемии с имеющимся гемолизом, вторичным по отношению к персистирующим материнским IgG (период полураспада около 28 дней). При широком профилактическом использовании анти-МО-антител для предотвращения сенсибилизации поражения развиваются при <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Дефекты мембран эритроцитов изменяют форму и деформируемость эритроцитов, что приводит к их преждевременному удалению из циркуляции. Наиболее распространенными нарушениями являются наследственный сфероцитоз и наследственный овалоцитоз.

Дефициты ферментов G6PD и пируваткина-зы являются наиболее распространенными дефицитами ферментов, вызывающими гемолиз.

Гемоглобинопатии вызваны дефицитом и структурными аномалиями цепей глобина. При рождении 55-90% гемоглобина новорожденного состоит из 2α- и 2γ-цепей глобина (фетальный гемоглобин или гемоглобин F). После рождения продукция γ-цепи снижается, и продукция β-цепи увеличивается, пока взрослый гемоглобин становится преобладающим. Альфа-талассемия является генетически наследуемым заболеванием, обусловленным депрессией продукции а-цепи глобина, и представляет наиболее распространенную гемоглобинопатию, вызывая анемию в неонатальном периоде. β-талассемия - врожденное нарушение продукции β-цепи. Поскольку количество β-глобина в норме при рождении незначительно, β-талассемия и структурные аномалии (Цепи глобина редки при рождении, и симптомы не появляются, пока уровень гемоглобина плода не снижается до достаточно низкого к 3-4 мес.

Внутриутробное инфицирование определенными бактериями, вирусами, грибами и простейшими (в первую очередь токсоплазмоз и малярии) также может вызвать гемолитическую анемию. При малярии Plasmodium проникает в эритроциты и приводит к их разрушению. Происходит иммуноопосредованное уничтожение зараженных эритроцитов и избыточное удаление незараженных клеток. Ассоциированный дизэритропоэз костного мозга приводит к неадекватному компенсаторному эритропоэзу. Внутрисосудистый гемолиз, внесосудистые фагоцитоз и дизэритропоэз могут привести к анемии.

Симптомы и признаки анемии у новорожденных детей

Симптомы и признаки сходны независимо от причины, но изменяются в зависимости от тяжести и скорости наступления анемии. Новорожденные, как правило, бледные, и если анемия является серьезной, имеют тахипноэ, тахикардию и иногда шум потока; характерна гипотензия с острой кровопотерей. Может присутствовать желтуха с гемолизом.

Диагностика анемии у новорожденных детей

Анамнез . Сбор анамнеза должен быть направлен на материнские факторы (например, геморрагические диатезы, наследственные дефекты эритроцитов, недостаток питания, лекарственные препараты), семейный анамнез наследственных заболеваний, вызывающие гемолитическую болезнь новорожденных (например, гемоглобинопатии, дефициты ферментов, дефекты мембраны эритроцитов, эритроцитарные аплазии) и акушерские факторы (например, инфекции, вагинальные кровотечения, акушерские вмешательства, способ родов, потеря крови,лечение и появление пуповины, плацентарная патология, дистресс плода, число плодов).

Неспецифические материнские факторы предоставляют дополнительную информацию. Спленэктомия указывает на возможный гемолиз в анамнезе, дефекты клеточной мембраны эритроцитов или аутоиммунные анемии; холецистэктомия - на гемолиз в анамнезе, индуцированный желчными камнями. Важные факторы включают гестационный возраст на момент родоразрешения, возраст проявления симптомов, пол, расу и этническую принадлежность.

Медицинский осмотр . Тахикардия и гипотония предполагают значительную потерю крови. Желтуха - гемолиз, либо системный (вызванный АВО-несовместимостью или дефицитом G6PD), либо локализованный (обусловленный разложением крови в кефалогематомах). Гепатоспленомегалия предполагает гемолиз, врожденные инфекции или сердечную недостаточность. Гематомы или петехии - геморрагический диатез. Врожденные аномалии могут означать синдром недостаточности костного мозга.

Тестирование . Анемия может быть заподозрена, если пренатальное УЗИ позволяет выявить водянку плода, которая согласно определению проявляется ненормальным, чрезмерным содержанием жидкости в двух или более отделах тела (например, плевре, брюшине, перикарде); может присутствовать увеличение сердца, печени, селезенки.

После родов при подозрении на анемию первоначальное тестирование состоит:

• из подсчета ретикулоцитов,
• исследования периферического мазка.

• титров или ПЦР-исследованием на врожденную инфекцию (краснуху, сифилис, ВИЧ, цитомегаловирусную, аденовирусную, парвовирусную);
• уровней фолиевой кислоты и витамина В^;
• уровней железа и меди.

Если эти исследования не определяют причину анемии, могут быть необходимы биопсия костного мозга, генетическое тестирование на врожденные нарушения продукции эритроцитов или обе эти процедуры.

Если число ретикулоцитов повышено или нормальное (отражает соответствующий ответ костного мозга), анемия обусловлена потерей крови или гемолизом. Если нет видимой потери крови или если признаки гемолиза отмечены в периферическом мазке, нужно провести прямой антиглобулиновый тест (DAT [проба Кумбса]).

Если проба Кумбса положительная, анемия, вероятно, является вторичной по отношению к несовместимости Rh, ABO или по другим системам.

Если проба Кумбса отрицательная, определение среднего корпускулярного объема эритроцита (MCV) может оказаться полезным. Сильно сниженный MCV предполагает а-талассемию или хроническую внутриутробную кровопотерю. При нормальном или высоком MCV мазок периферической крови может выявить аномальную морфологию эритроцитов, совместимую с мембранными нарушениями, микроангиопатией, ДВС-синдромом, дефицитом витамина Е или гемоглобинопатией. Если мазок нормальный, причинами могут быть потеря крови, дефицит ферментов или инфекции, и должны быть проведены соответствующие исследования, в т.ч. тестирование на фетоматеринскую геморрагию.

Фетоматеринские геморрагии могут быть диагностированы путем тестирования на наличие фетальных эритроцитов в крови матери. Методика кислотного элюирования Клейхауера - Ветке - наиболее часто используемый тест, но другие подходы включают иммунофлуоресцентные методы и дифференциальный или смешанный тест агглютинации. При методике Клейхауера - Ветке цитратно-фосфатный буфер с рН 3,5 элюирует гемоглобин из взрослых, но не фетальных эритроцитов; таким образом, эритроциты плода окрашиваются эозином и видны при микроскопии, тогда как взрослые эритроциты отображаются в виде красных теней клеток. Методика Клейхауера - Ветке неэффективна, если у матери есть гемоглобинопатии.

Лечение анемии у новорожденных детей

Потребность в лечении зависит от степени анемии и связанных с ней заболеваний. Легкая форма анемии у в остальном здоровых доношенных и недоношенных новорожденных, как правило, не требует специального лечения; лечение определяется основным диагнозом. Некоторые пациенты нуждаются в переливании или обменном переливании эритроцитарной массы.

Переливание . Переливание показано при лечении тяжелой анемии. Гемотрансфузию следует проводить при наличии симптомов анемии или при подозрении на снижение снабжения тканей O 2 . Решение о переливании должно быть основано на симптомах, возрасте пациента и тяжести заболевания. Гематокрит сам по себе не должен быть решающим фактором, потому что некоторые дети могут не иметь симптомов при более низком гематокрите, а другие могут иметь симптомы анемии при более высоком гематокрите.

До первого переливания, если оно еще не было сделано, кровь матери и плода нужно исследовать на принадлежность к группам АВО и Rh и на наличие атипичных антител к эритроцитам, нужно провести прямой антиглобулиновый тест на эритроциты ребенка.

Кровь для переливания должна быть такой же или совместимой по системам АВО и Rh новорожденных к любым анти-АВО или анти-эритроцитарным антителам, представленным в сыворотке крови матери или новорожденного. У новорожденных вырабатываются антиэритроцитарные антитела очень редко, поэтому в случаях, когда потребность в переливании крови сохраняется, повторный скрининг антител обычно не требуется до 4 мес.

Эритроцитарная масса, используемая для переливания, должна быть отфильтрована (безлейкоцитарная), облучена и разлита по аликвотам 10-20 мл/кг, полученным из одной донорской крови; последовательные переливания одной и той же крови минимизируют воздействие на реципиента и осложнения переливания. Кровь от цитомегаловирус-отрицательных доноров должна рассматриваться как способ терапии для глубоко недоношенных младенцев.

Обменное переливание . Обменное переливание, при котором кровь от новорожденных отбирается в аликвоты с последующим переливанием им эритроцитарной массы, показано для некоторых случаев гемолитической анемии с повышением билирубина в сыворотке крови и некоторых случаев тяжелой анемии с сердечной недостаточностью. Эта процедура уменьшает плазменные титры антител и уровень билирубина и сводит к минимуму перегрузку жидкостью. Серьезные побочные эффекты (например, тромбоцитопения; некротический энтероколит; гипогликемии; гипокальциемия; шок, отек легких или оба [вызванные изменениями баланса жидкости]) распространены, поэтому процедуру должен выполнять опытный персонал. Руководства по обменному переливанию крови различаются и не являются доказательными.

Другие методы лечения . Применение рекомбинантного эритропоэтина человека обычно не рекомендуется, отчасти потому, что не было показано снижения потребностей в трансфузии в первые 2 нед жизни.

Железотерапия ограничивается случаями повторных потерь крови (например, геморрагический диатез, желудочно-кишечное кровотечение, частые кровопускания). Пероральные препараты железа являются предпочтительными; парентеральное применение препаратов железа иногда приводит к анафилаксии, поэтому терапией должен управлять гематолог.

Лечение более необычных причин анемии является специфичным по заболеваниям (например, кортикостероиды при анемии Даймонда - Блэкфана и витамин B 12 при В 12 -недостаточности).

Оглавление [Показать]

Что такое гемолитическая анемия ,насколько она опасна и какие симптомы у детей вызывает эта болезнь?
Угасание большого количества эритроцитов приводит к заболеванию гемолитической анемией, которая может передаваться по наследству или появляться из-за внешних факторов. Возможен внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Проблема,из-за которой развивается эта болезнь, заключается в неправильном строении эритроцитов, либо во влиянии окружающей среды.

Для выявления наследственной гемолитической анемии необходимы: анализ крови (общий) у новорожденных детей, определение уровня билирубина, иногда рассмотрение генотипа. Причиной может оказаться изменение гемоглобина (гемоглобинопатия), либо неправильная структура эритроцитов, что именуется болезнью Минковского-Шоффара.

Некоторые гемолитические болезни вызывают бактерии (стрептококк,стафилококк) : Гемолитический стрептококк — бактерия, живущая в организме человека, которая обитает на кожном покрове и слизистых оболочках. Когда есть предрасположенность наследственная, либо снижается иммунная защита, данная бактерия может вызывать фарингит, пневмонию, миозит, рожистое воспаление, ангину, скарлатину, эндокардит, послеродовой сепсис, импетиго.

Возбудитель ангины, гемолитический стафилококк , тяжело поддается лечению. Воспаление миндалин и ангина часто признаются как размножение инфекции стафилококка. Среди больных ангиной больше процент людей, с высоким уровнем антител к данной бактерии. Половина из тех, кто столкнулся с хроническим тонзиллитом имеет такой показатель. Лечат гемолитический стафилококк антибиотиками с препаратами для восстановления микрофлоры. Операция нужна для удаления гнойных образований.

Ниже вы более подробно узнаете,как проявляется гемолитическая анемия у детей ,какое лечение наиболее эффективно для облегчения клинических симптомов. Очень важно выявить наследственные причины развития гемолитической анемии у новорожденных и оперативно приступить к лечению.

Следующая статья:
Как вылечить геморрой современными методами

вернуться на Главную страницу

ИНТЕРЕСНОЕ ДЛЯ ЖЕНЩИН:

Безусловно, что подход к лечению анемий разной этиологии отличается. Вот почему так важно знать причину того или иного вида патологии. Если речь идет о железодефицитной анемии, которая возникла после длительного кровотечения у ребенка или вследствие врожденной патологии нарушения всасывания железа, то в таком случае первым шагом к лечению является исключение причины анемии.

Говоря о железодефицитной анемии, как о наиболее распространенной проблеме, нужно отметить, что главным элементом лечения такой анемии является пополнение запасов железа. Поэтому медикаментозные средства, которые используют в лечении – это препараты железа. Железо всасывается наиболее легко из трехвалентной формы, поэтому препараты железа, особенно для новорожденных, должны быть именно в такой форме. Препараты на основе трехвалентного железа лучше всасываются, лучше усваиваются и имеют меньше негативных и побочных действий.

Лечение анемии начинают не с расчета препарата, а с расчета дозы железа, которая необходимая ребенку. Ведь каждый препарат содержит определенное количество железа, что нужно также учитывать при выборе этого препарата. Лечебная доза железа составляет 3-5 миллиграмм на килограмм массы тела ребенка, что нужно принять за сутки. Минимальный срок лечения анемии – это один месяц. Далее, если показатели крови в пределах нормы, то дают профилактическую дозу еще полгода. Профилактическая доза составляет половину от лечебной, и она дается по десять дней каждого месяца на протяжении полугода. Лекарства, которые применяют для лечения железодефицитной анемии следующие:

1. Актиферин – это препарат железа, в состав которого также входит аминокислота серин, которая обеспечивает лучшее его всасывание. Препарат действует при попадании в кишечник и кровоток за счет связывания с белком трансферином. Так железо транспортируется в печень, костный мозг, где освобождается и берет участие в синтезе гемоглобина и в образовании новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде капель, сиропа и капсул. Для новорожденных используют форму капель. Один миллилитр лекарства в такой форме содержит 9,8 миллиграмм железа, это соответствует 20 каплям. Поэтому дозировка рассчитывается сначала 3-5 миллиграмм на вес ребенка, а затем уже и сам препарат. Побочные действия могут быть у малышей в виде коликов, повышенного газообразования, поноса или запора. Это первые признаки, которые говорят о необходимости снизить дозу препарата. Меры предосторожности – нельзя использовать препарат при гемолитической анемии.
2. Гемоферон – это также препарат железа, который дополнительно содержит другие витамины – фолиевую кислоту и цианкобаламин. В состав лекарства входит лимонная кислота, которая помогает лучше всасываться молекуле железа. Один миллилитр препарата содержит 8,2 миллиграмма железа. Дозировка препарата стандартная, но для новорожденных в среднем она составляет 2,5 миллилитра суточная доза. Побочные эффекты могут быть в виде рвоты, нарушения пищеварения и стула, окрашивание кала в темный цвет. Меры предосторожности – не использовать препарат при поражении печени у ребенка или при подозрении на гепатит.
3. Гемофер – это препарат, который содержит молекулу железа двухвалентную и лимонную кислоту. Он наиболее подходит для лечения, при котором нужно быстро добиться результатов повышения уровня гемоглобина, с последующим переходом на трехвалентные препараты. Дозировка препарата – 1 капля содержит 1,6 миллиграмм железа, а для новорожденных около 1 капли на килограмм массы тела. Побочные эффекты – снижение аппетита и отказ от груди, диарея.
4. Феррамин-Вита – это препарат трехвалентного железа, который действует по принципу медленного восстановления уровня железа в организме ребенка. Препарат выпускается в форме раствора и дозировка его – по зо капель на сутки для новорожденных. Побочные эффекты случаются реже, чем во время приема двухвалентного железа и могут ограничиваться явлениями диспепсии.
5. Мальтофер – это препарат трехвалентного железа, который имеет медленное всасывание в кишечнике, и благодаря этому устанавливается физиологическая концентрация его в сыворотке крови. Дозировка препарата по 1 капле на килограмм для новорожденных. Препарат в виде капель можно использовать новорожденным, в том числе и недоношенным деткам. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических проявлений и окрашивания стула.

Такое лечение анемии препаратами железа проводится месяц, затем дают профилактическую терапию. Очень важно в этот период если мама кормит ребенка грудью, то ее питание должно содержать максимальное количество железа и всех полезных микроэлементов. Если ребенок на искусственном вскармливании, то необходимо, чтобы смесь также была обогащена железом. Следует сказать, что при наличии анемии, причина которой в нарушении всасывания железа, необходимо применять инъекционные его формы. Это же касается и тех случаев, когда у ребенка была операция на желудке или кишечнике и пероральные формы железа не могут применяться.

Оценить эффективность лечения нужно на 7-10 день после начала, когда необходимо повторить анализ крови. При этом увеличение количества ретикулоцитов будет свидетельством положительной динамики лечения. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться к концу курса лечения на третьей-четвертой неделе.

Сестринский уход при анемии новорожденных очень важен, если анемия врожденная. Если речь идет о гемолитической анемии или врожденной апластической, то очень важно правильно организовать режим дня ребенка, его питание. Учитывая, что осложнения могут быть при влиянии билирубина на центральную нервную систему, то важно, чтобы именно медицинский персонал следил за ребенком. Ведь могут быть симптомы, которые угрожают жизни ребенка, а мама может их просто не заметить из-за неопытности. Поэтому вопрос лечения врожденной анемии в стационаре так важен.

Говоря о хирургическом лечении анемии, нужно отметить, что тяжелые анемии, при которых уровень гемоглобина меньше 70, требуют переливания крови. Это считается вмешательством на уровне с хирургическим. Обязательно проводится определение группы крови ребенка и резус-фактора.

Хирургическое лечение врожденной гемолитической анемии проводится деткам в более старшем возрасте, ближе к пяти годам. Оно выполняется при тяжелом течении анемии с частыми гемолитическими кризами. Суть операции заключается в удалении селезенки. Селезенка – это иммунокомпетентный орган, в котором происходит разрушение эритроцитов и при гемолитической анемии оно постоянное. Поэтому спленэктомия приводит к меньшему количеству обострений, поскольку меньше эритроцитов разрушается. Но перед такой операцией обязательно проводят вакцинацию ребенка вне плана, поскольку такая операция нарушает нормальный иммунный статус.

Витамины для ребенка с анемией считаются обязательными, поскольку это повышает усвоение железа и хорошо влияет на аппетит. Для новорожденных могут применяться витамины из группы карнитина, которые способствуют набору массы тела, что важно при анемии. Одним из таких препаратов является Стеатель.

Стеатель — это витамин, в состав которого входит метаболически активное вещество левокарнитин. Он способствует усвоению биологически полезных веществ и ускоряет метаболизм в клетках, что особенно влияет на синтез новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде сиропа. Один миллилитр сиропа содержит 100 миллиграмм вещества, а дозировка составляет 50 миллиграмм на килограмм. Препарат можно использовать даже у недоношенных деток. Побочные эффекты могут быть в виде нарушений стула, коликов, судорожного синдрома.

Физиотерапевтическое лечение анемии в остром периоде у новорожденных не используется.

Безусловно, что новорожденный не может принимать ничего, кроме молока матери и лекарственных препаратов, ведь на любые травы или средства народной медицины может быть аллергия. Поэтому все народные средства направлены на то, чтобы молодая мама, которая кормит ребенка, следовала советам народной медицины, принимиая те или иные средства.

1. Главное для лечения анемии – это правильно питаться для мамы, чтобы улучшить гемопоэз и себе, и ребенку. Поэтому если у новорожденного железодефицитная анемия, то мама должна включить в свой рацион максимальное количество продуктов, которые содержат железо. К таким продуктам относится: мясо красных сортов, рыба, гречневая каша, петрушка и шпинат, бобовые, гранат. Эти продукты обязательно должны быть в рационе.
2. Гранат известен своим полезным влиянием не только на сосуды, но и на сердце и на образование форменных элементов. Поэтому для стимуляции эритропоэза необходимо взять 150 граммов свежего сока граната, добавить 50 граммов сока свеклы и столько же морковного сока. Принимать такой витаминный микс нужно четыре раза на день. Эти продукты весьма аллергенны, поэтому начинать нужно с небольшого количества – десяти-двадцати граммов. Пить можно на протяжении месяца.
3. Еще одно народное средство – использование экстракта черники. Для этого нужно взять двести граммов свежих ягод и залить 50 грамм воды. Настоять нужно на протяжении двух часов, а затем взбить блендером. Принимать нужно маме по столовой ложке пять раз на день в интервалах между кормлениями.

Лечение травами при анемии также широко используется:

1. Траву морозника и тысячелистника нужно взять в равной пропорции и залить горячей водой. Такой настойке нужно дать постоять два дня, а затем можно принимать по чайной ложке утром и вечером, добавив немного лимонного сока.
2. Плоды шиповника необходимо залить горячей водой с верхом и настоять десять-двадцать минут. Принимать мама должна по стакану на протяжении дня вместо чая. Такой чай не только ускоряет синтез эритроцитов, но и ускоряет работу печени, которая синтезирует белки, в том числе и трансферрин. Такое комплексное действие приближает выздоровление.
3. Листья березы необходимо высушить в духовке и сделать из них отвар. Для этого нужно взять тридцать граммов сухих листьев и залить литром горячей воды. После настаивания спустя два часа можно принимать отвар по столовой ложке два раза на день.

Гомеопатические средства также могут использоваться у мамы:

1. Натриум хлоратум – это гомеопатическое лекарство на основе органических элементов. Выпускается в виде монопрепарата в гранулах или же в комплексе с янтарной кислотой, что лучше влияет на всасывание железа. Дозировка препарата для мамы зависит от тяжести анемии – при первой степени по две гранулы три раза, а при более тяжелых доза увеличивается вдвое. Могут быть побочные эффекты в виде бледности кожи и слизистых ребенка, что вызвано действием препарата и исчезнет спустя несколько дней.
2. Поэтам – это поликомпонентный препарат, в состав которого входят главным образом разные виды антител к эритропоэтину в гомеопатических концентрациях. Эффект препарата заключается в стимуляции работы клеток, которые являются предшественниками эритроцитов. Дозировка препарата – 1 таблетка на сутки или шесть капель один раз на день. Побочные эффекты – повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
3. Купрум металикум – гомеопатическое средство, в состав которого входит молекулы меди, которые ускоряют созревание эритроцитов в красном костном мозге. Препарат применяется для мамы в дозе одна крупинка шесть раз на день. Побочные явления могут быть только при непереносимости мамой, а у новорожденного могут быть проблемы со стулом.
4. Галиум-Хель – это комбинированное средство в гомеопатии, которое используют для лечения анемии, которая сопровождается снижением веса ребенка, плохим аппетитом, нарушениями стула в виде диареи. Препарат дозируется по пять капель три раза на сутки для мамы, поскольку ребенку не рекомендуется в остром периоде. Первые три дня можно принимать по пять капель каждые три часа. Побочные эффекты не обнаружены.

Причины и клиническая картина гемолитической анемии

Что такое гемолитическая анемия,насколько она опасна и какие симптомы у детей вызывает эта болезнь?

Угасание большого количества эритроцитов приводит к заболеванию гемолитической анемией, которая может передаваться по наследству или появляться из-за внешних факторов. Возможен внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Проблема,из-за которой развивается эта болезнь, заключается в неправильном строении эритроцитов, либо во влиянии окружающей среды.

Недуг у младенца развивается на протяжении нескольких суток после рождения, наблюдается физиологическая желтуха. Появлению гемолитической анемии у новорожденного способствуют различие группы крови малыша и мамы, уремия, дефицит витамина Е, аутоаллергия, переливание крови, что не соответствуют группе либо резус-фактору крохи.

У больного гемолитической анемией малыша плохо функционируют жизненно важные органы, церебральные и стволовые структуры в подавленном состоянии, физиологические рефлексы заторможены. Со 2 по 4 день ситуация ухудшается, вплоть до летального исхода. Если ребенок выживает, его самочувствие нормализуется, спустя неделю после рождения у многих возникает сосательный рефлекс, некоторые детки проходят более длительный период адаптации. Когда у новорожденного на протяжении 4 недель не появляется сосательный рефлекс, врачи вынуждены прогнозировать проблемы с неврологическим развитием.

Гемолитический стрептококк - бактерия, живущая в организме человека, которая обитает на кожном покрове и слизистых оболочках. Когда есть предрасположенность наследственная, либо снижается иммунная защита, данная бактерия может вызывать фарингит, пневмонию, миозит, рожистое воспаление, ангину, скарлатину, эндокардит, послеродовой сепсис, импетиго.

Ниже вы более подробно узнаете о том,как лечить гемолитическую болезнь новорожденных современными методами.

Вы подробно узнали,что такое гемолитическая анемия у детей и какие способы лечения этой болезни используются в наше время. Также вы узнали,какое лечение применяется для устранения последствий гемолитической болезни новорожденных ещё в во время развития плода в утробе матери.

Источник: у грудничка - заболевание, которое часто диагностируется у детей первого года жизни. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина в крови, железа, эритроцитов. Наиболее распространенным видом болезни у детей является железодефицитная анемия. Для нее характерно не просто уменьшение количества эритроцитов, но и изменение их внешнего вида: форма клеток с круглой меняется на овальную, оболочка становится розовой. Достоверно диагностировать анемию у ребенка можно только в лабораторных условиях.

У ребенка раннего возраста (до трех месяцев) причины развития анемии могут быть следующие.

Несбалансированное питание матери во время вынашивания ребенка, дефицит железа в ее рационе. На последних сроках беременности у многих женщин резко падает уровень гемоглобина, поэтому необходимо вовремя обратить на это внимание и включить в рацион железосодержащие продукты и соответствующие лекарственные препараты. Не забывайте, низкий уровень гемоглобина у матери может вызвать внутриутробное кислородное голодание у малыша.

Инфекционные заболевания, перенесенные матерью ребенка во время беременности. Инфекции блокируют нормальное поступление железа к плоду и вызывают его дефицит.

Недоношенность. Около 90% недоношенных детей в анамнезе имеют анемию. Она возникает потому, что ослабленный организм новорожденного, появившегося на свет раньше времени, не может самостоятельно производить необходимое количество жизнестойких эритроцитов.

У детей старшего возраста (до года) к вышеперечисленным добавляются причины, связанные с неправильным питанием матери и самого ребенка во время грудного вскармливания. Железодефицитная анемия часто возникает у детей, которых кормят адаптированными смесями. Полноценное грудное вскармливание ребенка до года позволяет избежать этой проблемы. Анемия может возникать у детей, находящихся на грудном вскармливании в том случае, если мама не получает полноценного сбалансированного питания, в ее рационе ограничены продукты, богатые железом либо она злоупотребляет алкоголем, табаком. Для детей раннего возраста, у которых диагностирована анемия, существуют специальные молочные смеси с усиленной дозой железа.

Серьезной причиной для возникновения данного заболевания у детей раннего возраста является резус-конфликт у матери и ребенка. В этом случае развивается гемолитическая анемия. После рождения младенца в таких ситуациях у него нарушается мембранная оболочка эритроцитов и гемоглобин начинает быстро разрушаться. Гемолитическая анемия также может быть вызвана внутриутробным инфицированием младенца вирусами герпеса, краснухи, токсоплазмозом. Роженица из группы риска должна находиться под особым контролем в женской консультации на протяжении всей беременности.

Причины анемии у младенцев первого года жизни также могут быть связаны с серьезной кровопотерей матери во время беременности и родов, несвоевременной перевязкой пуповины, аномалиями в строении пуповины или плаценты. Гемолитическая анемия может передаваться по наследству. В этом случае виной особый ген, который провоцирует изменение формы эритроцитов. Такая форма заболевания внешне может проявляться деформацией формы черепа ребенка, высокой позицией неба, особой формой носа.

Все женщины после 30 сталкиваются с проблемой появления морщин на лице. И вот Вы уже без удовольствия смотрите на себя в зеркало, отмечая возрастные изменения.

• Вы уже не можете позволить себе яркий макияж, контролируете мимику, чтобы не усугублять проблему.
• Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты Вашему безупречному внешнему виду, а их взгляд загорался при Вашем появлении.
• Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от морщин есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как избавиться от морщин всего за месяц.

Какие симптомы достоверно подтвердят наличие данного заболевания у ребенка первого года жизни? Анемию можно диагностировать только по общему анализу крови. Первичные признаки заболевания у детей раннего возраста:

• плохой набор веса, дистрофия
• пониженное артериальное давление
• частые респираторные инфекции
• сонливость и вялость ребенка
• проблемы с желудочно-кишечным трактом
• плохой аппетит
• бледный оттенок кожи
• быстрая утомляемость, длительный сон
• стоматит, трещинки в уголках губ
• сухая кожа, беспричинное шелушение кожных покровов
• бледность и неестественный вид глазных оболочек

Данные симптомы у грудничка должны насторожить родителей. Педиатр при подозрении на анемию выписывает направление на анализ крови из пальца. В результате данного исследования будет определен уровень гемоглобина, который у новорожденных младенцев составляет порядком 200 единиц, до 6 месяцев у здорового ребенкаг/л, у детей до года и старшего возраста - он должен составлять 140 г/л.

Анемия у малыша новорожденного и ребенка до года может быть диагностирована по следующей схеме:

1. заболевание первой степени - уровень гемоглобина выше 90 г/л
2. второй степени - показатель в диапазоне от 70 до 90 единиц
3. третьей степени - гемоглобин на уровне до 70 г/л

Выявление степени анемии во многом определяет схему последующего лечения детей раннего возраста.

Лечение анемии у новорожденных может осуществляться в домашних условиях (если диагностированы первая или вторая степени заболевания) или же в стационаре (третья степень).

Легкая форма анемии не опасна для новорожденного. Ее можно эффективно лечить при помощи продуктов питания, богатых железом. Искусственникам предлагаются при таком диагнозе специальные адаптированные смеси, мамам малышей на полном грудном вскармливании необходимо обогатить свой рацион гречневой кашей, говяжьей печенью, гранатовым соком (при отсутствии аллергии у грудничка), зелеными яблоками.

Лечение второй стадии анемии предполагает использование медицинских препаратов для поднятия уровня гемоглобина. Такие сиропы необходимо давать между кормлениями, поскольку молоко блокирует усвоение железа организмом.

Лечение сложных форм анемии у новорожденных проводится в стационаре. Составы с железом в этом случае вводятся ребенку внутривенно, дозировка определяется исходя из состояния пациента.

Железодефицитная анемия может стать причиной кислородного голодания, истощения, дистрофии у малыша. Заболевание может спровоцировать задержку физического и психического развития, поэтому важно начать грамотное лечение вовремя.

Гемолитическая анемия лечится гораздо сложнее. При таком диагнозе возможно переливание крови, удаление селезенки. Гемолитическая анемия требует особого контроля за больным в стационарных условиях и индивидуального комплекса по его восстановлению.

Лечение анемии включает и мероприятия по профилактике. К ним относятся:

• разнообразное и здоровое питание (овощи, мясо, желток куриного яйца, рыба, сезонные ягоды, отвар шиповника)
• полноценный сон
• прогулки на свежем воздухе
• отсутствие в окружении ребенка курильщиков
• регулярное обследование у врача с анализом крови на уровень гемоглобина

Для созревания эритроцитов в организме особенно необходима фолиевая кислота. Она содержится в шпинате, спарже, бобах, печени, яичном желтке, сыре. Фолиевая кислота при ее дефиците может поступать в организм и в форме таблеток. Недостаток этого вещества у детей проявляется в форме плохого набора веса, слабого развития рефлексов, отставания в развитии.

Фолиевая кислота назначается беременным женщинам на ранних сроках, чтобы нормально развивалась нервная трубка плода. Если присутствуют симптомы анемии у детей, фолиевая кислота назначается с раннего возраста наравне с железосодержащими препаратами.

Комаровский утверждает, что железодефицитная анемия у грудничка великолепно лечится при помощи физической активности. Чем больше двигается ребенок, чаще бывает на прогулках на свежем воздухе, тем выше у него будет гемоглобин.

Поднять его уровень могут и мясные продукты, которые в обязательном порядке должны присутствовать в меню всех членов семьи. Маме нужно стараться сохранить грудное вскармливание, т.к. грудное молоко - самая сбалансированная и полезная пища для ребенка до года.

Комаровский предупреждает, что любые железосодержащие детские сиропы могут вызывать у грудничков запоры, поэтому необходимо строго придерживаться дозировки и следить за частотой дефекации у младенца.

Анемия - заболевание, которое в легкой степени может развиваться бессимптомно, поэтому важно диагностировать его на ранней стадии. Оно грозит ребенку задержкой в развитии, сниженным иммунитетом. При грамотном подходе к лечению, соблюдении особого режима питания, регулярного пребывания малыша на воздухе, заболевание не перейдет в сложную стадию.

• Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Многие женщины после родов сталкиваются с проблемой появления лишнего веса. У кого-то он появляются еще во время беременности, у кого-то - после родов.

• И вот Вы уже не можете себе позволить носить открытые купальники и короткие шорты…
• Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты вашей безупречной фигуре.
• Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.

Источник: болезнь новорожденного именуется также эритробластозом плода, тяжелой желтухой и гемолитической анемией младенцев. Она обусловлена несовместимостью по резус-фактору крови ребенка и матери.

Гемолитическая болезнь новорожденного: этиология

Происхождение рассматриваемого заболевания оставалось загадкой до тех пор, пока Винер и Ландштейнер в 1940 году не обнаружили новый резус-фактор, который по доминантному типу передается по наследству. Он есть в крови 85% населения Европы независимо от их групповой принадлежности. Заболевание развивается вследствие гемолиза (разрушения в крови эритроцитов и выделения гемоглобина в плазму), который резко усиливается после рождения. А возникает он у плода уже на третьем-четвертом месяце внутриутробного развития.

Гемолитическая болезнь новорожденного: признаки

Существует три ее клинические формы. Раньше их рассматривали как отдельные заболевания. Каждая из них имеет характерные симптомы.

1. Врожденная анемия новорожденных. Эта форма заболевания самая легкая. При ней мало нарушается состояние ребенка в целом. Он в срок и с нормальным весом появляется на свет. Кожные покровы бледнеют не ранее, чем через неделю после рождения. При этом селезенка и печень младенца уплотнены и увеличены. Падает количество эритроцитов, изменяется лейкоцитарная формула, снижается уровень гемоглобина.

2. Тяжелая наследственная желтуха новорожденных. Данная форма заболевания также наблюдается у детей, появившихся в срок и с хорошим весом на свет. Однако выявляется желтуха уже с первых дней и быстро прогрессирует. Иногда ребенок рождается уже с характерной окраской кожи. Желтый оттенок имеют и первородная смазка, и околоплодные воды. Кожа новорожденного приобретает почти бронзовую окраску, сильно темнеет моча. Уплотнены и увеличены селезенка и печень. Если заболевание пустить на самотек, может образоваться ядерная желтуха, когда к предыдущим симптомам добавляется повышенный тонус мышц, тремор. Голова ребенка запрокинута назад, лицо напоминает маску, глаза открыты, руки сжаты в кулачки. Гемолитическая болезнь новорожденного, осложненная ядерной желтухой, часто завершается летально.

3. Врожденная водянка. Эта форма заболевания наиболее тяжелая, однако, она и встречается намного реже, чем описанные выше. Видимые слизистые и кожа младенца отличаются резкой бледностью, иногда они окрашиваются в желтый цвет. Наблюдается отечность. В серозных полостях скапливается транссудат. Чрезмерно увеличены селезенка и печень. Эта форма малокровия несовместима с жизнью.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Их тяжесть зависит от клинической формы. Легче остальных протекает анемия. В этом случае прогноз хороший. А вот при ядерной желтухе ребенок может умереть уже на первой неделе после рождения. Если же он все-таки выживает, возможны тяжелые осложнения со стороны физического и психического развития. При отечной форме дети появляются на свет мертвыми или почти сразу погибают.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Терапия заключается в дробном или заменном переливании крови. При тяжелых формах заболевания оно просто необходимо. Заменное переливание крови позволяет вывести из организма младенца антитела и токсические продукты превращения гемоглобина и одновременно ввести эритроциты, нечувствительные к уже имеющимся антителам. В тяжелых случаях переливание крови проводится незамедлительно после рождения. Используют для этого эритроцитную массу или свежеконсервированную Rh-отрицательную кровь.

Источник: болезнь новорожденных или гемолитическая желтуха развивается при несовместимости антигенов крови матери и ребенка. Конфликт может быть при разных группах крови матери и ребенка или при различных резус-факторах. Заболевание относится к врожденным патологиям, проявляется до или через несколько дней после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных - врожденная патология, которая приводит к проявлениям гемолитической желтухи или анемическому состоянию младенца. Гемолитическая анемия - что это такое? Второе название диагноза, обусловленного конфликтом эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка.

Основная причина иммунологического конфликта между матерью и ребенком - несовместимость эритроцитарных антигенов крови. Например:

Попадая в кровь женщины с резус-отрицательным фактором, антиген провоцирует образование специфических антител, поступающих в кровь плода через плаценту. Чужеродные антитела в организме плода способствуют разрушению антигеносодержащих эритроцитов.

Примечание: в группе риска находятся женщины с отрицательным резус-фактором (при этом у плода положительный резус-фактор крови) или с первой группой крови (когда у плода вторая).

Резус-конфликт между матерью и плодом чаще всего является последствием:

• предыдущего прерывания беременности (самопроизвольного, намеренного, по медицинским показаниям);
• переливания крови;
• пересадки тканей, внутренних органов;
• предыдущей беременности с противоположным резус-фактором крови плода.

Поэтому при постановке на учет по беременности важно сообщить врачу обо всех нюансах здоровья.

Клинические проявления заболевания зависят от формы его течения. В медицинской практике различают:

Для первой анемической формы характерна бледность кожных покровов, слабый аппетит или его полное отсутствие, вялость, увеличение размеров селезенки и печени, умеренное повышение концентрации билирубина, нормобластоз, ретикулоцитоз.

Примечание: наиболее легкая, доброкачественная аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в первой форме и диагностируется у 10-15% пациентов.

При водянке плода или отечной форме свойственны:

• общая отечность при рождении;
• скопление жидкости в плевральной, брюшной полостях, сердечной сумке;
• бледность кожи (иногда наличие кровоподтеков);
• желтушность;
• увеличение селезенки, печени;
• превышение нормы эритробластов, нормобластов.

Патогенез и типы желтух: гемолитическая, паренхиматозная и механическая

Тяжелая гемолитическая анемия опасна тем, что резкая анемия чаще всего сопровождается гипопротеинемией (резким снижением уровня белка в крови). Данное сочетание нередко приводит к сердечной недостаточности, что в большинстве случаев становится причиной смерти (внутриутробно либо непосредственно после появления на свет).

Примечание: отечная форма может развиться на протяжении первого полугода жизни.

Ядерная желтуха - наиболее распространенная форма гемолитической болезни новорожденных.

Клинические проявления появляются в первые несколько суток жизни. К ним относится:

• снижение рефлексов;
• интенсивный желтый оттенок кожи;
• ригидность мышц затылочной зоны;
• выпуклость родничка;
• судороги;
• задержка, остановка дыхания.

Для ядерной желтухи характерны симптомы, имеющие неврологический характер. Это объясняется попаданием непрямого билирубина в головной мозг ребенка.

Важно: любая форма гемолитической болезни представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни. Существует высокая вероятность развития осложнений в виде неврологических заболеваний или необратимых патологических процессов в организме.

Чтобы исключить вероятность серьезных последствий гемолитического заболевания у детей, необходимо проходить обследование уже в период беременности. Различают пренатальную (внутриутробную) и постнатальную (после рождения) диагностику. Особое внимание следует уделять женщинам, состоящим в группе риска.

К методам профилактики относится:

• планирование зачатия (комплексное обследование, отсутствие абортов, прочее);
• вакцинация с введением антирезусной сыворотки в период беременности;
• введение образцов ткани отца;
• вторичная профилактика с помощью введения отцовской лимфовзвеси;
• ультразвуковой мониторинг концентрации антител.

Вам будет полезно узнать также о лечении анемии при беременности на нашем сайте.

Регулярное лабораторное исследование крови поможет осуществить контроль над всеми параметрами, характеризующими состояние здоровья матери и плода.

Совет: важно следить за уровнем тромбоцитов, так как его изменение может свидетельствовать о развитии тромбоцитопении, которая может нести угрозу здоровью и сохранности плода.

При подтверждении диагноза применяют консервативный или оперативный метод лечения. Выбор методики во многом зависит от формы заболевания и степени тяжести его течения. При легкой форме назначается внутривенное введение раствора 5% глюкозы, растворы сульфата магния или ксилита внутрь, АТФ, прочее. Рекомендуется пройти курс фототерапии с использованием ламп голубого или синего цвета.

Важно: дозировку медикаментозных препаратов и график физиопроцедур должен назначать и составлять только врач.

Оперативное лечение предполагает переливание крови. Абсолютное показание - уровень билирубина, превышающий 342 мкмоль/л, с высоким темпом нарастания - свыше 6 мкмол /(л в ч), уровень пуповинной крови - свыше 60 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия - достаточно опасное заболевание, в особенности для новорожденных. При наличии диагноза существуют высокие риски развития осложнений, влияющих на деятельность нервной системы, вплоть до наступления смерти. Поэтому важно вовремя диагностировать резус-конфликт, возникший между матерью и плодом, сделать все возможное, чтобы предотвратить последствия.

Источник: болезнь новорождённых (ГБН) - патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Причина гемолитической болезни новорож­денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести­мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре­зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име­ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре­зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз­начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh’, hr’, Rh0, hr0, rh», hr» (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини­ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв­лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую­щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

В настоящее время известно три вида резус-антител, обра­зующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.

Полные антите­ла - это антитела, способные путем обычного контакта вызы­вать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоид­ного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высо­комолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антите­лам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.

Нормальное течение беременности предусмат­ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене­тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож­дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма­теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече­нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин­тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити­ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос­ле рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но­ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге­моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо­глобина образуется 35 мг билирубина).

Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная не­зрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, кото­рый обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в во­де, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нару­шая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфори­лирования и транспорта некоторых электролитов.

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че­репных нервов). Возникновению этого осложнения способст­вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион­ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били­рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке кровимкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп­ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло­стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе­чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче­ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже­но дог/л, число эритроцитов часто не превышает 1×10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та­ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво­дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита­ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за­тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает­ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве­личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново­рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане­мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото­рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож­денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо­жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигаетмкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче­ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя­лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж­денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко­нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп­том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд­ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен­ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис­следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо­литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны­ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя­лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде­ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел­тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо­глобина снижено дог/л, количество эритроцитов нахо­дится в пределах 2,5×10 12 /л-3,5×10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы­вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука­зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе­вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа­ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру­бина в венозной крови у ребенка.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро­ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со­левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре­де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти­тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак­тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти­генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож­денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременностинед: при оптической спектрофото­метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче­ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. - тяжелая фор­ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен­щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре­зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо­литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита­ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Гемолитическую бо­лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис­ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп­пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей - агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичьмкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови­таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции - гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли­тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез­ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер - Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева­ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер - Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания - желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигаетмкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв­ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Лечение гемолитической болезни новорожден­ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон­сервативным или оперативным (операция заменного перелива­ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки­шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по ‘/2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед­нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу­зионной терапии следующий: в первые сутки - 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко­зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль­ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток - 1 ммоль калия. Скорость вливанияка­пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа­но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен­ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива­ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива­нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере­ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо­глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести­мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При резус-конфликте для заменного переливания крови ис­пользуют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количествемл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л - в объемемл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количествемл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную транс­фузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.

При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Со­держимое желудка до операции отсасывают. Начинают про­цедуру с выведениямл крови ребенка, количество вве­денной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Опе­рация проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует опре­делить уровень глюкозы в крови.

К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении боль­ших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятель­ности, трансфузионные осложнения при неправильном под­боре донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморра­гический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные ос­ложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.

После заменного переливания крови назначают консерва­тивную терапию. Показанием к повторному заменному пере­ливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).

Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиле­новые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хи­рургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана помл.

Техника катетеризации пупочной вены заключается в сле­дующем: после обработки операционного поля конец пуповин­ного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупоч­ного кольца; осторожными вращательными движениями вво­дят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к пече­ни. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количествемкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют надней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно най неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн­цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности­чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само­излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.