Опухоли мозга неврология. Опухоли мозга и периферических нервов

/ 9
ХудшийЛучший

Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4% до 26,3%.

Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.

Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.

Опухоли нервной системы встречаются реже, чем новообразования внутренних органов (желудка, легких, грудной железы, матки). По данным Л. И. Смирнова, они обнаруживаются в 1,22 % вскрытии. На их долю приходится около 4 % всех органических заболеваний нервной системы.

Классификация:

По отношению к веществу мозга: внутримозговые; внемозговые.

По локализации: супратенториальные; субтенториальные.

По гистологии:

1. Опухоли нейроэпителиальной ткани:
а. Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома);
б. Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома);
в. Опухоли эпендимы (эпендимома);
г. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (медуллобластома, ганглионеврома, ганглиома);
д. Опухоли сосудистого сплетения (папиллома и карцинома сосудистого сплетения;
е. Опухоли из шишковидной железы (пинеалома, пинеалобластома);
ж. Смешанные опухоли (смешанная и анапластическая олигоастроцитома);
з. Эмбриональные опухоли (ретинобластома, примитивные нейроэктодермальные опухоли – PNET).
2. Опухоли черепных и спинальных нервов:
а. Шваннома (син. неврилеммома, невринома);
б. Нейрофиброма;
в. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома).
3. Опухоли оболочек мозга:
а. Опухоли менингоэпителиальных клеток оболочек мозга (менингеома);
б. Неменингеальные опухоли (липома, гемангиоперицитома, хондросаркома, рабдомиосаркома, меланоцитома, гемангиобластома).
4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани:
а. Первичные злокачественные лимфомы;
б. Плазмоцитома.
5. Опухоли из зародышевых клеток:
а. Герниома;
б. Эмбриональная карцинома;
в. Тератома.
6. Кисты и кистоподобные опухоли:
а. Киста кармана Ратке;
б. Эпидермоидная киста (холестеатома);
в. Дермоидная киста;
г. Нейроглиальная киста.
7. Опухоли области турецкого седла:
а. Аденома гипофиза;
б. Карцинома гипофиза;
в. Краниофарингеома.
8. Прорастание опухоли из соседних тканей.
9. Метастатические опухоли.
10. Неклассифицируемые опухоли.

Чаще всего (более 60 %) встречаются нейроэктодермальные опухоли – внутримозговые опухоли, растущие из клеток глии. В их число входят: 1) медуллобластома – одна из самых злокачественных глиом, развивающаяся в черве мозжечка у детей; 2) мультиформная спонгиобластома – очень злокачественная глиома; наблюдается в полушариях большого мозга у лиц пожилого возраста; 3) астроцитома и олигодендроглиома – медленнорастущие, более отграниченные и доброкачественные опухоли, локализующиеся в любых отделах головного мозга; 4) эпендимома – доброкачественная опухоль, растущая из стенок желудочков; 5) пинеалома – чаще доброкачественная опухоль, растущая из шишковидной железы; 6) невринома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из шванновских элементов периферических нервов (VIII, реже V, III и др.).

Оболочечно-сосудистые опухоли (около 20 % всех опухолей) растут из мезодермальной ткани, отличаются доброкачественным течением, объединяются в два вида: 1) менингеомы, исходящие из паутинной оболочки и располагающиеся у венозных коллекторов головного мозга; 2) ангиоретикуломы, локализующиеся обычно в мозжечке.

Опухоли гипофиза – хромофобные, эозинофильные и базофильные аденомы и краниофарингеомы – отличаются доброкачественным течением.

Среди метастатических опухолей встречаются рак, меланома и саркома. Источники метастазов – легкие, желудок, молочная железа, щитовидная железа, предстательная железа и др.

Клиника и характеристика отдельных форм опухолей головного мозга. Клиническая картина опухолей тесно связана с локализацией, размерами и особенностями их гистологического строения. В целом воздействие растущей опухоли на головной мозг очень разнообразно и включает следующие симптомы: 1) общемозговые (головная боль, тошнота, рвота); 2) очаговые (парез, афазия, гипестезия и др.); 3) симптомы, характерные для поражения соседних с опухолью областей (симптомы "по соседству"); 4) симптомы, характерные для поражения отдаленных от опухоли областей (симптомы "на расстоянии").

В развитии общемозговых симптомов, симптомов "по соседству" и "на расстоянии" важнейшую роль играют дислокационно-гипертензионные нарушения (повышение внутричерепного давления, дисциркуляция, отек мозга), очаговых симптомов – преобладание явлений раздражения, а затем выпадения в пределах пораженных опухолевым процессом отделов мозга. Примером симптомов "по соседству" могут быть нарушения структур моста мозга при опухолях мозжечка; симптомов "на расстоянии" – стволовые расстройства при опухолях супратенториальной локализации, лобные симптомы – при опухолях затылка. Разграничение симптомов очаговых и симптомов "на расстоянии" представляет определенные трудности. Достоверно указывает на область поражения наличие гемианопсии, афазии, апраксии, агнозии, астереогноза. Присутствие хотя бы одного из них, даже при выраженных нарушениях, характерных для поражения задней черепной ямки (глухота на одно ухо, выпадение корнеальных рефлексов, глазодвигательные расстройства), свидетельствует о локализации новообразования в теменной или теменно-височной области.

Из общемозговых симптомов чаще всего наблюдается головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, глубинная, с усилением по ночам, под утро, при изменении положения головы, физическом напряжении. В зоне проекции опухоли может быть локальная болезненность при перкуссии и пальпации черепа. Рвота, тошнота и головокружение отмечаются примерно у половины больных. Часто они появляются на высоте головной боли и в связи с переменой положения головы. Очаговые симптомы зависят от локализации новообразования.

При значительных размерах опухоли, выраженных отеке и ликвородинамических нарушениях может развиться синдром вклинения. Чаще всего отмечается височно-тенториальное вклинение (верхнестволовое) и ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии (нижнестволовое). Верхнестволовое вклинение наблюдается при супратенториальньк опухолях и проявляется усилением головной боли, тошнотой или рвотой, запрокидыванием головы назад, глазодвигательными и слуховыми нарушениями. Нижнестволовое вклинение отмечается в далеко зашедшей стадии опухоли (задней черепной ямки, височной доли и др.) и проявляется сильными болями в области затылка и повторными рвотами, наклоном головы вперед, усиленным потоотделением, нарушением глотания, икотой, разлитой или пятнистой гиперемией лица и груди, одышкой. Смерть обычно наступает от остановки дыхания и сердечно-сосудистых расстройств.

Глиомы. Большие различия в степени злокачественности и топографии глиом обусловливают полиморфизм клинической картины. Для доброкачественных глиом (астроцитом) типично длительное течение с нарастанием общемозговых и очаговых симптомов. Симптоматика злокачественных глиом несколько похожа на менингоэнцефалит (острое начало с быстрым прогрессированием общемозговых и очаговых симптомов, повышение температуры, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, ускорение СОЭ). Обычно выражены общетоксические и подкорковые нарушения (аспонтанность, загруженность, вялость, акинетико-ригидный синдром, гиперкинезы). Изменения цереброспинальной жидкости и глазного дна зависят от локализации процесса (близости к ликворным путям) и наблюдаются реже, чем при менингососудистых опухолях.

Менингеомы. Клинику отличает постепенное нарастание общемозговых (головная боль, головокружение, тошнота) и очаговых симптомов. Последние зависят от локализации опухоли. При конвекситальном расположении опухоли наблюдаются различные корково-подкорковые симптомы, при базальном – симптомы вовлечения черепных нервов, находящихся на основании мозга. Менингеома, расположенная в области передней центральной извилины, проявляется фокальными припадками, начинающимися с подергивания мышц лица, руки, ноги, а позже – парезом ноги или руки; бугорка турецкого седла – битемпоральной гемианопсией, или темпоральной гемианоптической скотомой, или слепотой одного глаза и височным сужением поля зрения другого, основания мозга – поражением черепных нервов.

Один из признаков арахноидэндотелиомы ольфакторной ямки – лобнобазальный синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли, застой – на противоположной стороне). На глазном дне у значительной части больных обнаруживают застойные соски. Единственным симптомом менингеомы, расположенной вдали от центров речи, движения и чувствительности, могут быть застойные соски зрительного нерва с вторичным падением остроты зрения, вплоть до слепоты.

На краниограммах наблюдаются характерные изменения костей черепа в месте роста опухоли: истончение, расслоение, деструкция кости, расширение диплоэтических ходов. Высокоинформативны данные компьютерной томографии.

Гистоструктура менингеом весьма различна, что обусловливает разнообразие в течении опухолей: от медленно прогрессирующего доброкачественного до относительно злокачественного.

Опухоли гипофиза. Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) – это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко-Кушинга, для эозинофильной – акромегалия, для хромофобной – адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения – битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые). Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов – нейроэндокринных расстройств, битемпоральной гемианопсии и изменений турецкого седла – носит название "синдрома Гирша". Течение опухолей чаще всего медленно прогрессирующее.

Краниофарингеомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингеомы делятся на интраселлярные и экстраселлярные. Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоральная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параселлярном направлении роста опухоли. По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет. На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зрительных нервов, на рентгенограмме черепа – петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация. Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в субарахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.

Опухоли четверохолмия и пшшковой железы (чаще астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром Парино). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение, олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia praecox (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).

Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ангиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дисметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна. Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко-Крамера: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов "по соседству" может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симптомы поражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.). На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового угла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая – слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Опухоли IV желудочка (эпендимомы, ангиоретикулемы, эпендимобластомы) характеризуются появлением при резких движениях головой и нагибании тела сильной головной боли с головокружением, рвотой, икотой, расстройствами дыхания, сердечной деятельности и сознания (так называемый синдром Брунса). В межприступном периоде отмечаются симптомы вовлечения дна IV желудочка (нистагм, поражение ядер IV, VIII, VII, IX, Х пар черепных нервов), мозжечка (атаксия, адиадохокинез) – двусторонние проводниковые нарушения, но, как правило, при отсутствии парезов.

Опухоли мозгового ствола подразделяются на внутристволовые (астроцитомы, глиобластомы) и внестволовые (менингиомы). Внутристволовые опухоли проявляются постепенно развивающимся синдромом альтернирующего или бульбарного паралича (поражение ядер черепных нервов, пирамидных и чувствительных проводников). Общемозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота) появляются в позднем периоде. Глазное дно долго остается нормальным. Цереброспинальная жидкость изменена не у всех больных. Для внестволовых опухолей характерна большая выраженность общемозговых симптомов, вовлечение черепных нервов, ликвородинамические расстройства.

Краниобазальные опухоли (остеомы, саркомы, остеосар-комы, метастазы и др.) проявляются особенно в случае супраоболочечного их расположения и разрушения костей выраженным (чаще односторонним) поражением черепных нервов при длительном отсутствии признаков поражения проводящих путей и гипертензионных симптомов (так называемый синдром Гарсена). Только в терминальной стадии появляются общемозговые и пирамидные симптомы.

Метастатические опухоли мозга. В основе неврологических нарушений могут быть как единичные или множественные метастазы, так и раковая интоксикация.

Ранняя диагностика: = план обследования.

1. Стандартный клинический неврологический осмотр;
2. Осмотр нейроофтальмолога, отоневролога;
3. ЭЭГ (при наличии эпиприступов);
4. Краниография (выявляет оссифицированные опухоли и косвенные признаки повышенного ВЧД, изменения турецкого седла);
5. МРТ (метод выбора), КТ с/без контрастированием;
6. Ангиография (при обильной васкуляризации опухоли, при расположении её вблизи крупных артерий.

При хронических интоксикациях и инфекциях, эндокринопатиях, конституционально-экзогенном ожирении может развиться синдром доброкачественной внутричерепной гипертензии – повышение внутричерепного давления сочетается с небольшими общемозговыми и очаговыми симптомами (головная боль, головокружения, нистагмоид, глазодвигательные расстройства и др.).

Лечение. Основной метод лечения опухолей головного мозга – оперативный в пределах анатомической доступности новообразования и физиологической дозволенности его удаления. Наиболее операбельны доброкачественные опухоли (астроцитомы, менингиомы, невриномы), но многое зависит от размеров и локализации опухоли, особенностей ее гистогенеза, сроков проведения операции. Радикальное удаление новообразования нередко возможно только в относительно ранней стадии болезни. В более поздних опухоль грубо деформирует окружающую ткань, тесно связана с сосудистой системой. Становится возможной только частичная резекция опухолевого узла или паллиативная операция, что является прогностически менее благоприятным, так как обычно возникают рецидивы опухолевого роста.

В случаях медуллобластом мозжечка в зависимости от состояния больного показано удаление опухоли или декомпрессивная трепанация с массивной лучевой терапией и химиотерапией.

Появление симптомов дислокации ствола при опухолях различного гистогенеза и локализации, как правило, является показанием к неотложному вмешательству (пункция боковых желудочков и выпускание избыточной спинномозговой жидкости) с последующей операцией.

При глиальных опухолях (астроцитомы, спонгиобластомы), эпендимомах, опухолях основания черепа и метастазах в качестве дополнительного, а иногда и основного лечебного средства, применяют лучевую терапию.

Цитостатические средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики и кортикостероиды (метотрексат, циклофосфан, оливомицин, преднизолон и др.), иногда в сочетании с лучевой терапией, назначают неоперабельным больным или после операции по поводу злокачественных глиом.

При опухолях гипофиза применяют лучевую терапию или хирургическое вмешательства. Основное показание к операции – выход опухоли из турецкого седла и нарастающее нарушение зрительных функций. Значительную часть глубинно расположенных глиом приходится относить к неоперабельным опухолям. Полностью удалить опухоль с инфильтрирующим ростом удается редко – почти всегда остаются элементы глиомы, из которых постепенно формируется новый узел.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией, своевременностью диагностики и объемом лечебных мероприятий (радикальная операция, частичное удаление, лучевая терапия, химиотерапия и др.). В целом общая послеоперационная смертность уменьшилась до 8–10 %, а по отдельным видам опухолей (менингеомы, астроцитомы мозжечка, невриномы VIII нерва и др.) – до 2–3 %.

Классификация опухолей спинного мозга:

По гистологической структуре:

1. Нейроэктодермальные (астроцитомы, олигодендроглиома, эпиндимомы, глиобластомы);
2. Оболочечные (менингиомы);
3. Опухоли корешков (невриномы;
4. Из соединительной ткани и элементов костного футляра (саркомы, остеомы, остеосаркомы).

По локализации:

1. Шейного;
2. Грудного;
3. Поясничного отделов;
4. Опухоли мозгового конуса;
5. Опухоли конского хвоста.

По отношению к оболочкам и спинному мозгу:

1. Экстрадуральные
2. Интрадуральные опухоли:
3. Экстамедуллярные
4. Интрамедуллярные.

Опухоли спинного мозга делятся на экстра- и интрамедуллярные. Экстрамедуллярные опухоли (невриномы, менингеомы, ангиомы) преобладают над интрамедуллярными (глиобластомами, астроцитомами, эпендимомами). Невриномы развиваются из клеток шванновской оболочки задних корешков, менингеомы – из паутинной оболочки. На их долю приходится до 80 % первичных опухолей спинного мозга. Наблюдаются, кроме того, сосудистые опухоли-ангиомы, ангиоретикулемы. Участились метастазы раковых опухолей в спинной мозг из легких, молочной железы, матки, надпочечников, желудка, простаты. Последние поражают сначала позвонки, затем постепенно прорастают в позвоночный канал и сдавливают спинной мозг. Свыше половины всех первичных и вторичных опухолей спинного мозга локализуется в грудном отделе.

В клиническом течении экстрамедуллярных опухолей спинного мозга принято выделять три стадии:

I стадия – корешковые боли;
II стадия – синдром Броун-Секара;
III стадия - полное сдавление спинного мозга.

Вначале появляются, обычно с одной стороны, корешковые боли и парестезии. В зависимости от расположения опухоли это может быть синдром шейной, межреберной, пояснично-крестцовой невралгии. Боли нередко сильнее в лежачем положении, чем при стоянии и движении (симптом «положения» Раздольского). Опухоли, расположенные на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга, могут протекать без болей. По мере роста опухоль начинает сдавливать соответствующую половину спинного мозга, что приводит к развитию синдрома Броун-Секара. В дальнейшем выявляются симптомы поперечного поражения спинного мозга. Интенсивность болей на этой стадии может снижаться. При перкуссии позвоночника ощущается болезненность на уровне расположения опухоли (симптом остистого отростка). Этот признак особенно типичен для эпидуральной локализации объемного процесса.

Опухоли, расположенные в области конского хвоста, характеризует медленное течение. Основным клиническим симптомом на протяжении многих лет могут быть нарастающие по интенсивности боли в области промежности, ягодиц и нижних конечностей, усиливающиеся при кашле и чихании, при лежании и сидении (симптом «положения»). Позднее к болевому синдрому присоединяются расстройства чувствительности, вялые парезы нижних конечностей, преимущественно дистальных отделов, с атрофиями и наклонностью к контрактурам, нарушение функций тазовых органов (задержка мочеиспускания или истинное недержание мочи, отсутствие ощущений при прохождении мочи и кала).

Интрамедуллярные опухоли проявляются постепенно прогрессирующим синдромом поражения серого вещества – диссоциированным нарушением чувствительности и вялыми и сегментарными парезами. В дальнейшем отмечаются проводниковые симптомы – пирамидные парезы и нарушения чувствительности, причем граница последних спускается сверху вниз.

Диагностика в дифференциальная диагностика. Важное диагностическое значение имеет исследование цереброспинальной жидкости. Для экстрамедуллярных опухолей характерен синдром блокады субарахноидального пространства с белково-клеточной диссоциацией (количество белка может резко возрастать) и симптом ликворного толчка (усиление болей при сдавлен™ яремных вен). После пункции может развиться синдром вклинения, т. е. усиливаются парез, расстройства чувствительности, тазовые нарушения. Интрамедуллярные опухоли могут длительное время протекать без существенных изменений цереброспинальной жидкости.

Нередко приходится проводить дифференциальный диагноз между опухолью спинного мозга и метастазами в позвоночник, туберкулезным спондилитом, спинальным арахноидитом и спинальной формой рассеянного склероза, сирингомиелией, обострением радикулита на фоне остеохондроза, плекситом.

В отграничении первичной спинальной опухоли от метастаза раковой опухоли в позвонки или туберкулезного спондилита решающая роль принадлежит рентгенографии позвоночника (изменения позвонков при первичных опухолях наблюдаются нечасто). Кроме того, метастаз проявляется очень резкими, упорными, корешковыми болями, быстрым нарастанием проводниковых симптомов (парезов, тазовых расстройств), спондилит – двусторонностью корешковых болей, ограничением подвижности позвоночника, субфебрилитетом.

Лечение. Экстрамедуллярные опухоли с успехом лечатся оперативно. Ограниченные интрамедуллярные новообразования (например, эпендимомы) также могут быть удалены. В случаях глиом прибегают к эксплоративной ламинэктомии с последующей рентгенотерапией или они признаются неоперабельными.

Прогноз определяется типом опухоли и ее локализацией (экстрамедуллярная или интрамедуллярная, вентральное или дорсальное расположение), радикальностью проведенного лечения. Более доступны для удаления новообразования, расположенные дорсально или дорсолатерально. Полное выздоровление наблюдается приблизительно у 50 %, частичное – у 20 % больных. Случаи продолжительного роста опухолей после операции (рецидивы) имеют место в 3–5 % наблюдений.

Классификация опухолей по локализации:

• Внемозговые — развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов. Это менингиомы, невриномы корешков черепных нервов (III, Y, YII).
• Внутримозговые — из клеточных элементов, формирующих строму мозга. Это глиомы (астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы, медуллобластомы и др.);

Классификация опухолей по Кушингу:

• Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки)
• Супратенториальные (опухоли больших полушарий)
• Опухоли турецкого седла (аденома гипофиза):
  1) гормонпродуцирующие
  2) гормоннепродуцирующие

Классификация опухолей гистологическая:

• Аденомы гипофиза
  — гормонпродуцирующие
  Соматотропная аденома – акромегалия
  2. Гиперкортицизм – синдром Кушинга.
  3. Пролактинсекретирующая аденома – аменорея, бесплодие.
  -гормоннепродуцирующие
  1. Хромофобные аденомы: гипопитуитаризм.
• Менинговаскулярные опухоли
  -Менингиома
  -Ангиоретикулома
  -Множественный ангиоматоз
• Нейроэктодермальные
  -Астроцитомы
  -Олигодендроглиома
  -Эпендимома
  -Невринома
• Пениоломы (опухоли эпифиза)
• Тератомы
  -Эпидермальная киста.

Клиника

Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается, прежде всего, в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов . Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.

Различают 3 основных группы симптомов опухолей мозга :

• общемозговые симптомы (симптомы повышения внутричерепного давления ), которые являются следствием повышения внутричерепного давления, нарушения ликвородинамики и отека мозга и проявляются утренними головными болями, многократной рвотой, преимущественно на высоте головной боли, застойными дисками зрительных нервов с последующим снижением остроты зрения до слепоты (вторичная атрофия зрительных нервов), эпилептическими припадками, психическими расстройствами в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности и раздражительности, головокружением, брадикардией, повышением артериального давления и дыхательными нарушениями;
• дислокационные симптомы — симптомы на отдалении, связанные со сдавлением и смещением мозговой ткани. Это симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляется сильная головная боль в затылочной области и шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания, снижается артериальное давление, урежается пульс, возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра. При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечается внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия.
• очаговые симптомы определяются локализацией опухоли головного мозга и связаны с непосредственным влиянием опухоли на мозговую ткань, нарушением кровообращения в зоне расположения опухоли.

Опухоли головного мозга подразделяют на первичные и метастатические. Среди первичных опухолей выделяют добро­качественные опухоли с медленным ростом и злокачествен­ные опухоли с быстрым инфильтративным ростом.

Однако ог­раниченность внутричерепного пространства и возможность сдавления мозга делают доброкачественность опухоли мозга относительной- В отличие от злокачественных опухолей иной локализации злокачественные опухоли мозга крайне,редко ме- тастазируют за его пределы.

Первичные опухоли головного мозга по гистологической структуре подразделяют на несколько основ­ных типов: глиомы, менингиомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиобластомы. аденомы гипофиза.

Глиомы растут из глиальных клеток и обычно локализуются в полушариях большого мозга. Они составляют примерно 60 % от всех опухолей мозга, бывают как доброкачественными, так и злокачественными и по гистологической структуре делятся на:

Астроцитомы, растущие из астроцитов;

Олигодендроглиомы, растущие из олигодендроцитов;

Эпендимомы, растущие из эпендимальных клеток, кото­рые выстилают внутреннюю поверхность желудочков;

Мультиформную глиобластому (злокачественная опу­холь, состоящая из недифференцированных клеток).

Менингиомы - доброкачественные опухоли, растущие из клеток паутинной оболочки. Менингиомы обычно локализу­ются на поверхности мозга. Нередко они в течение многих лет растут асимптомно, пока не достигнут больших размеров, и иногда бывают неожиданной находкой при компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Нейрофибромы и шванномы (невриномы) - доброкачествен­ные опухоли, развивающиеся из шванновских клеток (леммо- цитов); чаще всего они растут из преддверно-улиткового нерва и локализуются в мостомозжечковом углу.

Гемангиобластомы - опухоли, растущие из кровеносных сосудов и обычно локализующиеся в веществе мозжечка и спинного мозга.

Краниофарингиома - доброкачественная опухоль, разви­вающаяся из эпителиальных клеток гипофизарного кармана и обычно локализующаяся в области ножки гипофиза.

Аденомы гипофиза - доброкачественные опухоли, разви­вающиеся из клеток гипофиза.

Метастатические опухоли составляют 25 % мозговых опухолей; в 2/з случаев метастазы имеют множест­венный характер. Чаще всего метастазируют в мозг злокачест­венные опухоли легких, молочной железы, почек, толстого кишечника, меланома.

По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внут- римозговыми (главным образом глиомы) и внемозговыми (ме- нингиомы, нейрофибромы, шванномы), по расположению - супратенториальными (полушарными), субтенториальными (опухоли задней черепной ямки), интра- или параселлярными (локализующимися в области турецкого седла).

Клиническая картина. Опухоли головного мозга встречают­ся в любом возрасте. Чаще всего они проявляются нарастаю­щими на протяжении нескольких месяцев или лет очаговыми и общемозговыми неврологическими симптомами. Изредка опухоль мозга проявляется инсультообразно (при кровоизлия­нии в опухоль или сдавлении артерии).

Первым симптомом опухоли могут быть головная боль, эпилептический припадок, изменения психики. Головная боль при опухоли может быть диффузной или локальной, воз­никающей на стороне опухоли, постоянной или приступооб­разной. Часто она зависит от положения тела, нарастая при переходе из вертикального положения в горизонтальное. Кроме того, она нередко усиливается при кашле, чиханье, на- туживании. Из-за головной боли больные могут просыпаться (обычно через 60-90 мин после засыпания). Подозрение на опухоль должно также возникать, если боль максимально вы­ражена при пробуждении, а затем в течение дня уменьшается, если она недавно возникла или изменила свой характер, по­степенно нарастает и сопровождается другими признаками внутричерепной гипертензии, прежде всего рвотой.

Эпилептические припадки при опухолях мозга обычно указывают на близость опухоли к коре большого мозга и чаще всего имеют парциальный характер, но нередко они вторично генерализуются с развитием большого судорожного припадка. Психические изменения бывают начальным симптомом опу­холи в 15-20 % случаев. Больной может становиться рассеян­ным, апатичным, замедленным, иногда расторможенным. Часто отмечаются ослабление памяти, снижение критики, ог­раничение круга интересов; в тяжелых случаях возможны на­рушение ориентации и спутанность сознания. При опухолях лобной, височной долей или мозолистого тела единственным проявлением заболевания может быть прогрессирующая де­менция. При другой локализации опухоли психические нару­шения возникают на фоне нарастающей очаговой симптома­тики.

Очаговые неврологические симптомы связаны со сдавле­нием или опухолевой инфильтрацией серого или белого веще­ства мозга либо перифокальным отеком и, как правило, зави­сят от локализации опухоли. Но иногда встречаются и так на­зываемые симптомы на удалении, возникающие в результате повышения внутричерепного давления и смещения (дислока­ции) мозговых структур (примером может быть одностороннее или двустороннее поражение отводящего нерва, ограничиваю­щее движение глазного яблока кнаружи).

Опухоли лобной доли некоторое время протека­ют субклинически, но затем вызывают изменения личности, гемипарез, эпилептические припадки, афазию, учащенное мочеиспускание или недержание мочи, изменение походки. Могут возникать хватательный рефлекс в противоположной кисти, непроизвольное противодействие больного пассивным движениям, односторонняя аносмия (нарушение обоняния).

Опухоли височной доли часто вызывают эпилеп­тические припадки, протекающие с обонятельной или вкусовы­ми галлюцинациями, появлением ощущения «уже виденного», чувством страха или удовольствия, вегетативными нарушения­ми. Кроме того, нередко встречаются нарушения памяти, огра­ничение полей зрения с противоположной стороны, афазия (при вовлечении доминантного, чаще левого полушария).

Опухоли теменной доли вызывают нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела, нарушение схемы тела и пространственной ориентации, апраксию, эпилептические припадки с сенсорными феноме­нами (например, кратковременными парестезиями). При во­влечении доминантного полушария возможны афазия, акаль- кулия (нарушение счета), аграфия (нарушение письма), при поражении недоминантного полушария - синдром игнориро­вания левой половины пространства, отрицание наличия за­болевания (анозогнозия) и апраксия одевания.

Опухоли затылочной доли вызывают выпаде­ние зрения в противоположных полях зрения, эпилептические припадки, сопровождающиеся зрительными ощущениями, зрительную агнозию.

Опухоль шишковидной железы вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления водопровода мозга и IV желудочка) или сдавления покрышки среднего мозга. У детей возможно преждевременное половое созрева­ние либо недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, несахарный диабет.

Опухоли гипоталамуса обычно сопровождаются внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, снижением зрения (вследствие отека дисков зри­тельных нервов или сдавления зрительного нерва), ограниче­нием полей зрения (вследствие давления сверху на хиазму), шдокринными нарушениями, в частности несахарным диабе­том, вегетативными нарушениями, снижением памяти и вни­мания, расстройством сна и бодрствования.

Опухоли III желудочка вызывают гидроцефалию. При натуживании и изменении позы может возникать обст­рукция желудочка, вызывающая интенсивную головную боль, риоту, внезапную слабость в ногах с падением, обморок. Опу­холи этой области вызывают также вегетативные нарушения, снижение памяти или деменцию.

Опухоли гипофиза могут проявляться эндокрин­ными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, га- лактореей-аменореей, несахарным диабетом). При сдавлении хиазмы возникает битемпоральная гемианопсия. При крово­излиянии п опухоль развиваются интенсивная головная боль, ограничение подвижности глазных яблок, менингеальный снндром (апоплексия гипофиза).

Опухоли мостомозжечкового угла (напри­мер, невринома слухового нерва) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, оне­мение и парестезии на той же половине лица. По мере роста опухоли происходит сдавление водопровода мозга и IV желу­дочка с развитием гидроцефалии, появляются бульбарный па­ралич, признаки сдавления мозжечка (атаксия, нистагм) и моста мозга (гемипарез).

Опухоли мозжечка проявляются нарушением равно­весия и координации движений, ранним развитием признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания). При вклинении миндалин мозжечка в большое заты­лочное отверстие возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых опухоли чаще имеют метастатический ха­рактер. У детей чаще выявляются первичные опухоли.

Опухоли основания черепа, включая опухоли носоглотки, околоносовых (придаточных) пазух и уха, кото­рые могут прорастать в полость черепа, вызывают последова­тельное или одновременное поражение различных черепных нервов. Опухоли передней черепной ямки (например, менин- гиома ольфакторной ямки) вызывают одностороннюю анос- мию, снижение зрения, часто сопровождающиеся изменением личности. Опухоли средней черепной ямки могут вызывать болезненную офтальмоплегию.

При метастатических опухолях нередко отмечаются сис­темные проявления: общая слабость, снижение массы тела, анорексия, лихорадка, тогда как при первичных опухолях они обычно отсутствуют.

Диагностика. Начальное обследование при подозрении на опухоль мозга включает исследование глазного дна, рентгено­графию черепа, электроэнцефалографию (ЭЭГ). Важнейшим признаком опухоли, выявляемом при исследовании глазного дна, являются застойные диски зрительных нервов, обуслов­ленные внутричерепной гипертензией. Но он появляется срав­нительно поздно, особенно у пожилых людей с атрофией го­ловного мозга. Рентгенография черепа может выявить кальци­фицированные опухоли (например, краниофарингиому), ги- перостоз прилегающей к менингиоме части черепа, дефект костной ткани (при костных опухолях, раке носоглотки, про­растающем в полость черепа, или миеломной болезни), де­струкцию спинки турецкого седла (при опухолях гипофиза) или расширение внутреннего слухового прохода (при крупных невриномах слухового нерва), но в целом ее диагностическая ценность ограничена. Спинномозговая пункция у больных с опухолью (особенно при развитии внутричерепной гипертен­зии) опасна, так как может привести к дислокации мозга с развитием вклинения. ЭЭГ почти всегда выявляет патологи­ческие изменения, если опухоль локализована вблизи коры, но они неспецифичны.

Основные методы диагностики опухоли в настоящее вре­мя - компьютерная и магнитно-резонансная томография. Их диагностическую ценность можно повысить с помощью введе­ния контрастных средств, так как многие опухоли накапливают контраст. Иногда для диагностики опухоли используют и цереб­ральную ангиографию. При подозрении на метастатический ха­рактер опухоли необходимо дополнительное исследование лег­ких, желудочно-кишечного тракта, маммография, урография.

Дифференциальный диагноз. Клинику внутричерепного объемного поражения, помимо опухоли, могут вызывать и другие заболевания:

Субдуральная гематома;

Гигантская аневризма или артериовенозная мальформа- ция;

Абсцесс мозга;

Туберкулома или саркоидная гранулема;

Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

Доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипер­тензия, или рхеийоштог сегеЪп (псевдоопухоль мозга),- забо­левание неясного генеза, при котором повышение внутриче­репного давления происходит в отсутствие какого-либо внут­ричерепного объемного образования или гидроцефалии и, по- видимому, связано с нарушением циркуляции цереброспи­нальной жидкости. Основные проявления заболевания - по­стоянная головная боль, эпизоды преходящего затуманивания зрения (часто при изменении позы), застойные диски зритель­ных нервов при исследовании глазного дна. При осмотре не выявляется очаговых неврологических симптомов, за исклю­чением ограничения движения одного или обоих глазных яблок кнаружи вследствие сдавления отводящего (VI) нерва, иногда некоторого ограничения полей зрения. Подавляющее большинство больных - молодые женщины (20-45 лет) с из­быточной массой тела. В роли провоцирующего фактора могут выступать беременность, гипервитаминоз или гиповитаминоз

А, отмена кортикостероидов, прием некоторых лекарственных средств (например, оральных контрацептивов, тетрациклина, нитрофуранов, фенотиазинов, амиодарона, ампициллина, ти­роксина и др.). После исключения с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии больным проводится спинномозговая пункция, выявляющая повышенное давле­ние, но нормальный состав цереброспинальной жидкости.

Опухоли головного мозга составляют 10% от всех новообразований и 4,2% от всех заболеваний нервной системы. Опухоли спинного мозга встречаются в 6 раз реже, чем опухоли головного мозга.

Этиология. Среди причин развития опухолей мозга можно назвать дизэмбриогенез. Он играет роль в развитии сосудистых опухолей, мальформаций, ганглионевром. Генетический фактор имеет значение в развитии сосудистых опухолей и нейрофибром. Этиология глиом остается мало выясненной. Развитие невриномы вестибулярно-слухового нерва связывается с вирусным поражением.

Классификация опухолей головного мозга

1. Биологическая: доброкачественные и злокачественные.

2. Патогенетическая: первичные опухоли, вторичные (метастатические) из легких, желудка, матки, молочной железы.

3. По отношению к мозгу: внутримозговые (узловые или инфильтративные) и внемозговые с экспансивным ростом.

4. Рабочая нейрохирургическая классификация: супратенториальные, субтенториальные, туберогипофизарные.

5. Патоморфологическая классификация:

1. Опухоли нейроэпителиальные (астроцитомы, олигодендроглиомы, опухоли эпендимы и хориоидного сплетения, опухоли шишковидной железы, опухоли нейронов, медуллобластомы).

2. Опухоли из оболочек нервов (невринома слухового нерва).

3. Опухоли мозговых оболочек и родственных тканей (менингиомы, менингеальные саркомы, ксантоматозные опухоли, первичные меланомы).

4. Опухоли кровеносных сосудов (капиллярная гемангиобластома)

5. Герментативно-клеточные опухоли (герминомы, эмбриональный рак, хорионкарцинома, тератома).

6. Дизонтогенетические опухоли (краниофарингиома, киста кармана Ратке, эпидермоидная киста).

7. Сосудистые пороки развития (артериовенозная мальформация, кавернозная ангиома).

8. Опухоли передней доли гипофиза (ацидофильная, базофильная, хромофобная, смешанная).

9. Аденокарциномы.

10. Метастатические (6% от всех опухолей мозга).

Глиома представляет собой специфическую опухоль нервной системы, состоящую из вещества мозга. Встречаются глиомы у взрослых и лиц пожилого возраста. Степень злокачественности глиом зависит от типа клеток глиомы. Чем менее дифференцированные клетки опухоли, тем более злокачественное течение наблюдается. Среди глиом выделяют глиобластомы, астроцитомы и медуллобластомы.

Глиобластома обладает инфильтрирующим ростом. Это злокачественная опухоль. Размеры глиобластом колеблются от ореха до крупного яблока. Чаще всего глиобластомы бывают одиночными, намного реже – множественными. Иногда в глиоматозных узлах образуются полости, иногда откладываются соли кальция. Иногда внутри глиомы происходит кровоизлияние, тогда симптоматика напоминает инсульт. Средняя продолжительность жизни после появления первых признаков заболевания около 12 месяцев. При радикальном удалении часто возникают рецидивы опухоли.

Астроцитома. Обладают доброкачественным ростом. Рост продолжается медленно и долго. Внутри опухоли образуются большие кисты. Средняя продолжительность жизни около 6 лет. При удалении опухоли прогноз благоприятный.

Медуллобластома. Опухоль, состоящая из недифференцированных клеток, не имеющих признаков ни нейронов, ни глиальных элементов. Являются такие опухоли наиболее злокачественными. Встречаются почти исключительно в мозжечке у детей (чаще мальчиков) в возрасте около 10 лет.

Среди других глиом можно назвать олигодендроглиому. Это редкая, медленно растущая опухоль. Имеет относительно доброкачественный рост. Встречается в полушариях мозга. Может подвергаться обызвествлению. Эпендимома развивается из эпендимы желудочков. Располагается в полости IV желудочка или реже в боковом желудочке. Обладает доброкачественным ростом.

Менингиомы составляют 12-13% от всех опухолей мозга и занимают второе место по частоте после глиом. Развиваются из клеток паутинной оболочки. Обладают доброкачественным ростом. Располагаются вне мозговой ткани вдоль венозных синусов. Вызывают изменения в подлежащих костях черепа: происходит образование узур, эндостоза, расширяются диплоэтические вены. Встречаются менингиомы чаще у женщин в возрасте 30-55 лет. Менингиомы делятся на конвекситальные и базальные. В некоторых случаях менингиомы обызвествляются и превращаются в псаммомы.

Опухоли гипофизарной области составляют 7-18% т всех опухолей головного мозга. Наиболее часто встречаются краниофарингиомы и аденомы гипофиза.

Краниофарингиома развивается из эмбриональных остатков жаберных дуг. Рост опухоли экспансивный. Располагается в области турецкого седла. Образует кистозные полости. Встречается в первые два десятилетия жизни.

Аденомы гипофиза развиваются из железистого гипофиза, т.е. переднего. Развиваются в полости турецкого седла. Бывают базофильные, эозинофильные и хромофобные в зависимости от типа клеток. В случае злокачественного роста опухоль называется аденокарцинома. Разрастаясь, опухоль разрушает спинку турецкого седла, диафрагму и врастает в полость черепа. Может оказывать давление на хиазму, гипоталамус и вызывает соответствующие симптомы.

Метастатические образования составляют 6% всех новообразований головного мозга. Источники метастазирования – бронхогенный рак легкого, рак молочной железы, желудка, почек, щитовидной железы. Пути метастазирования гематогенный, лимфогенный и ликворный. Чаще всего метастазы одиночные, реже множественные. Располагаются в паренхиме мозга, реже в костях черепа.

Клиника опухолей головного мозга

Клиника опухолей головного мозга состоит из трех групп симптомов. Это общемозговые симптомы, очаговые и симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы возникают вследствие повышения внутричерепного давления. Комплекс общемозговых симптомов образует так называемый гипертензионный синдром. В гипертензионный синдром входят головная боль, рвота, застойные соски дисков зрительных нервов, изменение зрения, психические нарушения, эпилептические припадки, головокружение, изменение пульса и дыхания, изменения со стороны цереброспинальной жидкости.

Головная боль – один из самых частых симптомов опухоли мозга. Возникает в результате повышения внутричерепного давления, нарушения крово- и ликворообращения. В начале головные боли обычно местные, обусловлены раздражением твердой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, а также изменениями в костях черепа. Местные боли бывают сверлящие, пульсирующие, дергающие, приступообразного характера. Выявление их имеет некоторое значение для топического диагноза. При перкуссии и пальпации черепа и лица отмечается болезненность, особенно в случаях поверхностного расположения опухоли. Головные боли распирающего характера нередко возникают ночью и рано утром. Больной просыпается с головной болью, которая продолжается от нескольких минут до нескольких часов и появляется вновь на следующий день. Постепенно головная боль становится продолжительной, диффузной, распространяется по всей голове и может стать постоянной. Она может усиливаться при физическом напряжении, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах головы вперед и дефекации, зависеть от позы и положения тела.

Рвота появляется при повышении внутричерепного давления. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Характерно возникновение ее на высоте приступа головной боли, легкость появления, чаще утром, при перемене по­ложения головы, нет связи с приемом пищи.

Застойные диски зрительных нервов возникают вследствие повышения внутричерепного давления и токсического влияния опухоли. Частота их появления зависит от локализации опухоли. Они почти всегда наблюдаются при опухоли мозжечка, IV желудочка и височной доли. Могут отсутствовать при опухолях подкорковых образований, поздно появляются при опухолях передней части головного мозга. Преходящее затуманивание зрения и прогрессирующее снижение его остроты указывают на застой и возможную начинающуюся атрофию дисков зрительных нервов. Помимо вторичной атрофии зрительных нервов, может наблюдаться и первичная атрофия, когда опухоль оказывает непосредственное давление на зрительные нервы, хиазму или начальные отрезки зрительных трактов в случаях ее локализации в области турецкого седла или на основании мозга.

К общемозговым симптомам опухоли относятся также эпилептические припадки, изменения психики, головокружения, замедление пульса.

Эпилептические припадки могут быть вызваны внутричерепной гипертензией и непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань. Припадки могут появляться во всех стадиях болезни (до 30%), нередко служат первыми клиническими проявлениями опухоли и в течение длительного времени предшествуют другим симптомам. Припадки бывают чаще при опухолях полушарий большого мозга, расположенных в коре и близко к ней. Реже припадки встречаются при глубинных опухолях полушарий большого мозга, мозгового ствола и задней черепной ямки. Припадки наблюдаются более часто в начале заболевания, при медленном росте злокачественной опухоли, чем при ее более быстром развитии.

Расстройства психики чаще возникают в среднем и пожилом возрасте, особенно при расположении опухоли в передних долях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто зевают, быстро устают, дезориентированы во времени и пространстве. Возможны нарушения памяти, замедленность умственных процессов, трудность сосредоточения, раздражительность, изменения настроения, возбуждение или депрессия. Больной может быть оглушен, как бы отделен от внешнего мира – «загружен», хотя может правильно отвечать на вопросы. По мере нарастания внутричерепного давления психическая активность прекращается.

Головокружение возникает нередко (50%) вследствие застойных явлений в лабиринте и раздражения вестибулярных стволовых центров и височных долей полушарий большого мозга. Системное головокружение с вращением окружающих предметов или собственного смещения тела встречается относительно редко, даже при невриноме слухового нерва и опухоли височной доли головного мозга. Головокружение, возникающее при изменении положения больного, может быть проявлением эпендимомы или метастаза в область IV желудочка.

Пульс при опухолях головного мозга часто лабильный, иногда определяется брадикардия. Артериальное давление может повышаться при быстрорастущей опухоли. У больного с медленно растущей опухолью, особенно субтенториальной локализации, оно нередко бывает пониженным.

Частота и характер дыхания также изменчивы. Дыхание может быть учащенным или замедленным, иногда с переходом в патологический тип (Чейна–Стокса и др.) в поздней стадии заболевания.

Цереброспинальная жидкость вытекает под высоким давлением, прозрачная, чаще бесцветная иногда ксантохромная. Содержит повышенное количество белка при нормальном клеточном составе.

Наибольшая выраженность гипертензионного синдрома наблюдается при субтенториальных опухолях, экстрацеребральной локализации с экспансивным ростом.

Очаговые симптомы связаны с непосредственным воздействием опухоли на прилежащий участок мозга. Они зависят от локализации опухоли, ее величины и стадии развития.

Опухоли передней центральной извилины. В начальных стадиях заболевания наблюдаются судороги джексоновского типа. Судороги начинаются в определенной части туловища, затем распространяются соответственно топической проекции частей тела на переднюю центральную извилину. Возможна генерализация судорожного припадка. По мере роста к судорожным явлениям начинает присоединяться центральный парез соответствующей конечности. При локализации очага в парацентральной дольке развивается нижний спастический парапарез.

Опухоли задней центральной извилины. Синдром раздражения сказывается сенсорной джексоновской эпилепсией. Возникает ощущение ползания мурашек в определенных зонах туловища или конечностей. Парестезии могут распространяться на всю половину туловища, или на все тело. Затем могут присоединиться симптомы выпадения. Возникает гипестезия или анестезия в зонах, соответствующих корковому поражению.

Опухоли лобной доли. Долгое время могут протекать бессимптомно. Наиболее характерны для опухоли лобной доли следующие симптомы. Расстройства психики. Они выражаются понижением инициативы, пассивностью, аспонтанностью, безразличием, вялостью, снижением активности и внимания. Больные недооценивают своего состояния. Иногда возникает склонность к плоским шуткам (мория) или эйфория. Больные становятся неопрятными, мочатся в неподходящих местах. Эпилептические припадки могут начинаться с поворота головы и глаз в сторону. Лобная атаксия выявляется на стороне, противоположной очагу. Больной шатается из стороны в сторону. Может быть потеря способности ходить (абазия) или стоять (астазия). Нарушения обоняния носят, как правило, односторонний характер. Центральный парез лицевого нерва возникает за счет давления опухоли на переднюю центральную извилину. Чаще это наблюдается при опухолях, локализующихся в задней части лобной доли. При поражении лобной доли может возникать феномен навязчивого хватания предметов (симптом Янишевского). При локализации опухоли в заднем отделе доминантного полушария возникает моторная афазия. На глазном дне изменения могут либо отсутствовать, либо быть двусторонние застойные соски зрительных нервов, либо застойный сосок с одной стороны и атрофичный с другой (синдром Ферстера-Кеннеди).

Опухоли теменной доли . Наиболее часто развивается гемипарез и гемигипестезия. Среди чувствительных нарушений страдает чувство локализации. Возникает астереогноз. При вовлечении левой угловой извилины наблюдается алексия, а при поражении надкраевой – двусторонняя апраксия. При страдании угловой извилины в месте перехода в затылочную долю мозга развивается зрительная агнозия, аграфия, акалькулия. При поражении нижних отделов теменной доли появляется нарушение право-левой ориентации, деперсонализация и дереализация. Предметы начинают казаться большими или наоборот уменьшенными, больные игнорируют свою собственную конечность. При страдании правой теменной доли может возникать анозогнозия (отрицание своего заболевания), либо аутотопагнозия (нарушение схемы тела).

Опухоли височной доли. Наиболее часто встречается афазия сенсорная, амнестическая, может возникать алексия и аграфия. Эпилептические припадки сопровождаются слуховыми, обонятельными, вкусовыми галлюцинациями. Возможны зрительные нарушения в виде квадрантной гемианопсии. Иногда появляются приступы системного головокружения. Большие опухоли височной доли могут вызывать вклинение мозгового вещества височной доли в вырезку намета мозжечка. Это проявляется глазодвигательными расстройствами, гемипарезом или явлениями паркинсонизма. Наиболее часто при поражении височной доли возникают расстройства памяти. Больной забывает имена родственников, близких, названия предметов. Общемозговые симптомы при опухолях височных долей выражены значительно.

Опухоли затылочной доли. Встречаются редко. Наиболее характерны зрительные расстройства. Развивается оптическая агнозия.

Опухоли ствола мозга. Вызывают альтернирующие параличи.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Как правило, это невриномы слухового нерва. Первым признаком может быть шум в ухе, затем происходит снижение слуха вплоть до полной глухоты (отиатрическая стадия). Затем присоединяются признаки поражения других черепных неврвов. Это V и VII пары. Возникает невралгия тройничного нерва и периферический парез лицевого нерва (неврологическая стадия). В третьей стадии происходит блокада задней черепной ямки с выраженными гипертензионными явлениями.

Опухоли гипофиза. Вызывают битемпоральную гемианопсию вследствие сдавления хиазмы. Возникает первичная атрофия зрительных нервов. Развиваются эндокринные симптомы, адипозо-генитальная дистрофия, полидипсия. На рентгенограммах турецкое седло увеличено в размерах.

«Симптомы на расстоянии» это третья группа симптомов, которые могут встречаться при опухолях головного мозга. Их следует учитывать, так как они могут привести к ошибке при определении локализации опухоли. Наиболее часто это обусловлено одно- или двусторонним поражением черепных нервов, особенно отводящего, менее часто – глазодвигательного нерва, а также пирамидными и мозжечковыми симптомами в виде атаксии и нистагма.

Диагностика. Осуществляется на основании клинической картины заболевания. Среди дополнительных методов можно назвать ликворологическую диагностику. Значение ее сейчас уменьшается. Основная диагностика осуществляется с помощью КТ и МРТ.

Лечение

Проводится дегидратационная терапия глюкокортикостероидами. За счет уменьшения отека подлежащего вещества мозга может наблюдаться некоторый регресс симптоматики. В качестве мочегонных средств могут использоваться осмодиуретики (маннитол).

Хирургическое лечение наиболее эффективно при внемозговых опухолях (менингиомах, невриномах). При глиомах эффект оперативного лечения ниже и после оперативного вмешательства остается неврологический дефект.

Типы оперативных вмешательств:

 Краниотомия проводится на поверхностных и глубинных опухолях.

 Стереотаксическое вмешательство проводится в том случае, если опухоль расположена глубоко и дает минимальные клинические проявления.

 Опухоль может быть удалена радикально и осуществлена резекция ее части.

Среди других методов лечения необходимо назвать лучевую терапию и химиотерапию.

В каждом случае осуществляется индивидуальный подход.

Профессор Балязин Виктор Александрович , Заслуженный врач Российской Федерации, Профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Ростовского государственного медицинского университета, г. Ростов-на-Дону.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Мартиросян Вазген Вартанович

Профессор, Доктор медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней РостГМУ с 1958 года, Врач невролог высшей квалификационной категории

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Фомина-Чертоусова Неонила Анатольевна, Кандидат медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Врач невролог, эпилептолог высшей квалификационной категории

Опухоли головного мозга составляют около 4-4,5% органических поражений нервной системы. Раннее распознавание опухоли головного мозга позволяет своевременно провести оперативное вмешательство.

Этиология и патогенез. Придается значение дизэмбриогенезу, наследственным факторам, вирусной теории опухолей. Травма ускоряет развитие опухоли. Опухоль оказывает воздействие на структуру мозга и вызывает появление очаговых симптомов соответственно зоне, в которой она развивается, по соседству и на расстоянии. Сдавливая кровеносные сосуды, опухоль вызывает дисцир- куляторные расстройства. Одним из механизмов расстройства функций мозга при опухолях является повышение внутричерепного давления, обусловленное увеличением объема мозга за счет массы опухоли, набухания и отека его, избыточное накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга и застой крови в венозной системе. Опухоль вызывает изменение силы, уравновешенности и подвижности раздражительного и тормозного процессов в коре головного мозга и нарушение взаимоотношения коры и подкорки. Внутричерепные опухоли могут быть доброкачественные и злокачественные, одиночные и множественные, первичные и метастатические.

Первичные опухоли разделяются на интрацеребральные и экстрацеребральные. Различные виды глиом развиваются из клеток глии. Величина глиом бывает различной: от небольшого ореха до крупного апельсина. Доброкачественные формы глиом (астроцитомы) и сосудистые опухоли (ангиоретикуломы) подвергаются кистозному перерождению. Среди интрацеребральных опухолей выделяются следующие формы:

Медуллобластома (развивается из медуллобластов) состоит из малодифференцированных мелких клеток, характеризуется быстрым ростом, злокачественным течением. Наблюдается преимущественно у детей, особенно у мальчиков, локализуется часто в мозжечке (в черве мозжечка), ране вызывая стато-кинетические расстройства. Медуллобластома имеет инфЙльтративный рост и иногда дает метастазы. На рис. 121 показано строение глиобластомы. Олигодендроглиома развивается из клеток олигодендроглии, имеет доброкачественное течение, растет медленно, иногда обызвествляется, локализуется чаще в полушариях головного мозга. Выявляется у лиц среднего возраста. Астроцитома - опухоль, состоящая из зрелых глиозных клеток - астроцитов, является доброкачественной, растет медленно, достигает большой величины, в строме опухоли иногда образуются кисты. Локализуется в полушариях головного

Рис. 122. Мультиформная глиобластома; об щий вид опухоли (а), микроскопическое стро ение (б).

К экстрацеребральным опухолям относятся арахноидэндотелио- ма и невринома. Арахноидэндотелиома или менингиома развивается из эндотелиальных и соединительнотканных клеток паутинной оболочки, имеет несколько разновидностей (фиброэндотелиома, арахноидэндотелиома, рис. 125, а, состоящая из плазматических клеток), относится к доброкачественным. Обладая твердой консистенцией и локализуясь в виде узла в оболочках, опухоль сдавливает вещество мозга и вызывает явления раздражения (эпилептиче ские припадки) и выпадения функций в зависимости от локализации. Опухоль растет медленно и, оказывая давление на кости черепа, вызывает местно узуру и как общий симптом - расширение ди- плоэтических вен.

Невринома - опухоль (рис. 1^5, б) * растущая из клеток шван- новской оболочки, имеет капсулу. Невринома чаще локализуется в мосто-мозжечковом углу (невринома слухового нерва), относится к доброкачественным опухолям. Достигая значительных размеров, опухоль вызывает сдавление и смещение мозгового ствола и мозжечка.

К опухолям, растущим в мозговых желудочках, относятся: эпендимома (рис. 125, в, 126) -из клеток эпендимы (чаще в передних отделах боковых желудочков или в IV желудочке) и плексусарах-

Рис. 125. Опухоли мозга: арахноидэндотелиома (а), неврино-
ма (б), эпендимома (в).

ноидэндотелиома (в задних отделах боковых желудочков). Опухоли
растут медленно и вызывают мало очаговых симптомов.

Больная 3., 40 лет, 2 года назад отметила приступы резкой головной боли со рвотой, затем двоение в глазах, эпилептические припадки. При осмотре в то время очаговых симптомов не выявлялось. Постепенно состояние больной ухудшалось, появились общемозговые симптомы, на глазном дне застойные соски, на рентгенограмме черепа отмечены пальцевидные вдавления. При осмотре обнаруживаются нарушение обоняния, повышение сухожильных рефлексов, рефлекс Рос- солимо слева, хватательный рефлекс слева, нерезко выраженная лобная атаксия, заторможенность, оглушенность, снижение памяти. Диагноз: опухоль лобной доли. Характерны общемозговые симптомы: головная боль, рвота, эпилептические припадки и застойные явления на глазном дне.

Общемозговые симптомы особенно рано появляются при субтенториальной локализации опухолей. Общемозговые симптомы проявляются многообразно: 1) головная боль, вначале приступообразная, затем постоянная, усиливающаяся ночью или к утру, при изменении положения головы; 2) рвота, обычно возникающая во Бремя головной боли, независимо от приема пищи, часто утром; 3) головокружение системного характера с тошнотой, расстройством равновесия; 4) эпилептические припадки, особенно при лобной и височной локализации. Припадки бывают джексоновские (при локализации в передней центральной извилине), общие с аурой в зависимости от локализации опухоли - обонятельная, слуховая (при поражении височной доли), зрительная (при опухолях затылочной доли), припадки мезодиэнцефальные и др.; 5) расстройства психики: нарушения сознания, ориентировки в месте и времени, снижение памяти, неправильное поведение (при лобно-каллезной локализации), снижение критики, оглушенность, заторможенность, сонливость; 6) застойные соски зрительных нервов вначале без снижения остроты зрения, а затем с вторичной атрофией зрительных нервов и прогрессирующим падением зрения вплоть до слепоты; 7) изменения рентгенограммы черепа: пальцевидные вдавления, расширение диплоэтических вен, усиление сосудистого рисунка оболочек и венозных синусов, иногда истончение костей черепа, расширение входа в турецкое седло, уплощение дна, разрушение стенки седла, клиновидных отростков. При блокаде ликворовыводящих путей на уровне сильвиева водопровода вход в седло расширен, дно углублено, спинка истончена и выпрямлена, задние клиновидные отростки атрофированы. При окклюзии отверстий Люшка и Мажанди наблюдаются сужение входа в турецкое седло, углубление дна в заднем отделе, наклон стенки и клиновидных отростков вперед. Иногда отмечаются смещение обызвествленной шишковидной железы в сторону от опухоли, отложение извести в опухоли (при арахноидэндотелиомах, краниофарингиомах), появление узуры костей, эндо-и экзостозов (при менингиоме); 8) в спинномозговой жидкости появляются белково-клеточная диссоциация (увеличение белка при нормальном цитозе), повышение давления; 9) на пневмоэнцефалограмме отмечается изменение формы.желудочков; 10) необходимо тщательно оценивать микросимптомы,

Рис. 129. Исследование больных с опухолью головного мозга: электроэнцефа-
лограмма больного с опухолью теменно-височной области мозга до опера-
ции (А) и после операции (Б).

поскольку общемозговые симптомы нередко появляются раньше, чем очаговые, позволяющие локализовать опухоль и проводить дополнительно ЭЭГ, ангиографию (рис. 128) и др. На рис. 129, А видны изменения ЭЭГ у больного с опухолью до операции.

Значительные диффузные изменения в виде дизритмии, на фоне которой выявляется пароксизмальная активность в виде билатерально-синхронных колебаний Д-волн высокого вольтажа, преимущественно в передних отделах мозга, что свидетельствует о судорожной готовности головного мозга и о влиянии со стороны ретикулярной формации мозга. После операции (рис. 129, Б) видна межполушарная асимметрия, справа в затылочно-теменных отделах a-ритм нерегулярный, несколько заострен, перемежается с Д-волнами средней амплитуды.

Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли, величины ее и стадии развития. Они подразделяются на: 1) гнездные (первичные); 2) симптомы по соседству, которые присоединяются к гнездным по мере роста опухоли; 3) отдаленные. Так, при опухоли лобной доли базальной локализации симптомами по соседству являются нарушение обоняния и первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли (застойный сосок на противоположной стороне). При опухолях мозжечка появляются симптомы поражения продолговатого мозга и варолиева моста, при опухолях височной доли - парез III нерва и т. д. Оценка очаговых симптомов и их динамики помогает локализовать опухоль и определить течение опухолевого процесса.

Симптомы в зависимости от локализации опухоли следующие. Опухоль лобной доли: головная боль в лобной области и болезненность при перкуссии лба, эпилептические припадки, часто адверсив- ные (с отведением головы и глаз в сторону от опухоли), иногда парез взора (больной смотрит на опухоль), центральный парез лицевого нерва, спастический гемипарез или гемиплегия, хватательный рефлекс на противоположной стороне, псевдобульбарные рефлексы, симптом противодержания пальцев кисти, лобная атаксия, моторная афазия (при левосторонней локализации) и элементы аграфии, астазия - абазия, расстройства психики: заторможенность, вялость, оглушенность, снижение памяти, склонность к цинизму, к плоским остротам и шуткам, безинициативность, снижение критики, неправильное поведение, эйфория, немотивированные поступки, неопрятность. Наблюдаются гипосмия или аносмия (давление опухоли на обонятельный нерв), атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный сосок на противоположной стороне (синдром Фостера-Кеннеди), иногда тремор (давление на головку хвостатого тела), экзофтальм на стороне опухоли. При интрацеребральной опухоли на пневмоэнцефалограмме отмечается дефект заполнения и смещение бокового и III желудочков в противоположную сторону. При экстрацеребральной локализации (арахноидэндоте- лиома) на рентгенограмме выявляется изменение лобной кости и основания передней черепной ямки. Каротидная ангиография см. рис. 129, В, цв. вкл. стр. 385.

Опухоль передней центральной извилины проявляется следующими симптомами: головной болью в области темени и лба, геми или монопарезом (или геми-моноплегия), парезом лицевого нерва, имеющим черты периферического (корковый тип), джексоновской эпилепсией (клонические судороги на противоположной стороне), ладонно-подбородочным рефлексом. На ЭЭГ асимметрия биотоков мозга. При пневмоэнцефалографии дефект заполнения бокового желудочка и смещение его книзу. При экстракраниальной локализации (арахноидэндотелиома) заболевание начинается с эпилептических, локальных припадков. На рентгенограмме видна узура теменной кости. Характерно течение по типу «масляного пятна»: нарастание симптомов соответственно распространению процесса вверх, вниз и в сторону. При опухоли парацентральной дольки возникают тазовые расстройства (недержание мочи и кала) и нижний парапарез. Опухоль оперкулярной зоны вызывает судорожные припадки с жевательными, чмокающими, лизательными и глотательными движениями.

Опухоль задней центральной извилины характеризуется болями в теменной области, парастезиями и расстройством чувствительности в виде гемигипестезии в противоположных опухоли конечностях, эпилептическими припадками джексоновского типа с сенситивной аурой. При ЭЭГ, пневмоэнцефалографии, эхо-ЭГ определяется очаг поражения. Очаговые симптомы, как и при опухоли передней центральной извилины, выявляются обычно раньше общемозговых.

Опухоль теменной доли мозга характеризуется нарушениями чувствительности (глубокой, тактильной, локализации раздражений, астереогнозом) в противоположных ошагу конечностях, «схемы тела» (ложные восприятия своего тела, неправильная оценка количества рук, ног, пальцев - пальцевая агнозия). Отмечаются ауто- топагнозия, амнестическая афазия, алексия, аграфия, апраксия, акалькулия.

При опухоли височной доли мозга наблюдаются боль в области виска, эпилептические припадки с вкусовой или обощ!тельной аурой, расстройство обоняния, вкуса, иногда обонятельные, вкусовые и слуховые галлюцинации, слуховая агнозия, сенсорная и амнестическая афазия (при локализации опухоли в левом полушарии), иногда своеобразные ощущения чего-то близкого, пережитого или отчужденности, височная атаксия (промахивание кнутри при пальце-но- совой пробе противоположной руки, падение назад и в противоположную сторону при исследовании симптома Ромберга), квадратная гемианопсия, на стороне опухоли парез глазодвигательного нерва и поражение тройничного нерва (прозопальгия, гемигипестезия на лице, снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов), иногда вестибулярные расстройства (головокружения, расстройства равновесия), онейроидные состояния. На ЭЭГ патологические волны в височной области, на эхо-ЭГ смещение М-эхо. При пневмоэнцефалографии выявляются дефект заполнения нижнего рога бокового желудочка, смещение бокового желудочка в сторону и вверх. На рентгенограмме при арахноидэндотелиоме височной доли может быть истончение височной кости, расширение диплоэтических вен, смещение шишковидной железы. При опухоли затылочной доли

возникают нарушения функций зрительного анализатора: фотопсии, метаморфопсии, мерцательные скотомы, преходящие оптические расстройства, иногда зрительные галлюцинации, эпилептические припадки со зрительной аурой, иногда дезориентировка в пространстве, гемианопсия, сужение полей зрения на красный и зеленый цвета. Отмечается тенториальный синдром Бурденко-Крамера (реперкуссивные боли в глазу и слезотечение из одноименного или обоих глаз), снижение конъюнктивального и корнеального рефлексов, изменения на ЭЭГ в затылочной доле, дефект заполнения заднего рога бокового желудочка при пневмоэнцефалографии, нарушение сосудистого рисунка в зоне васкуляризации задней мозговой артерии при ангиографии.

Опухоль мозолистого тела (лобно-каллезной локализации) вызывает психические расстройства, спутанность сознания, оглушенность, снижение критики, иногда конфабуляции, бред, расстройство памяти, амнестические расстройства, иногда корсаковский синдром, эпилептические припадки, хватательный рефлекс, псевдобульбар- ные рефлексы, спастический тетрапарез, недержание мочи.

Опухоль зрительного бугра в зависимости от ее величины, локализации и поражения связей зрительного бугра с корой головного мозга и подкорковыми ядрами характеризуется таламическими болями, гиперпатией и гемигипестезией в противоположных конечностях, гемипарезом, пароксизмальными гиперкинезами (атетоз и др.), гиперпатическими рефлексами, гемиатаксией, своеобразной позой кисти («таламическая кисть»), астереогнозом, иногда гемианопсией, насильственным плачем или смехом, заторможенностью или эйфорией, гемиамимией.

Опухоль подкорковых узлов (рис. 130) вызывает акинетико-ри- гидный синдром при поражении паллидума и его связей. Наблюдается синдром паркинсонизма со сгибательным положением головы, туловища, рук, пластической гипертонией мышц, феноменом «зубчатого колеса», дрожанием типа «катания пилюли», походкой мелкими шагами и др. При поражении стриарной системы появляются гиперкинезы (хореоатетотические), понижен тонус мышц (гипер- кинетически-гипотонический синдром), при поражении субталамического ядра Люиса-гемибаллизм.

При опухолях гипоталамической области наблюдаются сонливость, нарушения обмена веществ, вегетативно-висцеральные и эндокринные расстройства, иногда диэнцефальная эпилепсия, нарушения терморегуляции, приступы болей в сердце (ложная стенокардия), животе, дискинезия желудочно-кишечного тракта, адипо- зо-генитальные расстройства, полидипсия, полиурия, эмоциональная лабильность. Постепенно развивается атрофия зрительных нервов. При большом объеме опухоли может развиться гипертензионно-гид- роцефальный синдром. Аналогичная симптоматика возникает при опухоли III желудочка. Симптомы поражения гипоталамуса при этом бывают в результате давления опухоли на дно III желудочка. Головные боли имеют пароксизмальный характер и зависят от изменения положения головы вследствие нарушения ликворотока.

Мосто-мозжечковая локализация характерна для невриномы слухового нерва. У больных появляются головокружение, шум и понижение слуха на стороне опухоли, периферический парез лицевого, поражение тройничного нерва на той же стороне, снижение корнеального рефлекса, мозжечковые симптомы (нистагм, атаксия и др.) на стороне опухоли и пирамидные симптомы на противоположной стороне. При увеличении опухоли присоединяются симптомы поражения IV и VI нервов, изменяется вкус на передних двух третях языка, усиливаются мозжечковые симптомы (интенционный тремор, нарушение походки и др.), появляются бульбарные расстройства (поперхивание, нарушение фонации, парез мягкого неба, отсутствие глоточного рефлекса). При сдавлении мозгового ствола появляются симптомы поражения IX, X нервов. На рентгенограмме (по Стен- версу) выявляется расширение внутреннего слухового прохода. Ги- пертензионные явления бывают резко выражены, наблюдается повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости (белково-клеточная диссоциация).

Опухоли ствола головного мозга (среднего мозга, варолиева моста и продолговатого мозга) выражаются в альтернирующих синдромах, указывающих на локализацию опухоли. Внестволовые опухоли проявляются симптомами поражения черепномозговых нервов, к которым в дальнейшем присоединяются проводниковые нарушения.

Больная Г., 51 года, жалуется на сильные головные боли. Три месяца назад появились рвота, пошатывание при ходьбе, онемение левой половины лица, боль в области глазного яблока, затруднение при жевании, потеряла в весе 8 кг. Объективно: пульс 72 удара в минуту, ритмичный, артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Сознание ясное. Анизокорня (S>D). Левая глазная щель значительно шире правой. Движения левого глазного яблока отсутствуют кнаружи. Атрофия жевательных мышц слева. Гипестезия в зоне иннервации верхней и средней ветвей левого тройничного нерва. Снижение слуха на левое ухо. Ротаторный нистагм. Легкий парез мягкого неба слева. Парез и атрофия грудино-ключично-сосковой мышцы слева (рис. 131, а). Атрофия мышц языка (рис. 131, б) с фибриллярными подергиваниями. Снижение тонуса мышц в левых конечностях. В позе Ромберга падает влево. Сухожильные рефлексы живые, равномерные, патологических рефлексов нет. Диагноз: опухоль ствола мозга.

Опухоль IV желудочка (эпендимома)вызывает гидроцефалию, синдром Брунса (при поворотах головы рвота, головокружение, преходящие расстройства дыхания). Наблюдаются нистагм, парез VI, VII, IX, X нервов, вынужденное положение головы, ригидность затылочных мышц, иногда мозжечковые симптомы, приступы тонических судорог по типу децеребрационной ригидности. Симптоматика различна при локализации опухоли в области крыши, верхнего или нижнего угла, дна или бокового выворота IV желудочка. При опухоли области турецкого седла (арахноидэндотелиома бугорка турецкого седла) возникают битемпоральная гемианопсия или темпоральная гемианопическая скотома на один глаз и сужение височного поля зрения на другом глазу, нарушение цветного зрения, обоняния, сонливость, синдром наружной стенки кавернозного синуса, нейро-эндокринные расстройства. На рентгенограмме видны изменения турецкого седла. Опухоли области турецкого седла разделяются на супраселлярные и интраселлярные. Эозинофильная аденома гипофиза (рис. 132, а) проявляется акромегалией: увеличиваются размеры пальцев и кистей рук, туловища, надбровных дуг,

Рис. 131. Больная с опухолью в области основания мозга.

Атрофия грудино-ключично-сосковой мышцы слева (а).

Атрофия мышц языка (б).

скуловых костей, нижней челюсти (прогнатизм), утолщаются кости черепа, нос, ушные раковины.(макроглоссия), внутренние органы (спланхномегалия). Появляется битемпоральная гемианопсия (результат давления на хиазму), первичная атрофия зрительного нерва. Развиваются расстройства эндокринных функций и обмена веществ (аменорея), полидипсия, полиурия, вегетативные расстройства (потливость, приливы жара, тахикардия, гипертрихоз). Головная боль локализуется в височной области, иррадиирует в глазницу. Иногда наблюдается сонливость. На рентгенограмме обнаруживаются деструкция стенок, спинки и дна турецкого седла, изменение клиновидной пазухи. Базофильная аденома гипофиза вызывает синдром Иценко-Кушинга (рис. 132, б), проявляется ожирением, преимущественно на туловище, животе, бедрах. Лицо приобретает округлую форму («лунообразное»), увеличивается оволосение на лице, появляются полосы на коже живота и бедер, вегетативные и нейро-эндокринные расстройства (аменорея), гиперемия лица, сонливость, понижение остроты зрения и атрофия зрительных нервов, остеопороз костей черепа и позвоночника. Отмечаются артериальная гипертония, полицитемия, гипергликемия, глюкозурия, гиперхолестеринемия, повышение содержания гемоглобина в крови.

Больной И., 40 лет, поступил 15/11 1966 г. с жалобами на головные боли в теменно-затылочной области, припадки с потерей сознания, резкое ухудшение зрения, слабость в правых конечностях. В 1959 г. впервые появились малые эпилептические припадки, иногда припадки с потерей сознания, упусканием мочи. Головные боли начались с 1962 г. При обследовании в стационаре обнаружены менингеальный синдром, повышение давления спинномозговой жидкости (320 мм вод. ст.). Проводилась дегидратационная терапия. В 1963 г. припадки стали начинаться со слуховой и зрительных аур и кратковременной потери сознания. Припадки значительно участились. С октября 1963 г. усилились головные боли и обнаружились снижение зрения, анизо- кория (расширение левого зрачка), парез лицевого нерва справа, прав осторонняя гемианопсия, амнестическая афазия. На ЭЭГ очаг патологической активности в левой задневисочной и теменно-затылочной областях. На глазном дне - застойные явления. На рентгенограмме разрушение турецкого седла. 21/11 произведена декомпрессивная трепанация. Обнаружена астроцитома, располагавшаяся в левой височной области и центральной извилине. Послеоперацион мое течение гладкое. После операции проводилась рентгенотерапия. В феврале 1965 г. усилился правосторонний гемипарез и появилось выбухание мозга.

Статус: зрачки равномерные, реакция на свет живая. Центральный парез лицевого нерва справа. Правосторонний гемипарез, больше выраженный в руке с полным объемом движений, со снижением силы мышц. Тонус мышц несколько выше справа. В пробе Баре правые конечности опускаются. Нечеткая правосторонняя гемигипестезия поверхностной чувствительности. Сухожильные -и периостальные рефлексы на руках выше справа. Коленные и ахилловы рефлексы высокие, выше справа. Патологических рефлексов нет. Правосторонняя гемианопсия. В позе Ромберга отклоняется вправо. Элементы амнестической афазии. Интеллект, память резко снижены. Некритичен, назойлив. Глазное дно: справа-сосок зрительного нерва бледный, границы его четкие, сосуды в пределах нормы; слева - атрофия соска зрительного нерва, узкие артерии. Находясь в вертикальном положении (сидит или стоит), больной часто до 2-3 раз в 5 минут низко опускает голову, затем вновь выпрямляется (компенсаторный механизм для улучшения ликворотока). К маю 1966 г. состояние ухудшилось. Жаловался на головные боли, боли в животе. Загружен. Дезориентирован. Неопрятен. Мочился под себя. Интеллект резко снижен. Все время собирался куда-то ехать, одеваться. На вопросы почти не отвечал. Не хотел открывать глаза. Не выполнял заданий. Амнестическая и сенсорная афазия. Симптом Кернига с двух сторон. Правосторонняя спастическая гемиплегия (в ноге парез с повышением рефлексов). Левосторонний гемипарез с повышением тонуса мышц и сухожильных рефлексов, больше в ноге. Рефлексы Бабинского двусторонний, Якобсона-Ласка, орального автоматизма. Правосторонняя гемигипестезия (особенно нарушена мышечно-суставная чувствительность). На глазном дне синдром Фостера-Кеннеди: справа застойный сосок зрительного нерва, слева сосок зрительного нерва бледно-серый, нечеткость границ, узкие артерии, слегка извитые вены (простая атрофия соска). Через несколько дней голова повернута влево. На вопросы не реагировал. Задания не выполнял. Забывал доесть пищу. Цианоз, гиперемия лица, стоп. Пролежни. Пульс 96 ударов в минуту. Температура повышена, зрачки расширены, без реакции на свет. Резкая болезненность при поколачпвании левой лобно-височной области Часто кричал от головных болей. Хватался за голову, иногда отмечались возбуждение, галлюцинации. Сопор. Лежал с закрытыми глазами. Правый зрачок шире левого с вялой реакцией на свет. Пирамидные рефлексы усилились, гемигипестезия, хватательный рефлекс слева. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Афазия, Ригидность затылочных мышц. Нарушение функции тазовых органов. Трофические расстройства на коже.

Диагноз. Состояние после операции декомпрессии по поводу астроцитомы левой лобно-височно -теменной области.

Производилась декомпрессивная трепанация с целью уменьшить повышенное внутричерепное давление при иноперабельной внутримозговой опухоли. Эта операция с последующей рентгенотерапией на несколько лет значительно улучшила состояние (исчезли общемозговые явления) и продлила жизнь больного.

Очень важно распознать опухоль в раннем периоде. Это обеспечивает успех оперативного лечения.

Необходимо при распознавании опухоли установить локализацию ее и характер.

Течение опухоли головного мозга прогрессирующее.

Рис. 133. Эхоэнцефалограмма больного с опухолью правого полушария. М-эхо смещено влево на 2,48 мм, что указывает на объемный процесс в правом полушарии головного мозга (а - слева, б - справа).

Больной К., 18 лет, весной 1965 г. стал жаловаться на головные боли, локализовавшиеся то в области лба, то в затылке, иногда появлялось пошатывание при ходьбе, нарушение равновесия, ощущение, что «почва уплывает из-под ног». Затем появились головокружения, особенно при изменении положения головы, тошнота и иногда приступы головной боли со рвотой. Направлен в клинику с диагнозом энцефалита. Больной вял. Вынужденное положение головы с наклоном вперед. Левая глазная щель уже правой, энофтальм справа. Сходящееся косоглазие нерезко выражено. Не доводит оба глазных яблока кнаружи. Корнеальный рефлекс снижен слева и отсутствует справа. Правая носогубная складка сглажена. Слух на правое ухо снижен. Объем и сила мышц достаточные. Гипотония мышц во всех конечностях. Локомоторная атаксия нерезко выражена справа. В позе Ромберга пошатывание больше вправо. Чувствительность не расстроена. Сухожильные и надкостничные рефлексы живые, повышены справа. Клонус обеих стоп. Рефлекс Бабинского нечеткий справа. Симптом Кернига двусторонний. На глазном дне нерезко выражены застойные соски. Расстройства равновесия, головокружения, приступы головной боли с локализацией в затылочной области, гипотония мышц, нерезко выраженные нарушения координации и застойные соски зрительных нервов указывали на опухоль мозжечка. Когда больного уложили для пункции на правый бок, возникло коллаптоидное состояние: слабость, резкая бледность, ослабление пульса, тошнота, головокружение, рвота, т. е. развился синдром Брунса. Люмбальная пункция не произведена. На эхо- ЭГ явления ликворной гипертензии. На ЭЭГ во всех отведениях билатеральная медленная активность без разницы сторон. Больной срочно переведен в нейрохирургическое отделение с диагнозом: опухоль мозжечка с синдромом Брунса. На операции удалена астроцитома червя и обоих полушарий мозжечка, локализовавшаяся преимущественно в медиальных и средних отделах правого полушария мозжечка. После операции состояние постепенно улучшалось, при повторном осмотре через 5 недель больной самостоятельно ходил, иногда жаловался на головные боли в затылке и темени справа. Отмечались недоведение обоих глазных яблок кнаружи и гипотония мышц. Наличие сходящегося косоглазия с обеих сторон, снижение левого и отсутствие правого корнеальных рефлексов, снижение слуха на правое ухо и сглаженность правой носогубной складки подтверждали локализацию в задней черепной ямке патологического процесса объемного характера, вызывающего поражение VI, VII, VIII черепномозговых нервов. Развитие стато-кинетических расстройств и появление их в виде первоначального симптома позволяли предполагать поражение червя мозжечка. Преобладание поражения черепномозговых нервов справа (синдром сдавления ствола мозга) в сочетании с более выраженной гипотонией мышц справа указывало на поражение правого полушария мозжечка. Наличие пирамидных симптомов (клонус стоп, симптом Бабинского), менингеальных симптомов Кернига, застойных сосков и ликворной гипертензии при эхо-ЭГ указывали на нарушение оттока ликвора и развитие гипертензионного синдрома. Внезапное развитие синдрома Брунса было обусловлено опухолью мозжечка и компрессией ствола мозга. При установлении топического диагноза вначале возникло предположение о возможности локализации опухоли в лобной доле, на что указывали малая выраженность очаговой симптоматики, вялость и загруженность больного, локализация головной боли в области лба, наличие застойных сосков и нерезко выраженной атаксии. Поражение черепномозговых нервов в таком случае можно было рассматривать как отдаленные симптомы Нами наблюдались при опухоли лобной доли симптомы поражения отводящего и других черепномозговых нервов, которые затрудняли диагностику. Против локализации опухоли в лобной доле свидетельствовало отсутствие полушарной очаговой симптоматики при ЭЭГ и эхо-ЭГ. Для очагового объемного процесса в задней черепной ямке характерно отсутствие или снижение корнеальных рефлексов ликворная гипертензия и наличие синдрома Брунса. Симптоматика и прогрессирующее течение указывали на опухоль мозжечка и исключали диагноз энцефалита, с которым больной был направлен в клинику. Своевременное распознавание и нейрохирургическое вмешательство позволили спасти жизнь больного н восстановить его трудоспособность.

Больная А., 29 лет, преподаватель, доставлена в клинику 19/XI 1964 г. скорой помощью с работы, где развился припадок с потерей сознания и упусканием мочи. Г од назад ночью у больной в туалете также были потеря сознания и упус- кание мочи. Однако это рассматривалось тогда как проявление пищевой интоксикации. В течение года больная чувствовала себя хорошо, иногда беспокоили головные боли. При обследовании в клинике органических симптомов, кроме легкой сглаженности левой носогубной складки, не обнаруживалось. На рентгенограмме черепа патологии не отмечено, на глазном дне-границы соска зрительного нерва четкие, вены полнокровные. Спинномозговая жидкость вытекала под давлением 160 мм вод. ст., цитоз 5 клеток, белок 0,3%0- Выписана через неделю в хорошем состоянии.

Повторно больную доставили в клинику 21/III 1965 г. в состоянии эпилепси- ческого статуса: припадки джексоновского типа начинались с онемения в левой половине глотки, судорог жевательных мышц и мышц лица, а затем распространялись в левую руку. После припадка на несколько часов оставались легкий парез левой руки, языка, онемение левой половины верхней губы, иногда левой половины лица и левой руки. Головная боль приступообразная, преимущественно в правой половине головы, парез VII и XII нервов по центральному типу слева. Движения в конечностях сохранены, чувствительность и координация не нарушены. Сухожильные и надкостничные рефлексы живые. Патологических рефлексов нет. С учетом анамнеза (эпилепсические припадки в прошлом) и серии фокальных припадков был поставлен диагноз: опухоль в правом полушарии головного мозга в глубине сильвиевой борозды и височной области. На пневмоэнцефалограмме выявлено смещение опухолью левого желудочка. На ЭЭГ асимметрия биоэлектрической активности указывала на локальный процесс. На операции удалена опухоль, локализовавшаяся в лобно-височной области (астроцитома). Проведен повторный курс рентгенотерапии для предотвращения рецидива.

Таким образом, у больной вначале развился общий эпилепсический припадок с потерей сознания, упусканием мочи. На глазном дне отмечались несколько расширенные вены. Очаговой неврологической симптоматики не выявлялось. Предположение об опухоли головного мозга не получило достаточных подтверждений. Периодически были приступы головной боли. Через 4 месяца развился эпилепсический статус с джексоновскими припадками, указывающими на локализацию патологического процесса в области правой сильвиевой борозды. Припадки начинались с онемения и судорог верхней губы, мышц лица, языка, левой руки После припадка оставался левосторонний гемипарез. Характер и локализация припадков давали основание предположить, что у больной имеется опухоль, которая вначале проявилась общим эпилептическим припадком, а затем фокальными припадками, начинающимися с судорог мышц губ, лица, языка и распространившимися на левую руку. Дополнительные методы исследования (ЭЭГ, эхо-ЭГ) указывали на очаговый процесс в лобно-височной области справа. При пневмоэнцефалографии обнаружены асимметрия заполнения желудочков и смещение бокового желудочка. Через 2 года после операции больная приступила к работе по специальности (в библиотеке).

Прогноз при опухолях головного мозга всегда очень серьезный, он неблагоприятен при неоперабельных опухолях. Изменения пульса и дыхания являются признаками ухудшения в связи с повышением внутричерепного давления или воздействия опухоли на бульбарные сердечно-сосудистый и дыхательный центры.

Лечение. Радикальным средством является удаление опухолей, особенно доброкачественных. Хирургическое лечение мало доступно при опухолях продолговатого мозга, варолиева моста, а также злокачественных опухолях (мультиформная глиобластома, медуллобластома, метастазы рака и др.). При них с целью понижения внутричерепного давления показана декомпрессивная трепанация с последующей рентгенотерапией. Хорошо поддаются рентгенотерапии аденомы гипофиза. Рекомедуются симптоматические средства, понижающие внутричерепное давление (гипертонические растворы глюкозы, хлористого натрия, сернокислой магнезии, повурит, мочевина, лазикс).

При оперированных опухолях головного мозга с благоприятным исходом и хорошим восстановлением нарушенных функций вопрос о трудоспособности решается различно в зависимости от характера опухоли. При доброкачественных опухолях (невринома слухового нерва, краниофарингиома) после операции больным устанавливают II группу инвалидности Поскольку прогноз после операции при этих опухолях хороший, в дальнейшем экспертное решение выносится с учетом профессии и условий работы больных. Если в условиях труда больного нет противопоказаний, больные могут быть признаны трудоспособными. Больные, оперированные по поводу арахноид- эндотелиомы, ангиоретикуломы с учетом неясности прогноза после операции, должны признаться инвалидами II группы в течение 2 лет. В дальнейшем вопрос о группе инвалидности решается в зависимости от общего состояния больного, степени выраженности остаточных явлений, развития компенсаторных механизмов. Больным, перенесшим операцию по поводу опухоли головного мозга, противопоказана работа, связанная со значительным физическим и нервно-психическим напряжением, протекающая в неблагоприятных метеорологических условиях, в контакте с промышленными ядами. Такие больные в целях профилактики рецидива нуждаются в значительно облегченных условиях труда, и при хорошем восстановлении нарушенных функций можно назначить им III группу инвалидности. Если после операции по поводу опухоли головного мозга остаются стойкие и выраженные нарушения функций (афазия, тяжелый гемипарез и др.), устанавливается II, а при нуждаемости в постороннем уходе I группа инвалидности. Больные с доброкачественной опухолью головного мозга, с медленно прогрессирующим течением, но не подлежащей оперативному вмешательству (например, с эозинофильной аденомой гипофиза), нуждаются в значительно облегченных условиях труда.