Анатомо-функциональные особенности культей конечностей у детей. Деформации конечностей

– это группа врожденных и приобретенных патологических состояний, сопровождающихся изменением длины, формы и оси конечности. Наряду с внешними признаками деформации в большинстве случаев наблюдается более или менее выраженное нарушение функции. Диагноз выставляется на основании симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение может быть как консервативным, так и оперативным. Лечебная тактика зависит от причины и выраженности деформации конечностей, а также от степени функциональных нарушений.

Виды деформаций

Укорочение

Для того чтобы выявить укорочение, используют следующие методики: визуальное сравнение, измерение с использованием сантиметровой ленты, сравнительный анализ данных рентгенологического исследования, КТ и МРТ. Визуальную оценку осуществляют, укладывая пациента на спину на жесткую кушетку и сравнивая расположение верхних остей подвздошных костей, лодыжек и верхних полюсов надколенника. При несовпадении выявляют сегмент, за счет которого произошло укорочение. Измерение сантиметровой лентой и оценку данных инструментальных исследований также осуществляют, сравнивая расположение аналогичных анатомических образований обеих конечностей.

Укорочение конечности может быть истинным, кажущимся и относительным. Причиной истинного укорочения являются органические изменения одного или нескольких сегментов. Данная патология выявляется при измерении как всей конечности, так и ее отдельных сегментов. Кажущееся укорочение возникает вследствие вынужденного сгибания, как правило, обусловленного патологическим процессом в суставе. При этом измерение конечности в целом свидетельствует об изменении длины по сравнению с другой ногой, а измерение по сегментам показывает нормальные результаты. Относительное укорочение обусловлено нарушением взаимного расположения соседних сегментов конечности. Возникает при вывихах , переломовывихах и внутрисуставных переломах . Для определения суммарного изменения длины конечности используют все три показателя: истинное, относительное и кажущееся укорочение.

Устранение деформации конечностей – процедура, необходимая не только по косметическим соображениям. Важнейшей задачей при выравнивании длины конечностей является предупреждение вторичных изменений в суставах и позвоночнике. Показанием к выравниванию нижних конечностей является укорочение на 3 и более сантиметра. Наиболее эффективен компрессионно-дистракционный метод. Удлинение нижней конечности может быть выполнено как за счет голени, так и за счет бедра. В некоторых случаях удлиняют оба сегмента. Удлинение голени аппаратом Илизарова позволяет «добавить» 5-6 см, удлинение бедра – до 9-10 см.

Следует учитывать, что данный метод устранения деформации конечностей предполагает длительное ношение аппарата – обычно в течение нескольких месяцев. Операции по медицинским показаниям чаще осуществляют у пациентов с односторонним врожденным или приобретенным укорочением одной конечности. Хирургические вмешательства с косметической целью производят у пациентов с симметричным укорочением (например, при ахондроплазии). В косметических целях обычно удлиняют голени, поскольку наложение аппарата на этот сегмент влечет за собой меньший риск послеоперационных осложнений и легче переносится больными.

Операция проводится в условиях травматологического или ортопедического отделения. Конструкция аппарата определяется врачом индивидуально, с учетом особенностей патологии. Аппарат накладывают под общим наркозом или спинномозговой анестезией. Вначале проводят спицы в верхней и нижней части сегмента, монтируют нижнее и верхнее кольца. Затем осуществляют остеотомию (рассечение кости), проводят оставшиеся спицы и фиксируют их в средних кольцах. Рану ушивают, дренируют полутрубкой или резиновым выпускником и накладывают повязку. Область выхода каждой спицы закрывают стерильной салфеткой, смоченной полуспиртовым раствором.

В последующем кольца «раздвигают» на 1 мм в день, закручивая гайки на расположенных между ними вертикальных стержнях. Такое медленное увеличение длины обеспечивает постепенное нарастание кости между рассеченными фрагментами. После завершения растяжения аппарат оставляют до полноценного сращения. Сразу после операции, в послеоперационном периоде и перед снятием аппарата выполняют контрольные рентгенограммы. Во время ношения аппарата и после его снятия проводят физиотерапевтические процедуры, массаж и ЛФК .

Искривление

Искривление может развиваться как одновременно с укорочением, так и отдельно, быть одно- или двухсторонним. Причиной односторонней деформации конечности чаще всего становится отсутствие репозиции, недостаточная репозиция или вторичное смещение отломков при переломах с угловым смещением. Кроме того, одностороннее искривление наблюдается при аномалиях развития одной конечности. Двустороннее искривление возникает при врожденных пороках развития и ряде заболеваний, в том числе рахите (вальгусное искривление голеней) и позднем врожденном сифилисе (саблевидные голени).

Оценка выраженности одностороннего искривления производится путем сравнения со здоровой конечностью. При двухсторонней деформации конечностей ориентируются на нормальные физиологические показатели. Следует учитывать, что норма в этом случае – весьма вариабельное понятие, зависящее от пола и возраста и подверженное индивидуальным колебаниям. Поэтому в каждом случае необходим комплексный подход, включающий в себя оценку функции конечности, наличия и степени негативного влияния искривления на суставы и осанку, значимость косметического дефекта и другие показатели.

Тактика лечения зависит от причины и степени деформации конечностей. При посттравматическом искривлении показано оперативное лечение – корригирующая остеотомия. При врожденных дефектах (особенно нерезко выраженных) на начальном этапе может применяться консервативная терапия: ношение специальной обуви и ортезов, ЛФК, фиксирующие и корригирующие аппараты, гипсовые повязки и т. д. При неэффективности консервативных мероприятий проводятся хирургические операции.

Ампутации у детей выполняются в крайних случаях, когда со­хранить конечность не представляется возможным, при этом учиты­вается, что ампутация может неблагоприятно отразиться на психо­моторном развитии ребенка, а также вызвать вторичные деформации усеченной конечности, позвоночника, грудной клетки.

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфичес­кие особенности формирования культи, которые, с одной стороны, характеризуются незавершенностью развития всех систем и органов, особенно центральной нервной системы и опорно-двигательного аппа­рата, с другой - пластичностью всех тканей, способностью их изме­нять свою форму и структуру. В связи с тем, что ткани реагируют на повреждение конечности по-разному, наблюдается диспропорция роста кости и мягких тканей. В костной ткани, наряду с продолжающимся ростом, имеет место процесс костеобразования и остеокластического рассасывания. У детей значительно раньше, чем у взрослых, развива­ется остеопороз и костная атрофия, которые наблюдаются в первые два года после ампутации.

Усиленные процессы рассасывания кости на конце культи объясня­ются поздним образованием замыкающей пластинки. Если у взрослых четкая замыкающая пластинка рентгенологически определяется на третьем-четвертом месяце после ампутации, то у детей - лишь на шестом-седьмом месяце, в силу замедления пластических процессов в культе.

Фантомные боли у детей встречаются чрезвычайно редко, что объясняется отсутствием прочных ассоциативных связей коры боль­ших полушарий с подкорковыми структурами головного мозга. У де­тей наблюдаются местные боли в культе, обусловленные нарушением ее анатомической целостности.

У детей выраженные остеофиты встречаются примерно в 10 раз реже, чем у взрослых, и исключительно редко требуют оперативного лечения, что объясняется активной костной перестройкой с преобла­данием резорбтивных процессов.

Наличие у детей Рубцовых пороков культи определяется услови­ями ампутации и характером заживления раны. Однако у детей в процессе роста и формирования культей рубцы размягчаются и рас­тягиваются. Только после электротравмы формируются грубые руб­цы, как правило, ограничивающие подвижность в суставах культи.

Основным пороком детских культей (до 70%) является ее пато­логическая коничность, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Пластичность растущей костной ткани у детей обусловливает легкое образование различных деформаций как самой культи, так и вышележащих сегментов. Коническая культя формируется под влиянием продолжающегося за счет эпифиза роста кости, отставания роста мышц и процесса остеокластического расса­сывания кости. Атрофические явления наиболее выражены на конце костной культи. Вместо закругления концов опила, которое происхо­дит после ампутации у взрослых, у детей развивается коническая атрофия конца кости. Особенно быстро она проявляется на малобер­цовой и плечевой костях. Конец кости обычно резко истончен и за­острен. Рентгенологически определяются разрежение, спонгиобразо-вание: кость на конце представлена рыхлым губчатым веществом.

Степень коничности зависит от возраста ребенка, в котором про­изведена ампутация, ее давности и уровня. После ампутации в возра­сте до 12 лет культя продолжает увеличиваться в длину вследствие преобладания активности ростковой зоны над процессом рассасыва­ния. По мере снижения активности роста, которая наступает после 12 лет, преимущественное значение приобретает процесс остеокласти­ческого рассасывания на конце костной культи, что может сопровож­даться даже укорочением ее диафиза. Активность проксимального и дистального ростковых хрящей сегментов конечности различна. В нижней конечности более активны эпифизарные зоны, располагаю­щиеся вблизи коленного сустава, в верхней - проксимальные. Эти особенности во многом объясняют тот факт, что у детей наиболее отстающими в росте являются культи бедра, наиболее коническими с явлениями врастания костной культи в мягкие ткани - культи голени и плеча. Вследствие более высокой активности проксимальных зон роста малоберцовой кости (относительно болыиеберцовой) и лучевой (относительно локтевой) чаще всего наблюдаются преобладание в росте и врастание именно этих костей. Синдром врастания является самой частой причиной затруднения пользования протезом у детей.

К окончанию роста детские культи приобретают своеобразную форму с относительно развитым эпифизом и резко заостренной не­доразвитой дистальной частью.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конеч­ности. Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и ее деформация. В результате ампутации удаляется один из важных ис­точников роста конечности в длину - дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. По данным экспериментальных исследований, от­ставание в росте костной культи бедра после ампутации дистальнее периферического росткового хряща составляет в среднем 26%, в то время как после ампутации проксимальнее периферического ростко­вого хряща - 59,8%. После ампутации голени в нижней трети прокси­мальнее периферического росткового хряща болынеберцовой кости отставание в росте в среднем равно 36,5%. Возникающие после ампу­тации трофические нарушения в костях, помимо регрессивных про­цессов, проявляются в снижении жизнедеятельности росткового хря­ща и камбиального слоя надкостницы, а также в преждевременном синостозировании.

Начальным проявлением преждевременного синостозирования является сужение эпифизарной щели относительно таковой на сим­метричной конечности. Следствие указанных процессов - снижение роста в длину, нарушение дифференцировки костной ткани, развитие концентрической и эксцентрической атрофии.

После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения бедра зависит не столько от уровня ампутации, сколько от ее давности и возраста, в котором она произведена. У части детей наряду с атрофией остеопо-роз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфиче­ские условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи. Кроме того, в местах сосредоточения давления приемной гильзой нередко образуются деформации мыщел­ков (преимущественно внутреннего и головки малоберцовой кости). Такие изменения бывают только после ампутации в детском возрасте и встречаются у 25% детей с культями голени (Рожков А.В., 1999).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, ее ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функ­ции мышц способствует развитию различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации и др. Основной причиной образо­вания деформаций детских культей голени считается отсутствие или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования.

Деформации детской культи могут возникать вследствие воз­действия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока и др. В большинстве же случаев они являются следствием ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы после ампутации бедра проявляются в атрофии и недораз­витии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины соответствующей половины таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

Параллельно с атрофией кортикального слоя происходит умень­шение диаметра кости почти вдвое по сравнению с диаметром бед­ренной кости здоровой конечности. В то же время рост эпифиза в ширину соответствует норме.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задер­жка формирования шеечно-диафизарного угла по причине отсутствия осевой нагрузки на конечность вследствие ампутации и нарушения мышечного тонуса в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Короткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односто­ронней ампутации бедра наблюдается сколиотическая установка по­звоночника вследствие превалирующего тонуса ягодичных мышц на стороне сохраненной конечности. Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность, проявля­ются в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы.

Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампутация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недораз­витие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей половины пле­чевого пояса. В период наиболее активного роста культя плеча неред­ко растет интенсивнее здоровой конечности. После 12 лет рост культи в длину практически прекращается, в то время как процесс остеокла-стического рассасывания на конце костной культи продолжается. Следствием трофических нарушений является остеопороз культи и соответствующей половины плечевого пояса.

На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости. Однако вследствие наличия двух костей коничность культей предплечья менее выражена, а синдром врастания наблюдается реже, чем на культях плеча.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто раз­вивается рекурвация в локтевом суставе и вывих головки лучевой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются уме­ренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локте­вого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение пло­щади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава увеличи­вается, головка находится вне сустава, контурируется на передней поверхности предплечья и легко смещается. Причина вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья - нарушение физиологи­ческого тонуса мышц, главным образом гипотонус усеченных мышц (Витковская АН., 1981; Рожков А.В., 1999).

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).

Все кости конечностей, за исключением ключиц, кото­рые развиваются на основе соединительной ткани, прохо­дят три стадии развития: соединительнотканную, хряще­вую и костную.

Процесс окостенения в ключице начинается на 6-й не­деле эмбрионального развития и почти полностью закан­чивается к моменту рождения. В диафизах трубчатых костей первые точки окостенения (первичные) появляются в конце 2-го - в начале 3-го месяца внутриутробного

развития, в эпифизах и апофизах - после рождения. Лишь некоторые эпифизы начинают око­стеневать незадолго до рождения. Срастание эпифизов с диафизами, как правило, происходит в 13-15 лет, причем у девочек на 1-2 года раньше, чем у мальчиков.

В костях запястья точки окостенения появляются после рождения: в головчатой на первом году жизни, в крючковидной в конце первого - в начале второго года, а в оста­льных - в период от 2 до 11 лет.

В костях пояса нижних конечностей (подвздошной, се­далищной и лобковой) точки окостенения появляются в период от 3,5 до 4,5 месяцев внутриутробного развития. Срастание всех трех костей в тазовую кость происходит в 12-15 лет.

В костях предплюсны (ладьевидной, кубовидной и кли­новидных) точки окостенения появляются в период от 3 месяцев после рождения до 5 лет. Остальные (вторичные) точки окостенения образуются после рождения.

Рис.21. Схемы сводов стопы:

А - схема продольного (второго) свода стопы. 1 - пяточная кость, 2 - таран­ная кость, 3 - ладьевидная кость, 4 - промежуточная клиновидная кость, 5 - вто­рая плюсневая кость. Б - схема поперечного свода сто­пы. I-V- поперечный рас­пил плюсневых костей

Развитие синовиальных соединений (суставов) начина­ется на 6-й неделе эмбрионального развития. Суставные капсулы суставов новорожденного туго натянуты, большин­ство связок еще не сформировалось. Наиболее интенсивно развитие суставов и связок происходит в возрасте до 2-3 лет в связи с нарастанием двигательной активности ребен­ка. У детей 3-8 лет размах движений во всех суставах уве­личивается, одновременно ускоряется процесс коллагенизации суставных капсул, связок. Формирование суставных поверхностей, капсул и связок завершается в основном в подростковом возрасте (13-16 лет).

У новорожденных детей нижние конечности растут бы­стрее, и они становятся длиннее верхних. Наибольшая ско­рость роста нижних конечностей отмечена у мальчиков в 12-15 лет, у девочек увеличение длины ног происходит в возрасте 13-14 лет.

В постнатальном онтогенезе изменение формы и разме­ров таза происходит под влиянием тяжести массы тела, органов брюшной полости, под воздействием мышц, а так­же под влиянием половых гормонов. В результате этих раз­нообразных воздействий увеличивается передне-задний раз­мер таза (с 2,7 см у новорожденного до 9,5 см в 12 лет), возрастает поперечный размер таза, который в 13-14 лет становится таким же, как у взрослых. Разница в форме таза у мальчиков и девочек становится заметной после 9 лет. У мальчиков таз более высокий и более узкий, чем у девочек.

Изучая скелеты умерших людей ученые могут восстанавливать их внешний облик, делать заключение об их физическом развитии. Это возможно благодаря тому, что степень развития кости (формы, размеры, наличие и характер бугристости, степень развития надмыщелков, выступов и др.) зависит от формы и величины мышечной массы.

У ребенка после рождения продолжаются рост и дифференциация костной , формирование скелета. В организме функции костной ткани многообразны: во-первых, это опора и защита внутренних органов, костного мозга; во-вторых, кости, по сути, являются резервуаром неорганических (кальция, фосфора, магния) и некоторых органических веществ; в третьих, костная ткань в экстремальных условиях является защитой от ацидоза, после исчерпывания функций почек и легких; в четвертых, она является «ловушкой для чужеродных веществ» (тяжелые, радиоактивные и т. д.).

Архитектонику костной ткани можно разделить на два типа: трабекулярную и губчатую. Трабекулярная кость по своей структуре напоминает решетчатое строение, окружающее сосуды. Остеофиты в ней разбросаны по всей структуре. У плода и эмбриона практически все кости скелета имеют трабекулярное строение. После рождения такая структура сохраняется в позвонках, плоских костях, а также в трубчатых костях, являясь временной структурой при образовании пластинчатой кости.

Плотная кость - это окончательная структура, свойственная скелету взрослого человека. Она состоит из системы гаверсовых каналов и построена из твердого кальцифицированного матрикса. Остеофиты в ней расположены упорядоченно и ориентированы вдоль сосудистых каналов. Развитие плотной кости постепенное, по мере увеличения двигательной нагрузки.

Основными клеточными элементами костной ткани являются остеоцит, остеобласт и остеокласт. Остеогенез у человека уникален и отличается от всех представителей животного мира. Окончательная структура кости формируется после рождения, что связано с началом устойчивой ходьбы.

К моменту рождения у ребенка диафизы и эпифизы трубчатых костей уже представлены костной тканью. Из хрящевой ткани состоят все губчатые кости (кисти, стопы, череп). К рождению в этих костях образуются ядра окостенения, дающие рост плотной кости. По точкам окостенения можно судить о биологическом возрасте ребенка. Рост трубчатых костей происходит за счет ростовой хрящевой ткани. Удлинение костей происходит за счет роста хрящевой ткани в длину. Рост кости в ширину происходит за счет надкостницы. При этом со стороны костномозгового канала кортикальный слой надкостницы подвержен постоянной резорбции, вследствие чего при росте кости в поперечнике увеличивается объем костномозгового канала.

После рождения кость в своем развитии многократно перестраивается - от грубоволокнистого строения до структурной кости.

С возрастом происходит процесс остеогенеза - перемоделирования костной ткани. Плотность костей нарастает постепенно. Содержание основного минерального компонента костной ткани - гидрооксиапатита - у детей с возрастом увеличивается.

В целом в процессе костного образования выделяют три стадии:

1) образование белковой основы костной ткани; в основном оно протекает внутриутробно;

2) формирование центров кристаллизации (гидрооксиапатита) с последующей минерализацией (остеосинтез); оно свойственно послеродовому периоду;

3) остеогенез, когда происходит процесс перемоделирования и самообновления кости.

На всех стадиях остеогенеза необходимы витамин D и нормальное присутствие в пище ионов Са, Мg, Р. Непременным условием правильного формирования костной системы является пребывание на воздухе, внешняя инсоляция.

При недостатке любого из этих компонентов у ребенка развивается рахит, характеризующийся изменениями костной и мышечной системы, нарушениями со стороны центральной нервной системы.

У детей, в отличие от взрослых, чем меньше возраст, тем обильнее кровоснабжаются кости. Особенно развито кровоснабжение метафизов и эпифизов. К 2 годам формируется единая система внутрикостного кровообращения, хорошо развиты сеть эпиметафизарных сосудов, ростовой хрящ. После 2 лет число сосудов костей значительно уменьшается и снова увеличивается к пубертатному периоду.

Надкостница у детей толще, чем у взрослых. За счет нее происходит рост кости в толщину. Костномозговые полости формируются с возрастом. К 12 годам кость ребенка уже напоминает кость изрослого человека.

В развитии костей у детей можно выделить периоды, когда кости особенно чувствительны к вредным факторам.

1. Грудной период, ранний или преддошкольный период, первые 3 года жизни, когда происходят рост и кальцификация кости, насыщение и депонирование минеральных веществ (кальций, фосфор). Легко возникают различные остеопатии - рахит, рахитопо-добные состояния. Поэтому особое значение имеет рациональное вскармливание ребенка, соблюдение им режима дня.

2. Школьный и подростковый периоды, когда завершается дифференцировка и накопление массы кости. У детей наблюдаются пограничные остеохондропатии. Факторы риска нарушения костеобразования у детей - это нарушения питания, неадекватные физические нагрузки.

Череп

Череп у новорожденного состоит из множества костей. Такие швы, как стреловидный, венечный, затылочный, открыты. Их закрытие начинается к 3-4-месячному возрасту. У доношенных детей к рождению боковые роднички закрыты. Задний, или малый, родничок, находящийся на уровне затылочных и теменных костей, бывает открыт у 25% новорожденных. Он закрывается к 4-8 неделям жизни ребенка. Большой родничок находится в месте соединения теменных и лобных костей, или венечного и стреловидного швов. Он всегда открыт, и его величина у новорожденного колеблется от 3х3 см до 1,5х2 см. В норме большой родничок закрывается к 10-18 месяцам.

Форма головы у детей может быть различной, но чаще она округлая, симметричная. Лицевой череп развивается с возрастом.

Позвоночник

Позвоночник человека - уникальное костное образование, способствующее его прямохождению, которое формируется параллельно росту ребенка. Постепенно, с возрастом позвоночник приобретает свои изгибы, принимающие на себя перемещение центра тяжести идущего или стоящего человека.

Первые изгибы позвоночника появляются с начала удержания головы и плечевого пояса, и к 2-4 месяцам формируется передний изгиб шейной части позвоночника. После развития умения прямостояния и ходьбы формируются изгиб кпереди в поясничной части позвоночника и почти одновременно грудной изгиб позвоночника. Неравномерность роста отдельных сегментов тела, позвоночника, головы и конечностей приводит к тому, что центр тяжести тела в процессе роста детей существенно перемещается. Так, если у новорожденного в вертикальном положении центр тяжести находится на уровне processus xyphoideus, то у ребенка более старшего возраста он перемещается вниз, но не достигает уровня пупка. В возрасте 5-6 лет центр тяжести уже ниже пупка, а к 13 годам - ниже уровня гребешков подвздошных костей.

У детей, в отличие от взрослых, фиксация позвоночника неустойчивая, несовершенная, и под влиянием внешних факторов (неправильная поза) могут возникать стойкие деформации костей позвоночника (сколиозы и патологические осанки).

Грудная клетка

Чем меньше ребенок, тем его грудная клетка относительно шире и короче, при этом ребра располагаются горизонтально. Грудная клетка ребенка более округлая, чем у взрослого человека. Поперечный ее размер у новорожденного больше среднепродольного на 25%, грудная клетка у них находится в состоянии как бы вдоха. В дальнейшем происходит рост грудной клетки в длину, при этом ребра опускаются, образуя с позвоночником тупой угол, интенсивно растет ее передний диаметр. В 3 года формируется эффективное реберное дыхание. К 12 годам грудная клетка переходит в состояние максимального вдоха, а к 15 годам завершается окончательное увеличение ее поперечного диаметра.

Кости таза у детей раннего возраста напоминают воронку. Формирование половых различий таза начинается в пубертатном возрасте.

Методы исследования костной системы и суставов

Данные по анамнезу заболевания костной системы обычно собирают со слов родителей, ближайших родственников или лиц, занимающихся воспитанием ребенка. Дети старшего возраста могут сами существенно дополнить историю заболевания. При расспросе обращают внимание на сроки появления тех или иных изменений. Во-первых, выявляют наличие болей (артралгий, миалгий, осалгий), во-вторых - изменения конфигурации костей и суставов, в третьих - состояние подвижности в суставах. При жалобах на боли отмечают их локализацию, симметричность, характер и интенсивность, продолжительность, периодичность. Затем расспрашивают о факторах, способствующих усилению или исчезновению болей (тепло, покой, лекарственные препараты). Следующий момент - установление нарушений подвижности (утренняя скованность, ограничение движений из-за боли и др.). После этого расспрашивают о связи начала и появления болей или изменений со стороны суставов, костей с каким-либо заболеванием (предшествующие инфекции, травмы).

Осмотр проводят сверху вниз (голова, туловище, конечности), при этом важно хорошее освещение. У детей раннего возраста обращают внимание на патологические изменения формы головы, которые особенно часто отмечаются при рахите. Кости черепа могут быть скошенными, асимметричными, увеличиваются лобные, теменные и затылочные бугры. Часто появляются уплотнение затылочной кости и ее сглаженность.

При врожденном сифилисе может развиваться патологическая ломкость костей черепа. У новорожденных детей деформация черепа, связанная с родовой травмой, проявляется черепицеобразным расположением костей (находят друг на друга), их вдавлением или выпячиванием, часто с последующими поднадкостничными кровоизлияниями (кефалогематомы). Могут наблюдаться и мозговые грыжи.

Голову измеряют с целью оценки физического развития или для выявления патологии (микро- и макроцефалии).

Микроцефалия развивается внутриутробно или при раннем закрытии швов (на фоне гипервитаминоза витамина D). Большая голова при макроцефалии как патологическое состояние чаще всего развивается при нарушении гемоликвородинамики - гидроцефалия. При этом роднички и даже швы всегда открыты.

При осмотре обращают внимание на возрастную пропорциональность развития лицевого и мозгового черепа.

Затем осматривают грудную клетку. Обращают внимание на ее форму, симметричность, равномерность участия в акте дыхания, различные деформации («куриная грудь», воронкообразная грудная клетка, перипневмоническая борозда Филатова-Гаррисона, сердечный горб и т. д.), свидетельствующие о врожденном или приобретенном дефекте.

Оценивают осанку ребенка в положении стоя: пятки вместе, руки по швам. При нарушениях осанки имеются боковые искривления позвоночника - сколиоз, отставание лопаток от грудной клетки, сутулость, патологический лордоз (усиление изгиба позвоночника вперед) и кифоз (усиление изгиба позвоночника назад). Особенно часто отмечаются искривления позвоночника вбок - сколиоз (это всегда патология). Подозрение на сколиоз должно быть обязательно подтверждено рентгенологически.

Необходимо исследовать болезненность позвонков при ощупывании и движении, особенно если ребенок жалуется на боли в позвоночнике.

Осмотр верхних конечностей производят с целью определения их длины и наличия деформации. Существуют нормативы развития конечностей у детей различного возраста. Длиннорукость чаще выявляют при заболеваниях соединительной ткани (болезнь Марфана). Укорочение конечностей связано с болезнью Дауна и хондродистрофией. Осматривают также и пальцы на предмет выявления симптома «барабанных палочек», остеопатий, артритов и других изменений.

При осмотре нижних конечностей у новорожденного обращают внимание на симметричность ягодичных складок, количество складок на внутренней поверхности бедер (при врожденном вывихе тазобедренного сустава складок больше), укорочение конечностей, Х- или О-образное искривление голеней (при рахите). Часто у детей старшего возраста диагностируют плоскостопие, являющееся патологическим состоянием. Для его определения проводят плантографию - изучают отпечаток стопы на листе бумаги.

Быстрому скрининговому осмотру костной системы и его протоколированию помогает следующая стандартная последовательность:

1. Осмотр в фас, руки вытянуты вдоль туловища. При этом определяют форму ног, положение головы, симметричность плеч, треугольников талии, исключают деформацию грудной клетки, симметричность бедер.

2. Осмотр сбоку. Определяют форму грудной клетки, живота, выступание лопаток, форму спины.

3. Осмотр со спины. Выявляют симметрию углов лопаток, форму позвоночника, форму ног, ось пяток.

4. В конце осмотра предлагают ребенку пройти по кабинету для выявления нарушений походки.

По результатам осмотра проводят тестирование: 1) без отклонений - по всем пунктам отрицательные значения; 2) незначительные отклонения, требующие наблюдение педиатра - при положительных ответах на вопросы 3-7; 3) значительные отклонения, требующие дообследования и лечения у ортопеда или вертебролога - положительные ответы на 5 вопросов (1, 2, 8, 9, 10).

Пальпация костей - врачебная процедура. Она направлена на Выявление размягчения костей, состояния родничков или швов черепа у новорожденных и грудных детей. Пальпируют также ребру, кости конечностей, обследуют суставы и на основании изменений их формы, размера и объема движений судят о той или Иной патологии. Если возникает необходимость, назначают рентгенологическое исследование. Его проводят при подозрении на Воспалительно-дистрофические изменения костей, суставов; при опухолях костей, для определения костного (биологического) возраста, при диагностике заболеваний, сопровождающихся остеопорозом, размягчением костей. Для диагностики заболевания костной системы применяют также лабораторные методы: определяют уровень Са, Р, щелочной фосфатазы в крови и моче.

Зубы

У детей первыми зубами являются молочные зубы. Они прорезываются в определенной последовательности.

Большое значение имеет становление прикуса молочных зубов. Он формируется к 2,5-3,5 годам и характеризуется следующими позициями:

1) малые промежутки между зубами;

2) отсутствие стертости зубов;

3) дистальные поверхности верхнего и нижнего зубных резцов расположены в одной фронтальной плоскости;

4) ортогнатический прикус, когда верхние резцы немного прикрывают нижние резцы.

Следующий период развития зубов начинается в возрасте 3,5 - 6 лет. В это время возникают междузубные щели (диастемы) - между резцами или тремы - между другими зубами. Зубы уже стираются, нижние и верхние не совпадают. Ортогнастический прикус переходит в прямой. Молочный прикус зубов имеет большое значение для формирования умения пережевывать пищу и развития речи.

Период сменного прикуса начинается с появления постоянных зубов, при этом сохраняются и молочные зубы. Первые постоянные зубы прорезываются в 5 лет - это первые моляры. Затем последовательно выпадают молочные и появляются постоянные зубы. К 11 годам прорезываются вторые моляры. Третьи моляры (зубы «мудрости») появляются в возрасте 17-20 лет, а иногда даже позже. Для оценки количества постоянных зубов пользуются следующей формулой:

Х = 4n — 20, где n - возраст ребенка, лет.

У детей любого возраста часто отмечается заболевание зубов - кариес, при котором происходит постепенное разрушение структуры зуба. Поэтому в воспитании ребенка особое место занимает профилактика кариеса.

В этом плане имеют значение рациональное питание, соблюдение принципов вскармливания ребенка грудным молоком. Особое значение придают содержанию в пище фтора, как средства, предотвращающего кариес. Дети должны чистить зубы профилактическими пастами, не содержащими фтора, но он обязательно должен содержаться в пищевых продуктах. Кроме фтора ребенку необходим также кальций.

Рациональное питание должно включать и органические малоусвояемые углеводы. Последние оказывают положительное влияние на рост нормальной флоры ротовой полости. Для правильного развития зубов, профилактики кариеса необходима диета, содержащая крахмал, гликоген, дисахариды, глюкозу. Важно учить ребенка правильно пережевывать пищу. После еды обязательно нужно полоскать рот и чистить зубы пастой, по крайней мере два раза в сутки - вечером и утром.