Незаращение боталлова протока у детей. Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить

Система кровоснабжения человека включает в себя главный орган, сердце и выходящие от него артерии, возвращающиеся обратно от тканей венами. Правильное ее функционирование обусловливается нормальным анатомическим строением и гемодинамическими условиями. В случае нарушения одного из этих двух условий происходит и повреждение кровоснабжения остальных органов.

Актуальность

К сожалению, частота врожденных пороков развития с каждым годом все нарастает. Связано это в первую очередь с ухудшением экологической обстановки и недостатками здоровья самих родителей. Как учат педиатры, готовиться к рождению ребенка нужно начинать еще со своего детства, подразумевая тем самым, что оба супруга при планировании семьи должны тщательно позаботиться о себе. Так, за долгое время до беременности стоит отказаться от вредных привычек, вылечить хронические заболевания, будущей матери - скорректировать зрение, питание, нормализовать отдых. Однако все же происходят и такие случаи, когда в здоровой семье рождаются дети с врожденными пороками развития. А потому в разные сроки гестации женщина обязательно должна периодически проходить ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить внутриутробно нарушения плода. Но даже диагностика такового процесса не означает необходимость прерывания беременности, ведь и медицина не стоит на месте, и в настоящее время большинство врожденных пороков лечится. Одним из таких ярких примеров является незаращенный артериальный (Баталов) проток.

Функции протока

Система кровообращения плода значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются овальное окно в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.

Видео по теме

Этиология

Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, преждевременное излитие околоплодных вод, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

Патогенез

Гемодинамические нарушения при таком врожденном пороке сердца, как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.

Операция

Однако метод лечения этой патологии не так сложен, ведь единственной проблемой остается открытый Баталов проток. Операция становится единственным вариантом его терапии, ведь консервативные методы на него не действуют. Проводят хирургическую коррекцию порока обычно в 5-10 лет, но лучшим возрастом для этого считается 3-5 лет. Главное, чтобы это произошло до полового созревания, когда наступит перестройка гормонального фона организма, и он будет нуждаться в большем кровоснабжении. Есть данные о единичных случаях проведения лечения в зрелом возрасте после поздней диагностики порока. В процессе операции Баталов проток просто ушивают или перевязывают чрессосудистым доступом из бедренной артерии для наименьшей травматизации тканей малыша. Все это происходит под контролем ангиографии и при помощи эндоскопических устройств. Такая мини-операция уже активно разработана хирургами и не является сложной.

Прогноз

После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся инфекционным эндокардитом. Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.

Врожденный порок сердца новорожденного – это группа сердечно-сосудистых заболеваний, характеризующаяся наличием анатомического дефекта, которое возникает в период беременности (в утробе мамы), приводящий к значительным нарушениям гемодинамики.

Описание

Порок сердца у новорожденного развивается в 1% случаев (1 грудничок на 100 новорожденных) в нашей стране и 0,8% за ее пределами. Смертность встречается в основном у годовалых малышей, реже в возрасте до 4 месяцев. Наиболее часто наблюдают дефект межжелудочковой перегородки (в 31 проценте случаев), на следующем месте – стеноз артерии (5-8%), третье место разделяют нарушение межпредсердной перегородки и незаращение артериального протока (по 7%), сужение аортального клапана (6%) и тетрада Фалло (5%). Эти структурные изменения могут существовать не только одиночками, но и проявляться комбинированием друг с другом, что значительно ухудшает клинические симптомы и возможность эффективного лечения организма.

Есть даже зависимость рождения малыша с наследственным пороком от времени года: девочки чаще рождаются во второй половине года, а мальчики – в первой.

Уже на 16-18 неделе беременности у малыша можно с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) выявить врожденные пороки сердца. Но диагноз должен быть поставлен только во 2-3 триместре беременности. Почему? Потому что на этом сроке формируются все органы.

Существует много классификаций врожденного порока сердца у новорожденных. Одна из них – классификация болезней (МКБ), и если смотреть в ее таблицу, то эта патология также имеет свой код. Следующая классификация относительно изменения кровотока малыша в малом круге кровообращения (МКК):

• Нет влияния на кровообращение.
• Проявляется уменьшение количества крови в малом круге кровообращения (сопровождаются цианозом – тетрадаФалло и не сопровождаются цианозом – стеноз легочного ствола).
• Приводит к увеличению кровообращения в легких (сопровождаются цианозом – нарушения створок и не сопровождаются цианозом – открытый артериальный проток с увеличенным легочным давлением).

Также врожденный поро́к необходимо разделять относительно того, где расположены анатомические дефекты. Они могут быть различными. Существуют такие стадии развития:

1. Первый период. Он характеризуется тем, что новорожденный младенец имеет возможность активировать все процессы адаптации и компенсации в ответ на нарушение гемодинамики. Сколько можно прожить в этой стадии? – Довольно длительно.
2. Стадия компенсации. Возможности адаптации организма снижаются, что проявляется на симптомах и клинике ребенка.
3. Терминальная стадия. Различные компенсаторные возможности организма малыша исчерпаны. Процессы гемодинамики нарушенные. Развиваются дистрофические процессы в сердечной мышце и в других органах, системах. Осложнений появляется все больше, и жизнь подходит к концу.

Причины

Причины и последствия порока сердца у новорожденного могут быть различными. В основном этиология ее возникновения основывается на таких причинах:

1. Экзогенное влияние (до 2%). Наиболее значительно они могут повлиять в важные периоды беременности: 2-3, 8-12, 18-22 недели внутриутробного развития плода. К ним относят применение мамой лекарственных препаратов в домашних условиях, алкоголя, наличие различных заболеваний. Эти причины могут плохо повлиять на младенца: он может родиться раньше срока, иметь инвалидность.
2. Нарушения хромосом (до 3%). Причина этого заболевания– количественные изменения в хромосомах. Чаще всего врожденные пороки сердца у детей развиваются при трисомии. Рождаться малыши будут с дефектом межпредсердной перегородки и межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
3. Генная мутация (до 5%). Порок сердца у ребенка с генной мутацией имеет сочетание с нарушениями других органов и систем. Они являются признаками большого количества болезней.
4. Полигенно-мультифакториальная предрасположенность (90%).

Причина развития имеет большое количество видов, поэтому нужно не только поставить диагноз новорожденному, но необходимо найти пояснение этиологии этого заболевания. Чтобы, сразу с лечением дефекта, устранить и причину.

Симптоматика

Необходимо помнить, что чем раньше будет поставлен диагноз «врожденные пороки сердца», тем быстрее специалисты смогут предоставить помощь. Клиника разнообразна и зависима от того, какой вид заболевания имеет новорожденная или новорожденный. Поэтому нужно сразу определять симптомы патологии. К ним относят синеватый цвет кожных покровов грудничков (цианоз) сразу после рождения и при крике, холодные конечности ребенка, а также аускультативные шумы.

Дети, которые имеют такое заболевания, очень беспокойные и требуют помощи: они плачут, отказываются от груди мамы или очень быстро чувствуют усталость. Это может проявляться уже через 30 секунд после первого сосания. Состояние характеризуется одышкой, аритмией, увеличением шейных вен. Такие дети плохо увеличивают массу тела, отмечают отставание в психическом развитии. В возрасте, который называется подростковый, существует боль в сердце, наблюдается изменение грудной стенки по типу сердечного горба.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – это часто встречающийся вид патологии, который характеризуется наличием отверстия в перегородке между правым и левым желудочком. В результате происходит смешивание крови. Одышка прогрессирует, может быть выраженная усталость у годовалого ребенка. Отставания в психическом развитии нет. При внешнем осмотре существует выпячивание в грудной стенке.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки наблюдается тахикардия, одышка в покое. Отмечаются признаки гипоксии, которая переходит в хроническую стадию и является причиной специфической симптоматики. При внешнем осмотре это подтверждает симптом «барабанных палочек» на пальцах конечностей.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется наличием отверстия в стенке, разделяющей левое и правое предсердие, функцией которой является возможность предупреждения смешивания артериальной, венозной крови. В норме такое отверстие (Боталлов проток), есть у каждого грудничка, но не у всех это патология.

Это связано с тем, что внутриутробно у плода нет разделения крови, она у него смешанного типа. При рождении уже происходит ее распределение, поэтому Боталлов проток после рождения должен исчезнуть. При его незаращении можно констатировать врожденный порок.

Этот вид патологического состояния может развиваться длительно без симптомов. Это связано со значительно выраженной адаптацией организма. В основном, проявляется к 4 месяцу жизни и первый симптом – это синеватый цвет кожных покровов. Затем проявляется тахикардия, отставание в психическом развитии и недостаточности массы тела.

Симптоматика при двустворчатом аортальном клапане

Является таким же распространенным заболеванием, как и ДМЖП. Встречается у двух процентов людей. В норме аортальный клапан имеет три створки, регулирующие возврат крови. При этом патологическом состоянии нет одной створки, и в результате клапан двустворчатый.

Возможно, что это заболевание длительно не будет проявляться, и взрослый человек может жить десятилетия, даже не зная о такой кардиальной патологии. С возрастом могут возникать симптомы аортальной недостаточности, характеризующиеся одышкой, которая появляется при значительных физических нагрузках, а при прогрессировании – даже в покое. На первых стадиях увеличивается частота сердечных сокращений, появляется выраженная пульсация шейных вен, возможно развитие обмороков. За счет гипертрофии кардиальной мышцы могут проявляться различные кардиальные боли.

Диагностика

Диагностика заболевания – важный период в будущем лечении ребенка. Им занимаются педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Применяют два вида обследования: физикальное и инструментальное.

Физикальный метод обследования является обязательным и основывается на анамнезе. Необходимо четко выявить наличие случаев наследственных патологий сердечно-сосудистой системы. Также нужно помнить и про внешний осмотр пациента. При наличии пороков этой системы больной может иметь синеватый цвет кожных покровов, отмечают сильную одышку, увеличенное сердцебиение.

При аускультации отмечаются различные систолические шумы в 6 межреберье, которые увеличиваются при физической нагрузке. При открытом артериальном протоке существует возможность выслушать машинообразный шум.

К инструментальным методам исследования относят электрокардиографию, фонокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ). С помощью электрокардиографии врач может констатировать наличие гипертрофии, изменение оси, нарушение проводящей функции, которая проявляется различными аритмиями. Принцип метода фонокардиографии помогает четко определить шумы, их частоту. Эхокардиография может предоставить стадию изменения гемодинамики. Гистология не берется.

Происходит выделение и других методов исследования, но они не специфические. Это клинический анализ крови, клинический анализ мочи. Также возможны биохимическое исследование мочи и биохимическое исследование крови.

Лечение

Лечением детей должен заниматься педиатр, кардиолог, неонатолог и кардиохирург. Основной метод терапии – оперативное вмешательство (хирургия). Его осуществляют при состояниях, которые угрожают жизни малыша. Существует три метода операций: открытая, закрытая и рентгенохирургическая (эндоваскулярная). Кардиальная хирургия – это самая современная отрасль, но в то же время самая тяжелая.

Закрытые операции – это такие оперативные вмешательства, при которых хирург будет лечить, не затрагивая сам орган. Преимуществом этого метода является то, что он не требует специализированных инструментов, а необходимы только обычные хирургические приспособления. Операция производится при сросшихся стенках между желудочком и предсердием.

Первая стадия операции – проникновения в левое ушко предсердия, но врач должен знать, что там нет тромбов. Все рыхлые сужения порока хирург увеличивает с помощью пальца и приводит их к нормальному диаметру. Это второй период. Только при наличии не рыхлого сращения створок используются специализированные инструменты.

Тактика ведения открытых оперативных вмешательств заключается в ее выполнении с применением наркоза, потому что с его помощью появляется возможность отключить сердечную функцию организма. Это необходимо в связи с тем, что операция проводится со вскрытием полости органа.

Рентгенохирургические операции – это современный метод лечения больных. В этом оперативном вмешательстве применяют катетер. На его конце расположены несколько специальных баллончиков. Их помещают в просвет магистрального сосуда и через них переходят в кардиальную полость, затем при увеличении давления баллончик расширяют и увеличивают суженный просвет до нормального диаметра. Операцию врачи проводят с помощью монитора, на котором есть все действия врачей в полости тела человека.

Также необходимо помнить, что операции по сроку выполнения разделяют на несколько видов: неотложные, экстренные и плановые. Экстренный вид проводится в тех случаях, если у пациента несовместимое с жизнью состояние. Их производят через малое количество времени. Неотложные операции также проводят быстро, но у врачей есть возможность найти время, за которое они могут выяснить анамнез жизни, болезни, произвести все анализы, чтобы определить состояние пациента. Плановое хирургическое лечение проводится в определенную дату с условием, что опасности для жизни малыша нет.

С помощью одного оперативного вмешательства можем наблюдать купирование порока, но в тяжелых случаях, возможно, необходимо будет несколько оперативных вмешательств. Если малыш новорожденный, то врач может отложить лечение до того периода, когда он окрепнет. Если пациент уже в подростковом возрасте, то необходимо помнить про психологическое состояние.

Возможно применение лекарственной терапии. Доктор Комаровский имеет очень много рекомендаций по этому поводу. Этим методом пытаются устранить у новорожденного симптомы одышки, отека легких и аритмии. Поэтому применяют бета-адреноблокаторы, сердечные гликозиды, нитраты, диуретики, блокаторы кальциевых каналов. Каждая группа имеет свое действие и лекарственный эффект для устранения этой патологии.

Бета-адреноблокаторы связываются с соответствующими рецепторами организма, которые расположены в кардиальной полости, их действие способствует снижению частоты сердечных сокращений. Это приводит к уменьшениювозврата крови. Такие свойства имеет «Карведилол».

Диуретики, такие как «Фуросемид», «Спиронолактон», способствуют выделению из организма воды, что снижает сопротивление сосудов и межклеточная жидкость переходит в полость сосуда. За счет этого происходит уменьшение отеков организма.

Купированию приступов аритмий способствуют лекарственные препараты группы блокаторов кальциевых каналов («Дилтиазем»). Они ингибируют соответствующие структурные нарушения, вследствие этого кальций из межклеточной жидкости не переходит в клетки сердечной мышцы. Это плохо влияет на аритмию, способствуя ее устранению.

Нитраты используются для купирования приступов стенокардии, которая развивается вследствие гипоксии. Основным лекарством этой группы является «Нитроглицерин». Лечиться этим препаратом будет большая масса людей. Он влияет на сосуды: расширяет их и, в последствие, снижает возврата крови к сердечному органу. «Нитроглицерин» не имеет осложнений.

Также в лечении этой патологии применяют лекарственные препараты гликозидов: «Дигоксин», «Коргликон». Их свойство заключается в значительном увеличении силы сердечных сокращений, но при этом частота их снижается. Эти препараты не должны назначатьсяс диуретиками. «Дигоксин» - это лучший препарат группы сердечных гликозидов.

Необходимо помнить, что с помощью лекарственных препаратов анатомическое нарушение не исчезнет, но они способствуют увеличению компенсаторных возможностей организма, что является важным. Также нужно следовать рекомендациям и методам профилактики.

Врач в отделении педиатрии должен помнить о врожденной патологии сердечной мышцы. Ведь она является очень распространенной как в нашей стране, так и за ее пределами. Но наиболее тщательно к этому должен подходить неонатолог, который первым проводит осмотр и исследование новорожденного. Чем раньше произвести диагностику этого состояния, тем больше улучшаются прогнозы.

Но бдительными должны быть и будущие мамы. Они должны применять все методы профилактики для предупреждения развития различных болезней. Затем им нужно тщательно наблюдать за состоянием младенца, за его развитием, следовать рекомендациям врача. И если эти два звена – мама и врач, будут в симбиозе, то не нужно переживать о возможных последствиях.

У новорожденного ребенка открытые артериальные протоки: проявления и устранение патологии

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:

• 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
• 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
• На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:

1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

• Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
• Бактериальный эндартериит.
• Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
• Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
• Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
• Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии «сердечного горба» (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

• учащение сердцебиения;
• учащение дыхания;
• увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
• электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
• специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
• учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
• увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

• нарушение ритма сна;
• сонливость;
• медленное увеличение массы тела;
• одышка в покое или после небольших нагрузок;
• синюшный оттенок кожи после нагрузок;
• вялость, отказ от игр и развлечений;
• частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

• учащенный пульс;
• повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
• изменения со стороны верхушечного толчка;
• расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
• вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
• анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

1. ЭКГ (электрокардиография). Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
2. Эхокардиография. Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

• сочетанный аортальный порок;
• неполный атриовентрикулярный канал;
• дефектная перегородка между желудочками;
• дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
2. Избегание стресса.
3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;

– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

МКБ-10

Q25.0

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , ЭКГ , фонокардиографию , УЗИ сердца . Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Боталлов проток был впервые описан еще в 1564 г. При внутриутробном кровообращении он играет большую роль, так как отводит большую часть крови из легочной артерии непосредственно в аорту. Он отходит от места деления легочной артерии на 2 ветви, иногда от ее левой ветви. Проток впадает в аорту ниже так называемого перешейка в нисходящую ее часть на 2-3 мм ниже и напротив устья левой подключичной артерии. Длина протока, по данным Кушева, у новорожденных и грудных детей 6,9-6,2 мм, диаметр 4,3-3 мм. Проток отличается от больших сосудов преобладанием мышечных элементов при слабом развитии эластической ткани.

После рождения происходит сначала закрытие, а позже и заращение боталлова протока. При этом имеет значение повышение кровяного давления в аорте, а также перемещение грудных органов. Вслед за физиологическим закрытием начинается анатомическая облитерация протока, которая заканчивается в течение первых 6 недель, но иногда затягивается до 3-4 месяцев. Ко времени окончания процесса облитерации проток превращается в lig. arteriosum magnum. Если заращение протока оказывается неполным или вовсе не имеет места, то возникает порок развития. Незаращение боталлова протока может быть единственным пороком сердца, иногда он сочетается с другими дефектами, например стенозом и атрезией легочных артерий, стенозом устья аорты, его перешейка, сужением левого венозного атриовентрикулярного устья и др. В случаях сочетания с другими пороками боталлов проток осуществляет компенсаторную роль. Из 1000 больных с ранними врожденными пороками сердца открытый боталлов проток был найден у 242. Ширина его просвета бывает различна - от 4 до 12 мм, в среднем 7 мм, и он может еще больше расширяться в зависимости от кровяного давления. Через него может выбрасываться в легочные артерии большое количество крови, поступающей в аорту. Диагностика открытого боталлова протока во многих случаях является несложной, доступной и основывается на хорошо изученных клинических признаках. Но следует помнить, что изредка наблюдаются случаи незаращения боталлова протока, ничем не проявляющиеся при жизни и лишь случайно открываемые на секции людей, погибших от других заболеваний. Выраженность клинической картины далеко не всегда зависит от ширины просвета.

В небольшой части случаев отмечается легкое цианотическое окрашивание кожных покровов или транзиторный цианоз в раннем возрасте, связанный с физическим напряжением. В большинстве же случаев цианотичность отсутствует и кожа представляется нормально окрашенной или даже излишне бледной.

В связи с этим у детей с открытым боталловым протоком никогда не бывает пальцев в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Во многих случаях отмечается наличие легко появляющейся одышки и быстрой утомляемости. Часто бывает склонность к заболеваниям дыхательных путей. Довольно часто наблюдается отставание в физическом развитии. Но многие дети приспосабливаются к окружающей среде и требованиям жизни, посещают нормальную школу.

При осмотре больного иногда отмечается ясная пульсация в загрудинной ямке. При пальпации сердечной области можно иногда отметить наличие систолического дрожания во втором межреберье слева. Границы сердца при перкуссии оказываются часто слегка расширенными как влево, так и вправо. У части детей (у 20%) удается определить лентообразное притупление перкуторного звука слева от грудины в первом, втором и третьем межреберье, наблюдаемое преимущественно у детей старшего возраста. Это притупление, впервые отмеченное Гергардтом, частично соответствует расширенному боталлову протоку, частично - расширенной легочной артерии.

Наиболее характерными являются аускультативные данные. На основании сердца во втором промежутке слева выслушивается отчетливый громкий грубый шум. Шум длительный, непрерывный, напоминающий работу машины или шум мельничного колеса. Шум этот хорошо проводится по всей области сердца, он слышен в подключичной области и в левой половине груди. В сосуды шеи он обычно не проводится, но иногда выслушивается. На спине же шум в межлопаточном пространстве хорошо выслушивается. Он заполняет большую часть систолы и диастолы и исчезает только в конце диастолы. В лежачем положении он выражен сильнее. Шум воспринимается как систолико-диастолический, носит вихревой характер. Иногда до 3 лет может выслушиваться лишь грубый систолический шум, который иногда усиливается во время вдоха и уменьшается при выдохе. Иногда максимум шума выслушивается вправо от грудины или на спине. Прослушиваемый грубый шум справа от грудины может быть иногда проявлением относительного стеноза аорты или субаортального стеноза.

Наряду с шумами отмечается значительное усиление II тона на легочной артерии, но это наблюдается не всегда.

В результате повышенного кровенаполнения легочной артерии увеличивается количество крови, протекающей через легочные вены в левое предсердие, а в дальнейшем и левый желудочек. Но с другой стороны можно себе легко представить, что одновременно в силу притока крови из аорты в легочную артерию создаются препятствия для опорожнения и правого желудочка.

По данным клиники, максимальное артериальное давление при открытом боталловом протоке оказывается нормальным, минимальное - пониженным, а при широком протоке может доходить до нуля. В силу этого возрастает амплитуда пульсового давления, т. е. разница между максимальным и минимальным давлением.

В изучении гемодинамики при открытом боталловом протоке сыграло большое значение зондирование сердца. Чем больше разница между давлением в аорте и легочной артерии, тем больше крови пройдет через проток из аорты в легкие и тем отчетливее будет шум. При наличии же одинакового диастолического давления в обоих сосудах может иметь место только поток крови из аорты в легочную артерию в период систолы. При открытом боталловом протоке как кислородная емкость, так и содержание О2 и СО2 в артериальной и венозной крови почти не отличаются от нормы и насыщение крови достигает 95-96%.

Иногда удавалось подметить наличие значительного повышения давления в малом круге кровообращения. При этом у больных обнаруживаются и некоторые особенности клинической картины. У них обычно отсутствует диастолический компонент шума, они плохо переносят свой порок, при пробе с нагрузкой у них замечается недонасыщение артериальной крови кислородом, уменьшение коэффициента использования кислорода, у них более легко наступают явления цианоза.

На основании изложенного можно считать характерным для открытого боталлова протока повышение давления в легочной артерии и более высокое содержание в ней кислорода, чем в правом желудочке, вследствие примеси артериализованной крови из аорты.

Из других, менее характерных и менее постоянных симптомов при открытом боталловом протоке можно указать на подмеченную Д. А. Соколовым неравномерность пульса на руках, прощупывание более сильного пульса справа. Изредка пульс принимает парадоксальный характер, может наблюдаться исчезновение пульсовых колебаний при глубоком вдохе. В единичных случаях можно наблюдать явления афонии вследствие сдавления левого возвратного нерва. Систолическое давление при открытом боталловом протоке нормальное, диастолическое снижено, и в силу этого увеличивается амплитуда пульсового давления (выше 40-50 мм рт. ст.). Соответственно этому наблюдается часто pulsus celer et altus как при недостаточности аортальных клапанов.

Электрокардиограмма при открытом боталловом протоке не имеет закономерных и характерных изменений. Часто отмечается правый тип, в более старшем возрасте левограмма. Более часто отклонение оси к вертикали, нарушение сосудовозбудимости, удлинение Р-Q и Q-Т.

Рентгенологическое исследование обычно подтверждает наличие расширения сердца влево, реже вправо. Бросается в глаза увеличение конуса легочной артерии, что придает левому контуру сердца типичную форму. Характерно усиление сосудистого рисунка и сильная систолическая пульсация дуги легочной артерии, гилюсов и дуги аорты. Просвечивание лучше производить в переднезаднем и левом косом положении. На рентгено-кимограмме чаете отмечается наличие промежуточного диастолического зубца дуги легочной артерии.

При помощи метода зондирования иногда можно с полной достоверностью установить наличие проходимого боталлова протока. Из верхней полой вены зонд можно провести в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию, а через сохранившийся проток - и в аорту, откуда поворотом снаружи его направляют внутрь вертикально вниз в брюшную аорту. Но этот метод является очень сложным, нужно обладать большим терпением, чтобы довести зонд до нужного места, а часто это и вовсе не удается. Поэтому чаще всего диагноз подтверждается на основании изучения насыщения крови кислородом в полостях сердца. Повышение содержания кислорода в a. pulmonalis, по сравнению с венозной кровью в правом желудочке, говорит о наличии сообщения между аортой и легочной артерией, т. е. о существовании боталлова протока.

Ценные данные дает и ангиокардиографический метод исследования. Контрастное вещество вводят через локтевую вену и верхнюю полую вену в правое предсердие. Прослеживая по секундам перемещение контраста дальше, можно установить характерные для открытого боталлова протока признаки. Прежде всего расширение легочной артерии и особенно ее левой ветви. После заполнения левых отделов сердца на ангиокардиограмме наблюдается длительное контрастирование сосудов легких, левого предсердия, левого желудочка и аорты.

Готц предложил новый диагностический признак. Когда контраст проходит через легочную артерию, можно спустя 2-3 секунды отметить дефект на контуре дуги легочной артерии. Этот дефект создается вследствие разжижения контраста массой крови, поступающей из аорты через боталлов проток в легочную артерию.

Иногда для решения вопроса приходится пользоваться аортографией, при помощи которой можно видеть поступление контраста из аорты в легочную артерию.

Описанная картина свойственна чистым формам открытого боталлова протока. Картина меняется в случае сочетания данного порока с другим, например со стенозом легочной артерии, стенозом аорты и другими дефектами. Надо всегда дифференцировать данный порок от сужения устья легочной артерии, поскольку при последнем также выслушивается систолический шум во втором межреберье слева. Поэтому надо помнить, что при сужении устья легочной артерии II тон легочной артерии обычно бывает ослаблен, а иногда и вовсе не выслушивается.

Незаращение боталлова протока в общем является нетяжелым пороком и дает относительно благоприятный прогноз. Дети могут вести нормальный образ жизни, посещать школу. Но следует помнить, что при этом бывает предрасположение к застойным явлениям в легких, а это в свою очередь ведет к более частому развитию пневмоний . У 2/3 наших больных в анамнезе имели место повторные пневмонии. Всякого рода инфекционные заболевания такие дети переносят хуже. Всегда можно опасаться развития у них эндокардита, присоединения ревматической инфекции и, что имеет особенно важное значение, склероза сосудов легких с последующей гипертензией в системе легочной артерии. По данным Шапиро и Кейс, 40% больных умирают от подострого эндокардита , некоторые - от разрыва протока или легочной артерии.

Лечение боталлова протока возможно только оперативным путем и состоит в перевязке протока или его пересечении. Дети переносят операцию сравнительно легко, после операции у них исчезают аускультативные явления, шум перестает прослушиваться или делается более слабым. Работоспособность больных резко возрастает.

Риск от операции меньший, чем риск от возможных осложнений в дальнейшей жизни. При подозрении на осложнение эндокардитом необходимо предварительно провести курс лечения антибиотиками. По данным отечественных ученых, смертность при операциях по поводу боталлова протока равняется 0,5-2%. У детей хирургическое вмешательство рационально даже при отсутствии всяких симптомов.

Незаращение баталова протока (НБП) - это один из трех наиболее распространенных врожденных пороков развития сердца у собак. Чаще всего его можно встретить у сук пород мальтийский терьер, померанский шпиц, шелти, английский спрингер-спаниель, бишон, пудель, йоркширский терьер, колли и немецкая овчарка. У кошек данный порок тоже встречается, но гораздо реже.

Артериальный (баталов) проток - это нормальный сосуд, соединяющий ствол легочной артерии с аортой у эмбрионов всех наземных позвоночных. Вскоре после рождения он должен зарасти и превратиться в артериальную связку.

Что же происходит, если проток остается открытым?

Давление в аорте больше давления в легочной артерии, поэтому возникает сброс крови слева направо - из аорты в легочную артерию, что приводит к перегрузке сосудов легких, а затем и к объемной перегрузке левого предсердия, куда оттекает кровь из легких. При хроническом течении возникает левосторонняя сердечная недостаточность. Чрезмерное растяжение левого предсердия может спровоцировать развитие аритмий. В редких случаях давление крови в легочной артерии начинает превышать давление в аорте, тогда поток меняет направление. Кровь из легочной артерии вместо того, чтобы поступать в легкие и отдавать там углекислый газ, возвращается снова в системный кровоток, приводя к появлению синюшности (цианоза) вульвы, полового члена (иногда это заметно только после нагрузки).

Как правило, данный порок обнаруживают при первой вакцинации, потому как он имеет довольно характерный и выраженный шум при выслушивании. Зачастую сами владельцы сообщают о вибрации в области сердечного толчка, которую чувствуют руками. Иногда шумы могут оставаться незамеченными, особенно при реверсии (смене направления) сброса.

По мере прогрессирования сердечной недостаточности будут появляться такие симптомы как:

• утомляемость;
• отставание в росте и развитии;
• одышка после незначительных нагрузок или в покое;
• позже цианоз слизистых оболочек;
• кашель.

При сбросе справа налево животные могут демонстрировать слабость тазовых конечностей, значительное увеличение гематокрита (общего клеточного состава крови).

Для того, чтобы предположить этот диагноз достаточно услышать характерный постоянный или же «машинный» шум, но для его подтверждения потребуется ряд исследований:

• Эхокардиография - является золотым стандартом в диагностике НБП. С ее помощью можно увидеть патологический сосуд, определить направление и скорость сброса крови, а также изменения, которые произошли с камерами сердца. Нередко бывают сочетанные пороки, их выявление чрезвычайно важно.
• Рентгенография грудной клетки - позволяет увидеть размер сердца, а так же наличие и степень выраженности застойных явлений в легких.
• Электрокардиограмма (ЭКГ)- поможет выявить развившиеся на поздних стадиях аритмии.

Незаращение баталова протока является одним из тех дефектов, которые удается скорректировать хирургически. Ранняя диагностика и ранняя хирургическая коррекция гарантирует отличный прогноз. В случае уже развившейся сердечной недостаточности прогноз хуже, но медикаментозное лечение перед операций позволяет минимизировать риски. Противопоказанием к проведению операции по закрытию протока является только тяжелая легочная гипертензия и сброс справа налево.

Слева норма, справа открытый артериальный (баталов) проток

Вопрос-ответ

Здравствуйте. Русский спаниель 13 лет беспокойно спит, а 2 недели назад заметили, что спит стоя. Что это может быть. Часто подкрашивает, ещё на правой лапе от локтя к лопатке шишку обнаружили. Болезненность не заметили, мягкая, не хромает. Но что-то собаку беспокоит, ну и конечно нас это беспокоит. Ольга

Вопрос: собака спит стоя, беспокоится, что это может быть?

Здравствуйте! Сложно сказать что-либо определенное, нужно осматривать собаку. Так могут проявляться неврологические заболевания, боль в спине и шее, абдоминальные боли.

Здравствуйте! У собаки породы той пудель бывают приступы, она задыхается. Как будто какой-то клапан смыкается. Особенно когда волнуется, встречает нас с работы. Раз в три дня бывает. Оксана

Вопрос: что делать, если у собаки приступы удушья?

Здравствуйте! Вам нужно исключить коллапс трахеи с помощью рентгена и бронхоскопии.