Описание пороков клапана сердца. Приобретённые пороки сердца Пороки клапанов сердца

Митральный порок сердца – группа дефектов митрального клапана, которые сопровождаются изменениями в его структуре и строении, что приводит к грубым нарушениям гемодинамики и кровоснабжения внутренних органов.

В норме митральный клапан представляет собой две створки эластичной ткани, которые являются специальными заслонками между левыми камерами сердца и препятствуют обратному току крови. Клапан по контуру окружен фиброзным кольцом. Кроме створок, он состоит из папиллярных мышечных волокон, а также хорд, что не допускают открытия клапанных заслонок в полость предсердия.

Какие бывают митральные пороки?

Митральные пороки сердца представляют собой дефекты двустворчатого клапана, который разделяет левые камеры сердца и обеспечивает нормальную гемодинамику, а также препятствует обратному забросу крови из желудочка в предсердие. В общей структуре митральных пороков выделяют стеноз, пролапс и недостаточность одноименного клапана.

Стеноз представляет собой сужение просвета митрального отверстия, которое возникает на фоне утолщения или сращение его створок. Стенозированное митральное отверстие – наиболее распространенный митральный порок сердца, что формируется после инфицирования структурных элементов клапана и проявляется уменьшением эластичности и пропускной способности фиброзного кольца, образованием надклапанной мембраны, а также частичным сращением створок клапана.

Пролапс, как порок митрального клапана, или синдром Барлоу – дефект развития клапанного аппарата сердца, что проявляется прогибанием створок в полость левой предсердной полости во время сокращения и наполнения желудочка кровью. Подобный процесс сопровождается обратным током крови из нижних отделов сердца в верхние и нарушениями нормальной гемодинамики, которые носят название .

Некоторые специалисты расценивают незначительный без клинических проявлений за вариант возрастной нормы, что встречается у 7% молодых людей в период их активного роста и гормонального развития.

Митральная недостааточность – аномальный порок строения, когда створки клапана в диастолической фазе полностью не смыкаются и часть крови проникает назад в предсердие. Дефект относится к приобретенным ПС, но могут встречаться и его врожденные формы. Чаще диагностируется у представителей мужского пола и очень редко является патологией самостоятельной (в 90% случаев определяется вместе со ).

Причины развития пороков

Пороки митрального клапана – довольно распространенное явление. Они могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденные аномалии развития митрального клапана формируются еще на 5-8 неделе беременности и диагностируются примерно у 5 % новорожденных детей.

Чаще дефект двустворчатого клапана – заболевание приобретенное. Согласно статистическим данным, группа подобных недугов определяется у пациентов, которые в анамнезе перенесли ревматизм, тяжелые формы вирусных инфекций, страдают от системных болезней и многое другое.

Каждый порок имеет свои закономерности развития, от которых зависят клинические проявления патологичного состояния и степень нарушения функциональности клапана.

Причины развития стеноза митрального клапана

1. Врожденные пороки

• генетическая предрасположенность
• перенесение будущей матерью в первом триместре беременности инфекционных заболеваний;
• дефекты развития плода.

1. Приобретенные пороки

• септический эндокардит;
• ревматизм (в 85% случаев);
• системные заболевания, включая склеродермию, системную красную волчанку и тому подобное;
• бруцеллез;
• частые ангины;
• сифилитическое поражение внутренних органов;
• вирусные, бактериальные и грибковые пневмонии.

Причины развития пролапса митрального клапана

1. Врожденные пороки

• дефекты развития клапана сердца во время беременности;
• внутриутробное инфицирование плода.

1. Приобретенные пороки

• ревматический эндокардит;
• аутоиммунные заболевания;
• сепсис;
• инфекционные болезни, связанные с бета-гемолитическим стрептококком группы В (ангина, скарлатина, рожа и тому подобное).

Причины развития недостаточности митрального клапана

1. Врожденные пороки

• аномалии внутриутробного развития структурных элементов клапана сердца;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания.

1. Приобретенные пороки

• ревматизм;
• системные заболевания аутоиммунного происхождения;
• вирусные поражения верхних дыхательных путей;
• бактериальные бронхиты и пневмонии;
• запущенный пародонтоз;
• рассеянный склероз.

Клиническая картина

При СМК клинические проявления начинают волновать пациента, когда просвет фиброзного кольца сужается практически в два раза от своего выходного размера. В данном случае у больного человека появляются следующие симптомы заболевания:

• одышка;
• кардиалгии, которые усиливаются при физических нагрузках и волнении;
• кашель с кровохарканием;
• отеки нижних конечностей;
• акроцианоз (синюшность кончика носа, губ, ушей и тому подобное);
• появление «сердечного горба» — характерного выпячивания передней грудной стенки в зоне проекции сердца;
• частые ;
• хронические бронхиты и пневмонии;
• общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость и потеря работоспособности;
• появление симптома «кошачьего мурлыкания» (когда после физических нагрузок, приложив руку на область сердца, можно почувствовать его дребезжание);
• при аускультации появляется характерный диастолический шум и третий тон, который носит название «ритм перепела».

Практически у половины пациентов протекает бессимптомно и без вреда для здоровья, что свидетельствует об очень маленьких количествах крови, которая просачивается обратно в предсердие. Для тяжелых форм ПМК характерными являются такие клинические симптомы:

• чувство страха смерти и постоянное беспокойство;
• кардиальные боли после физических нагрузок, в стрессовых ситуациях и тому подобное;
• одышка, учащенное дыхание;
• периодическое головокружение, предобморочные состояния;
• повышенная утомляемость;
• гипертермия без проявлений инфекционных заболеваний;
• потливость;
• во время аускультативного обследования врач определяет наличие у пациента патологического систолического шума и появление «ритма перепела» — третьего тона.

При значительной регургитации проявляется характерной клинической картиной:

• кардиальные боли ноющего и сдавливающего характера;
• одышка в состоянии покоя, которая усиливается при горизонтальном положении тела;
• появление кашля с отделением кровавой мокроты;
• опухание нижних конечностей, тяжесть в животе, гепатомегалия, асцит;
• акроцианоз;
• набухание вен в области шеи;
• появление характерного выпячивания на передней грудной стенке в зоне проекции сердца;
• гипертрофия левых отделов сердца;
• приступы мерцательной аритмии;
• периодическое дрожание грудной клетки слева;
• в ходе аускультативного обследования у пациента диагностируется шум от закрытия митрального клапана, слабость тонов, систолический шум.

Как подтверждается диагноз?

Подтвердить митральный порок сердца врачу позволяют современные инструментальные методики, которые позволяют с точностью определить разновидность дефекта митрального клапана, степень выраженности функциональных и анатомических изменений. В диагностике митральных пороков клапанного аппарата сердца ключевую роль играют:

1. ЭКГ-обследование, что позволяет оценить работу сердечной мышцы, очередность сокращения отделов сердца, а также выявить нарушения ритмичности работы органа и несвоевременное совращение его частей.
2. эхокардиография или ультразвуковое обследование помогает установить наличие порока, оценить степень регургитации и изменения створок клапана;
3. обзорная рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть увеличение размеров сердца, расширение верхних отделов легочных артерий, смещение пищевода и тому подобное.

Современные подходы к лечению

Лечение стеноза митрального клапана

При СМК пациентам предлагается консервативное и оперативное лечение дефекта. Медикаментозная терапия, естественно, не способна устранить анатомические изменения створок клапана и фиброзного кольца, но может оказать положительный эффект на состояние гемодинамики и позволяет на время улучшить общее состояние пациента. В целях нормализации кровообращения больным со стенозом митрального клапана назначаются:

• сердечные гликозиды для улучшения сократительной функции сердца;
• бета-блокаторы, что нормализируют сердечный ритм;
• антикоагулянты для предупреждения образования тромбов внутри камер сердца;
• нестероидные противовоспалительные средства, что предупреждают обострение аутоиммунных процессов;
• мочегонные препараты, позволяющие вывести из организма лишнюю жидкость и ликвидировать отечность нижних конечностей.

В настоящее время единственным методом устранения стеноза митрального клапана остается хирургическое вмешательство, во время которого пациенту может быть проведена замена двустворчатого клапана или его пластика.

Лечение пролапса митрального клапана

Медикаментозная коррекция проявлений ПМК реализуется путем назначения пациенту следующих групп препаратов:

• бета-блокаторы для предупреждения приступов аритмии (подробнее о том как снять приступ аритмии читайте );
• , которые позволяют добиться временной нормализации сердечного ритма;
• седативные препараты, что помогают больному успокоиться и снять нервное напряжение;
• транквилизаторы для устранения чувства страха и внутренней тревоги;
• гипотензивные препараты, которые предупреждают развитие гипертонии.

Тяжелобольным пациентам предлагается баллонная вальвулопластика или полная замена клапана на протез.

Коррекция недостаточности митрального клапана

Как известно, вылечить полностью человека от митральной недостаточности с помощью лекарственных препаратов невозможно. Аптечные средства применяются при НМК только с целью устранения патологических симптомов и улучшения функционирования сердца. Пациентам, как правило, назначается стандартная схема медикаментозного лечения, которая содержит следующие средства:

• бета-блокаторы, что нормализуют ритм;
• ингибиторы АПФ для улучшения работы сердечной мышцы;
• мочегонные препараты, как средство борьбы с отеками;
• антиагреганты и антикоагулянты, что предупреждают образование тромбов;
• сердечные гликозиды.

Хирургическим путем митральную недостаточность устраняют с помощью замены клапана, его реконструкции или клипирования.

Любой вариант лечения митральных пороков имеет свои достоинства и недостатки. Консервативная терапия не устраняет сам дефект тканей, а хирургическая коррекция нуждается в длительном реабилитационном периоде. Это и послеоперационное пребывание в кардиологическом стационаре, и домашняя реабилитация, а также физиотерапия и ЛФК.
Весь процесс выздоровления длится не менее 6 месяцев, но после этого человек может рассчитывать на долгую и полноценную жизнь.

Приобретенные пороки клапанов сердца – это часто встречающаяся патология. В большинстве своем, порок клапана сердца развивается вследствие проникновения в вредоносных бактерий. Они могут поражать непосредственно сами клапаны, либо заболевание возникает в результате их разрушительного воздействия на . В этом случае, бактерии не развиваются непосредственно на клапанах, а провоцируют их вторичное поражение.

Когда поражаются сердечные клапаны, может развиться воспалительный процесс во внутренней оболочке сердца. Его называют эндокард. В этом случае не справляются защитные силы организма, позволяя микробам проникнуть в кровь, после чего они проникают в неё и оседают на слабом месте ткани клапана.
Причины клапанных пороков

Чаще всего пороки возникают вследствие перенесенного ревматического или инфекционного эндокардита. Данные заболевания провоцируют начало процесса укорочения или разрушения створок, от чего возникает клапанная недостаточность. В дальнейшем может начаться фиброзирующий процесс, который закрепляет или усиливает возникшие деформации. Это приводит к сужению клапанного кольца и развивается стеноз.

Обычно входными воротами для проникновения инфекции является ротовая полость (зубы, десны), мочевые пути и кожа. Поэтому очень важно соблюдать правила гигиены полости рта и всего тела. Это поможет предотвратить воспаление эндокарда.
Наиболее подвержены воздействию болезнетворных бактерий, проникших в нежные клапаны сердца. Особенно если они уже были повреждены различными воспалительными процессами или уже имеющимися пороками сердца. Данные патологии оставляют небольшие кровяные сгустки, которые являются прекрасной питательной средой для развития микробов.

Поражение митрального и аортального клапанов

Наиболее часто встречается порок митрального клапана сердца. Реже поражается аортальный, совсем редко трикуспидальный и клапан легочной артерии. Встречаются поражения одного, двух или сразу нескольких клапанов. Например, для ревматического поражения сердца характерны сложные поражения, а также сочетание клапанной недостаточности со стенозом.

Обычно патология формируется не сразу, а развивается в течение 1-3 лет, пока проходит активная стадия первичного или возвратного ревматического, септического процесса. После подавления характерных клинических признаков, некоторое время продолжаются фиброзирующие процессы. Происходит изменение в состоянии миокарда, вызывая некоторую динамику в клинической картине.

В связи с этим, предупреждение развития пороков, развивающихся в клапанах сердца сводится к недопущению проникновения стрептококковой инфекции и возникновению ревматизма.

Нередко патология связана не только с повреждением клапанного аппарата, а с серьезным растяжением полостей сердца. Вследствие этого нарушения клапанное кольцо чрезмерно расширяется, от чего развивается относительная недостаточность клапана.
В иных случаях прежний просвет клапанного отверстия недостаточен для того, чтобы кровь беспрепятственно протекала между увеличившимися камерами и растянутыми сосудами. Данную ситуацию называют относительным стенозом клапанного отверстия.

Кроме митрального, возможен и порок аортального клапана сердца. Это, так называемая недостаточность аортального клапана и аортальный стеноз.

При развитии порока аортального клапана кровь может свободно перемещаться из аорты в левый желудочек, вследствие видоизменения «дверок», не закрывающих этот проток плотно. Данный вид заболевания может быть только приобретенным и возникает, как последствие ревматических изменений, миксоматозного заболевания, некоторых механических повреждений или вследствие заразного эндокардита.

В случае аортального стеноза нарушается перетекание крови левого желудочка в аорту и давление крови в этом отделе становится повышенным. Патология имеет вполне определенную симптоматику и проявляется в виде стенокардии, обмороков, затрудненным дыханием, одышкой, особенно во время физических нагрузок.

Аортальный стеноз может быть врожденным или приобретенным, появившимся в результате какого-либо заболевания, в первую очередь – ревматизма.

Порок трехстворчатого клапана сердца

Данная патология характеризуется недостаточностью трехстворчатого клапана, а также его стенозом. В этом случае заболевание сопровождается ощущением повышенной пульсации крови в области шеи. В случае нарушения кровообращения в печени, в области расположения этого органа возникают болезненные ощущения. При стенозе чаще всего ощущается постоянная слабость.
Стеноз может быть спровоцирован карциноидом, аутоиммунными заболеваниями. Хотя он может быть и врожденным.

Приобретенными пороками сердца (ППС) называют группу заболеваний, во время которых происходит нарушение работы клапанного аппарата сердца, проявляющиеся нарушением работы системы кровообращения.

Возникновение данных состояний достаточно опасно и в особо тяжелых случаях может приводить к летальному исходу. Именно поэтому так важно не только своевременное выявление заболевания, но и начало лечебных мероприятий. Чаще всего единственным методом лечения является хирургическое вмешательство.

Классификация

В современной медицине используется ряд классификаций приобретенных пороков. Первый признак, по которому разделяют клапанные пороки сердца – этиологический фактор. Согласно причинам возникновения, выделяют следующие пороки:

1. Сифилитические. Выявляются на фоне третичной формы сифилиса.
2. Ревматические. Проявляются во время или после перенесенного ревматизма.
3. Атеросклеротические. Нарушение вызвано изменениями сосудистой стенки.
4. Травматические. Появляются из-за перенесенной травмы. Встречаются крайне редко.
5. Эндокардитические. Являются следствием воспалительного процесса в эндокарде.

Также различают пороки в зависимости от того, где именно наблюдается нарушение. Согласно этому выделяют следующие формы заболевания:

• Порок митрального клапана.
• Порок трикуспидального (трехстворчатого) клапана.
• Порок легочного (пульмонального) клапана.
• Порок аортального клапана.

В зависимости от функционального нарушения:

1. Пролапс. В случае этого поражения отмечается выгибание створок в полость органа.
2. Недостаточность. Невозможность полноценного смыкания створок.
3. Стеноз. Сужение просвета, возникающее из-за утолщения створок. Чаще всего, на фоне их склерозирования.

Учитывая количество пораженных клапанов, выделяют следующие формы:

• Сочетанный. Выставляется в том случае, если отмечается поражение нескольких клапанных структур одновременно.
• Изолированный. Отмечается поражение только одного клапана.
• Комбинированный. Выставляется при комбинации недостаточности и стеноза в рамках одного клапана.

В зависимости от уровня нарушения кровообращения, пороки бывают следующими:

1. Кровообращение не нарушено.
2. Выраженное нарушение кровообращения.
3. Резко выраженное нарушение кровообращения.

Помимо этого, в зависимости от общего состояния сердечно-сосудистой системы, пороки бывают следующих видов:

• Компенсированные. Проблемы с кровообращением отсутствуют.
• Субкомпенсированные. При нормальных условиях нарушений кровообращения не отмечается, однако при возникновении нагрузок возможно возникновение временного сбоя.
• Декомпенсированные. При данном варианте отмечается формирование сердечной недостаточности.

Основные причины ППС

В качестве этиологических факторов приобретенных пороков сердца у взрослых и могут выступать следующие состояния:

1. Бактериальный эндокардит. Одним из исходов данного заболевания, проявляющегося воспалительными процессами в эндокарде, является формирование сердечных пороков.
2. Ревматизм. Острое воспалительное заболевание системного характера, преимущественно поражающее суставную и сердечно-сосудистую системы. Кардиальная форма ревматизма объясняется токсическим действием ферментов стрептококка (возбудитель этого заболевания) и формированием аутоиммунных реакций, поражающих эндокард и миокард.
3. Сифилис. Одним из проявлений данного системного заболевания является поражение клапанного аппарата сердца и аорты.
4. Атеросклероз. Хроническая патология, проявляющаяся образованием на стенках сосудов бляшек, вызывающих их сужение.
5. Травмы. Исходом ушибов и ранений сердца могут быть сформированные пороки.
6. Сепсис. Любая генерализованная инфекция может привести к нарушению деятельности клапанного аппарата сердца.

Отдельно следует сказать про приобретенные пороки сердца и беременность. Во втором и третьем триместрах у будущих мам повышается риск обострения хронических патологий. Поэтому беременность также может являться одним из факторов, повышающих вероятность формирования клапанного поражения.

Митральный клапан

Иначе данный клапан называют двухстворчатым. Нормальная площадь клапана варьируется в зависимости от возраста:

• Новорожденный. Нормальная площадь данного клапана у новорожденных детей составляет 1,18 – 1,49 см2.
• Взрослый. С возрастом его площадь увеличивается до 4-6 см2.

Стеноз

При данном пороке отмечается малый размер просвета между левыми предсердием и желудочком. Развивается данное состояние из-за сильного утолщения створок. При стенозе площадь отверстия не достигает 3 см.

Проявления заболевания напрямую зависят от площади отверстия. В том случае, если она составляет 2 см, наблюдаются следующие жалобы:

• Общая слабость.
• Одышка.
• Возникновение аритмий.

В том случае, если площадь 1 см или менее, добавляются следующие симптомы:

• Сильный кашель с отхаркиванием крови.
• Отек легких.
• Выраженные периферические отеки, в основном на нижних конечностях.
• Болевой синдром в области груди.
• Присоединение легочных патологий.

Во время осмотра следует обратить внимание на следующее:

1. При общей бледности кожных покровов на щеках отмечается румянец.
2. Периферический цианоз.
3. Частое сердцебиение.
4. Характерный ритм «перепела».
5. Дрожание грудной клетки.

Из инструментальных методов диагностики следует выделить следующие:

• Рентгенологическое исследование. При этом можно выявить расширение артерий и вен легких, а также увеличение размеров сердца.
• ФКГ. При данном исследовании отчетливо слышен щелчок при закрытии клапана, а также хлопок при попадании крови в аорту.
• ЭхоКГ. Для стеноза характерно увеличение полости левого предсердия, а также уплотнение створок.
• ЭКГ. Для данного порока сердца характерна гипертрофия правого желудочка и левого предсердия. Возможно выявление аритмии.

Медикаментозное лечение не позволяет избавиться от порока, однако требуется для улучшения гемодинамики и борьбы с основным заболеванием. Применяются препараты следующих групп:

• Нестероидные противовоспалительные препараты.
• Антикоагулянты.
• Сердечные гликозиды.
• β-блокаторы.
• Диуретики.

Для устранения порока необходимо оперативное вмешательство. Выделяют следующие типы операций:

• Балонная вальвулопластика.
• Комиссуротомия.
• Протезирование.

У каждой из операций есть свои преимущества и недостатки и выбор вмешательства стоит перед специалистом.

Недостаточность

При данной патологии отмечается невозможность створок клапана полностью сомкнуться, в результате чего происходит обратный заброс крови в левое предсердие. Данный порок является одним из наиболее распространенных.

10% от всех приобретенных пороков приходится именно на недостаточность митрального клапана.

Чаще всего данное заболевание выявляется случайно, при осмотре у специалиста. Первые проявления отмечаются лишь при формировании компенсированного порока сердца. Выделяют следующие симптомы:

• Одышка.
• Общая слабость.
• Кашель, усиливающийся, когда человек лежит.
• Отеки нижних конечностях.
• Увеличение печени.
• В некоторых случаях возможно присоединение асцита.

Помимо аускультативных и физикальных данных, в диагностике важны инструментальные обследования:

1. ЭКГ. Данным методом можно выявить признаки гипертрофии левых отделов сердца.
2. ЭхоКГ. Можно распознать увеличение левых отделов сердца, заброс крови из левого желудочка в предсердие, отсутствие смыкания створок клапана.
3. ФКГ. Плохо слышен звук при сокращении желудочков, шум при забросе крови в левое предсердие. Появление дополнительного тона при закрытии клапанов.
4. Рентген. При этом можно увидеть смещение пищевода вправо, увеличение левых отделов сердца.

Единственная методика, позволяющая избавиться от порока – оперативное вмешательство. Чтобы понять, нужна ли операция, необходимо знать степень недостаточности, зависящую от уровня обратного заброса крови.

Применяют следующие операции:

1. Протезирование.
2. Клипирование.
3. Реконструкция.

Выбор операции зависит от ряда факторов. После проведения вмешательства необходима длительная реабилитация.

Пролапс

При данном пороке отмечается прогибание створок в левое предсердие, что приводит к регургитации. Очень часто заболевание протекает бессимптомно и первые признаки выявляются случайно во время профилактического осмотра у специалиста. Из инструментальных исследований применяются:

• Суточное мониторирование ЭКГ. Выявляет одиночные экстрасистолы.
• ЭхоКГ. Выявление выгибаний створок.

Оперативное вмешательство проводится только при пролапсе третьей степени. В остальных случаях заболевание не требует операции.

Аортальный клапан

Аортальный клапан – является механизмом, регулирующим попадание крови из левого желудочка в аорту. Состоит из трех полулунных створок, фиброзного кольца, а также синусов Вальсалвы, также участвующих в процессе.

Стеноз

Сужение просвета между аортой и левым желудочком называется стенозом. Это состояние приводит к повышению давления в главном органе системы кровообращения, его увеличению, а также развитию недостаточности.

Выделяют следующие признаки:

• Стенокардия.
• Обморочные состояния.
• Периферические отеки.
• Одышка.
• Кашель.

Основные диагностические мероприятия:

• ЭКГ. Становится диагностически значимой только на поздних стадиях развития.
• Рентген. Увеличение левых отделов сердца, за счет чего орган принимает форму ботинка.
• ЭхоКГ. Увеличение левых отделов. Сужение просвета аорты.

1. Балонная вальвулопластика.
2. Установка протеза.

Выбор вмешательства зависит от возраста больного и общего состояния клапанного аппарата.

Недостаточность

Аортальной недостаточностью называют состояние, при котором отмечается неполное закрытие просвета клапана. Самостоятельно встречается крайне редко. Обычно выявляется в комбинации со стенозом.

Для данного состояния характерны следующие проявления:

• Учащенное сердцебиение.
• Пульсация сосудов шеи.
• Покачивание головы вперед и назад.
• Болевой синдром в области грудной клетки.
• Одышка.
• Обморочные состояния.
• Отечный синдром.

При данном пороке используется ряд инструментальных методов:

1. Рентген. Расширение аорты, увеличение желудочков.
2. ЭКГ. Гипертрофия левого желудочка.
3. ФКГ. Выявление диастолических и систолических шумов.
4. ЭхоКГ. Нарушения в створках клапана, а также их дрожание. Возвращение крови в полость сердца из аорты во время диастолы.

В медикаментозной терапии используются следующие препараты:

• Блокаторы кальциевых каналов.
• Диуретики.
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.
• Β-блокаторы.

Оперативное вмешательство при приобретенной форме обычно проводится не ранее, чем в 55 лет и необходимо при значительном нарушении функции левого желудочка. Проводится протезирование.

Аневризма синусов Вальсальвы

Одна из разновидностей пороков сердца, при которой отмечается выпячивание стенок сосуда в области аортального клапана. Встречается крайне редко и чаще всего локализуется в правом синусе. Единственный метод лечения – хирургическая пластика.

Трехстворчатый клапан

Структура, благодаря которой происходит сообщение между правыми отделами сердца, называется трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Его основная функция состоит в недопущении регургитации во время систолы.

Недостаточность

При данном заболевании клапан не может в полной мере выполнять свою функцию, поскольку не происходит закрытие просвета. Изолированно данное состояние не встречается. Чаще всего комбинируется с недостаточностью или стенозом митрального клапана.

Выделяют следующие симптомы, характерные для заболевания:

• Одышка.
• Нарушение сердечного ритма.
• Боль в правом подреберье.
• Общая слабость.
• Периферические отеки.
• Расширение вен на шее.

Помимо этого пациент может жаловаться на бледность кожных покровов, а также на наличие перенесенных воспалительных заболеваний.

1. ЭКГ. Выявляется увеличенное правое предсердие и в некоторых случаях блокады.
2. ФКГ. Систолический шум.
3. ЭхоКГ. Смещение межпредсердной перегородки.
4. Рентген. Смещение тени сердца вправо.
5. Лечение приобретенного порока сердца оперативное и представлено аннулопластикой и протезированием. Хирургическое вмешательство не проводится, если в легочных сосудах уже произошли необратимые изменения.

Стеноз

Данное заболевание представлено сужением просвета между правыми желудочком и предсердием. В результате этого отмечается недостаточное поступление крови в систему легочных сосудов.

Выделяют ряд признаков, характерных для заболевания:

• Одышка.
• Нарушение сердечного ритма.
• Боль в правом подреберье.
• Набухание шейных вен.
• Периферические отеки.
• Асцит.

Для диагностики применяют следующие инструментальные исследования:

1. ЭхоКГ.
2. Катетеризация сердца.
3. Рентген.

Лечение оперативное. Проводят следующие вмешательства:

• Комиссуротомия.
• Протезирование.

Клапан легочной артерии

Пульмональный клапан располагается между легочным стволом и правым желудочком и нужен для того, чтобы в диастолу не допускать тока крови из системы легочной артерии обратно в правый желудочек. Клапан состоит из трех полулунных створок: правой, левой и передней. Также в структуру данного клапана входят синусы, которые соответствуют створкам.

Недостаточность

Под недостаточностью данного клапана понимают его поражение, при котором створки не могут сомкнуться в полной мере, что приводит к регургитации крови. В том случае, если порок является изолированным, происходит компенсаторное увеличение правых отделов, что дает сердцу нормально работать в условиях повышенной нагрузки. При длительном течении заболевания и отсутствии лечения формируется недостаточность трехстворчатого клапана и правого желудочка.

Приобретенная форма пульмональной недостаточности очень долго протекает бессимптомно. Основные симптомы наблюдаются в стадию декомпенсации, когда больной предъявляет следующие жалобы:

• Утомляемость.
• Цианотичность кожных покровов.
• Затруднение дыхания.
• Дискомфорт в области сердца.
• Аритмии.
• Набухание вен шеи.

Со временем возможно появление периферических отеков, возникновение асцита, а также развитие патологий печени. Самыми частым осложнением данного заболевания является эмболическое поражение легочной артерии.

При проведении осмотра возможно выявление пульсации в области правых отделов сердца. Пальпаторное исследование может показать наличие дрожания грудной клетки. Аускультативно отмечается выраженный второй тон и слабый шум диастолического характера. Также для постановки данного диагноза необходимы следующие обследования:

1. ЭКГ. Гипертрофические изменения в правых отделах.
2. ФКГ. Выявление диастолических шумов.
3. ЭхоКГ. Признаки обратного заброса крови в период диастолы, а также расширение фиброзных колец в легочной артерии.
4. Рентген. Выявляется выбухание дуги легочной артерии, увеличение правого предсердия и желудочка. Также может усиливаться легочной рисунок.

Дифференциальную диагностику проводят с другими сердечными пороками, проявляющимися нарушениями в работе правых отделов, а также с беспричинным расширением легочной артерии.

Для лечения данного заболевания используются препараты из группы диуретиков, а также венозные дилататоры. Хирургическое лечение показано только при серьезных нарушениях гемодинамики. При этом проводится протезирование легочного клапана, а также устранение сопутствующих пороков. В послеоперационный период могут отмечаться эндокардиты, а также дегенерация протеза.

Стеноз

При данной патологии отмечается поражение исключительно створок клапана. Фиброзное кольцо при этом не затрагивается. Сами дефекты формируются в результате спаек, которые вносят ограничение в нормальное движение створок, не позволяя им раскрыться достаточным образом. Чаще всего встречается в комбинации с другими пороками, крайне редко – изолированно.

При легком протекании заболевания человек не предъявляет никаких жалоб. При декомпенсированном пороке сердца отмечаются следующие симптомы:

• Общая слабость и утомляемость.
• Одышка и боль в груди при физических нагрузках.
• Периферические отеки.
• Обмороки.
• Тахикардия.
• Центральный цианоз.

Жалобы пациента и сбор анамнеза играют большую роль, однако основную диагностическую значимость несут инструментальные исследования:

1. ЭКГ. Смещение электронной оси сердца вправо, перегрузка правых отделов сердца.
2. ФКГ. Ослабление второго тона в области легочной артерии, появление систолического шума.
3. ЭхоКГ. Расширение правого желудочка и легочной артерии.
4. Зондирование. Необходимо для измерения давления в правом желудочке и легочной артерии.
5. Рентген. Увеличение сердечных границ вкупе с обеднением легочного рисунка. Расширение ствола артерии.

При стенозах легочной артерии, когда градиент давления превышает 50, в обязательном порядке проводится оперативное вмешательство. Выделяют несколько способов проведения операции:

1. Балонная вальвулопластика. Наименее травматичная операция. Заключается в введении специального катетера в сосуд. На кончике этого катетера находится баллон, при раздувании которого происходит расширение суженного просвета клапана легочной артерии.
2. Операции на открытом сердце. Хирургические вмешательства, проводимые через разрез грудной клетки, главный риск которого – формирование недостаточности легочного клапана.

В большинстве случаев клапанные пороки сердца имеют приобретённый характер, поскольку возникают вследствие ревматического или инфекционного эндокардита. Клапанные пороки могут быть также врождёнными, однако в связи с гораздо большей распространённостью приобретённых пороков все разновидности поражения клапанов описаны в настоящей главе.

Приобретённые пороки сердца чаще формируются у лиц молодого и среднего возраста. В последние десятилетия в связи с уменьшением заболеваемости острой ревматической лихорадкой отмечают тенденцию к снижению доли больных приобретёнными пороками сердца среди кардиологических больных.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Кассификация клапанных пороков сердца представлена в табл. 8-1.

Таблица 8-1. Классификация клапанных пороков сердца

Приобретённые пороки чаще касаются митрального клапана, реже - аортального, ещё реже - трикуспидального и клапана лёгочной артерии. Многоклапанные пороки характерны для ревматического поражения сердца. При сложных пороках общая клиническая картина складывается из поражения отдельных клапанов, хотя некоторые проявления могут стать нехарактерными. В целом многоклапанные пороки прогностически хуже, чем одноклапанные.

Иногда дисфункция клапана связана не с повреждением собственно клапанного аппарата, а со значительным растяжением полостей сердца. При этом может возникнуть чрезмерное расширение клапанного кольца и так называемая относительная недостаточность клапана. В других случаях нормальный просвет клапанного отверстия оказывается недостаточным, чтобы обеспечить беспрепятственное прохождение крови между увеличенными в объёме камерами и растянутыми сосудами, и ситуация расценивается как относительный стеноз клапанного отверстия.

ПАТОГЕНЕЗ

Если в результате вальвулита створки клапана деформируются, укорачиваются или разрушаются, закрытие клапана становится неполным и возникает клапанная недостаточность. Последующий фиброзирующий процесс и часто кальциноз могут закрепить или усилить возникшие деформации и/или привести к сужению клапанного кольца - стенозу. Во многих случаях ревматического поражения недостаточность клапана и стеноз того же клапанного отверстия сочетаются. Значительное разрушение створок и возникновение клапанной недостаточности без каких-либо признаков стеноза более характерно для порока, возникшего вследствие инфекционного эндокардита.

В большинстве случаев формирование ревматического клапанного порока происходит в период активности как первичной, так и возвратной острой ревматической лихорадки, который у взрослых часто протекает малосимптомно. Формирование порока, по-видимому, продолжается в течение 1-3 лет после купирования клинических признаков активности, вследствие субклинической минимальной активности воспаления, продолжения фиброзирующих процессов, позже - вследствие медленного нарастающего кальциноза. Порок при инфекционном эндокардите формируется быстрее (при остром эндокардите - иногда в течение нескольких дней).

ДИАГНОСТИКА

Клапанные пороки могут длиться годами, десятилетиями и протекать без субъективных симптомов. Однако и в этот период возможна ранняя диагностика, главным образом на основании аускультации сердца и данных ЭхоКГ.

Следует подчеркнуть, что аускультация, проведенная опытным врачом, часто позволяет заподозрить порок на ранней стадии. Чувствительность фонокардиографии значительно меньше. Она может быть полезной главным образом как метод регистрации, документации звуковой симптоматики в точках, выбранных при аускультации.

ЭхоКГ (включая допплеровский режим) - основной метод объективной диагностики пороков. По своей специфичности и чувствительности он значительно превосходит физические и рентгенологические исследования. ЭхоКГ позволяет рано обнаружить наличие и выраженность стеноза или недостаточности, оценить особенности внутрисердечной гемодинамики, степень гипертрофии миокарда, объёмы полостей, охарактеризовать функцию сердца. ЭхоКГ незаменима при многоклапанных поражениях. Этот метод полезен и для распознавания инфекционного эндокардита, поскольку позволяет обнаружить характерные для него вегетации длиной более 4 мм, которые лучше визуализируются при чреспищеводном доступе.

ЛЕЧЕНИЕ

У многих больных основной метод лечения порока - частичная или полная хирургическая коррекция. Исключение составляют больные с поздними стадиями болезни, с активным кардитом, с тяжёлой сопут­ствующей патологией. Вопрос об оптимальных сроках операции должен решаться совместно с кардиохирургом. По мере совершенствования хирургической техники заметна тенденция к расширению показаний для хирургического лечения, с охватом более тяжёлых больных. Оперированных больных, даже при отличных непосредственных результатах операции, всё же нельзя признать вполне здоровыми, они подлежат систематическому наблюдению кардиолога.

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика ревматических пороков сердца сводится к профилактике и раннему лечению любой стрептококковой инфекции. Профилактика антибактериальными ЛС необходима для предотвращения повторных атак острой ревматической лихорадки и прогрессирования имеющегося порока. Повреждение клапанов любой природы предрасполагает к развитию инфекционного эндокардита. Поэтому любое вмешательство, могущее привести к хотя бы кратковременной бактериемии (стоматологическое, хирургическое или др.), должно выполняться через час после приёма антибиотика.

8.1. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия.

ЭТИОЛОГИЯ

Данный порок практически всегда обусловлен острой ревматической лихорадкой, перенесённой обычно в молодом возрасте, хотя заболевание может быть и не диагностировано в прошлом. Преобладающий митральный стеноз отмечают приблизительно у 40% больных ревматическими пороками сердца (65% из них женщины). При редком синдроме Лютембаше ревматический митральный стеноз сочетается с врождённым дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). Врождённый митральный стеноз встречают крайне редко. Сужение митрального отверстия может быть обусловлено миксомой левого предсердия или большим тромбом в нем. При аортальной недостаточности изредка заметны аускультативные признаки относительного митрального стеноза.

ПАТОГЕНЕЗ

Если площадь митрального отверстия, составляющая в норме около 4 см 2 , становится менее 2 см 2 , то для поддержания сердечного выброса давление в левом предсердии возрастает, возникает его гипертрофия и дилатация (поперечник по данным ЭхоКГ более 4 см). В дальнейшем развивается венозный застой в лёгких и рефлекторно повышается давление в системе лёгочной артерии, что приводит к перегрузке и увеличению правых отделов сердца. Лёгочная гипертензия, первоначально лабильная и обратимая, в дальнейшем, по мере развития фиброза и утолщения сосудистой стенки сосудов лёгких, становится стабильной и необратимой (рис. 8-1).

Рис. 8-1. Гемодинамика при стенозе митрального отверстия: а - диастола (ток крови через суженное отверстие митрального клапана); б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта.

Перепад (градиент) давления на уровне клапанного отверстия зависит от площади отверстия и величины объёмного кровотока во время диастолы. Чем меньше отверстие и чем больше крови проходит в единицу времени через суженное отверстие, тем значительнее перепад давления и тем больше перегрузка левого предсердия и хуже гемодинамические последствия стеноза. Особенно возрастает перепад давления в условиях повышенного сердечного выброса, например во время физической нагрузки, лихорадки, беременности. Связь гемодинамических нарушений с величиной объёмного кровотока объясняет плохую переносимость тахикардии любой природы этими больными, особенно если нарушение ритма возникает внезапно, например при развитии тахисистолической формы мерцания предсердий, при лихорадке, тяжёлой нагрузке, родах. Укорочение диастолы ещё более затрудняет наполнение левого желудочка и приводит к дальнейшему повышению давления в предсердии. В этих условиях застой в малом круге кровообращения, вплоть до отёка лёгких, возникает чаще.

Перераспределение крови ухудшает условия внешнего дыхания, предрасполагает не только к развитию отёка лёгких, но и к инфекции дыхательных путей. Растяжение левого предсердия может сопровождаться образованием пристеночных тромбов и эмболией сосудов мозга, почек, селезёнки и других органов, а также почти закономерным развитием мерцания предсердий, после чего склонность к тромбообразованию и опасность тромбоэмболии возрастает. Сужение митрального отверстия, а затем гипертония малого круга обусловливают снижение сердечного выброса, уменьшение перфузии органов большого круга и мышц, что проявляется слабостью, снижением трудоспособности ещё до развития ХСН, головокружением, похолоданием конечностей, склонностью к артериальной гипотензии.

После периода компенсации, который, если острая ревматическая лихорадка не рецидивирует и порок не прогрессирует, может длиться десятилетия, развивается правожелудочковая недостаточность с застоем по большому кругу кровообращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

У 65% больных в анамнезе отмечают ревматические атаки.

Если порок слабо выражен и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. Бессимптомный период укорачивается, если повторяются стрептококковые инфекции.

В типичных случаях ранняя жалоба - одышка при подъёме в гору, по лестнице. В тяжёлых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, усиливающие кровообращение. Приступы сердечной астмы могут возникать в положении лёжа, ночью, заставляя больного садиться. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, тяжесть в грудной клетке. Стенокардия не характерна для митрального стеноза, но изредка её наблюдают у больных со значительной гипертензией по малому кругу. Уменьшение сердечного выброса может вести к симптомам вертебробазилярной недостаточности (головокружения, обмороки), постепенно нарастающей общей слабости, особенно усиливающейся после нагрузки. К слабости, из-за её медленного нарастания, больные, постепенно уменьшая бытовые нагрузки, незаметно для себя адаптируются. Поэтому она может и не фигурировать среди активных жалоб.

При малосимптомном течении болезни ухудшение состояния может возникать при рецидиве острой ревматической лихорадки, и тогда часть жалоб (дополнительное снижение переносимости нагрузок, аритмии и др.) может быть обусловлена кардитом. В сравнительно редких случаях первым заметным проявлением существующего порока могут оказаться осложнения - мерцание предсердий, тромбоэмболия.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Внешний вид больного в большинстве случаев бывает без особенностей. При тяжёлом митральном стенозе он может быть характерным: периферический цианоз, резко очерченный цианотический румянец, возможна видимая пульсация прекардиальной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Обращает внимание склонность к тахикардии и артериальной гипотензии.

Аускультативные признаки порока обычно предшествуют другой симптоматике.

В типичных случаях над верхушкой сердца выслушивают громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы, через 0,04-0,12 с после начала II тона. По мере повышения давления в левом предсердии открытие клапана происходит раньше, интервал укорачивается, и тон открытия аускультативно может не восприниматься отдельно. Тон открытия исчезает при значительном кальцинозе створок.

Наиболее специфичен для митрального стеноза рокочущий низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. Иногда раздельно слышны протодиастолический и пресистолический шумы, иногда - только пресистолический. Последний связан с систолой предсердий, и поэтому он исчезает при мерцании предсердий или уже в период, предшествующий нарущению ритма. Шум может сопровождаться пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномонично для ревматического митрального стеноза. У части больных выслушивают и систолический шум, который может быть связан или с одновременно имеющейся митральной недостаточностью, или с относительной трикуспидальной недостаточностью (особенно при значительном увеличении правого желудочка).

Вся описанная звуковая симптоматика митрального стеноза, как и дрожание грудной стенки, лучше выявляются при положении больного на левом боку, при несколько увеличенном ритме (например, после небольшой нагрузки - раздевания), при задержке дыхания на выдохе. Громкость звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока.

Над лёгочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертензией малого круга. Позже там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапана лёгочной артерии.

Фонокардиография менее чувствительна, чем аускультация опытного врача, но позволяет объективизировать и иногда более четко разобраться в аускультативной картине.

ЭКГ может оставаться близкой к норме. При синусовом ритме иногда заметны признаки перегрузки левого предсердия [широкие (около 0,12 с) двугорбые зубцы P , особенно в I и II стандартных отведениях, двухфазные зубцы P с широкой отрицательной фазой в отведении V 1 ] и правого желудочка (увеличение зубца R , снижение сегмента ST , отрицательные несимметричные зубцы T в отведении V 1), иногда с развитием неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса. Часто отмечают синусовую тахикардию, предсердную экстрасистолию. Значительная деформация и расширение зубца P позволяют предсказать скорое развитие мерцания предсердий, сначала пароксизмальное, а затем постоянное, которое почти всегда осложняет выраженный митральный стеноз.

ЭхоКГ (включая допплеровский режим) легко и надёжно выявляет митральный стеноз и даёт возможность судить о его выраженности. Она позволяет уточнить структуру клапана (наличие фиброза, обызвествления) и характерную особенность движения передней и задней створок: будучи сращёнными, они смещаются во время диастолы конкордантно, а не дискордантно, как в норме. При ЭхоКГ можно измерить размеры полостей сердца (включая левое предсердие), рассчитать площадь митрального отверстия, оценить давление в малом круге кровообращения, определить состояние других клапанов и иногда обнаружить пристеночные тромбы.

Рентгенологическое исследование по информативности уступает ЭхоКГ. В прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода определяют характерные особенности конфигурации сердца. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессирования порока обнаруживают увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца ("сглаживанию талии") и затем к его выбуханию. В косых проекциях видно оттеснение пищевода левым предсердием назад, по дуге малого радиуса (не более 6 см). Тень лёгочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни находят увеличение правых отделов сердца, заполнение правым желудочком ретростернального пространства, расширение крупных лёгочных сосудов и верхней полой вены, венозное полнокровие лёгких. Левый желудочек не увеличивается. При рентгеноскопии иногда заметны кальцинаты в движущихся створках митрального клапана.

Кардиохирургическое обследование (катетеризацию сердца, ангиокардиографию) иногда проводят для исключения другой патологии сердца (если это не удается при использовании неинвазивных методов) при подготовке больного к оперативному лечению порока.

ОСЛОЖНЕНИЯ

При выраженном митральном стенозе и на поздних стадиях болезни часто наблюдают предсердные аритмии, особенно мерцательную аритмию в виде фибрилляции и, реже, трепетания предсердий: сначала пароксизмальную форму, а затем постоянную. Столь же закономерно развитие на поздних стадиях ХСН с застоем по большому кругу, иногда вслед за появлением мерцания предсердий. Из других осложнений отметим эмболии в органы большого круга кровообращения (у больных, перенёсших эмболию, повторные эмболии весьма вероятны), шаровидный тромб в предсердии, повторные инфекции дыхательных путей. Как при всех ревматических пороках, нередки рецидивы острой ревматической лихорадки с дальнейшим прогрессированием поражения клапанов. Инфекционный эндокардит может осложнять митральный стеноз, хотя при изолированном митральном стенозе он присоединяется редко.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика порока (на бессимптомной стадии) возможна на основании анамнеза, аускультативных признаков (диастолический шум на верхушке сердца, хотя бы слабый) и данных ЭхоКГ в условиях поликлиники. Обследование в стационаре необходимо лишь у части больных, если трудно исключить сложный порок, острую ревматическую лихорадку и для решения вопроса об оперативном лечении.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Дифференциальная диагностика редко бывает трудной.

Первичная гипертензия малого круга отличается отсутствием характерной для митрального стеноза аускультативной картины и признаков увеличения левого предсердия.

Трикуспидальный стеноз, также почти всегда имеющий ревматическую природу и дающий сходную с митральным стенозом аускультативную симптоматику, очень редко встречается в виде изолированного порока. Обычно он сочетается с митральным стенозом и поражением аортального клапана. Для данного порока характерны увеличение правого предсердия и застой в большом круге кровообращения. При выраженном трикуспидальном стенозе нет значительного застоя в малом круге, даже при одновременном наличии митрального стеноза. Тщательная ЭхоКГ обычно позволяет диагностировать этот порок на фоне многоклапанного поражения.

Относительный митральный стеноз при аортальной недостаточности (см. раздел 8.5 "Аортальная недостаточность") хотя и даёт соответствующую митральному стенозу аускультативную симптоматику, но тон открытия при этом отсутствует, а признаки аортальной недостаточности, включая увеличение левого желудочка, выступают на первый план и предшествуют признакам митрального стеноза.

Сужение митрального отверстия, обусловленное миксомой левого предсердия, может давать типичную для стеноза картину, но также без тона открытия. Аускультативная картина, особенно громкость и продолжительность шума, может сразу меняться при изменении положения пациента. Болезнь может протекать вначале малосимптомно, но иногда сопровождается лихорадкой, анемией, увеличением СОЭ, потерей веса. В дальнейшем, при значительной обструкции, на первый план выходят признаки застоя в лёгких и снижение АД. Продолжительность заболевания обычно составляет несколько недель, месяцев. Признаки других пороков отсутствуют. Решающее значение в диагностике имеют ЭхоКГ (см. рис. 8-2) и ангиокардиография, которые позволяют оценить наличие, размеры и положение опухоли.

Рис. 8-2. Эхокардиограмма при стенозе митрального отверстия. а - в одномерном режиме: 1 - правый желудочек, 2 - левый желудочек, 3 - П-образная форма кривой колебания передней створки митрального клапана; б - в двухмерном режиме: 1 - левый желудочек, 2 - левое предсердие, 3 - феномен "парусения" передней створки митрального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Исключают плохо переносимые нагрузки, т.е. провоцирующие длительную одышку, сердцебиение, слабость. Противопоказана работа, связанная с физическими или значительными эмоциональными нагрузками, охлаждениями. При небольшом митральном стенозе беременность и роды пациентки обычно переносят удовлетворительно (во время беременности больные должны наблюдаться также у кардиолога). При выраженном пороке и тем более при наличии симптоматики в покое вопрос о беременности и родах следует рассматривать через год после успешного оперативного лечения. При развитии осложнений больные, как правило, нетрудоспособны, сохранение беременности не показано. Все больные митральным стенозом должны наблюдаться кардиоревматологом и госпитализироваться при осложнениях.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Терапию ЛС проводят при осложнениях и для профилактики рецидивов острой ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита. Любое инфекционное заболевание следует начинать лечить сразу после выявления и применять более агрессивную лечебную тактику. Если мерцание предсердий наблюдают у больного, не подлежащего операции, восстановление синусового ритма, как правило, не производят; ограничиваются снижением частоты сокращений желудочков (за исключением редких случаев, когда мерцание возникает как раннее осложнение). При тахисистолическом мерцании полезны β- адреноблокаторы и/или дигоксин в малых дозах, антиагреганты. Антикоагулянты (варфарин) назначают и после перенесённого тромбоэмболического осложнения. При ХСН дополнительно назначают ингибитор АПФ, мочегонные ЛС, начиная с малых доз. Артериальная гипотензия может затруднять лечение данными препаратами. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не служит показанием для использования сердечных гликозидов.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

В каждом случае следует определить целесообразность хирургического лечения.

Оптимальными кандидатами считают больных изолированным неосложнённым митральным стенозом с одышкой, но без стойкого мерцания предсердий, без значительного увеличения левого предсердия, без развития стойкой гипертензии малого круга, без признаков острой ревматической лихорадки. Их следует направлять к кардиохирургу, совместно с которым решают вопрос о возможности и сроке операции.

Вид операции (митральная комиссуротомия, вальвулопластика, протезирование клапана) определяет кардиохирург. Пытаются использовать и баллонную вальвулопластику. В последнее время заметна тенденция к расширению показаний к оперативному лечению в сторону более тяжёлых больных с сочетанными и многоклапанными пороками, с некоторыми осложнениями. Кальцинаты, пристеночные тромбы не относят к противопоказаниям к операции, хотя они затрудняют оперативное лечение.

У больных с мерцанием предсердий синусовый ритм может спонтанно восстановиться во время операции или в ближайшем послеоперационном периоде. Если этого не происходит, то нормализация ритма при помощи лекарств или электроимпульсного лечения целесообразна в более поздние сроки, после проведения профилактики эмболий антикоагулянтами в течение 2-3 недель.

ПРОГНОЗ

Митральный стеноз, даже небольшой, может прогрессировать вслед­ствие рецидивов острой ревматической лихорадки, к которым такие больные очень склонны. Большинство нелечёных больных погибает от осложнений: тромбоэмболий, ХСН. Хирургическое лечение улучшает прогноз, хотя прогрессирование болезни с развитием рестеноза и других осложнений возможно и при отличных непосредственных результатах операции. Оперированные больные должны наблюдаться кардиологом.

8.2. МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Митральная недостаточность (недостаточность митрального клапана) может быть обусловлена повреждением створок клапана, а также повреждением хорд, прилегающего миокарда, клапанного кольца.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология данного порока многообразна.

Митральная недостаточность часто вызвана ревматическим эндокардитом, приводящим к деформации и укорочению створок, фиброзу и ригидности всего клапанного аппарата. Нередко ревматическая митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом, причём митральная недостаточность предшествует развитию стеноза.

Развитие митральной недостаточности возможно и вследствие деформации и разрушения створок при инфекционном эндокардите.

Митральная недостаточность в результате воспалительного повреждения створок иногда возникает при СКВ, ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, системной склеродермии.

Этот порок может быть результатом пролапса митрального клапана (см. главу 10 "Пролапс митрального клапана") вследствие миксематозной дегенерации и растяжения хорд, а также вследствие растяжения сосочковых мышц при ишемии, инфаркте, аневризме левого желудочка, травме и других процессах с ослаблением (иногда разрывом) сосочковых мышц; при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии (вследствие характерного для неё смещения вперед передней створки митрального клапана). Митральная недостаточность при синдроме Марфана связана с повышенной растяжимостью как хорд, так и клапанного кольца.

Врождённая митральная недостаточность редка. Кальциноз клапанных створок и клапанного кольца способствует митральной недостаточности.

Всякое значительное растяжение левого желудочка, например при дилатационной кардиомиопатии, в поздних стадиях гипертонической болезни, аортальной недостаточности, может привести к растяжению клапанного кольца и относительной митральной недостаточности.

При всех указанных заболеваниях обычно речь идёт о хронической митральной недостаточности, формирующейся на протяжении недель, месяцев и постепенно нарастающей на протяжении более длительного срока. Кальциноз клапанных створок и клапанного кольца способствуют митральной недостаточности.

ПАТОГЕНЕЗ

При митральной недостаточности в патологический процесс вовлекаются практически все отделы сердца.

Из-за отсутствия фазы полного закрытия митрального клапана часть крови бесполезно перемещается из левого желудочка в левое предсердие и обратно, обусловливая объёмную перегрузку левых отделов сердца: во время систолы желудочка происходит переполнение предсердия, во время диастолы переполняется желудочек. Полезный выброс существенно меньше систолического объёма, а при выраженной недостаточности объём регургитации (возврата) может быть равен объёму полезного выброса. Благодаря гипертрофии левых отделов и отсутствию препятствия на уровне аортального клапана выброс в аорту остается нормальным вплоть до развития левожелудочковой недостаточности. Увеличение левых отделов сердца способствует растяжению клапанного кольца и дальнейшему медленному прогрессированию митральной недостаточности независимо от рецидивов основного заболевания.

На поздних стадиях, в связи с ослаблением левого желудочка, повышается давление в левом предсердии, что ведёт к переполнению лёгочных вен и рефлекторно к гипертензии в системе лёгочной артерии, в дальнейшем обусловливающей перегрузку и правых отделов, но обычно существенно меньшую, чем при митральном стенозе.

У некоторых больных с длительно существующей митральной недостаточностью левое предсердие, в силу большой податливости его стенки, увеличивается особенно значительно. У этих больных давление в предсердии не достигает высокого уровня, умеренна и гипертензия малого круга. Сердечный выброс уменьшен. Растяжение предсердия предрасполагает к развитию аритмий и образованию пристеночных тромбов, которые могут быть источником тромбоэмболических осложнений. Однако в целом при митральной недостаточности мерцание предсердий и тромбоэмболии возникает несколько реже, чем при митральном стенозе.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

У части больных в анамнезе отмечают острую ревматическую лихорадку (которая может быть малосимптомной) или другое заболевание, способное привести к митральной недостаточности. Характерно многолетнее бессимптомное течение, когда порок не отражается на повседневной активности. Лишь на поздних стадиях, при повышении давления в левом предсердии, больного начинают беспокоить постепенно нарастающие слабость, сердцебиение, одышка при нагрузке, позже - ночные приступы сердечной астмы. Кровохарканье и жалобы, связанные с тромбоэмболиями в органы большого круга, возможны, но менее характерны, чем при стенозе.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Внешний вид больного в большинстве случаев не имеет характерных особенностей. Лишь при тяжёлой митральной недостаточности у отдельных пациентов можно обнаружить периферический цианоз и цианотический "митральный румянец". ЧСС и АД при неосложнённом пороке близки к норме. При длительно существующей митральной недостаточности можно заметить признаки увеличения левого желудочка: усиление верхушечного толчка и смещение его латеральнее. При выраженной регургитации иногда удается наблюдать пульсацию левой парастернальной области, связанную с наполнением левого предсердия при регургитации крови во время систолы желудочков. На поздних стадиях заметен и сердечный толчок - пульсация всей прекардиальной области, отражающая увеличение правого желудочка.

Аускультативная картина менее специфична, чем при митральном стенозе.

В типичных случаях над верхушкой сердца выявляют ослабление или исчезновение I тона, убывающий систолический шум различного тембра, продолжительности и громкости, проводящийся в подмышечную область и к основанию сердца (в меньшей степени). Изредка шум сопровождается пальпируемым дрожанием. Продолжительность шума отражает выраженность порока и довольно постоянна в разных циклах, даже при наличии аритмии. При тяжёлом пороке шум пансистолический, и убывающий характер его не заметен.

При митральной недостаточности, связанной с пролапсом митрального клапана, шум возникает обычно после добавочного систолического тона и усиливается к концу систолы.

На поздних стадиях, иногда через 0,12-0,17 с после начала аортального компонента II тона, выявляют III тон.

Звуковая симптоматика лучше определяется после небольшой нагрузки, при положении больного на левом боку, при задержке дыхания на полном выдохе. II тон над лёгочной артерией на поздних стадиях усилен и может быть расщеплён.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Используют следующие методы.

ЭКГ не имеет отклонений от нормы или на ней обнаруживают признаки перегрузки левого предсердия, позднее - левого желудочка. На поздних стадиях возможно пароксизмальное или постоянное мерцание предсердий.

ЭхоКГ позволяет оценить состояние и движение клапанных створок, наличие и выраженность регургитации (рис. 8-3, 8-4), размеры левого предсердия и других камер сердца. Иногда заметны фиброз и кальцинаты, при инфекционном эндокардите - вегетации на створках.

При использовании рентгенологического метода (с контрастированием пищевода) обнаруживают признаки увеличения левого предсердия в виде сглаживания, а затем выбухания "талии" сердца. В косых проекциях можно видеть уменьшение ретрокардиального пространства и оттеснение назад пищевода по дуге большого радиуса (больше 6 см) увеличенным предсердием. Дилатация левого предсердия в некоторых нелечёных случаях необычно велика. При рентгеноскопии иногда отмечают дополнительное расширение левого предсердия (смещение пищевода) во время систолы желудочков, изредка видны движущиеся кальцинаты в области клапана или клапанного кольца. Обычно заметно увеличение левого желудочка. На поздних стадиях присоединяются признаки увеличения правых отделов сердца, усиление сосудистого рисунка в лёгких вследствие венозного полнокровия и гипертензии малого круга.

Специальные методы исследования, включая ангиокардиографию, целесообразны у части больных, если обсуждают хирургическое лечение, для более точной оценки выраженности регургитации и суждения о возможном наличии другой патологии (пороки других клапанов, коронаросклероз).

Рис. 8-3. Эхокардиограмма при начальной митральной недостаточности: а - эхо -кардиограмма, сделанная в допплеровском режиме. Регургитации соответствует спектр скорости потока в систолу. б - цветовое допплеровское картирование. Регургитации соответствует мозаичное пятно в середине. Разные цвета отражают разную скорость и направление частиц крови внутри турбулентного потока регургитации. Обозначения: ЛЖ - полость левого желудочка; ЛП - полость левого предсердия; МР - поток митральной регургитации. В нижней части рисунков - ЭКГ. Непосредственно на рисунке представлены измеренные характеристики регургитационного потока.

Рис. 8-4. Эхокардиограмма при выраженной митральной недостаточности: а - эхо -кардиограмма, сделанная в допплеровском режиме. Регургитации соответствует спектр скорости потока в систолу. б - цветовое допплеровское картирование. Регургитации соответствует мозаичное пятно в середине. Разные цвета отражают разную скорость и направление частиц крови внутри турбулентного потока регургитации. Обозначения: ЛЖ - полость левого желудочка; ЛП - полость левого предсердия; МР - поток митральной регургитации. В нижней части рисунков - ЭКГ. Непосредственно на рисунке представлены измеренные характеристики регургитационного потока. Выраженная митральная недостаточность отличается более интенсивной систолической тенью на верхнем рисунке, большим цветовым пятном и, главное, приведёнными на рисунке расчётными характеристиками регургитационного потока.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Митральная недостаточность несколько реже, чем митральный стеноз, осложняется мерцанием предсердий и тромбоэмболиями в большом круге кровообращения. Мерцание предсердий переносится лучше, чем при стенозе. На любой стадии болезни возможен инфекционный эндокардит, в поздних стадиях - сердечная (вначале левожелудочковая, в дальнейшем и правожелудочковая) недостаточность. Если порок ревматической природы, возможны рецидивы острой ревматической лихорадки с дальнейшим прогрессированием порока.

ДИАГНОСТИКА

Взрослые с систолическим шумом на верхушке сердца, несмотря на наличие или отсутствие эпизодов острой ревматической лихорадки в анамнезе и жалоб, должны направляться на ЭхоКГ, что обеспечивает раннюю диагностику порока. В большинстве случаев это возможно в условиях поликлиники.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

В связи с малой специфичностью аускультативной симптоматики отмечают тенденцию к гипердиагностике митральной недостаточности.

Этот диагноз ошибочно ставили лицам с систолическим шумом на верхушке сердца, не связанным с пороком. Такой шум нередко обнаруживают у здоровых, особенно у молодых и подростков. Систолический шум неклапанного происхождения может быть при анемии, тиреотоксикозе, вегетативной дистонии. В большинстве случаев шум негромкий, мягкого тембра, непродолжительный. У этих лиц нет других аускультативных изменений, размеры камер сердца существенно не увеличены. При ЭхоКГ находят нормально функционирующий клапан.

Систолический шум без митральной регургитации и увеличения левого предсердия (по данным ЭхоКГ и рентгенологического исследования) не служит доказательством порока. Небольшая митральная регургитация, выявляемая иногда вблизи створок при ЭхоКГ в допплеровском режиме, по-видимому, может иметь различное происхождение. Допускают возможность физиологической минимальной митральной регургитации у здоровых лиц, которая может сопровождаться систолическим шумом.

Диагностические трудности могут возникнуть при сочетании митрального стеноза и митральной недостаточности, т.к. симптоматика обоих пороков суммируется. Обычно признаки одного из пороков преобладают, что должно быть отражено в диагнозе. Если при несомненной митральной недостаточности выявляется некоторое усиление (хлопанье) I тона и тон открытия митрального клапана (даже при отсутствии диастолического шума на верхушке), то в большинстве случаев это указывает на одновременно имеющийся митральный стеноз. При стенозе в пользу одновременно имеющейся митральной недостаточности могут также свидетельствовать ослабление I тона и инструментальные признаки хотя бы небольшого увеличения левого желудочка. Диагноз легко устанавливают при помощи ЭхоКГ. Обнаружение сочетания митрального стеноза и недостаточности, несомненно, указывает на ревматическую природу болезни.

Недостаточность трикуспидального клапана также сопровождается систолическим шумом, но точка, в которой он максимальный, расположена медиальнее, чем при митральной недостаточности, и выслушивается он лучше при задержке дыхания на вдохе. Возможно наличие систолической пульсации шейных вен и печени. При ЭхоКГ определяют трикуспидальную регургитацию. Всегда существенно увеличены правые отделы сердца.

При относительной митральной недостаточности обращает на себя внимание значительное увеличение левого желудочка и лишь умеренное увеличение левого предсердия (при клапанной митральной недостаточности отношения, скорее, обратные).

ЛЕЧЕНИЕ

Больные подлежат систематическому наблюдению кардиоревматолога. При неосложнённой митральной недостаточности больные, как правило, активны и удовлетворительно переносят умеренные нагрузки. Большие нагрузки противопоказаны. Возникновение осложнений обычно приводит к временной или стойкой утрате трудоспособности.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

ЛС назначают по поводу основной болезни (острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, СКВ и др.), при развитии осложнений (в этих случаях необходима госпитализация), для профилактики рецидивов острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита. В случае развития сердечной недостаточности лечение проводят по обычным принципам (см. главу 11 "Сердечная недостаточность"). Используют ингибиторы АПФ, которые способствуют некоторому увеличению полезного выброса у этих больных за счёт уменьшения регургитации крови. При развитии стойкого мерцания предсердий назначают β- адреноблокаторы или дигоксин для уменьшения ЧСС, а также антикоагулянты или антиагреганты.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Выраженная митральная недостаточность с начальными признаками ослабления левого желудочка - показание для хирургического лечения (вальвулопластика или протезирование клапана). Оптимальное время для операции и вид её выбирает кардиохирург. Операция обычно неэффективна на поздних стадиях, при существенном увеличении камер сердца (конечный диастолический размер более 7 см) и снижении функции (фракция выброса менее 30%) левого желудочка. Результаты операции хуже у больных с митральной недостаточностью, связанной с дисфункцией сосочковой мышцы в результате ИБС. При выраженном сужении венечных артерий иногда одновременно производят аортокоронарное шунтирование. Больные, перенесшие операцию, подлежат наблюдению кардиолога.

ПРОГНОЗ

Митральная недостаточность длительно остаётся компенсированной. Выраженный порок склонен к медленному прогрессированию независимо от наличия осложнений. Осложнения ускоряют развитие болезни. Нелечёные больные умирают главным образом от ХСН.

8.4. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Аортальный стеноз - стеноз устья аорты на уровне аортального клапана.

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология аортального стеноза различная.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и митральным пороком, и данный порок в несколько раз чаще находят у мужчин.

Врождённый аортальный стеноз нередко наблюдают у пациентов с дву­створчатым аортальным клапаном, и обычно он не сочетается с другими пороками. Гемодинамические последствия такого стеноза могут быть заметными уже при рождении, но чаще они проявляются постепенно в течение первых десятилетий жизни.

У пожилых лиц часто обнаруживают приобретённый неревматический кальцинирующий аортальный стеноз.

Расширение восходящей аорты различной природы (чаще при атеро­склерозе аорты, аневризме восходящей части, растяжении аорты из-за аортальной недостаточности и др.) может привести к относительному стенозу устья аорты.

Клапанный аппарат при ревматическом или врождённом аортальном стенозе особенно склонен к кальцинозу, что ведет к дальнейшему прогрессированию стеноза.

ПАТОГЕНЕЗ

При значительном аортальном стенозе увеличивается перепад давления между левым желудочком и аортой во время систолы, иногда превышая 100 мм рт.ст., возникает перегрузка левого желудочка, удлиняется период изгнания. Сердечный выброс в покое длительно остается нормальным вследствие значительных компенсаторных возможностей левого желудочка, его перегрузки и постепенной концентрической гипертрофии. Длительный период полной компенсации - характерная черта этого порока (рис. 8-5).

Рис. 8-5. Гемодинамика при клапанном стенозе устья аорты: а - диастола; б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта.

В патогенезе заболевания участвуют следующие механизмы.

По мере нарастания концентрической гипертрофии уменьшается податливость стенки левого желудочка, что может вести к повышению конечного диастолического давления в нём ещё до нарушения сократительной функции желудочка и развития сердечной недостаточности (диастолическая дисфункция). Следствием этого может быть повышение нагрузки на левое предсердие ("митрализация" аортального стеноза).

На поздних стадиях сила сокращения миокарда левого желудочка уменьшается, возникает его дилатация, уменьшается прирост сердечного выброса при нагрузке. Затем снижается сердечный выброс и в покое, ухудшается кровоснабжение органов, развивается левожелудочковая недостаточность. Позднее присоединяется и правожелудочковая недостаточность.

У отдельных больных может возникнуть мерцание предсердий. Аритмия плохо переносится этими больными, провоцирует или значительно усиливает сердечную недостаточность. Выраженная гипертрофия левого желудочка предрасполагает к желудочковым аритмиям.

Вследствие повышения работы сердца и значительной гипертрофии левого желудочка потребление сердцем кислорода увеличено. Связанное со стенозом повышение систолического давления в левом желудочке может привести к механическому сдавлению венечных сосудов во время систолы, что затрудняет венечную перфузию. В результате венечная недостаточность, особенно субэндокардиальная ишемия, возникает у этих больных сравнительно легко, даже без атеросклеротического поражения венечных сосудов. На поздних стадиях уменьшение сердечного выброса дополнительно снижает венечный кровоток. Одновременно могут быть признаки ишемии мозга, других органов, конечностей.

Рецидивы острой ревматической лихорадки, венечная недостаточность наряду с прогрессированием стеноза ухудшают состояние миокарда, ускоряют развитие декомпенсации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Для аортального стеноза характерно длительное (на протяжении десятилетий) бессимптомное течение. Изолированный аортальный стеноз проявляется клинически лишь тогда, когда площадь сечения устья аорты в четыре раза меньше нормы.

ЖАЛОБЫ

Одышка, стенокардия, головокружения и обмороки, общая слабость возникают при длительно существующем и выраженном аортальном стенозе и обусловлены, главным образом, недостаточным сердечным выбросом, т.е. фактически начинающейся левожелудочковой недостаточностью. Поначалу они заметны лишь при физической нагрузке.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Внешний вид, пульс, АД длительно остаются нормальными. Лишь на поздней стадии, при снижении сердечного выброса, характерны бледность, снижение систолического и пульсового давлений. Пульс в этот период малого наполнения, пологий, что лучше заметно на сфигмограмме, где типична зазубренность восходящей части кривой.

При обследовании выявляют признаки гипертрофии левого желудочка в виде усиления и некоторого смещения верхушечного толчка. Значительное расширение сердца бывает заметно уже при развитии ХСН.

Аускультативная симптоматика - наиболее ранний признак, позволящий диагностировать аортальный стеноз.

Над аортой выслушивают грубый систолический шум с максимумом в середине систолы (на фонограмме шум имеет ромбовидную форму), проводящийся на обе общие сонные артерии, иногда - и в сторону верхушки сердца. Шум громче при задержке дыхания на выдохе. При развитии ХСН шум слабеет.

Важный диагностический признак выраженного стеноза - пальпируемое над аортой систолическое дрожание.

Возможно усиление I тона над аортой - тон выброса или тон открытия аортального клапана. Аортальный компонент II тона запаздывает (приближаясь к лёгочному компоненту или сливаясь с ним), ослаблен или отсутствует. Кальциноз клапанов способствует ослаблению тонов.

В целом о тяжести порока судят, главным образом, по выраженности жалоб и величине левого желудочка. Аускультативные данные и особенности АД имеют меньшее значение.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

Применяют следующие инструментальные исследования.

ЭКГ может длительно оставаться нормальной. Позднее обнаруживают признаки увеличения левого желудочка. Возможно постепенно нарастающее нарушение проводимости по левой ножке пучка Гиса. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть связаны с венечной недостаточностью. При тяжёлом стенозе на поздних стадиях иногда определяют признаки увеличения левого предсердия, а у отдельных больных - мерцание предсердий. Развитие мерцания предсердий ещё до левожелудочковой недостаточности нехарактерно для данного порока и обычно указывает на одновременно имеющийся митральный порок.

ЭхоКГ определяет утолщение стенок левого желудочка, неполное раскрытие аортального клапана, наличие кальцинатов в створках. Размеры полостей долго остаются нормальными. Допплеровский режим даёт возможность оценить перепад давления и площадь клапанного отверстия.

Рентгенологическое исследование при длительно существующем стенозе, несмотря на выраженную концентрическую гипертрофию, показывает лишь умеренное увеличение контура левого желудочка. При тяжёлом стенозе заметны расширение восходящей аорты, кальцинаты в створках аортального клапана. На поздних стадиях выявляют признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение левого предсердия, затем увеличение и правых отделов сердца.

Специальные исследования (катетеризация левого сердца, ангиокардио­графия) полезны, главным образом, если обсуждается возможность оперативного лечения. Эти методы позволяют уточнить локализацию стеноза относительно клапана, точнее измерить перепад давления на уровне стеноза, оценить функцию левого желудочка и роль порока в формировании венечной недостаточности, наличие и выраженность других клапанных поражений. У больных со стенокардией и лиц старше 45 лет обычно необходима коронарография.

ОСЛОЖНЕНИЯ

К осложнениям относят левожелудочковую недостаточность, трудно поддающуюся лечению; нарушения венечного и мозгового кровообращения; инфекционный эндокардит; рецидивы острой ревматической лихорадки (если порок ревматической этиологии). Кальциноз клапана у пожилых больных может быстро прогрессировать, укорачивая период компенсации; иногда он служит причиной эмболии сосудов большого круга. Возможна внезапная смерть (по-видимому, аритмической природы) и до развития ХСН. Однако большинство нелечёных больных с изолированным аортальным стенозом погибают в возрасте старше 45 лет, в среднем через 2-4 года после появления признаков левожелудочковой недостаточности и через год после присоединения правожелудочковой недостаточности. Таким образом, возникновение сердечной недостаточности, как и значительное увеличение сердца, - прогностически неблагоприятные признаки.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз должен быть поставлен рано, на бессимптомной стадии, на основании данных аускультации и ЭхоКГ. К ранним симптомам порока относят систолический шум на основании сердца с проведением на шею, клинические и инструментальные признаки гипертрофии левого желудочка. Все эти данные могут быть получены при амбулаторном обследовании. Обследование в стационаре необходимо при развитии осложнений или обсуждения вопроса о целесообразности оперативного лечения и при наличии трудностей в дифференциальной диагностике.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Ревматическую природу аортального стеноза устанавливают на основании анамнеза и сочетания с аортальной недостаточностью, с ревматическим поражением митрального клапана. При относительном стенозе устья аорты нет систолического дрожания грудной стенки, не обнаруживают кальцинаты, выявляют признаки аортальной недостаточности или какого-либо заболевания, сопровождающегося расширением восходящей аорты. Стеноз устья аорты следует отличать от обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и редко встречающихся врождённых подклапанного и надклапанного аортальных стенозов, возникающих вследствие локальных фиброзных утолщений вблизи клапана.

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии шум громче по левому краю грудины и часто не проводится на общие сонные артерии, нет кальциноза клапана и расширения восходящей части аорты. Решающее значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, показывающая значительное утолщение межжелудочковой перегородки по сравнению с задней стенкой левого желудочка.

Врождённый подклапанный аортальный стеноз не даёт усиленного тона выброса в аорту, кальциноз не обнаруживают. Уточняют диагноз при катетеризации левых отделов сердца, определяя уровень перепада давления.

Надклапанный стеноз аорты (редкая врождённая аномалия) иногда сочетается с задержкой умственного развития, характерным внешним видом лица больного, гипоплазией восходящей аорты, сужением крупных периферических артерий, а также ветвей лёгочной артерии, семейным распространением. В противоположность стенозу устья аорты аортальный компонент II тона усилен, шум лучше выявляется над сонными артериями, нет тона выброса и постстенотического расширения аорты. АД на правой и левой руках может быть разным. Окончательный диагноз ставится с использованием катетеризации левого сердца и ангиокардиографии.

Связь стенокардии с аортальным стенозом обычно становится ясной при обнаружении массивной гипертрофии левого желудочка и других признаков стеноза. У мужчин среднего возраста приходится прибегать к коронарографии, чтобы надёжно исключить одновременно имеющуюся ИБС. Следует иметь в виду, что нагрузочные тесты при наличии выраженного аортального стеноза противопоказаны в связи с опасностью провокации желудочковых аритмий и мерцания желудочков.

ЛЕЧЕНИЕ

ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Больные подлежат наблюдению кардиоревматолога. Они могут длительно оставаться трудоспособными, если работа не связана с большим физическим напряжением. Большие нагрузки, например спортивные, должны быть исключены, даже если субъективно они хорошо переносятся (что не редкость). Важна профилактика инфекционного эндокардита, при ревматическом пороке - профилактика острой ревматической лихорадки.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Осложнения вынуждают прибегать к терапии ЛС. Развившаяся ХСН плохо поддаётся лечению и быстро становится рефрактерной. Сердечные гликозиды в общем противопоказаны. Ингибиторы АПФ малоэффективны. Мочегонные ЛС следует применять с большой осторожностью, поскольку они уменьшают преднагрузку и могут заметно снизить и без того сниженный сердечный выброс. Нитроглицерин и другие препараты, содержащие оксид азота, могут быть эффективны при стенокардии. В случае возникновения мерцания предсердий, обычно резко ухудшающего состояние больного, временный эффект может быть достигнут восстановлением синусового ритма.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Основное лечение - хирургическое (обычно протезирование клапана). На консультацию кардиохирурга следует направлять прежде всего молодых больных с выраженным аортальным стенозом, даже если он не даёт значительной симптоматики, и более старших лиц, у которых порок, будучи изолированным или резко преобладающим, ограничивает активность. У этих лиц при необходимости одновременно выполняют и аортокоронарное шунтирование. При наличии противопоказаний к операции, не связанных с состоянием сердца, иногда прибегают к баллонной вальвулопластике. После успешной операции, наряду с улучшением общего состояния и расширением функциональных возможностей, обычно отмечают и частичный регресс гипертрофии левого желудочка. Оперированные больные должны оставаться под наблюдением кардиолога.

8.5. АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Аортальная недостаточность - невозможность полного закрытия аортального клапана, обычно вследствие структурных изменений, разрушения или сморщивания створок.

ЭТИОЛОГИЯ

Аортальная недостаточность может быть вызвана следующими заболеваниями.

Острая ревматическая лихорадка - одна из наиболее частых причин данного порока. Ревматическая аортальная недостаточность часто сочетается со стенозом устья аорты и митральным пороком.

Другие причины, как правило, приводят к изолированной аортальной недостаточности, существенно чаще наблюдающейся у мужчин: инфекционный эндокардит, сифилитический и другие аортиты, ревматоидный артрит и другие ревматические заболевания, особенно анкилозирующий спондилоартрит.

Редко аортальная недостаточность может иметь врождённый характер [включая двустворчатый аортальный клапан, иногда в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризму синуса аорты].

Тяжёлая АГ, атеросклероз аорты вследствие растяжения устья аорты иногда приводят к относительной аортальной недостаточности. По-видимому, неполноценность среднего слоя аорты играет существенную роль при развитии относительной аортальной недостаточности. Такова же природа относительной аортальной недостаточности при аневризме восходящей аорты, синдроме Марфана.

При инфекционном эндокардите, травме, расслаивающей аневризме аорты может развиться острая аортальная недостаточность, отличающаяся некоторыми патофизиологическими и клиническими особенностями.

ПАТОГЕНЕЗ

Неполное закрытие аортального клапана во время диастолы обусловливает возвращение части крови из аорты в левый желудочек, что приводит к диастолической перегрузке желудочка и дефициту периферического кровообращения. Объём регургитации примерно соответствует выраженности клапанного дефекта. Увеличению регургитации способствуют редкий ритм и повышение периферического сосудистого сопротивления. При выраженном пороке объём регургитации может достигать объёма полезного выброса. Систолический выброс из левого желудочка (полезный выброс и объём регургитации) увеличен. В результате происходит повышение систолического и пульсового АД и снижение диастолического (рис. 8-6).

Рис. 8-6. Гемодинамика при недостаточности аортального клапана: а - диастола; б - систола. ЛП - левое предсердие; ЛЖ - левый желудочек; А - аорта. Светлой стрелкой указана струя регургитации крови из аорты в левый желудочек.

Большие компенсаторные возможности левого желудочка, его гипертрофия позволяют в большинстве случаев многие годы поддерживать полезный выброс на нормальном уровне. Переносимость нагрузок вначале нормальная. При компенсированном пороке при физической нагрузке за счёт тахикардии с укорочением диастолы и некоторого снижения периферического сосудистого сопротивления объём регургитации даже уменьшается. Гипертрофия стенки левого желудочка выражена меньше, чем при аортальном стенозе. На поздних стадиях повышение конечного диастолического давления в левом желудочке (диастолическая дисфункция) может привести к перегрузке левого предсердия, а дилатация левого желудочка - к относительной митральной недостаточности ("митрализация" аортального порока). При исчерпании компенсаторных возможностей левого желудочка ухудшается переносимость нагрузок, развивается левожелудочковая недостаточность. Позднее присоединяется и правожелудочковая недостаточность.

Аортальная недостаточность неблагоприятно сказывается на венечном кровообращении. С одной стороны, увеличение работы сердца и гипертрофия левого желудочка увеличивают потребление кислорода. С другой стороны, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке в результате диастолической регургитации затрудняет венечный кровоток во время диастолы.

Порок может прогрессировать вследствие активности основного заболевания (острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, аортита и др.), а также из-за постепенного растяжения устья аорты избыточным выбросом.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

ЖАЛОБЫ

Характерно длительное (нередко десятилетиями) бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии выполнять даже значительные физические нагрузки. Позднее появляются жалобы.

К ранним симптомам относят ощущение усиленных сокращений сердца в грудной клетке и ощущение пульсации сосудов (в голове, в конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки и в положении лёжа на левом боку. При тяжёлой аортальной недостаточности возможны общая слабость, головокружения, склонность к тахикардии в покое.

Позже, при ослаблении левого желудочка, присоединяется одышка при нагрузке, ночная сердечная астма. ХСН, возникнув, плохо поддается лекарственной терапии и сравнительно быстро прогрессирует.

Возможны приступы стенокардии, даже у молодых лиц, возникающие при нагрузке или в покое, ночью, обычно трудно купируемые нитроглицерином.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

Многие больные бледны, конечности тёплые. При осмотре иногда рано заметны симптомы, связанные с высоким пульсовым давлением: усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, артериол ногтевого ложа (при прижатии кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы соответственно каждой систоле. Гипертрофия левого желудочка проявляется усилением верхушечного толчка и смещением его влево и вниз. Верхушечный толчок может стать разлитым. В передней области шеи над грудиной и в эпигастрии пальпируется усиленная пульсация аорты.

Характерно увеличение систолического (иногда до 200 мм рт.ст.) и пульсового давления, а также снижение диастолического (иногда до 0 мм рт.ст.). На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать (иногда для этого требуется более сильное прижатие стетоскопа) двойной шум. Пульс скорый и высокий. На сфигмограмме дикротическая вырезка, отражающая закрытие аортального клапана, частично или полностью сглажена. На поздних стадиях диастолическое АД может несколько увеличиться, что отражает значительное повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке и частично связано с вазоконстрикцией, характерной для тяжёлой ХСН.

Аускультативная картина имеет следующие характерные особенности.

Обязательный аускультативный признак аортальной недостаточности - негромкий высокочастотный убывающий диастолический шум, начинающийся тотчас после II тона, занимающий начальную часть или всю диастолу, с максимумом в третьем межреберье слева около грудины или над аортальным клапаном. Этот шум, в силу высокой частотности, иногда плохо регистрируется на фонокардиограмме. Продолжительность шума пропорциональна выраженности регургитации, и его лучше выслушивать при задержке дыхания после полного выдоха, в положении пациента сидя с наклоном вперед или в положении лёжа на животе и на локтях, а также во время изометрической нагрузки.

У больных с тяжёлой аортальной недостаточностью часто выслушивают систолический шум над аортой, обычно вследствие увеличения систолического выброса и относительного стеноза устья аорты. У ревматических больных этот шум может быть связан и с органическим стенозом устья аорты. Систолический шум, независимо от его природы, обычно более громкий, чем диастолический.

Аортальный компонент II тона ослаблен. I тон иногда также ослаблен. При значительном расширении устья аорты возможен громкий тон изгнания в аорту, почти совпадающий с I тоном. Могут быть слышны III и редко IV тоны (если они не перекрываются диастолическим шумом).

Сравнительно редко над верхушкой выслушивают самостоятельный диастолический шум - протодиастолический или пресистолический (шум Флинта), связанный со смещением передней створки митрального клапана регургитирующей струёй и возникновением относительного митрального стеноза. Это явление не сопровождается тоном открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметным увеличением левого предсердия. В подобных случаях необходима ЭхоКГ, чтобы исключить органический митральный стеноз.

ТЕЧЕНИЕ

Возможны повторные эпизоды острой ревматической лихорадки. После длительного малосимптомного периода развивается левожелудочковая недостаточность, в последующем обычно быстро прогрессирующая. Инфекционный эндокардит бывает причиной аортальной недостаточности и в то же время может осложнить аортальную недостаточность любой природы, на любой стадии. Нередко возникает недостаточность венечных артерий.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ

Проводят следующие инструментальные исследования.

На ЭКГ обычно отмечают синусовый ритм и признаки гипертрофии левого желудочка. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть частично связаны с венечной недостаточностью. Нередко постепенно формируется блокада левой ножки пучка Гиса.

При ЭхоКГ выявляют усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки митрального клапана, вызванное струёй регургитации. Иногда обнаруживают отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы. Может быть заметна деформация створок. Признаки вегетаций на них указывают на инфекционный эндокардит, сравнительно часто осложняющий данный порок. Двухмерная ЭхоКГ позволяет лучше оценить увеличение левого желудочка и особенности его систолической функции. При ЭхоКГ в допплеров­ском режиме можно измерить выраженность регургитации (рис. 8-7).

Рентгенологическим методом обнаруживают увеличение левого желудочка, иногда значительное. "Талия" сердца подчеркнута. Лишь на поздней стадии, когда повышение давления в левом предсердии и относительная митральная недостаточность приводят к увеличению левого предсердия, "талия" становится сглаженной. В створках аортального клапана возможны кальцинаты. Заметна усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой расширена. При развитии левожелудочковой недостаточности выявляют признаки застоя в лёгких. Если порок невелик, то рентгенограмма, как и ЭКГ, могут оставаться близкими к норме.

Специальные кардиологические исследования (зондирование полостей, ангиокардиография) позволяют точнее измерить объём регургитации, оценить влияние порока на гемодинамику, уточнить, имеются ли другие пороки. При помощи коронарографии оценивают состояние венечных артерий. Эти исследования иногда выполняют при подготовке к операции.

Рис. 8-7. Допплеровская эхокардиограмма при недостаточности аортального клапана. Стрелкой указан патологический турбулентный диастолический поток под аортальными створками в выносящем тракте левого желудочка.

ДИАГНОСТИКА

Ранняя диагностика, как правило, не трудна. Она основана на особенностях периферического кровообращения, аускультативных признаках [протодиастолический шум в третьем межреберье слева (пусть даже короткий и слабый)] и данных ЭхоКГ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями.

Особенности периферического кровообращения, характерные для аортальной недостаточности, можно наблюдать при открытом артериальном протоке. В терапевтической практике этот порок встречают у подрост­ков и молодых лиц. Аускультативно для него типичен непрерывный систоло-диастолический шум на основании сердца, т.е. выше, чем при аортальной недостаточности. Заметны косвенные признаки гипертензии малого круга. Иногда анамнез (шум, выслушиваемый с детства, частые пневмонии) позволяет уточнить диагноз.

Высокий скорый пульс сам по себе не специфичен для аортальной недостаточности. Его можно наблюдать при лихорадке, анемии, тиреотоксикозе.

Снижение диастолического АД, иногда до нуля, изредка бывает при выраженной вегетативной дистонии, особенно у подростков.

Во всех этих случаях ЭхоКГ позволяет уточнить структуру и функцию аортального клапана.

ЛЕЧЕНИЕ

ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Многие больные аортальной недостаточностью способны выполнять большую физическую нагрузку и даже заниматься спортом, однако поскольку диагноз известен, чрезмерных нагрузок надо избегать, поскольку они ускоряют истощение резервов компенсации.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Для замедления прогрессирования порока определяющее значение имеет лечение основной болезни: острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, ревматоидного артрита и др. Дополнительное лекарственное лечение необходимо, главным образом, при возникновении осложнений. Таким больным, как правило, показана госпитализация. При лечении ХСН (если она не связана частично с рецидивом острой ревматической лихорадки) обычно удаётся добиться лишь ограниченного и временного эффекта. Ингибиторы АПФ, уменьшая постнагрузку, могут несколько уменьшить объём регургитации. Важно рациональное лечение диуретиками. Сердечные гликозиды, β- адреноблокаторы у этих больных надо применять с осторожностью, т.к. уменьшение ЧСС под их влиянием может заметно ухудшить периферическое кровообращение. Поэтому выгоднее сохранять у них умеренную тахикардию, около 80-90 в мин.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Для хирургического лечения (протезирование клапана) больше подходят больные с выраженной изолированной аортальной недостаточностью, вне обострения основного заболевания, с самыми начальными признаками декомпенсации. Как до, так и после операции важна профилактика инфекционного эндокардита.

8.6. ОСТРАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Этиология . Острая аортальная недостаточность бывает связана с инфекционным эндокардитом (перфорация створок), расслаивающей аневризмой аорты, травмой.

Клиническая картина . Левый желудочек обычно почти не увеличен, но объёмная перегрузка его особенно велика. Поэтому в клинической картине на фоне признаков основного заболевания часто преобладает острая левожелудочковая недостаточность (одышка, сердечная астма, отёк лёгких).

У больного отмечают тахикардию. Типичные для хронической аортальной недостаточности изменения АД и другие особенности периферического кровообращения обычно менее выражены. Аускультативная картина соответствует хронической аортальной недостаточности, часто обнаруживают протодиастолический ритм галопа. На ЭКГ обычно не бывает характерных изменений. ЭхоКГ в допплеровском режиме позволяет убедиться в аортальной регургитации и оценить её выраженность. Рентгенологическим методом выявляют усиление движений левого желудочка, имеющего нормальные или несколько увеличенные размеры. Расширение восходящей аорты отсутствует (изменения аорты могут быть связаны с расслаивающей аневризмой или травмой). Признаки венозного застоя в лёгких (иногда отёк лёгких) контрастируют с близкими к норме размерами левого желудочка.

Лечение . Больных ведут аналогично пациентам с острой митральной недостаточностью. В случае инфекционного эндокардита, если на фоне терапии диуретиками, ингибиторами АПФ, а также антибиотиками отмечают быстрый положительный эффект, то оперативное лечение возникшего порока откладывают до максимальной стабилизации гемодинамики и подавления инфекции. При отсутствии быстрого эффекта прибегают к неотложной операции - протезированию клапана. При расслаивающей аневризме и травме время возможного хирургического вмешательства, включающего протезирование аортального клапана, определяют в связи с основной болезнью.

Прогноз . Прогноз определяется основным заболеванием, объёмом регургитации и выраженностью левожелудочковой недостаточности.

8.7. ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Трикуспидальный стеноз - сравнительно редко диагностируемый порок, обычно, как правило, сочетающийся с трикуспидальной недостаточностью, митральным стенозом, пороками других клапанов. Несколько чаще этот порок встречается у женщин.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Трикуспидальный стеноз вызывается следующими заболеваниями.

Обычно порок имеет ревматическое происхождение.

Очень редко трикуспидальный стеноз может быть следствием карциноидного синдрома, эндокардиального фиброэластоза.

Порок приводит к перегрузке правого предсердия и застою в большом круге кровообращения.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерны периферический цианоз, выраженный застой в большом круге кровообращения, особенно значительное набухание шейных вен, высокая волна A флебограммы (если сохранён синусовый ритм). Аускультативная картина сходна с картиной при митральном стенозе:

Диастолический шум с протодиастолическим и пресистолическим усилением;

Тон открытия трикуспидального клапана.

Аускультативные признаки более отчётливо выслушиваются над нижней частью грудины, при задержке дыхания на вдохе. Пальпируемое дрожание нехарактерно из-за низкого градиента давления. В отличие от митрального стеноза нет признаков гипертензии малого круга, венозного полнокровия лёгких и значительного увеличения правого желудочка.

На ЭКГ отмечают признаки перегрузки правого предсердия: высокий заострённый зубец P , особенно во II и III стандартных отведениях, часто мерцание предсердий. ЭхоКГ обнаруживает утолщение створок и позволяет оценить перепад давления на клапане. Рентгенологическим методом определяют увеличение правого предсердия и расширение верхней полой вены. Кальциноз клапана наблюдают редко. Если обсуждается оперативное лечение, то выраженность трикуспидального стеноза уточняют при помощи зондирования правых отделов сердца: градиент (перепад) давления на уровне клапана при трикуспидальном стенозе составляет 3-5 мм рт.ст., редко больше (в норме до 1 мм рт.ст.).

ДИАГНОСТИКА

При сочетании с выраженным митральным стенозом (как это часто бывает) и другими пороками трикуспидальный стеноз диагностируют с большим трудом. Увеличение правого предсердия - сравнительно специфичный признак, позволяющий заподозрить трикуспидальный стеноз даже при многоклапанных поражениях. Выраженный трикуспидальный стеноз препятствует венозному полнокровию лёгких, обусловленному одновременно имеющимся митральным стенозом.

ЛЕЧЕНИЕ

Обычно проводят лечение ХСН. В редких случаях прибегают к оперативному лечению - трикуспидальной комиссуротомии, или, чаще, вальвулопластике или протезированию клапана (поскольку стеноз обычно сочетается с недостаточностью). Решение об оперативном лечении в большой степени зависит от наличия и выраженности других клапанных поражений, состояния миокарда.

8.8. ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Ниже перечислены причины трикуспидальной недостаточности.

Трикуспидальная недостаточность в большинстве случаев бывает относительной и связана со значительной дилатацией правого желудочка различного генеза (клапанные, врождённые пороки, хроническое лёгочное сердце, поздние стадии сердечной недостаточности при гипертонической болезни, атеросклеротическом кардиосклерозе, при дилатационной кардиомиопатии и других болезнях миокарда), обычно уже на фоне выраженной правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.

Органическая трикуспидальная недостаточность может быть ревматической природы и обычно сочетается с трикуспидальным стенозом и другими клапанными пороками.

К другим причинам органической трикуспидальной недостаточности относят инфекционный эндокардит (например, у наркоманов, вводящих наркотик в вену), аномалия Эбштайна, карциноидный синдром, эндокардиальный фиброэластоз.

Трикуспидальная недостаточность сопровождается регургитацией крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы, что обусловливает перегрузку правых отделов сердца и уменьшение сердечного выброса (рис. 8-8). Дилатация предсердия способствует развитию мерцания предсердий.

Рис. 8-8. Гемодинамика при недостаточности трёхстворчатого клапана: а - диастола; б - систола. ЛА - лёгочная артерия; ПЖ - правый желудочек; ПП - правое предсердие; НПВ - нижняя полая вена; ВПВ - верхняя полая вена. Светлая часть стрелки обозначает струю регургитации крови в правое предсердие и полые вены.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характерны значительная слабость, разлитой сердечный толчок, тяжёлая правожелудочковая недостаточность с систолической пульсацией печени и шейных вен (наиболее специфичный клинический признак). Пульсация шейных вен заметна глазом (не пальпаторно) и может быть подтверждена по флебограмме (увеличенная волна V). Выслушивают систолический шум с максимумом медиальнее верхушки, усиливающийся на вдохе. При сохранении синусового ритма (что нехарактерно) возможен пресистолический ритм галопа.

На ЭКГ отмечают признаки перегрузки правых отделов сердца и почти всегда мерцание предсердий; могут быть изменения, связанные с основным заболеванием. ЭхоКГ и рентгенологическим методом выявляют увеличение правых отделов сердца, усиление двигательной активности правого желудочка; могут быть признаки дополнительного расширения правого предсердия во время систолы желудочков. ЭхоКГ в допплеров­ском режиме позволяет рано визуализировать регургитацию.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение основного заболевания, ХСН и уменьшение лёгочной гипертензии могут привести к некоторому уменьшению размеров сердца и уменьшению выраженности относительной трикуспидальной недостаточности. В редких случаях используют хирургическое лечение - вальвулопластику или протезирование клапана в рамках лечения многоклапанного порока. В случаях оперативного лечения успех, как правило, ограничен.

ПРОГНОЗ

В большинстве случаев относительная трикуспидальная недостаточность возникает уже при значительных изменениях миокарда, поэтому прогноз в целом неблагоприятный. Если пороку предшествовала левожелудочковая недостаточность, то одышка, особенно тягостная для больного, немного уменьшается за счёт депонирования жидкости в периферических отеках, т.е. возникает некоторое субъективное улучшение, несмотря на дальнейшее ухудшение гемодинамики.

8.9. ПОРОКИ КЛАПАНА ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз устья лёгочной артерии почти всегда врождённый (см. главу 9 "Врождённые пороки сердца").

Недостаточность клапана бывает обычно относительной вследствие растяжения устья лёгочной артерии, вызванного выраженной гипертензией малого круга кровообращения любой природы. Редко порок связан с ревматическим поражением клапана, инфекционным эндокардитом.

Гемодинамические последствия недостаточности клапана (как относительной, так и органической) обычно невелики. Наиболее характерен высокочастотный мягкий убывающий диастолический шум во втором межреберье слева около грудины в сочетании с рентгенологическими и ЭхоКГ-признаками увеличения правого желудочка и расширения лёгочной артерии. Лёгочной гипертензии соответствует акцент II тона над лёгочной артерией. Возможна правожелудочковая недостаточность.

Лечение должно проводиться с целью купирования основного заболевания и снижения давления в лёгочной артерии. Выраженность сердечной недостаточности и прогноз в целом в большей степени зависят от выраженности лёгочной гипертензии, чем от объёма регургитации.

8.10. СЛОЖНЫЕ ПОРОКИ

Пороки с вовлечением различных клапанов, с сочетанием стеноза и недостаточности на уровне одного клапана находят довольно часто, и особенно они характерны для ревматического поражения сердца, хотя могут возникать после инфекционного эндокардита. Симптоматика складывается из признаков и синдромов поражения отдельных клапанов (гипертензия малого круга, венечная недостаточность, сердечная недостаточность и др.). ЭхоКГ позволяет судить о структуре и функции отдельных клапанов. В диагнозе следует перечислять имеющиеся поражения и, по возможности, выделить преобладающее, гемодинамически наиболее значимое, что важно при обсуждении хирургического лечения. Подходы к лечению аналогичны таковым при изолированных клапанных пороках. Сложные пороки, как правило, имеют худший прогноз, чем изолированные, и хирургическое лечение их технически сложнее.

Иногда определить этиологию не удается. Комбинированные пороки сердца, как правило, имеют ревматической природы. Относительная недостаточность клапана или функциональный стеноз обусловлены перерастяжение полостей сердца.

Митральный стеноз

Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового (атриовентрикулярного, митрального) отверстия. Большинство больных указывают на перенесенный ревматизм.

Клинические проявления митрального стеноза

В стадии компенсации порока жалобы отсутствуют. При декомпенсации появляются одышка при физической нагрузке, приступы удушья ночью, тахикардия, кашель, кровохарканье, приступы потери сознания. Обращают на себя внимание периферический цианоз, цианотичным румянец на лице (fades mitrales), пульсация в подложечной области за счет гипертрофии правого желудочка. На верхушке сердца, лучше на левом боку, выслушиваются хлопающий И тон сердца, хлопанье открытия митрального клапана и диастолический шум. Последний нередко исчезает при присоединении мерцательной аритмии. Над верхушкой сердца пальпаторно определяют диастолическое дрожание. Аускультативные данные подтверждаются данными фонокардиограммы.

Диагностика митрального стеноза

По мере прогрессирования болезни увеличивается левое предсердие с расширением легочной артерии. На рентгенограммах сердце имеет «митральную» конфигурацию. В поздней стадии наблюдается увеличение правого желудочка и крупных легочных сосудов. Иногда на клапане заметны кальцификаты. Диагноз митрального стеноза подтверждают с помощью эхокардиографии. Для исключения активации ревматизма и различных осложнений показано обследование в ревматологическом стационаре. Осложнения митрального стеноза чаще всего такие: тромбоэмболия сосудов головного мозга, легочной артерии, инфаркт-пневмония, инфекционный эндокардит, шаровидный тромб предсердия, хроническая сердечная недостаточность.

Лечение митрального стеноза

Больные митральный стеноз подлежат диспансерному наблюдению в кардиоревматолога. Медикаментозная терапия показана при активации ревматического процесса и развития . Больные, у которых возникли декомпенсация сердца и аритмия, нуждающихся в консультации кардиохирурга. По показаниям проводят операцию митральной комисуротомии. В послеоперационный период назначают круглогодичную профилактику бициллином-5 (по 1 500 000 ЕД один раз в месяц). При выраженной сердечной недостаточности с дилатацией полостей сердца и мерцательной аритмией результаты хирургического вмешательства не всегда положительные.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) чаще имеет ревматическую этиологию и сочетается с митральным стенозом. Относительная недостаточность встречается при артериальной гипертензии, дилатационной кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д..

Клинические проявления недостаточности митрального клапана

В стадии компенсации больные жалоб не имеют. При декомпенсации появляются одышка и тахикардия при физической нагрузке. Тяжелая недостаток со значительным разрушением створок клапана сопровождается приступами сердечной астмы, цианозом. При аускультации выслушивается на верхушке сердца ослаблен И тон и грубый систолический шум, над легочной артерией - акцент II тона. Усиление I тона и наличие хлопанья митрального клапана свидетельствуют о сочетании митральной недостаточности с митральным стенозом. Значительное увеличение левого желудочка ведет к смещению верхушечного толчка влево от срединно-ключичной линии. Перкуторно выявляют смещение границ сердца влево и вверх.

Диагностика недостаточности митрального клапана

На рентгенограммах сердце имеет «митральную» конфигурацию, что проявляется увеличением левого предсердия и левого желудочка с отклонением по дуге большого радиуса при контрастировании пищевода. Иногда находят кальцификаты на клапане. Позже заметны признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка. В диагностике важное значение принадлежит эхокардиографии. Осложнения - мерцательная аритмия, тромбоэмболии, инфекционный эндокардит, хроническая сердечная недостаточность.

Лечение недостаточности митрального клапана

Больные подлежат диспансерному наблюдению в кардиоревматолога. Лечение проводят в случае активации ревматизма или возникновения осложнений. При тяжелом течении порока и прогрессировании гемодинамических расстройств больные нуждаются в консультации кардиохирурга. При необходимости проводят операцию протезирования митрального клапана.

Пролапс (пролабирование) митрального клапана

Пролапс (пролабирование) митрального клапана развивается вследствие слабости сосковой мышцы или хорд с провисанием задней или обеих створок в просвет предсердия при систоле желудочка. Первичный пролапс относят к врожденной патологии. Он чаще встречается у женщин, нередко сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, кардиомиопатиями. Вторичный пролапс бывает при , других болезнях миокарда. Лиц, у которых пролапс не сочетается с митральной недостаточностью и расстройствами гемодинамики, следует считать практически здоровыми.

Клинические проявления пролапса (пролабирования) митрального клапана

В большинстве случаев пролапс митрального клапана протекает бессимптомно, его обнаруживают с помощью аускультативного исследования. Над верхушкой сердца выслушивают вспомогательный систолический тон, за которым появляется нарастающий систолический шум. Он лучше выслушивается в вертикальном положении больного, неустойчив. Окончательный диагноз ставят на основании данных эхокардиографии. Пролапс может сочетаться с аритмией и недостаточностью митрального клапана. В таких случаях существует риск внезапной смерти, поэтому целесообразно ограничить интенсивные физические нагрузки.Лечение симптоматическое. При аритмии назначают анаприлин (обзидан, пропранолол) по 40-80-120 мг в сутки или кордарон по схеме. Если пролапс сочетается с митральной недостаточностью, показана консультация кардиохирурга.

Стеноз устья аорты

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз). Бывает врожденным или приобретенным. При инфекционном эндокардите и ревматизме чаще развивается сложная аортальный порок - сочетание стеноза устья аорты и аортальной недостаточности. Пораженные аортальные клапаны склонны к кальцификации. В последние годы чаще встречается аортальный стеноз атеросклеротической природы. Аневризма восходящей части аорты может привести к относительному функционального стеноза устья аорты. Гемодинамические расстройства возникают, если сечение суженного устья аорты меньше 0,5 см2. При этом артериальное давление в левом желудочке превышает 250-300 мм рт. ст. (33,3-40 кПа).

Клинические проявления стеноза устья аорты

На протяжении многих лет изолированный аортальный стеноз протекает бессимптомно. При появлении декомпенсации больные жалуются на головокружение, стенокардические боли, одышку, приступы обмороков и ночной удушья. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожи. Пульс редкий, малый. Систолическое артериальное давление снижено. Верхушечный толчок смещен влево и вниз. За счет дилатации и гипертрофии левого желудочка границы сердца смещаются влево. Для тяжелой недостатки характерно систолическое дрожание над аортой. Важнейший диагностический симптом - грубый систолический шум максимальной силы во втором межреберье справа от грудины, который проводится на сосуды шеи, на фоне ослабленных и тона на верхушке сердца и II тона над аортой.

Диагностика стеноза устья аорты

На рентгенограммах - гипертрофия левого желудочка (сердце «аортальной» конфигурации »), кальцификация аортального клапана, расширение восходящего отдела аорты. На фонокардиограмме регистрируется типичен систолический ромбовидный шум. Осложнения: острая левожелудочковая недостаточность, инфекционный эндокардит, активация ревматизма, хроническая сердечная недостаточность.

Лечение стеноза устья аорты

Лечение больных аортальный стеноз является профилактическим и симптоматическим. им необходимо ограничивать физические нагрузки, избегать инфекционных заболеваний. Неэффективность консервативного лечения обусловливает необходимость в хирургической коррекции порока - протезировании аортального клапана или комисуротомии.Прогноз зависит от степени сужения аортального отверстия, немалое значение имеет предотвращение рецидивов ревматизма.

Недостаточность аортального клапана

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) развивается после перенесенного ревматического и инфекционного эндокардита, при атеросклерозе аорты. Относительно редко причиной порока бывают сифилитический аортит, травма, синдром Марфана, ревматоидный артрит. К относительной недостаточности аортального клапана могут привести гипертоническая болезнь, атеросклероз аорты и аневризма грудного отдела аорты.

Клинические проявления недостаточности аортального клапана

При незначительно выраженной недостаточности аортального клапана в течение многих лет болезнь протекает бессимптомно. В случае возникновения дисфункции левого желудочка появляются головокружение при перемене положения тела, тахикардия, одышка при физической нагрузке, приступы удушья ночью, боли в области сердца. Объективная симптоматика порока довольно богата. Кожа бледная, отмечаются пульсация крупных сосудов («танец каротид»), ритмичные покачивания головой (симптом Мюссе), расширение и сужение зрачков. Пульс частый, высокий, быстрый, сильный. Систолическое артериальное давление повышено при пониженном диастолическом, определяется увеличение пульсового давления до 80-100 мм рт.ст. (10,7-13,3 кПа). За счет дилатации левого желудочка левая граница сердца смещается к передней подмышечной линии. Первый тон на верхушке ослаблен, протодиастолический шум наблюдается в точке Боткина и над аортой.

Диагностика недостаточности аортального клапана

На рентгенограммах - увеличение левого желудочка с усиленной пульсацией расширенного восходящего отдела аорты. Данные ЭКГ свидетельствуют о систолическое перегрузки левого желудочка.Осложнения: острая коронарная недостаточность, острая левожелудочковая недостаточность, инфекционный эндокардит, тотальная хроническая сердечная недостаточность.

Лечение недостаточности аортального клапана

Лечение сердечной недостаточности малоэффективно. При обострении ревматизма или присоединении инфекционного эндокардита показана антибактериальная терапия (антибиотики группы пенициллина, гентамицин и др.). Больные подлежат диспансерному наблюдению. При декомпенсации сердца больной нуждается в консультации кардиохирурга. Части больных показано протезирование аортального клапана. Послеоперационные осложнения: тромбоэмболии, активация ревматизма, присоединение инфекционного эндокардита.Прогноз зависит от степени деформации аортального клапана. Тотальная сердечная недостаточность свидетельствует об истощении компенсаторных механизмов, такие больные быстро умирают.

Недостаточность трехстворчатого клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана (трикуспидальная недостаточность) в большинстве случаев бывает относительной. Она обусловлена??дилатацией правого желудочка в поздней стадии хронической сердечной недостаточности.

Клинические проявления недостаточности трехстворчатого клапана

Преобладает правожелудочковая недостаточность. Характерные систолическое набухание и пульсация шейных вен, увеличение печени, отеки на нижних конечностях. В третьем-четвертом межреберных промежутках справа от грудины выслушивается систолический шум, усиливающийся на вдохе, что можно подтвердить с помощью фонокардиографии. На рентгенограммах определяют дилатацию правых желудочка и предсердия. В диагностике помогает эхокардиография.

Лечение недостаточности трехстворчатого клапана

Лечение сердечной недостаточности уменьшает проявления относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

Комбинированные (сложные) пороки сердца

Комбинированные (сложные) пороки сердца - сочетание недостаточности клапана и стеноза отверстия (например, недостаточности митрального клапана и митрального стеноза). При сложной вади поражаются два разных клапаны. Сложные пороки сердца, как правило, имеют ревматической этиологии. Диагностика их всегда затруднена. Симптоматика зависит от поражения отдельных клапанов, но некоторые симптомы отсутствуют. В диагнозе целесообразно указать, какая именно недостаток преобладает. Лечение - как при изолированных приобретенных ревматических пороках сердца. Прогноз менее благоприятен, а хирургическое вмешательство технически сложная и не всегда возможно. Чаще встречается митрально-аортальный стеноз, реже - аортальная недостаточность и митральный стеноз, еще реже - аортальный-митрально-трикуспидальный стеноз.