Врожденные пороки сердца у детей: классификация и профилактика. Лечение патологии у детей

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то - это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания - двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то - это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки - представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию .

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как и ;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом , образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов , влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека . Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС - это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом , то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также - эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

• сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. , представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
3. Проведение после рождения ребёнка.
4. Электрокардиография.
5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
8. Анализ крови: и . Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце - это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Читайте в этой статье

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как , дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или , то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

• будущая мать младше 15, старше 40 лет;
• первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
• была возможность выкидыша;
• имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
• близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития. Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми. Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — . Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан. При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца. Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

• легочное кровообращение не нарушено;.
• большой приток крови в легкие;
• обедненное кровоснабжение легких;
• комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу . Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

• цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
• ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
• одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
• при физическом напряжении симптомы усиливаются;
• отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
• при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет , ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

• рентген-диагностику органов грудной полости;
• эхологическое исследование;
• фоно-КГ;
• ангио-КГ;
• зондирование сердца.

ЭКГ – признаки : гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца. До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении. Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

К счастью, не так часто диагностируется эктопия сердца. Эта патология новорожденных опасна своими последствиями. Бывает грудная, шейная. Причины выявить не всегда возможно, при сложных вариантах лечение бессмысленно, дети погибают.

Ребенок может родиться с врожденным пороком сердца. Врожденный порок возникает вследствие нарушения разви­тия зачатка сердца у зародыша в утробе матери. Причины нарушения правильного внутриутробного формирования сердца не всегда ясны. Определенную роль могут играть наследственность, браки между родственниками, инфекцион­ные заболевания матери, особенно в ранние сроки беремен­ности (в первые два месяца), алкоголизм родителей. Все это может повлечь за собой нарушение правильного развития плода, и в частности быть причиной формирования врожден­ного порока сердца. Воздействие вредных факторов на плод в течение первых трех месяцев беременности, т. е. в период формирования сердечно-сосудистой системы, особенно опасно.

Врожденный порок сердца может проявиться в наруше­ниях общего состояния и болезненных симптомах уже с пер­вых дней жизни ребенка. Но бывает и так, что самочувствие и состояние ребенка существенно не нарушаются в течение ряда лет, и родители даже не могут предположить, что у их малыша заболевание сердца. Поэтому нужно регулярно пока­зывать ребенка врачу-педиатру и в случае обнаружения порока сердца выполнять все его указания.

Какие же пороки сердца бывают чаще всего? У ребенка может сохраниться проток между аортой и легочной арте­рией; могут быть незакрытыми отверстия в перегородках между правой и левой половинами сердца, что постепенно приводит к нарушениям кровообращения. Возможны и другие варианты пороков сердца. Различают врожденные пороки сердца «синего» типа и «бледного» типа. Для первого харак­терно синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек, обусловленное недостаточным содержанием в крови кисло­рода и смешением артериальной и венозной крови. Эти пороки обычно бывают сложными, комбинированными из нескольких аномалий, и протекают тяжелее, чем пороки «бледного» типа.

В настоящее время благодаря развитию хирургии сердца врожденные пороки успешно устраняются путем операции.

Нередко родители, узнав о наличии порока сердца у своего малыша, тяжело переживают это, всячески стремятся его оградить от физической нагрузки и тем самым наносят ему непоправимый вред.

Если обнаруженный порок сердца не подлежит срочной коррекции в процессе хирургической операции, то с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упраж­нениями и массажем дома. Врач должен дать родителям соот­ветствующие указания о подборе упражнений и дозировке их. Физические упражнения можно делать и в состоянии полной компенсации, и при неустойчивой форме ее, и даже при недо­статочности кровообращения, но обязательно под контролем врача. Большое значение имеет умелое выполнение физиче­ских упражнений в домашних условиях. Правильно проводи­мые движения способствуют глубокому дыханию и улучше­нию периферического кровообращения. В то же время по­стоянное ограничение движений приводит к вялости крово­обращения. Отсутствие тренировки отрицательно сказыва­ется на работе не только сердца, но и всех других органов и систем opганнизма.

При занятиях с ребенком улучшается сердечная деятель­ность за счет мобилизации резервных возможностей сердца и сосудистой системы, повышается легочная вентиляция, увеличивается подвижность грудной клетки и диафрагмы, а также укрепляются дыхательные мышцы, что способствует снабжению тканей кислородом и, в свою очередь, улучшает питание сердечной мышцы. Помимо того, улучшается тонус скелетной мускулатуры, что предупреждает послеоперацион­ную атрофию (слабость) мышц, а также возникновение пневмоний и различных легочных осложнений, возможных в послеоперационном периоде. При выполнении физических упражнений, кроме того, предупреждаются нарушения осан­ки, к которым предрасположены дети с пороками сердца.

Гимнастика должна проводиться в течение 5 -10 минут в хорошо проветренном помещении при температуре не ниже 22—20 0 . Руки занимающегося должны быть вымыты теплой водой и насухо вытерты, ногти подстрижены.

На протяжении занятий необходимо все время следить за самочувствием и состоянием ребенка. Если у ребенка по­явится усталость, одышка, бледность, надо немедленно пре­кратить занятие и посоветоваться с врачом. Родителям важ­но научиться подсчитывать у ребенка пульс, чтобы контролировать нагрузку. Допускается учащение пульса не более чем на 10 — 12 ударов.

Необходимо помнить, что при подборе физических упраж­нений степень нагрузки должна зависеть не только от воз­раста, но и от общего развития ребенка, его веса, проявления гипотрофии, рахита и развития двигательных умений. Следовательно, нагрузка должна определяться индивидуально.

Ослабленным детям в основном делается массаж. При улучшении состояния здоровья ребенка включаются посте­пенно усложняемые упражнения. Большая часть упражнений комплекса предназначена для укрепления мускулатуры туловища, выравнивания осанки, восстановления симметрич­ности грудной клетки.

Для детей 2—3 лет, страдающих пороками сердца «си­него» типа, необходимо включать в комплексы положение сидя на корточках, благодаря которому облегчается насыще­ние крови кислородом и улучшается дыхание.

Приемы массажа, рекомендуемые при врожденных пороках сердца: поглаживание (слабое скольжение рукой по ко­же); растирание (круговые поглаживания с большим нажи­мом на ткани); разминание (воздействие на более глубоко лежащие ткани, сухожилия, суставы): похлопывание (легкие движения тыльной стороной пальцев обеих рук, способствующие улучшению кровообращения и активизации деятель­ности внутренних органов).

Схема проведения занятий с детьми до 6-месячного воз­раста следующая:

1) массаж рук (ребенок лежит на спине); 2) сгибание, paзгибание и поднимание рук вперед; 3) массаж ног; 4) «топание» ногами, сгибание их к животу; 5) массаж живота; 6) полу­повороты туловища; 7) массаж спины; 8) прогибание спины, лежа на животе.

Комплекс упражнении I степени сложности для детей от 6 месяцев до 1 года (ребенок лежит на столе на спине):

1) массаж рук (поглаживание, растирание); 2) поперемен­ное выпрямление рук вперед; 3) массаж ног (поглаживание и растирание голеней); 4) одновременное cгибание ног к животу; 5) массаж живота (поглаживание по ходу часовой стрелки); б) перевод ребенка в положение сидя с поддержкой за туловище; 7) поколачивание мышц (ребенок лежит на бо­ку); 8) отведение плеч назад (ребенок лежит на животе); 9) ползание (лежа на животе, одна рука взрослого подведена под грудь ребенка); 10) «потанцовывание», поддерживая ребенка за руку.

Комплекс упражнений II степени сложности для детей от 6 месяцев до 1 года (исходное положение то же): 1) массаж рук (поглаживание, разминание, похлопывание): 2) сгибание обеих рук перед грудью (ребенок держится за кольца);

3)массаж ног (растирание и похлопывание голеней и бедер);

4) одновременное сгибание ног с приведением бедер к животу;

5) массаж живота (поглаживание прямых и косых мышц);

6) переход в положение сидя с поддержкой за руки; 7) поворот со спины на живот (поддерживая ребенка за ноги); 8) массаж спины (растирание межреберных мышц); 9) ползание (под­талкивать ладонью за ступни); 10) «приплясывание» (поддер­живать ребенка за руки).

Через 2 — 3 недели занятий по совету врача или медицин­ской сестры поликлиники можно добавлять в комплекс еще более сложные упражнения для рук, ног и туловища.

Комплекс упражнений I степени сложности для детей от 1 года до 2 лет (ребенок лежит на столе на спине):

1) поднимание рук вверх и в стороны; 2) сгибание обеих ног; 3) прогибание спины (мостик) с фиксацией голеностоп­ных суставов; 4) переход в положение сидя с поддержкой за одну руку; 5) приседание с поддержкой ребенка за руку; 6) ходьба по доске, положенной горизонтально на пол; 7) доставание мяча (подносить ребенку мяч слева, справа, сверху; 8) ползание за игрушкой; 9) активное вставание ре­бенка на ноги из положения сидя; 10) ходьба с игрушкой меж­ду предметами.

Комплекс упражнений II степени сложности для детей от I года до 2 лет

1) разведение рук в стороны; 2) поднимание прямых ног и опускание их слева и справа; 3) активное вставание на ноги;

4) приседание и передвижение с места на место за игрушкой;

5) залезание на предмет (ящик, диван) без помощи рук;

6) ходьба но наклонной доске, укрепленной одним концом на высоте 15—20 см;

7) игра с мячом; 8) проползание под препятствием (палкой, столом) высотой 30—45 см с последующим доставанием игрушки со стола; 9) перешагивание через кубики, установленные на расстоянии 30—40 см один от другого; 10) игра «Догоню-догоню»; 11) ходьба по комнате на расстояние 10—12 м.

Примечание к комплексам I и II степени сложности, у ослаблен­ных детей в комплексы упражнений включаются и приемы массажа.

При проведении занятий гимнастикой с детьми 2 - 3 лет надо помнить, что дети в этом возрасте начинают увереннее ходить, любят носить и перемещать с места на место различ­ные предметы (игрушки), начинают спрыгивать с небольшой высоты, подпрыгивать на месте, осваивать бросание мяча, однако движения их очень неловки. В этом возрасте надо начинать проводить с малышами подвижные игры, включаю­щие ползание на четвереньках, передвижение с предметами.

Нельзя разрешать детям виснуть на руках, прыгать с высоты более 15-20 см. Очень важно следить за позой детей, их осанкой. Нужно вводить, больше упражнений на расширение грудной клетки, особенно слева (стороны, где имеется опе­рационный рубец).

С детьми 2 - 3 лет следует начинать проводить утреннюю гигиеническую гимнастику, включая в нее упражнения для выравнивания осанки и восстановления симметрии грудной клетки.

Примерный комплекс упражнений гигиенической гим­настики для детей 2- 3 лет:

1) ходьба по комнате в течение 40 - 60 секунд; 2) потятивание с прогибанием туловища 3—4 раза; 3) приседа­ние 3 - 4 раза; 4) наклоны туловища вправо, влево - по 2—3 раза; 5) бег по комнате — 12—15 секунд; 6) ходьба спокойная в течение 1—1,5 минуты.

Врожденные пороки сердца – несколько болезней, связанных наличием анатомической патологии сердца, его клапанов и сосудов, сформировавшихся при внутриутробном развитии. Эти дефекты вызывают изменение системного и внутрисердечного кровообращения, перегрузку сердца.

Симптомы заболевания обусловлены видом порока, чаще всего встречаются цианоз (синюшность) или бледность кожи, отставание в физическом развитии, шумы в сердце, проявление сердечной и дыхательной недостаточности. Если врач заподозрил врожденный порок сердца, проводится ФКГ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.

Многие виды сердечных нарушений сочетаются друг с другом или иными системными патологиями в организме. У взрослых ВПС встречается намного реже, чем в детском возрасте. Выявление нарушений может произойти даже в зрелом возрасте.

Почему формируются патологии сердца?

Для начала следует выделить факторы риска, способствующие формированию аномалий сердца:

• возраст матери до 17 лет или после 40 лет;
• угроза прерывания беременности;
• токсикозы I триместра;
• эндокринные заболевания у беременной;
• мертворождения в анамнезе;
• отягощенная наследственность.

Причины врожденных пороков сердца могут быть следующие: хромосомные нарушения, воздействия факторов среды, генные мутации, полигенно-мультифакториальная предрасположенность (наследственность).

При закладывании хромосом, возможно их структурное или количественное изменение. В этом случае отмечаются аномалии в различных органах и системах, и в сердечно-сосудистой в том числе. При трисомии аутосом, как правило, развиваются дефекты перегородок сердца.

При мутациях единичных генов врожденные пороки сердца обычно сопряжены с другими пороками иных органов. Тогда сердечные аномалии являются частью аутосомно-рецессивных, аутосомно-доминантных или сцепленных с Х-хромосомой синдромов.

Во время беременности (до трехмесячного срока) такие негативные факторы, как ионизирующая радиация, вирусные заболевания, прием некоторых медикаментов, производственные вредности и пагубные привычки матери способствуют неправильной закладке органов.

Если плод внутриутробно поражает вирус краснухи, то чаще всего у ребенка формируется триада аномалий – глухота, глаукома или катаракта, порок развития сердца.

Также на формирование плода влияют сифилис, герпес, ветряная оспа, микоплазмоз, аденовирусные инфекции, цитомегалия, диабет, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, туберкулез, листериоз и др.

Ученые установили, что на сердечное внутриутробное развитие воздействуют различные лекарства: прогестагены, амфетамины, препараты лития и противосудорожные средства.

Нарушения кровообращения

По причине выше указанных факторов во внутриутробном развитии у плода может нарушаться естественное образование структур сердца, что вызывает неполное закрытие между желудочками и предсердиями, патологическое формирование клапанов, аномальное расположении сосудов и т. д.

После появления на свет у некоторых малышей не закрываются овальное окно и артериальный проток

Поскольку внутри мамы кровообращение отличается от гемодинамики новорожденного, то и симптомы появляются практически сразу после родов.

Насколько быстро проявится врожденный порок сердца, зависит от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей детского организма. В некоторых случаях формирование грубых нарушений кровообращения, вызывает респираторная инфекция или какая-то иная болезнь.

При сердечных пороках сердца может появиться гипертензия малого круга кровообращения или гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Примерно половина детей умирают без соответствующей помощи в первый год жизни от проявлений сердечной недостаточности. У малышей после года самочувствие нормализуется, но развиваются стойкие осложнения. Поэтому в некоторых случаях операция необходима в раннем возрасте.

Классификация нарушений

Классификация врожденных пороков сердца, основанная на воздействии на легочный кровоток:

• с увеличенным кровотоком: не вызывающие ранний цианоз и вызывающие цианоз;
• с неизмененным;
• с обедненным: без цианоза и с цианозом;
• комбинированные.

Существует и другая классификация по группам:

1. Белые, которые, в свою очередь, могут быть с обогащением или обеднением любого круга кровообращения и без существенного нарушения кровообращения.
2. Синие, которые бывают с обогащением или обеднением малого круга.

По МКБ (международной классификации болезней) врожденные аномалии системы кровообращения занимают позиции от Q20 до Q28, именно аномалии сердца входят в Q24.

Осложнения

Осложнениями ВПС являются синкопэ (обморок), сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения, стенокардия, бактериальный эндокардит, затяжные пневмонии, инфаркт миокарда, релятивная анемия и одышечно-цианотические приступы.

Клинические проявления (симптомы) или как распознать недуг?

Дети отказываются от груди, беспокойные, быстро устают в процессе сосания

Симптомы врожденных пороков сердца зависят от вида нарушений, времени формирования гемодинамической декомпенсации и характера нарушения кровообращения.

У грудничков с цианотическим видом заболевания наблюдается синюшность кожи и слизистых. Она становится более выраженной при плаче и сосании. Белые аномалии сердца выявляются похолоданием рук и ног, бледностью кожи.

У них развиваются тахикардия, потливость, одышка, аритмии, пульсация и набухание сосудов шеи. При длительном нарушении гемодинамики ребенок отстает в росте, весе и физическом развитии.

Обычно сразу же после появления на свет во время аускультации слышны сердечные шумы.

Диагностика

Диагностика врожденных пороков сердца проводится с помощью комплексного обследования. В первую очередь выполняется осмотр ребенка и аускультация сердца. Если появляется подозрение на возможные аномалии, то назначаются инструментальные методы диагностики — фонокардиография, электрокардиография, эхокардиография, рентгенография грудной клетки.

ЭКГ дает возможность распознать гипертрофию отделов сердца, наличие нарушений проводимости и аритмий, после проведения манипуляции становится легче судить о тяжести нарушений. Возможно проведение суточного мониторирования.

Данные ФКГ помогают основательно оценить длительность, характер и нахождение сердечных шумов и тонов. Рентгенография позволяет выявить форму, расположение и размеры сердца, состояние малого круга кровообращения.

Посредством ЭхоКГ проводится осмотр клапанов, перегородок и магистральных сосудов, просматривается сократительная способность миокарда.

При сложных нарушениях и легочной гипертензии возможно выполнение других методов диагностики: аорто- или ангиокардиография, зондирование и катетеризация полостей сердца, МРТ сердца, кардиография.

Лечение

Похожая статья:

Серьезной проблемой в кардиологии у детей до года является оперативное лечение врожденных пороков сердца. Если у ребенка нет симптомов сердечной недостаточности, а цианоз выражен умеренно, то операция может быть перенесена на более поздний срок. Малыши должны постоянно находиться под наблюдением кардиохирурга или кардиолога.

Способ лечения выбирается в зависимости от тяжести и разновидности ВПС. При аномалиях перегородок сердца проводят их ушивание или пластику, возможна рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта.

При сильной гипоксемии для временного улучшения состояния детям в первую очередь выполняется наложение межсистемных анастомозов. В итоге снижается риск осложнений, повышается оксигенация крови. Радикальная операция выполняется при наступлении благоприятных условий.

При аортальных аномалиях проводится резекция аорты, пластика стеноза. При открытии протока аорты выполняется его перевязка.

Лечение сложных сердечных пороков, от которых невозможно полностью избавиться, заключается в гемодинамической коррекции. В некоторых случаях единственным возможным методом терапии ВПС является пересадка сердца.

Медикаментозное лечение включает только симптоматическую терапию аритмий, острой левожелудочковой или хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда.

Помимо лечения, ребенок нуждается в особом внимании родителей: правильное питание, профилактика вирусных заболеваний и т. д.

Прогноз при ранней диагностике и возможности лечения относительно благоприятный. При невозможности проведения операции — неблагоприятный.

Получить инвалидность возможно после радикальной операции в период реабилитации и при симптомах СН II Б стадии и более.

Профилактика

Профилактика ВПС включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов.

Женщины с аномалиями сердца нуждаются во внимательном отношении при беременности со стороны врачей и дополнительных консультациях и обследованиях.

Причины врожденных пороков сердца

Существует множество разнообразных причин возникновения врожденных пороков сердца (ВПС).

Все они в комплексе воздействуют на организм беременной женщины, нарушая процессы формирования органов и систем плода. Сезонные колебания возникновения ВПС главным образом связаны с вирусными эпидемиями. В частности, точно доказано тератогенное (т. е. вызывающее пороки развития) действие на плод вируса краснухи, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы. Есть данные такого же характера на вирусы гриппа, особенно если заболевание приходится на первые три месяца беременности. Безусловно, наличие только лишь вирусного фактора для развития ВПС сомнительно. Однако при сочетании нескольких тератогенных факторов риск развития ВПС увеличивается. Вирусный агент может стать лишь пусковым механизмом в реализации генетических механизмов. Определенную роль в формировании ВПС отводиться употреблению алкоголя во время беременности, и речь идет не только об крепком алкоголе, но и слабоалкогольных коктейлях, тониках и др. У женщин, потребляющих алкогольные напитки, в 50 % случаев рождаются дети с ВПС. Большая роль во время беременности отводится общему соматическому здоровью женщины. У женщин, страдающих системными заболеваниями (например, системная красная волчанка), сахарным диабетом, чаще рождаются дети с ВПС.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПР) — это дефекты развития этого органа, которые существуют при рождении. Причиной является неправильное развитие сердца или кровеносных сосудов вблизи сердца еще до рождения ребенка.

Частота этой патологии составляет 8 на 1000 детей. Это почти 1% новорожденных малышей.

Несмотря на то, что пороки сердца являются основной причиной смерти в структуре всех аномалий, с ростом достижений в лечении этой патологии у детей возросли шансы на выживание.

Причины ВПР

Причину врожденных пороков сердца установить трудно. Специалисты считают, что в 90% случаев недостатки формируются под влиянием совместного воздействия генетической предрасположенности (эндогенный фактор) и факторов окружающей среды (экзогенный). В 2% случаях значение имеют лишь факторы окружающей среды.

К эндогенным факторам относятся мутации, заболевания родителей, изменения на уровне гамет, слишком юный и преклонный возраст родителей.

Наиболее мощным эндогенным (внутренним) фактором являются мутации, возникшие в разные периоды жизни родителей будущего ребенка на уровне половых клеток (гамет) под влиянием различных факторов. На долю мутаций приходится около 10% пороков сердца.

Из них на долю хромосомных мутаций — 5-6%, редко дефектов генов — 3-5%. Наиболее частыми из них являются синдром Дауна, который в 90% случаев сопровождается дефектом межпредсердной перегородки и так называемый вело-кардиофациальний синдром. Врожденные пороки сердца могут встречаться при такой хромосомной патологии, как синдром Дауна. 25% девушек с другой хромосомной аномалией, т.н. синдромом Шерешевского-Тернера, имеют дефект межпредсердной перепонки. В случае трисомии 18 или 13-ой хромосомы дети часто умирают именно от врожденного порока сердца, а именно дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока.

Кстати еще одно распространенное сосудистое заболевание, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 4 лет — это геморрагический васкулит. заболевание в результате которого воспаляются стенки мелких капилляров.

Целый ряд болезней с генными аномалиями могут сопровождаться аномалиями сердца. Это — синдром Марфана, Смита-Лемле-Опитца, Холта-Орама, мукополисахаридоз. 80% детей с синдромом Нунан и синдромом Уильямса рождаются с врожденным пороком сердца. В 50% случаев — это стеноз легочной артерии. Другие генетические синдромы это — синдром Гольденхара, VACTERL ассоциации (трахеи, пищевода, аномалии позвоночника, прямой кишки и ануса, почек, конечностей). Большинство из этих синдромов диагностируется в специализированных генетических центрах с помощью молекулярных методов диагностики.

Некоторые ВПС имеют аутосомно-доминантный (вертикальный) тип передачи. Это означает, что в случае наличия врожденной аномалии сердца у одного из родителей, 50% детей независимо от пола родятся с аномалиями сердца. При наличии отягощенной наследственности более вероятно рождении ребенка в семьях, где близкие родственники имели подобные недостатки. Если один из родителей сам страдал врожденным пороком сердца, риск рождения ребенка с подобной патологией составляет 10%. Если в семье уже есть ребенок с врожденной аномалией, риск иметь недостаток у каждого следующего ребенка возрастает на 4%. Если у ребенка была диагностирована хромосомная или иная генетическая аномалия, медико-генетическое консультирование может помочь в пренатальной диагностике и определить риск сердечных дефектов у будущих детей

К внутренним факторам относятся также хронические заболевания матери. В первую очередь — это сахарный диабет. вызывающий так называемую диабетическую эмбриопатию с ВПС, фенилкетонурия, эпилепсия, красная волчанка и гиповитаминоз фолиевой кислоты. У женщин с некомпенсированным сахарным диабетом шансов родить ребенка с ВПС значительно возрастают. Считается, что 3-6% беременных женщин с сахарным диабетом, наиболее часто рожают детей с транспозицией магистральных сосудов. Этот повышенный риск касается сахарного диабета I и II типа, но это не распространяется на гестационный диабет, который является временным состоянием и проходит после рождения ребенка.

К внешним (экзогенным) факторам относятся: физические, химические и биологические. Наиболее важными для возникновения ВПС у ребенка являются химические и биологические.

К группе химических факторов относятся медикаментозные препараты, которые повышают риск рождения ребенка с ВПС. Это препараты лития, некоторые противосудорожные, гормональные препараты и средства, нарушающие усвоение фолиевой кислоты. Женщины, которые принимают такое противовоспалительное средство, как ибупрофен, имеют вдвое больше шансов родить младенца с ВПС. Парацетамол в этом случае является более безопасной альтернативой, хотя в идеале следует избегать приема любых лекарств во время беременности, особенно за три месяца до зачатия и в течение первого триместра беременности. Если же не принимать препарат невозможно, следует согласовать прием препарата с опытным врачом, которому Вы доверяете.

В эту же группу входят такие тератогены, как алкоголь, курение и наркотики. Дети, рожденные с фетальным алкогольным синдромом, часто имеют проблемы с сердцем. Как правило, это — дефект межпредсердной перегородки. Согласно исследованиям курящие женщины на 60% имеют больше шансов родить детей с аномальным строением сердца и сосудов. Такой же эффект имеет пассивное курение, поскольку треть вредных веществ при этом попадает в окружающую среду. В отношении наркотических веществ, таким же эффектом обладает кокаин.

К химическим факторам также относятся органические растворители, которые повышают риск рождения ребенка с дефектом сердца и сосудов втрое.

Из биологических факторов опасность представляют вирусные инфекции. Если женщина во время беременности (в первые 8-10 недель) заболела краснухой, риск развития врожденного порока сердца возрастает до 35%. Все женщины репродуктивного возраста должны быть привиты против краснухи, после чего они в течение 1 месяца после вакцинации избегают беременности. Женщины, перенесшие грипп в I триместре беременности вдвое чаще рожают малышей с дефектами сердца и сосудов.

Большинство ВПС предупредить невозможно. Но при соблюдении диеты и верной терапии хронических заболеваний, своевременного лечения внутриутробных инфекций (краснуха, токсоплазмоз), ВИЧ-инфекции у матери, этих проблем можно избежать. Для рождения здорового ребенка женщина должна прекратить употребление таких веществ, как алкоголь, курение, употребление опасных лекарственных средств еще за три месяца до зачатия.