Пороки развития мочевых путей у девочек. Экстрофия мочевого пузыря: лечение

• ЭКТОПИЯ в Лексиконе секса:
  (от греч. - смещенный), врожденное или приобретенное выключение той или иной характерной для человека эрогенной зоны; частный случай анестезии сексуальной. …
• ЭКТОПИЯ в Медицинских терминах:
  (ectopia; греч. ektopios отдаленный, удаленный от своего места) врожденное или приобретенное смещение органа или ткани в необычное …
• ЭКТОПИЯ в Большом энциклопедическом словаре:
  (от греч. ektopos - смещенный) врожденное или приобретенное смещение внутреннего органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела (напр., …
• ЭКТОПИЯ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
  (от греч. ektopos - смещенный), смещение органа в соседние полости тела или наружу при врождённом дефекте (порок развития) …
• ЭКТОПИЯ
  [от греческого перемещенный] в медицине ненормальное смещение какого-либо органа (преимущественно внутреннего на …
• ЭКТОПИЯ в Энциклопедическом словарике:
  и, ж. Ненормальное смещение какого-нибудь …
• ЭКТОПИЯ в Большом российском энциклопедическом словаре:
  ЭКТОП́ИЯ (от греч. ektopos - смещённый), врождённое или приобретённое смещение внутр. органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела …
• ЭКТОПИЯ в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона:
  ? смещение органов при аномалиях и уродствах (например, смещение сердца на правую сторону, неправильное положение кишечника и его придатков и …
• ЭКТОПИЯ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
  эктопи"я, эктопи"и, эктопи"и, эктопи"й, эктопи"и, эктопи"ям, эктопи"ю, эктопи"и, эктопи"ей, эктопи"ею, эктопи"ями, эктопи"и, …
• ЭКТОПИЯ в Новом словаре иностранных слов:
  (гр. ektopos перемещенный) мед. ненормальное смещение какого-л, …
• ЭКТОПИЯ в Словаре иностранных выражений:
  [ мед. ненормальное смещение какого-л, …
• ЭКТОПИЯ в словаре Синонимов русского языка.
• ЭКТОПИЯ в Полном орфографическом словаре русского языка:
  эктопия, …
• ЭКТОПИЯ в Орфографическом словаре:
  эктоп`ия, …
• ЭКТОПИЯ в Современном толковом словаре, БСЭ:
  (от греч. ektopos - смещенный), врожденное или приобретенное смещение внутреннего органа или ткани, иногда с выходом на поверхность тела (напр., …
• РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинском словаре.
• ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинском словаре:
  
• РАК МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
• ПОВРЕЖДЕНИЕ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
  Повреждения мочевого пузыря при своевременно оказанной помощи совместимы с жизнью, однако тяжёлые сочетанные ранения и их осложнения могут привести к …
• ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ в Медицинских терминах:
  (extrophia vesicae urinariae; греч. ekstrophe смещение, выворачивание; от эк- + strophe поворачивание, поворот; син.: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, …
• в Медицинском словаре:
  
• в Медицинском словаре:
  
• ОПУХОЛИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ в Медицинском большом словаре:
  Доброкачественные опухоли желчного пузыря редки (папилломы, аденомиомы, фибромы, липомы, миомы, миксомы и карциноид). Рак жёлчного пузыря составляет 4% от общего …
• ГИПЕРПЛАЗИЯ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ в Медицинском большом словаре:
  Доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ) - заболевание, возникающее вследствие разрастания периуретрального отдела предстательной железы, приводящего к обструкции нижних мочевых путей. …
• ЭКТОПИЯ ЯИЧКА в Медицинских терминах:
  (ectopia testis) аномалия развития: расположение яичка под кожей промежности, брюшной стенки или …
• ЭКТОПИЯ ХРУСТАЛИКА в Медицинских терминах:
  (ectopia lentis) наследственная болезнь, характеризующаяся смещением хрусталика из стекловидной …
• МАТКА в Энциклопедическом словаре Брокгауза и Евфрона.
• МАТКА (РАССТРОЙСТВА) в Энциклопедии Брокгауза и Ефрона.
• Дибунол в Справочнике лекарственных средств:
  ДИБУНОЛ (Dibunolum) (см. также Токоферола ацетат). 2, 6-Ди-трет-бутил-4-метилфенол. Синонимы: Бутилокситолуол, Ионол. Белый или белый со слегка желтоватым оттенком кристаллический порошок. …
• Ацеклидин в Справочнике лекарственных средств.
• ГЕТЕРОТОПИЯ в Лексиконе секса:
  (от гетеро… и греч. topos - место) перенос эрогенной зоны или ее образование на новом месте; частный случай анестезии сексуальной. …
• в Медицинском словаре:
  
• ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  
• ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ЭПИСПАДИЯ в Медицинском словаре.
• ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ ВРОЖДЁННЫЕ в Медицинском словаре:
  Врожденные деформации грудной клетки - пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки. Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) - …
• КРИПТОРХИЗМ в Медицинском словаре.
• КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ в Медицинском словаре:
  
• НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ЖЕНЩИН в Медицинском словаре.
• ПИЕЛОНЕФРИТ в Медицинском словаре.
• АНЕВРИЗМА АОРТЫ РАССЛАИВАЮЩАЯ в Медицинском словаре:
  Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная …
• ГИДРОНЕФРОЗ в Медицинском словаре:
  Гидронефроз - стойкое и прогрессивно нарастающее расширение лоханки и чашечек (нормальная ёмкость 3-10 мл). Частота. Распространённость среди детей - 2% …
• ГОМОЦИСТИНУРИЯ в Медицинском словаре:
  Гомоцистинурйя - расстройство обмена метионина, характеризующееся выделением гомоцистина с мочой, задержкой умственного развития, эктопией хрусталика, редкими светлыми волосами, вывернутыми наружу …
• ГЛАУКОМА ОТКРЫТОУГОЛЬНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ в Медицинском словаре:
  Хроническая открытоугольная глаукома - хроническое заболевание, характеризующееся повышением внутриглазного давления (ВГД), что приводит к экскавации и атрофии зрительного нерва и …
• ВНУТРИМАТОЧНЫЕ СРЕДСТВА в Медицинском словаре.
• ЭПИСПАДИЯ в Медицинском большом словаре.
• ХОЛЕЦИСТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском большом словаре:
  Хронический холецистит - хроническое воспаление жёлчного пузыря, характеризующееся рецидивирующей подострой симптоматикой, чаще всего обусловленной наличием в его просвете камней. Частота …
• ХОЛЕЦИСТИТ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Острый холецистит - острое воспаление жёлчного пузыря. Частота - см. Холангит. Классификация - Острый катаральный холецистит. Воспаление ограничено слизистой и …
• ТРАВМЫ ОРГАНОВ МОЧЕПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ в Медицинском большом словаре:
  Травмы органов мочеполовой системы редко бывают изолированными. При обширной или сочетанной травме необходимо исключить урологическую патологию. Наиболее частая причина - …
• ПИЕЛОНЕФРИТ в Медицинском большом словаре.
• НЕДЕРЖАНИЕ МОЧИ У ЖЕНЩИН в Медицинском большом словаре.
• КРОВОТЕЧЕНИЕ НОСОВОЕ в Медицинском большом словаре:
  Носовое кровотечение - кровотечение из носовой полости или носоглотки. - Переднее кровотечение чаще возникает из передних отделов носовой полости, обычно …

Это редко встречающаяся врожденная аномалия мочеполовой системы, при которой один или оба мочеточника выходят в мочеиспускательный канал или во влагалище, минуя мочевой пузырь, что является одной из самых частых причин недержания мочи у молодых животных.

В норме моча образуется в почках и выделяется по мочеточникам в мочевой пузырь, где накапливается до определенного объема, а затем выделяется наружу по мочеиспускательному каналу во время акта мочеиспускания, то есть периодически. При рассматриваемой патологии мочеточники проходят мимо мочевого пузыря и открываются ниже, в мочеиспускательный канал (у самцов) или влагалище (у самок). Большая часть мочи при этом непрерывно вытекает наружу, и лишь небольшая часть попадает в мочевой пузырь, путем обратного движения.

Поскольку эктопия мочеточников - врожденное заболевание, симптомы проявляются с рождения. Данная патология чаще встречается у самок, чем у самцов. Из клинических признаков отмечается недержание мочи в виде непрерывного подтекания, иногда с небольшими перерывами (чем дальше в каудальном направлении находиться устье мочеточника, тем больше тенденция к постоянному недержанию). Важным признаком эктопии мочеточников является выделение мочи в тот момент, когда у животного нет акта мочеиспускания - во сне, во время приема пищи, во время игры.

Но, следует учесть, что эктопия мочеточников не только эстетическая проблема. Эктопированные мочеточники быстро расширяются, что дает основания для развития патогенной микрофлоры. Впоследствии возникают уретрит и гидронефроз, что ведет к гибели животного.

В большинстве случаев удается подтвердить диагноз путем комбинирования пневмоцистографии с выделительной урографией. В тех случаях, когда рентгенография не позволяет выявить правильный диагноз, а другие причины недержания маловероятны, следует поставить диагноз хирургически, путем диагностической лапаротомии.

Лечение заключается в хирургической реимплантации смещенного мочеточника в мочевой пузырь и лечение инфекции мочевыводящих путей. Вовремя проведенная операция делает собаку совершенно здоровой, на восстановление нормального мочеиспускания уходит от нескольких недель до нескольких месяцев.

В качестве примера ниже приведен клинический случай из нашей практики

Анамнез: В клинику обратились владельцы самки лабрадора в возрасте 6 месяцев, с жалобами на то, что с 3 недельного возраста собака страдает недержанием мочи. На данный момент был поставлен диагноз уроцистит. Принимаемые лекарственные препараты: на данный момент – нет, во время предыдущего лечения –антибактериальные препараты различных групп, в частности: цефтриаксон, синулокс, нитроксалин. Общее состояние удовлетворительное, аппетит хороший, стул регулярный, оформленный.

Клиническое обследование: Сознание, поведение норма. Температура 38,4 °C. При осмотре шерсть в области вульвы, внутренней поверхности бедер измененного цвета, из влагалища постоянно выделяется моча. Живот мягкий, безболезненный, в объеме не увеличен. Мочевой пузырь не пальпируется. Слизистая оболочка влагалища гиперемирована, вагинальное обследование патологий не выявило. Неврологическое обследование - патологий не выявлено.

Лабораторные исследования:
Клинический анализ крови показал вяло текущую воспалительную реакцию. По биохимическому анализу крови отклонений не выявлено. Анализ мочи указывал на воспалительный процесс в почках и мочевом пузыре.
На основании выше перечисленных данных была заподозрена эктопия мочеточников. Для подтверждения диагноза была проведена специальная диагностика.

RTG: При обзорном снимке патологий мочевого пузыря и мочеточников не выявлено. Методом комбинирования пневмоцистографии в сочетании с выделительной урографией, выявлено каудальное смещение устьев мочеточников. Левый мочеточник расширен, контуры левой почки увеличены.
Заключение: эктопия мочеточников.

УЗИ: левая почка опущена, увеличена в размерах примерно 8,7x4,5 см. лоханка и проксимальный отдел мочеточника расширена, умеренное повышение эхогенности паренхимы. Мочевой пузырь слабо наполнен. Остальные органы без выраженных патологий.

Заключение: гидронефроз левой почки.

Диагноз: эктопия устьев мочеточников, левосторонний гидронефроз.

Лечение: при лапаротомии обнаружен двусторонний мочеточниковый рефлюкс, просвет мочеточников увеличен до 1 см. Мочевой пузырь спавшийся, левая почка увеличена. Мочеточники проходят вдоль стенки мочевого пузыря в полость таза.


Проведена вентральная цистотомия от верхушки до шейки мочевого пузыря. Несколько дистальнее предполагаемых устьев мочеточников выполнены два продольных разреза длиной 5-7 мм, и слизистая оболочка мочеточников сшита со слизистой оболочкой мочевого пузыря узловатыми швами. Отмечено поступление мочи в мочевой пузырь. На рану мочевого пузыря наложен непрерывный шов.

После операции на протяжении 3 недель животное применяло синулокс в дозе 12,5 мг/кг 2 раза в день. Через 1,5 месяца после операции восстановилось произвольное мочеиспускание. Через 2 недели после операции по результатам УЗИ состояние левой почки значительно улучшилось. Цистоскопия через месяц после операции подтвердило нормальное функционирование мочеточников и мочевого пузыря.

Аномалии развития мочевыводящей системы встречаются довольно часто. Наиболее распространенным дефектом внутриутробного развития считается эктопия устья мочеточника. Чаще она возникает у девочек.

Анатомическая справка

Мочеточники — это трубки, соединяющие почечные лоханки и мочевой пузырь. Почечные лоханки – это резервуары, куда поступает отфильтрованная почками жидкость. На выходе из них мочеточники имеют сфинктер, который препятствует обратному забросу мочи в почку. Другой конец мочеточника соединяется с дном мочевого пузыря.

В норме устья мочеточников и уретра образуют треугольник Льето. Его вершиной является начало мочеиспускательного канала, а углы основания – это устья мочеточников. При эктопии мочеточник соединяется с пузырем за пределами этого треугольника либо вообще не сообщается с ним. Аномалией является выход устья в мочеиспускательный канал, кишечник или половые органы.

Патология почти всегда сопровождается наличием лишней почечной лоханки и дополнительного эктопированного мочеточника. Аномальное развитие получает мочеточник, идущий от верхней удвоенной лоханки.

Почему возникает аномалия

Патология развивается на этапе формирования мочевыделительной системы плода. Это происходит в течение первых 10 недель.

Причины:

• острые заболевания в начале беременности;
• использование некоторых лекарств;
• генетический фактор.

Особенности патологии у мальчиков и девочек

Варианты аномалии делятся на две группы.

В первом случае мочеточник соединен с мочевым пузырем, но в неположенном месте (внутрипузырная эктопия):

• в шеечной области мочевого пузыря;
• в уретре:
• в парауретральной области.

Ко второй группе относят внепузырную эктопию, когда устье находится во влагалище, матке или кишечнике. У мужчин мочеточник может выходить в семенные пузырьки, заднюю уретру, придаток яичка. Кишечная эктопия встречается редко у детей обоих полов (единичные случаи в медицинской практике). Эктопия бывает односторонней и двусторонней, когда аномально развиваются одна или обе почки.

Внепузырная эктопия мочеточника

Клиническая картина эктопии мочеточника

В зависимости от вида эктопии устья мочеточника она проявляется разными признаками. Симптомы у девочек отличаются от тех, которые сопровождают патологию у мальчиков.

У девочек шеечная и парауретральная локализация устья вызывает подтекание мочи. При этом сохранено нормальное мочеиспускание. Моча подтекает из удвоенного мочеточника, так как он практически не имеет мышечной ткани и отличается атонией. Обычно подобная форма аномалии диагностируется почти сразу после рождения.

Признаки того, что устье расположено вне мочевого пузыря могут проявиться у детей, подростков, и взрослых людей.

У женщин на нее указывают следующие симптомы:

• подтекание мочи, особенно при физическом напряжении;
• раздражение поверхности кожи и зуд в промежности, вызванные воздействием урины;
• постоянные выделения из влагалища, часто гнойные, которые могут приниматься за вульвовагинит и дисбиоз влагалища;
• поясничные боли и в области живота при соединении мочеточника с маткой;
• возможно нарушение менструаций.

Появляются симптомы характерные для , но без специфических изменений мочи. У мужчин эктопия не сопровождается недержанием в силу строения мочеполовой системы, поэтому диагностика аномалии у них сложнее.

Для назначения обследования ориентируются на следующие признаки:

• болезненное, неполное или несвоевременное мочеиспускание;
• гной в моче;
• боль при опорожнении кишечника;
• боль в области яичек;
• чувство дискомфорта при семяизвержении у мужчин.

Если устье мочеточника выходит в придаток яичка, появляются симптомы . У мужчин могут начаться продолжительные запоры, возможно развитие бесплодия. Мошонка имеет ассиметричную форму.

Кишечная эктопия выражается рецидивирующим пиелонефритом из-за попадания кишечной микрофлоры в мочеточник и почку. Возможно расстройство стула и абдоминальные боли у ребенка и взрослого.

При нахождении устья мочеточника выше шейки пузыря или в заднем отделе уретры симптомы и внешние признаки отсутствуют.

Одним из диагностических признаков внутрипузырной эктопии у мальчиков и девочек служит развитие пиелонефрита и гидронефроза (увеличения почечных лоханок).

Постановка диагноза

Задача диагностического обследования не только выявить патологию, но и исследовать функцию почек. Диагностика парауретральной эктопии проста – устье видно при наружном осмотре. Вводя внутривенно краситель (индигокармин) по окрашенной моче определяют гименальную эктопию.

Основные методы диагностики:

Вид диагностического исследования	Что показывает?
Ультразвуковое	расширение полостей; удвоение; гидронефротическое увеличение.
Уретроцистоскопия	количество устьев; их местоположение; наличие воспаления; наличие рефлюкса
Экскреторная урография	Полную анатомическую картину мочевыводящей системы и ее аномалий, а также состояние почек
Динамическая сцинтиграфия	Сохранение функции почек
Ректороманоскопия (исследование кишечника)	Выявляет кишечную эктопию

Пальцевое ректальное обследование у девочек позволяет определить маточное расположение устья мочеточника по величине матки и ее болезненности.

Лечение

Лечение проводится только хирургическим путем. Выбор метода зависит от сохранности функции почки. Если орган работает нормально, проводится соединение эктопированного устья с мочевым пузырем. Операция называется уретероцистоанастомоз.

Еще один вид операции, который применяется при удвоении мочеточника – это их соединение между собой или между лоханкой и мочеточником. При этом мочеточник с эктопированным устьем удаляется, а часть почки сохраняется.

У мальчиков внепузырная патология всегда провоцирует развитие пиелонефрита и быструю утрату функции органа. В этом случае показано его полное удаление. При снижении функции удвоенной части почки удаляют ее половину – проводят геминефрэктомию.

Если патология обнаружена сразу после рождения, операцию откладывают до годовалого возраста.

Послеоперационные осложнения

После вмешательства пациенту проводится контрольное обследование на предмет проходимости мочеточника и исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса (обратного движения мочи из пузыря в мочеточник). Если у больного до операции диагностировался гидронефроз, он будет сохраняться еще несколько лет.

Поздние послеоперационные осложнения, которые плохо поддаются лечению – присоединение инфекции мочевыводящих путей, длительное сохранение . Иногда возможно нарушение кровоснабжения почки после геминефрэктомии. Необходим постоянный контроль кровяного давления и протеинурии. Для женщин после успешно проведенной операции прогноз обычно благоприятный.

Гипоспадия . Этот порок развития у лиц женского пола состоит в том, что при более или менее значительном укорочении, а иногда и полном отсутствии уретры наружное отверстие последней или устье мочевого пузыря расположены не на обычно месте, а внутри влагалища . Генетически женская гипоспадия совершенно отлична от истинной, мужской. Если последняя является результатом неправильности развития самой уретры, нижняя стенка которой на том или ином уровне имеет дефект, то женская гипоспадия является результатом недоразвития мочеполовой пазухи, останавливающейся в своем развитии на стадии, предшествующей полному отделению уретры от влагалища и формированию уретарно-вагинальной перегородки и преддверия влагалища.

Женская гипоспадия встречается значительно реже мужской. В тяжелых случаях полностью отсутствует уретра и имеется нарушение функции сфинктера мочевого пузыря. В большинстве случаев гипоспадия не сопровождается нарушением мочеиспусканием и лечения не требует. Распознавание гипоспадии не представляет трудностей, благодаря указанному выше характерному состоянию уретры, укорочению или отсутствию последней и расположению ее наружного отверстия во влагалища.

Эписпадия (epispadia). Эпиопадией называется недоразвитие верхней стенки мочеиспускательного капала с большим или меньшим расщеплением, дефектом и укорочением (до полного отсутствия) верхней стенки уретры, при перемещении ее наружного отверстия кпереди, в сторону клитора и лона. К наиболее легким формам эписпадии можно отнести такую аномалиию, при которой уретра не изменена в своем строении, а только перемещена вверх, и наружное ее отверстие расположено между клитором и лоном. Вульва и влагалище могут быть три этом развити, нормально.

Наиболее тяжелой формой является полная эписпадия, когда целиком отсутствует верхняя стенка уретры, вследствие чего последняя представляется в виде открытого кпереди желоба; дефект распространяется на сфинктер, а иногда и на нижнюю часть передней стенки мочевого пузыря. При полной эписпадии, как правило, наблюдается несращение лобковых костей, расщепление клитора на две половины с расхождением половых губ и отсутствием передней спайки, а также ряд других аномалий развития наружных гениталий, в частности псевдогермафродитизм.

Значительно чаще описанных легких и тяжелых форм эписпадии, встречается промежуточные формы средних степеней эписпадии, когда уретра частично расщеплена по передней стенке и укорочена на большем или меньшем протяжении, а наружное ее отверстие расположено на месте клитора или еще выше по направлению к лону. При этом обычно наблюдается также расщепление клитора и некоторые другие аномалии строения наружных половых органов.

Эписпадия относится к редким видам аномалий развития ; до настоящего времени в литературе описано всего несколько десятков случаев несомненной эписпадии у лиц женского пола. Основным симптомом этого страдания является недержание мочи, которое при нерезко выраженной аномалии может не наблюдаться. При заметном укорочении верхней стенки уретры имеет место относительное или полное недержание мочи на почве функциональной недостаточности сфинктера пузыря, даже при отсутствии в нем дефекта. При полной эписпадии всегда имеется полное недержание мочи и обычно развивается восходящий инфекционный процесс (цистит , пиелит). Распознавание эписпадии не представляет каких-либо трудностей, если принять во внимание описанные выше характерные изменения, не наблюдающиеся ни при каких других патологических состояниях вульвы и уретры (расщепление верхней стенки уретры и клитора, перемещение наружного отверстия уретры кверху и др.).

Эктопия мочевого пузыря (ectopia vesicae urinariae). Как было отмечено выше, при полной эписпадии наблюдается обычно также и эктопия мочевого пузыря. При этом пороке имеется дефект передней стенки мочевого пузыря на всем ее протяжении, дефект брюшной стенки между лоном и пупком, а также несращение лонных костей. Под влиянием внутри брюшного давления постепенно происходит выворот задней стенки и дна мочевого пузыря через дефект брюшной стенки. Картина эктопии пузыря весьма характерна. На передней стенке живота, над лоном, видно опухолевидное образование (выпяченная задняя стенка и дно пузыря), покрытое болезненной и кровоточащей при дотрагивании слизистой оболочкой ярко-красного цвета и окруженное кожным рубцом. Это образование верхним краем доходит до низко расположенного пупка и при крике ребенка увеличивается. Оно может представляться бугристым, если непосредственно под истонченной стенкой вывороченного пузыря располагаются петли кишок. В нижней части образования соответственно устьям мочеточников можно наблюдать периодическое выделение струек или капель мочи; отверстия мочеточников обычно различимы.

При вывороте пузыря нередко наблюдаются множественные аномалии развития наружных и внутренних половых органов .

Эктопия мочевого пузыря встречается редко - 1 случай на 30-40 тысяч новорожденных и является крайне тяжелым пороком развития с очень серьезным прогнозом. При этом пороке имеется, конечно, полное недержание мочи и легко возникает тяжелая септическая инфекция в незащищенном пузыре и почках, от которой еще в раннем детстве погибает часть больных детей. По описанной выше картине эктопия пузыря легко распознается и ни с чем не может быть смешана.

Лечение описанных пороков развития уретры и мочевого пузыря представляет значительно большие трудности, чем их распознавание, и может быть только оперативным. Показанием к операции служит недержание мочи, при отсутствии которого никакого лечения не требуется. При гипоспадии и средних степенях эписпадии применяют операцию уретропластики, а при необходимости - операции, предложенные для случаев повреждения сфинктера мочевого пузыря. Эти операции рекомендуется у детей предпринимать не ранее 6 -8-летнего возраста.

При полной эписпадии и эктопии мочевого пузыря , когда восстановительная операция невозможна, приходится прибегать к пересадке мочеточников в кишку, причем в связи с большой опасностью возникновения восходящей септической инфекции при данном пороке операция предпринимается в значительно более раннем возрасте - у детей старше 1 года. В ожидании наиболее благоприятного момента для оперативного вмешательства во всех случаях недержания мочи требуется, разумеется, особенно тщательный гигиенический уход за наружными половыми частями, а также применение антибиотиков и антисептиков в целях профилактики местной и восходящей инфекции.

Некоторые более редкие аномалии мочевых путей . В редких случаях уретра полностью отсутствует и в области вульвы не находят ее наружного отверстия. Еще реже встречаются расположенные в обычном месте двойные уретры с двумя наружными отверстиями. Эта аномалия сама по себе никаких болезненных симптомов не дает, обнаруживается случайно и лечения не требует.

К исключительно редким аномалиям уретры относится наличие врожденного дивертикула канала, т. е. мешковидного расширения его задней стенки, выпячивающегося в просвет влагалища. Застаивающаяся в. дивертикуле моча может инфицироваться и служить источником возникновения воспалительных явлений в мочевых путях. При дивертикуле уретры могут наблюдаться частое и болезненное мочеиспускание; а иногда и частичное недержание мочи; указанные симптомы, этого врожденного, состояния могут конечно проявляться и требовать лечения еще в детском возрасте. При низком расположению и большой величине дивертикул может занимать значительную часть детского влагалища и при наличии к тому же у девочки широкого гименального отверстия может быть, доступен зрению и принят за опухоль (кисту) влагалища. Дивертикул так же, как и киста, флюктуирует и снаружи, покрыт нормальной, слизистой оболочкой вагины. Однако дифференциальный диагноз не представляет никаких трудностей. При нажатии на дивертикул со стороны влагалища из уретры выделяется мутная моча, а при зондировании канала клювовидно изогнутым зондом или при помощи уретроскопии устанавливается сообщение между уретрой и полостью опухоли. Наличие этих объективных даннык и дизурии позволяет легко поставить точный диагноз.

Лечение дивертикула уретры сводится к типичной операции прямой мышечной пластики. У девочек операцию не следует предпринимать ранее 8-10-летнего возраста.

К крайне редким врожденным аномалиям относится впадение мочеточника, в большинстве случаев добавочного, во влагалище или уретру. При этом наряду с нормальным мочеиспусканием наблюдается и непроизвольное отхождение мочи. Полное урологическое обследование и вагиноскопия (у маленьких детой) позволяют уточнить топический диагноз, выяснить состояние измененного мочеточника и соответствующей ему почки для решения вопроса о методе, оперативного вмешательства, которое в подобных случаях является показанным. Если мочеточник и почка могут быть сохранены, первый должен быть пересажен в мочевой пузырь. Эту травматическую операцию следует производить у детей старше 1 года, а если состояние ребенка позволяет, то с операцией лучше подождать до более старшего возраста.

Наконец, упомянем еще об одном пороке развития, хотя и крайне редком, но могущем служить источником серьезной диагностической ошибки. Мы имеем в виду так называемую первичную тазовую почку, т.е. такую врожденную аномалию, при которой вследствие недостаточного отшнурования мочеточника от вольфова хода почка образовалась и осталась в полости малого таза. Если принять во внимание, что такая почка может приобрести округлую форму и эластическую консистенцию, то станет понятным, почему ее при пальпации органов малого таза обычно принимают за кисту яичника . Разумеется, такая же ошибка может иметь место и при наличие блуждающей почки или рано опустившейся и вторично развившейся в полости малого таза почки.

При малейшем подозрении на наличие тазовой почки необходимо тщательное урологическое обследование, чтобы избежать ненужного чревосечения или, что гораздо важнее, удаление иногда единственной почки, принимаемой за кисту яичника.

– это врожденная аномалия топографии мочеточника, заключающаяся в нетипичном внутрипузырном или внепузырном расположении его устья. При внепузырной эктопии отмечается непроизвольное подтекание мочи на фоне сохранного мочеиспускания; внутрипузырные виды аномалии сопровождаются развитием пиелонефрита и уретерогидронефроза. Диагностика может включать проведение УЗИ, цистоскопии и уретроскопии, экскреторной урографии, цистографии, уретеропиелографии, почечной ангиографии, гинекологического осмотра у женщин, ректороманоскопии. При сохранной функции почки проводится наложение уретероуретероанастомоза или уретеропиелоанастомоза. При утрате функции почки показана частичная или тотальная нефроуретерэктомия.

Общие сведения

При эктопии мочеточника его устье может открываться дистальнее угла треугольника Льето либо впадать в соседние органы (уретру, влагалище, матку, кишечник, семенные пузырьки). Патология в большинстве случаев сочетается с полным удвоением мочеточника и лоханки, при этом эктопированным, как правило, является мочеточник, соединяющийся с верхней лоханкой. Реже встречается неправильное расположение основания солитарного или основного мочеточника. Эктопия устья – врожденная аномалия мочеточника , которая проявляет себя уже в детском возрасте. В практической урологии данный порок развития в 4 раза чаще выявляется у девочек, чем у мальчиков.

Причины

Развитие урогенитальной системы в процессе эмбриогенеза происходит между 3-ей и 8-ой неделями гестации. Первоначально зачатки мочеточников формируются из мезодермальных протоков проксимальнее области своего будущего расположения. Постепенно они мигрируют книзу для впадения в заднюю стенку мочевого пузыря в типичном месте. Под влиянием тератогенов (соматических заболеваний беременной, профессиональных вредностей, приема лекарств, наследственных факторов и прочих неблагоприятных воздействий) устья мочеточников своевременно не имплантируются в мочевой пузырь, оставаясь в зачатках мезонефрального протока.

В дальнейшем из парамезонефральных протоков у девочек формируются влагалище, матка и маточные трубы, поэтому мочеточник оказывается открывающимся в одну из этих структур, или дериваты урогенитального синуса – мочевой пузырь латеральнее треугольника Льето, уретру, шейку мочевого пузыря, парауретральную область. Все варианты эктопии у женщин обнаруживаются либо вне мочевой системы, либо ниже уровня наружного сфинктера мочевого пузыря, что клинически проявляется капельным подтеканием мочи.

Из мезонефральных зачатков у мужчин развиваются придатки яичек, семенные пузырьки и семявыносящий проток, а эктопированный мочеточник, как правило, открывается в данные структуры. Однако, поскольку указанные анатомические образования располагаются проксимальнее наружного жома мочевого пузыря, эктопия мочеточника у мужчин никогда не сопровождается недержанием мочи. Патология часто сочетается с удвоением почки и мочеточника, уретероцеле , дистопией почки , гипоплазией и поликистозом почек и др. врожденными аномалиями.

Классификация

Эктопия основания мочеточника может быть односторонней или двусторонней, интравезикальной (внутрипузырной) или экстравезикальной (внепузырной). Внутрипузырно-эктопированный мочеточник открывается в нетипичном месте мочевого пузыря. Внепузырно-эктопированный мочеточник у женщин может впадать в преддверие влагалища, уретру, влагалище, шейку или тело матки; у мужчин – в заднюю уретру, семенные пузырьки, семенной бугорок, семявыносящий проток, простату или придаток яичка.

В зависимости от локализации устья мочеточника различают шеечно-пузырную, уретральную, парауретральную (вестибулярную), гименальную, влагалищную, маточную, кишечную и другие виды эктопии. Разновидность патологии обусловливает особенности клинических проявлений, диагностики и лечебной тактики при данном пороке.

Симптомы

Патогномоничным признаком внепузырной эктопии основания мочеточника у девочек и женщин служит постоянное неконтролируемое капельное выделение мочи при сохранном нормальном акте мочеиспускания. Усиление непроизвольного выделения мочи наблюдается при движениях, смене положения тела, физической активности. Кроме этого, могут отмечаться выделения из половых путей, явления вульвита и кольпита , боли в животе и пояснице, воспаление кожи промежности ввиду постоянного контакта с мочой (мочевой дерматит).

У мальчиков и мужчин эктопия в простатическую уретру проявляется рецидивирующими пиелонефритами , тупыми болями в пояснице и животе, пиурией, ургентными позывами и учащенным мочеиспусканием. При впадении эктопированного мочеточника в придаток яичка может развиваться клиника эпидидимита . Также для заболевания у мужчин характерны боли неопределенного характера в промежности и области таза, дискомфорт при эякуляции, запоры, бесплодие , асимметрия мошонки или живота, пальпируемое образование в животе или поясничной области. Наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса обусловливает постепенное развитие гидронефроза .

Диагностика

Обследование при подозрении на эктопию основания мочеточника включает сбор жалоб, осмотр пациента, проведение УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопии и цистоскопии , экскреторной урографии, цистографии , восходящей уретрографии . Для выявления осложнений и оценки функционирования почек требуется проведение сцинтиграфии , почечной ангиографии , КТ, МРТ. Комплексное эхографическое, эндоскопическое, рентгенологическое обследование мочевой системы позволяет обнаружить анатомические аномалии почек и мочеточников – дистопию, удвоение, эктопию; оценить состояние чашечно-лоханочной системы.

Парауретральная эктопия хорошо доступна наружному осмотру и не представляет сложностей в диагностике. Влагалищное расположение устья у женщин может быть обнаружено при гинекологическом исследовании и кольпоскопии с выполнением катетеризации эктопированного мочеточника. Сложнее диагностируется маточная эктопия, требующая проведения УЗИ органов малого таза, гистероскопии, иногда – диагностической лапароскопии .

У мужчин обязательным является пальцевое обследование прямой кишки и выполнение уретроскопии. Редкие случаи кишечного расположения основания мочеточника могут быть выявлены при ректороманоскопии . Лабораторные данные при эктопии устья характеризуются типичным для пиелонефрита обнаружением в общем анализе мочи лейкоцитов и бактерий. Для идентификации возбудителей, поддерживающих воспаление, проводится бактериологическое исследование мочи и мазка из уретры.

Лечение эктопии устья мочеточника

Лечение оперативное, включающее два принципиально различных подхода – органосохраняющий или органоудаляющий. При сохранных функциональных характеристиках почки может быть предпринята имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь – уретероцистоанастомоз . В случае удвоения мочеточников хорошие результаты дает наложение лоханочномочеточниковых и межмочеточниковых анастомозов – уретеропиелоанастомоза и уретероуретероанастамоза . При данных вмешательствах добавочный мочеточник, имеющий эктопию устья, удаляется, а та часть почки, которую он дренировал, сохраняется.

При внепузырной эктопии у мужчин почка довольно быстро теряет способность нормально функционировать, поэтому часто приходится прибегать к органоудаляющим вмешательствам. В случае снижения функции одной половины почки показана геминефрэктомия с уретерэктомией. При полной утрате функций почки проводится нефрэктомия .

Прогноз и профилактика

При своевременном начале лечения и отсутствии осложнений прогноз обычно благоприятный. В раннем послеоперационном периоде возможно присоединение инфекций мочевыводящих путей, длительно сохраняющаяся гематурия. У мужчин после геминефрэктомии в редких случаях наблюдаются нарушения кровоснабжения почки, требующие полного удаления органа. Пациентам обоих полов показано наблюдение врача-уролога , контроль артериального давления, периодическая сдача анализов для исключения протеинурии. Профилактические мероприятия предусматривают исключение тератогенных влияний.